{"id":343646,"date":"2015-03-17T01:00:00","date_gmt":"2015-03-17T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis\/"},"modified":"2015-03-17T01:00:00","modified_gmt":"2015-03-17T00:00:00","slug":"diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico y terapia de la sarcoidosis"},"content":{"rendered":"

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisist\u00e9mica de etiolog\u00eda a\u00fan poco clara. El diagn\u00f3stico de sarcoidosis se basa en el cuadro cl\u00ednico t\u00edpico y la evidencia histol\u00f3gica de granulomas de c\u00e9lulas epitelioides no necrotizantes, tras la exclusi\u00f3n de otros diagn\u00f3sticos diferenciales. Dado que m\u00e1s del 90% de los pacientes con sarcoidosis tienen un pulm\u00f3n o una inflamaci\u00f3n pulmonar, es importante que los pulmones no resulten da\u00f1ados. Si tambi\u00e9n est\u00e1n afectados los ganglios linf\u00e1ticos intrator\u00e1cicos, el diagn\u00f3stico suele realizarse mediante biopsias obtenidas por broncoscopia. Si est\u00e1 indicado, la terapia se lleva a cabo con inmunosupresores o f\u00e1rmacos inmunosupresores. Inmunomoduladores.<\/p>\n

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La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisist\u00e9mica de etiolog\u00eda a\u00fan poco clara [1]. Se caracteriza por granulomas de c\u00e9lulas epitelioides, no necrotizantes, en diversos \u00f3rganos, por lo que tiene una cl\u00ednica variable seg\u00fan el \u00f3rgano afectado. No existe ninguna prueba diagn\u00f3stica espec\u00edfica, por lo que el diagn\u00f3stico se basa en los hallazgos cl\u00ednicos t\u00edpicos, la detecci\u00f3n de los granulomas t\u00edpicos y la exclusi\u00f3n de los diagn\u00f3sticos diferenciales.<\/p>\n

La prevalencia de la sarcoidosis se estima entre 1 y 40\/100.000 habitantes en todo el mundo, aunque las diferentes definiciones de los casos, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica variable y, en \u00faltima instancia, la dificultad ocasional para realizar un diagn\u00f3stico dificultan una cuantificaci\u00f3n precisa [2,3]. Adem\u00e1s, se ha descrito una “divisi\u00f3n Norte-Sur” con una mayor prevalencia en Escandinavia [4]; el estudio ACCESS confirm\u00f3 que los afroamericanos padecen la enfermedad con mayor frecuencia y gravedad [5].<\/p>\n

En Suiza, se encontr\u00f3 una prevalencia a lo largo de la vida de 121\/100.000 para el diagn\u00f3stico de sarcoidosis (130\/100.000 hombres, 112\/100.000 mujeres). Se calcul\u00f3 una prevalencia de 44\/100.000 para la sarcoidosis activa y de 16\/100.000 para la sarcoidosis que requiri\u00f3 hospitalizaci\u00f3n. La incidencia media anual en Suiza se estima en 7\/100.000 habitantes [6].<\/p>\n

La enfermedad es posible a cualquier edad, aunque los adultos m\u00e1s j\u00f3venes (<40 a\u00f1os) tienen m\u00e1s probabilidades de desarrollar la enfermedad; existe un segundo pico de enfermedad para el sexo femenino a la edad de >50 a\u00f1os [7]. En Suiza, la edad media en el momento del diagn\u00f3stico es de 45 +\/- 15 a\u00f1os (41 +\/- 14 a\u00f1os para los hombres, 48 +\/- 15 a\u00f1os para las mujeres) [6].<\/p>\n

Causa y patog\u00e9nesis<\/h2>\n

Se desconocen las causas de la sarcoidosis. En la literatura se discuten varias hip\u00f3tesis. La enfermedad se desencadena probablemente por la inhalaci\u00f3n de un agente\/ant\u00edgeno (pat\u00f3geno, aerosol) en pacientes gen\u00e9ticamente predispuestos, lo que se ve respaldado por la observaci\u00f3n de una incidencia agrupada de sarcoidosis en el primer a\u00f1o tras el atentado terrorista del 11 de septiembre contra el World Trade Center de Nueva York entre los bomberos expuestos al polvo [8]. En Suiza, se observ\u00f3 una mayor prevalencia en las regiones con industrias de transformaci\u00f3n de metales y con agricultura (transformaci\u00f3n de patatas y cereales y cultivo de prados) [6]. Debido a la caracter\u00edstica de una enfermedad granulomatosa, tambi\u00e9n se habl\u00f3 de exposici\u00f3n a micobacterias u otros pat\u00f3genos, pero nunca se demostr\u00f3.<\/p>\n

