{"id":343584,"date":"2015-04-03T02:00:00","date_gmt":"2015-04-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/el-sindrome-de-tolosa-hunt-como-causa-mas-bien-rara\/"},"modified":"2015-04-03T02:00:00","modified_gmt":"2015-04-03T00:00:00","slug":"el-sindrome-de-tolosa-hunt-como-causa-mas-bien-rara","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-sindrome-de-tolosa-hunt-como-causa-mas-bien-rara\/","title":{"rendered":"El s\u00edndrome de Tolosa Hunt como causa m\u00e1s bien rara"},"content":{"rendered":"

Introducci\u00f3n: <\/em>El s\u00edndrome de Tolosa Hunt (THS) es un trastorno inflamatorio idiop\u00e1tico poco frecuente que puede afectar al seno cavernoso, el v\u00e9rtice orbitario y la fisura orbitaria superior. El s\u00edntoma principal es la oftalmoplej\u00eda unilateral dolorosa y la par\u00e1lisis del nervio oculomotor; esto se debe a la compresi\u00f3n extr\u00ednseca de las estructuras neurovasculares del seno cavernoso. El diagn\u00f3stico se basa en los s\u00edntomas cl\u00ednicos y los cambios t\u00edpicos de la IRM, as\u00ed como en la respuesta a la terapia con esteroides y la exclusi\u00f3n de otras enfermedades inflamatorias o neopl\u00e1sicas del seno cavernoso. La terapia con esteroides es el tratamiento de elecci\u00f3n; el alivio de los s\u00edntomas suele producirse en 72 horas.<\/strong><\/p>\n

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Caso<\/strong> cl\u00ednico:<\/strong> Remisi\u00f3n de una paciente de 22 a\u00f1os con cefalea y dolor periorbitario en el lado derecho, en parte sincr\u00f3nico con el pulso, presente desde hac\u00eda 14 d\u00edas. La paciente tambi\u00e9n inform\u00f3 de visi\u00f3n doble adicional durante diez d\u00edas. La evaluaci\u00f3n neurol\u00f3gica revel\u00f3 par\u00e1lisis abducens en la derecha e hipoestesia de la cara central en la derecha – alteraciones sensoriales similares a la piel de cebolla alrededor de la boca y la nariz. La punci\u00f3n suplementaria de LCR mostr\u00f3 un GP elevado de 0,69 g\/L, una presi\u00f3n de apertura normal, ning\u00fan signo de s\u00edntesis de inmunoglobulina intratecal, ninguna banda oligoclonal y un lactato y una glucosa sin observaciones. Citol\u00f3gicamente, se encontraron pocos linfocitos maduros peque\u00f1os. La serolog\u00eda de Lyme, el VIH y la s\u00edfilis fueron negativos. No hay indicios de sarcoidosis. Para completar el diagn\u00f3stico, se realiz\u00f3 una resonancia magn\u00e9tica del cr\u00e1neo con la pregunta de la trombosis de la vena sinusal.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico por RMN:<\/strong> En T2w y en la secuencia de Ciss a nivel del nervio trig\u00e9mino, evidencia de un tejido blando hipointenso m\u00e1s en el seno cavernoso derecho; hab\u00eda contacto con la arteria car\u00f3tida interna derecha y la fisura orbitaria superior derecha (Fig. 1) <\/strong>. En una comparaci\u00f3n lateral, el lumen de la arteria car\u00f3tida interna derecha era ligeramente m\u00e1s estrecho. Lateralmente, la formaci\u00f3n de tejido blando limitaba suavemente con el l\u00f3bulo temporal. Se pelot\u00f3, pero no se encontr\u00f3 edema cerebral en las secciones de par\u00e9nquima cerebral adyacentes. La serie de KM mostr\u00f3 una distensi\u00f3n del cavum meckeli por un tejido blando absorbente de KM m\u00e1s en comparaci\u00f3n con el lado opuesto. (Fig.2 y 3). Figura 4<\/strong> muestra el tejido blando plus en el cavum meckeli.<\/p>\n

