{"id":343085,"date":"2015-06-04T02:00:00","date_gmt":"2015-06-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-aparicion-silenciosa-retrasa-el-diagnostico\/"},"modified":"2015-06-04T02:00:00","modified_gmt":"2015-06-04T00:00:00","slug":"la-aparicion-silenciosa-retrasa-el-diagnostico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-aparicion-silenciosa-retrasa-el-diagnostico\/","title":{"rendered":"La aparici\u00f3n silenciosa retrasa el diagn\u00f3stico"},"content":{"rendered":"

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo ahora m\u00e1s conocida, aunque muy poco frecuente, que puede tener una causa gen\u00e9tica as\u00ed como un proceso autoinmune. Pertenece a las enfermedades reum\u00e1ticas y al grupo de las colagenosis. Afecta cuatro veces m\u00e1s a las mujeres que a los hombres y es m\u00e1s frecuente cuando se llega a la mediana edad. El siguiente art\u00edculo ofrece una visi\u00f3n general del diagn\u00f3stico, la terapia y la investigaci\u00f3n en este campo.<\/strong><\/p>\n

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Existen dos formas de esclerosis. La forma sist\u00e9mica con curso progresivo y afectaci\u00f3n de \u00f3rganos (coraz\u00f3n, pulmones, ri\u00f1ones, tubo digestivo) se distingue de una forma localizada (morfea) que afecta a la piel y al tejido subcut\u00e1neo, ocasionalmente tambi\u00e9n a m\u00fasculos y huesos. La forma lineal como subforma (circumskripte) ya se da en los ni\u00f1os. La forma local es m\u00e1s frecuente en las mujeres y tiene un curso m\u00e1s leve. En unos pocos pacientes, la enfermedad tambi\u00e9n es autolimitada. Tambi\u00e9n se conoce la forma local debido al s\u00edndrome de Raynoud (enfermedad de los dedos blancos), que provoca la palidez de los dedos de manos y pies debido a los vasoespasmos.<\/p>\n

Diagn\u00f3sticamente, adem\u00e1s de un aspecto cut\u00e1neo reconocible incluso para el profano con edema agudo de los dedos y posterior atrofia del tejido cut\u00e1neo (descrito en la cara como la llamada boca de bolsa de tabaco), se aprecia un acortamiento del frenillo lingual inferior.<\/p>\n

Tras la fase de edema, el aspecto de la piel es ceroso, con la piel cada vez m\u00e1s fina con dedos estrechos (dedos de Madonna) hasta extremidades gravemente deformadas. Esto se debe a trastornos microcirculatorios. La expresi\u00f3n facial est\u00e1 cada vez m\u00e1s restringida por el tejido conjuntivo cambiante y parece una m\u00e1scara.<\/p>\n

La esclerodermia se propaga de forma muy diferente, lo que dificulta el diagn\u00f3stico precoz. Adem\u00e1s de un curso lento en la forma local, existe un curso progresivo en la forma sistem\u00e1tica, que puede conducir a la muerte en poco tiempo.<\/p>\n

Muy a menudo, la esclerodermia es asintom\u00e1tica e indolora al principio, pero tambi\u00e9n puede ir acompa\u00f1ada de mialgias graves. La aparici\u00f3n silenciosa de la enfermedad retrasa el diagn\u00f3stico oportuno y reduce el \u00e9xito de las medidas terap\u00e9uticas posteriores.<\/p>\n

Mientras tanto, sin embargo, el diagn\u00f3stico de la esclerodermia se apoya en par\u00e1metros de laboratorio fiables (autoanticuerpos).<\/p>\n

Terapia combinada para prolongar la vida<\/h2>\n

Dado que las causas a\u00fan no est\u00e1n claras, no existe cura. Por tanto, el tratamiento es sintom\u00e1tico con fisioterapia, fototerapia (luz UVA), masajes, drenaje linf\u00e1tico y terapia de calor. Evitar la exposici\u00f3n al fr\u00edo es especialmente importante para los pacientes.<\/p>\n

El bosent\u00e1n ha sido aprobado hasta ahora para la prevenci\u00f3n de la ulceraci\u00f3n digital en forma sist\u00e9mica y se utiliza a menudo en combinaci\u00f3n con otros agentes terap\u00e9uticos en funci\u00f3n del curso y la afectaci\u00f3n org\u00e1nica. Durante mucho tiempo, los antiinflamatorios esteroideos (glucocorticoides) se consideraron una terapia adecuada, pero su uso sistem\u00e1tico es muy restrictivo debido al efecto negativo sobre la funci\u00f3n renal. La ciclofosfamida puede ralentizar la progresi\u00f3n si hay afectaci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n

Investigaci\u00f3n y competencia<\/h2>\n

Los pocos estudios realizados hasta el momento muestran que las terapias combinadas con adaptaci\u00f3n individual (medicina personalizada) son las que mejores resultados dan. El trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea se encuentra actualmente en fase de ensayos cl\u00ednicos como posible alternativa a las terapias sintom\u00e1ticas. Los estudios con interfer\u00f3n muestran un efecto positivo, ya que suprime la formaci\u00f3n de nuevo tejido conectivo. Suiza a\u00fan no cuenta con un centro de competencia designado.<\/p>\n

Los pacientes pueden volverse activos<\/h2>\n

El paciente debe participar estrechamente en la configuraci\u00f3n de la terapia y puede contribuir mucho a la mejora. Es importante un cuidado muy cuidadoso de la piel con pomadas hidratantes. Debe dejar de fumar para mejorar la microcirculaci\u00f3n. El ejercicio y los deportes moderados mejoran la circulaci\u00f3n sangu\u00ednea de la piel y las actividades activas con las manos alivian las molestias. En invierno, los ba\u00f1os calientes, la sauna o permanecer en regiones c\u00e1lidas ayudan.<\/p>\n

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Informaci\u00f3n para m\u00e9dicos y pacientes<\/strong>
\nwww.orpha.net
\nwww.scleroderma.ch
\nwww.sklerodermie-selbsthilfe.de<\/p>\n

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PR\u00c1CTICA GP 2015; 10(5): 8<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo ahora m\u00e1s conocida, aunque muy poco frecuente, que puede tener una causa gen\u00e9tica as\u00ed como un proceso autoinmune. Pertenece a las enfermedades…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":51097,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Esclerodermia","footnotes":""},"category":[11470,11451,11552],"tags":[],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-343085","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-noticias","category-reumatologia","category-rx-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-02 23:00:14","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343085","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=343085"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343085\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/51097"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=343085"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=343085"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=343085"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=343085"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}