La observaci\u00f3n de una acumulaci\u00f3n tanto familiar como \u00e9tnica sugiere que existe un trasfondo gen\u00e9tico [9]. Se han estudiado diferentes alelos -principalmente del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) y del gen ACE-, identificando genotipos asociados con mayor frecuencia a la sarcoidosis [10]. Algunos genotipos, a su vez, se han asociado al s\u00edndrome de L\u00f6fgren y a un curso benigno, entre otros [11].<\/p>\n

Los procesos inmunol\u00f3gicos est\u00e1n implicados en la patog\u00e9nesis de la sarcoidosis, aunque a\u00fan no se conocen en detalle. La respuesta inmunitaria se desencadena presumiblemente por la presentaci\u00f3n de un ant\u00edgeno indefinido por los macr\u00f3fagos a los linfocitos T CD4+ a trav\u00e9s de receptores CMH de clase II. Las quimiocinas y citocinas (incluyendo TNF-\u03b1, IL-2) liberadas en el proceso conducen a la formaci\u00f3n de los t\u00edpicos granulomas compuestos por c\u00e9lulas epitelioides, c\u00e9lulas gigantes multinucleadas y linfocitos T CD4+ [12\u201314]. Se desconocen los mecanismos que provocan que la enfermedad sea autolimitada por un lado y cr\u00f3nicamente progresiva por otro.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

El diagn\u00f3stico de sarcoidosis se realiza con un cuadro cl\u00ednico t\u00edpico, evidencia histopatol\u00f3gica de granulomas de c\u00e9lulas epitelioides no necrotizantes (Fig. 1)<\/strong> y tras la exclusi\u00f3n de diagn\u00f3sticos diferenciales.
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Un posible algoritmo de diagn\u00f3stico se resume en la figura 2<\/strong> [15].
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S\u00edntomas t\u00edpicos<\/h2>\n

Los granulomas t\u00edpicos pueden desarrollarse en cualquier \u00f3rgano. Con frecuencia se ven afectados los ganglios linf\u00e1ticos hiliares y mediast\u00ednicos, el tejido pulmonar, la piel y las estaciones ganglionares extrator\u00e1cicas. Con menor frecuencia, se describe afectaci\u00f3n oftalmol\u00f3gica, neurol\u00f3gica o cardiaca (tab. 1); <\/strong>cuando estos \u00f3rganos se ven afectados, el deterioro cl\u00ednico, la morbilidad y la mortalidad son significativos [16]. No existe una \u00fanica sintomatolog\u00eda t\u00edpica de la sarcoidosis, ya que pr\u00e1cticamente todos los \u00f3rganos pueden verse afectados.<\/p>\n

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Los pacientes suelen ser asintom\u00e1ticos, por lo que no es infrecuente que la sarcoidosis sea un hallazgo incidental en una linfadenopat\u00eda bihiliar cuando se realiza una radiograf\u00eda convencional [17].<\/p>\n

Dado que las manifestaciones pulmonares est\u00e1n presentes en m\u00e1s del 90% de los pacientes, son comunes s\u00edntomas como la tos no productiva, la disnea y el dolor tor\u00e1cico. Tambi\u00e9n suelen describirse s\u00edntomas generales inespec\u00edficos como fiebre, p\u00e9rdida de peso, fatiga cr\u00f3nica, malestar, debilidad muscular e intolerancia al ejercicio.<\/p>\n