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Discusi\u00f3n:<\/strong> El THS fue descrito por primera vez por Eduardo Tolosa, neurocirujano espa\u00f1ol, en 1954. En aquel momento, describi\u00f3 una periarteritis de la arteria car\u00f3tida interna cavernosa, una inflamaci\u00f3n granulomatosa cr\u00f3nica inespec\u00edfica con proliferaci\u00f3n de fibroblastos e infiltraci\u00f3n de los septos y la pared del seno cavernoso con linfocitos y c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. Estos cambios fueron confirmados por William Edward Hunt, neur\u00f3logo y neurocirujano estadounidense, en 1961. Adem\u00e1s, Hunt describi\u00f3 seis rasgos caracter\u00edsticos del s\u00edndrome: dolor periorbitario persistente, d\u00e9ficits en la zona del tercer, cuarto o sexto nervios craneales o la primera rama del quinto nervio craneal -que rara vez afectan al nervio \u00f3ptico o a las fibras simp\u00e1ticas que rodean la secci\u00f3n cavernosa de la arteria car\u00f3tida interna-, una duraci\u00f3n de los s\u00edntomas de dos semanas, remisiones espont\u00e1neas ocasionales, ataques de dolor recurrentes y respuesta r\u00e1pida a los esteroides.<\/p>\n

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Desde 1988, la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) clasifica el THS como una neuralgia craneal. El papel inicial de la IRM era excluir otras causas como meningiomas, met\u00e1stasis, linfomas, aneurismas e infecciones de la arteria car\u00f3tida interna, ya que los s\u00edntomas cl\u00ednicos no son espec\u00edficos del THS. En la clasificaci\u00f3n revisada del IHS de 2004, los aspectos cl\u00ednicos tambi\u00e9n desempe\u00f1an ahora un papel.<\/p>\n

El THS es una enfermedad causada por tejido inflamatorio localizado principalmente en el seno cavernoso. En principio, existe la posibilidad de extensi\u00f3n a la fisura orbitaria superior y al canal \u00f3ptico. Adem\u00e1s de la afectaci\u00f3n de los nervios craneales, especialmente los nervios oculomotor, abducens y troclear, as\u00ed como V1 y V2 del nervio trig\u00e9mino, en casos raros se produce una estenosis de la arteria car\u00f3tida interna. Esto se debe a la infiltraci\u00f3n inflamatoria de la adventicia. El THS suele localizarse unilateralmente, pero algunos autores informan de una rara afectaci\u00f3n bilateral en alrededor del 5% de los casos. Dado que el diagn\u00f3stico por RM es inespec\u00edfico con respecto al diagn\u00f3stico del THS, algunos autores creen que una reaparici\u00f3n de los hallazgos patol\u00f3gicos en las im\u00e1genes tras el tratamiento con esteroides debe considerarse diagn\u00f3stico del THS. No obstante, tambi\u00e9n hay que ser prudente a este respecto, ya que otras enfermedades como el linfoma o la vasculitis tambi\u00e9n responden a los esteroides. En principio, el THS es, por tanto, un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n. Dado que rara vez se realiza una biopsia en esta regi\u00f3n, no se recomienda. es factible, algunos autores recomiendan un seguimiento cl\u00ednico y radiol\u00f3gico durante dos a\u00f1os.<\/p>\n

En el presente caso, la paciente presentaba el s\u00edntoma cl\u00e1sico de dolor periorbitario derecho y d\u00e9ficits t\u00edpicos de los nervios craneales. La sospecha diagn\u00f3stica de THS se realiz\u00f3 mediante resonancia magn\u00e9tica. Bajo la terapia posterior con esteroides, el dolor de cabeza ya hab\u00eda remitido por completo al d\u00eda siguiente. La par\u00e1lisis abducens y la hipoestesia facial en el lado derecho segu\u00edan presentes y s\u00f3lo remitieron en el curso posterior.<\/p>\n

\nPara saber m\u00e1s:<\/p>\n