S\u00edndrome de L\u00f6fgren y s\u00edndrome de Heerfordt<\/h2>\n

La combinaci\u00f3n de linfadenopat\u00eda biliar, fiebre, eritema nodoso y artralgias\/artritis se denomina s\u00edndrome de L\u00f6fgren. Esta cl\u00ednica es caracter\u00edstica, por lo que la evidencia histol\u00f3gica de granulomas puede omitirse en esta situaci\u00f3n. El s\u00edndrome de L\u00f6fgren tiene un buen pron\u00f3stico. La rara pero espec\u00edfica combinaci\u00f3n de parotitis con uve\u00edtis y paresia facial perif\u00e9rica (“par\u00e1lisis de Bells”) con granulomas sarcoides histol\u00f3gicamente probados se conoce como s\u00edndrome de Heerfordt.<\/p>\n

Manifestaci\u00f3n intrator\u00e1cica<\/h2>\n

Las manifestaciones intrator\u00e1cicas van desde la linfadenopat\u00eda bihiliar aislada hasta la destrucci\u00f3n grave del par\u00e9nquima pulmonar y la hipertensi\u00f3n pulmonar (incluso sin cambios pulmonares). La gravedad pulmonar se clasifica en cinco estadios radiol\u00f3gicos seg\u00fan Siltzbach y Scadding sobre la base de la radiograf\u00eda convencional (Tab. 2 y Fig. 3)<\/strong> [18,19].
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La estadificaci\u00f3n es importante porque de ella puede derivarse informaci\u00f3n pron\u00f3stica. Dos tercios de los pacientes experimentan una remisi\u00f3n espont\u00e1nea en un plazo de 2 a 5 a\u00f1os. Esto es especialmente cierto para los estadios radiol\u00f3gicos I y II en el momento del diagn\u00f3stico.<\/p>\n

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\nLas im\u00e1genes radiol\u00f3gicas pulmonares t\u00edpicas son una linfadenopat\u00eda mediast\u00ednica bihiliar, pero tambi\u00e9n sim\u00e9trica, micron\u00f3dulos (di\u00e1metro <3 mm) con distribuci\u00f3n t\u00edpica (campos superior y medio, a lo largo de los haces broncovasculares, subpleural y a lo largo de los septos interlobulares), macron\u00f3dulos bilaterales que raramente pueden fundirse (como expresi\u00f3n de necrosis isqu\u00e9mica del n\u00facleo del granuloma), opacidades en vidrio deslustrado, proliferaci\u00f3n de dibujo reticular, fibrosis con panal de abeja, as\u00ed como bronquiectasias por tracci\u00f3n con \u00e9nfasis en los campos superiores. (Fig. 3 y 4). <\/strong>La tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n (TCAR) es m\u00e1s sensible para evaluar cambios discretos en el par\u00e9nquima pulmonar.
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\nManifestaci\u00f3n neurol\u00f3gica, cardiaca u oftalmol\u00f3gica<\/h2>\n

En la sarcoidosis cardiaca suele haber alteraciones de la conducci\u00f3n en el sentido de un bloqueo AV o alteraciones de la conducci\u00f3n intraventricular en el ECG. Los pacientes pueden ser asintom\u00e1ticos, experimentar palpitaciones o tener s\u00edncope o disnea. sufrir arritmias hasta llegar a la muerte s\u00fabita cardiaca. Si el miocardio est\u00e1 gravemente afectado, puede haber una cardiomiopat\u00eda con el cuadro cl\u00ednico de una insuficiencia cardiaca. Tambi\u00e9n puede producirse pericarditis.<\/p>\n

La afectaci\u00f3n oftalmol\u00f3gica suele manifestarse como uve\u00edtis, neuritis del nervio \u00f3ptico e inflamaci\u00f3n de las gl\u00e1ndulas lagrimales.<\/p>\n

En caso de afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica, lo m\u00e1s frecuente es la neuropat\u00eda craneal (paresia facial) o perif\u00e9rica, la irritaci\u00f3n men\u00edngea con evidencia de linfocitos en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo o la infiltraci\u00f3n de la hip\u00f3fisis o la gl\u00e1ndula pituitaria. de la regi\u00f3n del hipot\u00e1lamo con las correspondientes complicaciones endocrinol\u00f3gicas.<\/p>\n

La aparici\u00f3n de hipercalcemia puede ser amenazadora, como resultado del aumento de la hidroxilaci\u00f3n de la vitamina D3 en las c\u00e9lulas epiteloides de los granulomas.<\/p>\n

Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea<\/h2>\n

A menudo se describen diversas manifestaciones cut\u00e1neas. Son t\u00edpicos el lupus pernio resp. Eritema nodoso, pero tambi\u00e9n cambios maculopapulares y nodulares (Fig. 5) – con frecuencia tambi\u00e9n en la zona de tatuajes y cicatrices. Dependiendo de la localizaci\u00f3n (cara), las alteraciones cut\u00e1neas pueden provocar un importante deterioro subjetivo debido a la desfiguraci\u00f3n.<\/p>\n

Evidencia histol\u00f3gica de granulomas sarcoides<\/h2>\n

Excepto en el s\u00edndrome de L\u00f6fgren, se recomienda la evidencia histol\u00f3gica de granulomas t\u00edpicos para el diagn\u00f3stico; \u00e9stos son no necrotizantes, peque\u00f1os, fuertemente circunscritos con cierto \u00e9nfasis perivascular y tendencia a la agregaci\u00f3n, y posiblemente fibrosis centr\u00edpeta laminar fina. (Fig. 2). <\/strong>La elecci\u00f3n del lugar de la biopsia debe permitir el procedimiento menos invasivo posible (por ejemplo, biopsia de piel, biopsia de gl\u00e1ndula lagrimal, escisi\u00f3n de ganglios linf\u00e1ticos perif\u00e9ricos).<\/p>\n

S\u00f3lo alrededor del 2% de todos los pacientes con sarcoidosis extrapulmonar no presentan afectaci\u00f3n pulmonar [16]. Por esta raz\u00f3n, se utilizan t\u00e9cnicas broncosc\u00f3picas para tratar de identificar histol\u00f3gicamente o para tomar muestras citol\u00f3gicas. En las lesiones endobronquiales (mucosa alterada de aspecto empedrado en hasta el 50% de los pacientes [20]), puede obtenerse una biopsia de la mucosa mediante biopsia con pinzas; cabe esperar un resultado positivo en m\u00e1s del 60% de los pacientes [21]. Las biopsias pulmonares transbronquiales pueden utilizarse para obtener muestras \u00fatiles desde el punto de vista diagn\u00f3stico en el 60-97% de los pacientes (dependiendo del n\u00famero de biopsias tomadas y de la extensi\u00f3n de los cambios radiol\u00f3gicos del par\u00e9nquima pulmonar) [22\u201324], y la aspiraci\u00f3n transbronquial con aguja (TBNA) guiada por ecograf\u00eda de los ganglios linf\u00e1ticos mediast\u00ednicos y\/o hiliares en aproximadamente el 80% de los pacientes [25]. La combinaci\u00f3n de estas t\u00e9cnicas mejora el rendimiento diagn\u00f3stico, de modo que la mediastinoscopia, que sol\u00eda ser necesaria con frecuencia, ahora s\u00f3lo se utiliza en muy raras ocasiones.<\/p>\n

La broncoscopia suele incluir un lavado broncoalveolar. La sarcoidosis es probable -pero no est\u00e1 demostrada- si existen pruebas de alveolitis linfoc\u00edtica (>15% linfocitos), un cociente CD4\/CD8 aumentado >3,5 y se excluye una infecci\u00f3n (incluidas las micobacterias). La sensibilidad del cociente CD4\/CD8 es del 42-59% y la especificidad del 76-96% para el aumento del cociente >3,5 [26,27].<\/p>\n

Mediante la tecnolog\u00eda PET\/TC, los focos inflamatorios pueden representarse como regiones con una mayor captaci\u00f3n de FDG en casos seleccionados. Si el lugar de la biopsia no puede definirse claramente debido a los hallazgos cl\u00ednicos, puede utilizarse la tecnolog\u00eda PET\/TC para intentar identificar un foco inflamatorio.<\/p>\n

Diagn\u00f3sticos diferenciales a excluir<\/h2>\n

El diagn\u00f3stico de sarcoidosis con un cuadro cl\u00ednico t\u00edpico y la evidencia de los hallazgos histopatol\u00f3gicos apropiados puede realizarse cuando se han excluido otras enfermedades granulomatosas. El diagn\u00f3stico diferencial incluye enfermedades infecciosas como la tuberculosis, infecciones f\u00fangicas (histoplasmosis, coccidioidomicosis), brucelosis o tularemia. Estas enfermedades pueden descartarse mediante un lavado broncoalveolar si existe una sospecha cl\u00ednica. Los diagn\u00f3sticos diferenciales tambi\u00e9n incluyen enfermedades malignas, especialmente linfomas y carcinomas (exclusi\u00f3n por hallazgos histopatol\u00f3gicos). La beriliosis cr\u00f3nica puede causar un cuadro pulmonar muy similar a la sarcoidosis. Para diferenciar la beriliosis, es importante realizar un historial ocupacional preciso. Si se sospecha, el diagn\u00f3stico se realiza mediante la estimulaci\u00f3n in vitro de c\u00e9lulas mononucleares de la sangre o del l\u00edquido del lavado broncoalveolar. Adem\u00e1s, deben excluirse la alveolitis al\u00e9rgica ex\u00f3gena (antecedentes, cociente CD4\/CD8 disminuido), la neumonitis inducida por f\u00e1rmacos (antecedentes) y los granulomas en el contexto de una reacci\u00f3n a un cuerpo extra\u00f1o (histolog\u00eda). Dado que los granulomas de la sarcoidosis tambi\u00e9n pueden aparecer perivascularmente, la diferenciaci\u00f3n de una vasculitis en el material de la biopsia puede ser dif\u00edcil.
\nLos granulomas peque\u00f1os y bien definidos en los ganglios linf\u00e1ticos de drenaje, en el estroma circundante, pero tambi\u00e9n en el h\u00edgado o el bazo de pacientes con enfermedades malignas se denominan “reacci\u00f3n de tipo sarcoide”; dichos granulomas se producen en aproximadamente el 4% de los pacientes con carcinomas (incluido el c\u00e1ncer de mama, as\u00ed como los carcinomas renales y gastrointestinales) y algo m\u00e1s frecuentemente en pacientes con neoplasias malignas de Hodgkin (14%) y no Hodgkin (7%). [28].<\/p>\n

Otro diagn\u00f3stico diferencial importante cuando se detecta una enfermedad granulomatosa es la inmunodeficiencia com\u00fan variable (IDCV). Se caracteriza por niveles bajos de inmunoglobulina s\u00e9rica, infecciones bacterianas recurrentes y una respuesta reducida de anticuerpos. Algunos de los pacientes desarrollan una inflamaci\u00f3n granulomatosa con granulomas no necrotizantes en los pulmones, el bazo, el h\u00edgado y los ganglios linf\u00e1ticos, entre otros [29].<\/p>\n

La sarcoidosis se trata, entre otras cosas, con inhibidores del TNF-\u03b1. Parad\u00f3jicamente, se ha descrito inflamaci\u00f3n granulomatosa durante la terapia con inhibidores del TNF-\u03b1, especialmente etanercept en la artritis reumatoide, pero tambi\u00e9n infliximab [30]. Los granulomas no calcificantes tambi\u00e9n pueden aparecer en relaci\u00f3n con la terapia con interfer\u00f3n-\u03b3 (por ejemplo, en la hepatitis C cr\u00f3nica) [31].<\/p>\n

Trabajo y evaluaci\u00f3n del progreso<\/h2>\n

Una vez realizado el diagn\u00f3stico de sarcoidosis, se recomienda llevar a cabo un estudio de la extensi\u00f3n de la enfermedad. En particular, deben examinarse las manifestaciones org\u00e1nicas que puedan provocar una morbilidad importante (Tab. 3)<\/strong>.<\/p>\n

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Adem\u00e1s, debe definirse qu\u00e9 par\u00e1metros pueden utilizarse para la evaluaci\u00f3n del curso (por ejemplo, tambi\u00e9n bajo terapia). Se determina la enzima convertidora de angiotensina (ECA) para evaluar una posible afectaci\u00f3n medular. La ECA se produce, entre otras cosas, en las c\u00e9lulas epiteloides de los granulomas de la sarcoidosis [32]. Sin embargo, debido a su baja sensibilidad, la ACE no es adecuada como prueba diagn\u00f3stica. Si est\u00e1 elevada en el momento del diagn\u00f3stico, la ECA es un posible par\u00e1metro de seguimiento. Otro posible par\u00e1metro de la progresi\u00f3n es el receptor soluble de interleucina-2: las c\u00e9lulas presentadoras de ant\u00edgenos producen interleucina 2 (IL-2) en relaci\u00f3n con la formaci\u00f3n de granulomas. Esto conduce a la activaci\u00f3n de las c\u00e9lulas T. Esto libera una forma soluble del receptor de la interleucina-2 (receptor sIL-2) en el torrente sangu\u00edneo. Dado que un aumento del receptor sIL-2 refleja la activaci\u00f3n inespec\u00edfica de los linfocitos T, con \u00e9l se puede determinar la actividad de la enfermedad y, por tanto, evaluar el curso.<\/p>\n

Pron\u00f3stico e indicaci\u00f3n de terapia<\/h2>\n

No se puede predecir el curso de la enfermedad. Sin embargo, el pron\u00f3stico es favorable en cerca de dos tercios de los pacientes: la remisi\u00f3n se produce en una d\u00e9cada y en cerca del 50% de los pacientes en tres a\u00f1os. En aproximadamente un tercio de los pacientes, la enfermedad progresa de forma cr\u00f3nica con un deterioro funcional relevante de los \u00f3rganos afectados. Menos del 5% de todos los pacientes mueren de sarcoidosis. La mortalidad se debe principalmente a la fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria, afectaci\u00f3n cardiaca o neurol\u00f3gica o hipertensi\u00f3n pulmonar [33].<\/p>\n

La indicaci\u00f3n de la terapia debe hacerse con mucho cuidado, a sabiendas de la evoluci\u00f3n favorable de la enfermedad, en su mayor parte espont\u00e1nea, de los posibles efectos secundarios de la terapia y del aumento de la tasa de recidiva tras la terapia con inmunosupresores (el ant\u00edgeno postulado persiste en el \u00f3rgano afectado, por lo que la formaci\u00f3n de granulomas puede reaparecer tras la interrupci\u00f3n de la terapia). Existe una indicaci\u00f3n absoluta de terapia en casos de neurosarcoidosis, sarcoidosis cardiaca u ocular con afectaci\u00f3n del segmento medio o posterior del ojo, as\u00ed como en casos de deterioro funcional grave de los \u00f3rganos afectados, t\u00edpicamente insuficiencia hep\u00e1tica o renal, pero tambi\u00e9n disfunci\u00f3n pulmonar grave. En el caso de la limitaci\u00f3n leve y moderada, es posible una observaci\u00f3n cl\u00ednica cuidadosa del curso: si los s\u00edntomas est\u00e1n presentes y la limitaci\u00f3n funcional es progresiva, y por lo tanto hay indicios de actividad de la enfermedad, se suele iniciar la terapia.<\/p>\n

Terapia con inmunosupresores\/inmunomoduladores<\/h2>\n

Si existe una indicaci\u00f3n de terapia (tab. 4), <\/strong>se utilizan inmunosupresores o f\u00e1rmacos inmunosupresores. se utilizan inmunomoduladores (tab. 5) <\/strong>. <\/p>\n

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Debido a su buena y r\u00e1pida eficacia, los corticosteroides son la primera elecci\u00f3n. Se recomiendan dosis de 20-40 mg en dosificaci\u00f3n gradual durante aproximadamente medio a\u00f1o, pero no existen ensayos controlados aleatorizados. Debe evaluarse precozmente el uso de sustancias ahorradoras de esteroides (azatioprina, metotrexato, leflunomida, micofenolato) para los efectos secundarios asociados a los esteroides. Sin embargo, el metotrexato debe prescribirse con precauci\u00f3n en la sarcoidosis pulmonar debido a la posibilidad de neumonitis por metotrexato. Dado que el TNF-\u03b1 est\u00e1 implicado en la formaci\u00f3n de granulomas, los antagonistas del TNF-\u03b1 (especialmente el infliximab) son una buena terapia alternativa de segunda l\u00ednea [34,35]. Se ha podido demostrar un beneficio sobre todo para la terapia de la sarcoidosis cut\u00e1nea (lupus pernio), as\u00ed como de las manifestaciones pulmonares y neurol\u00f3gicas. El f\u00e1rmaco antipal\u00fadico hidroxicloroquina consigue buenos resultados en la sarcoidosis cut\u00e1nea y en la hipercalcemia. En el s\u00edndrome de L\u00f6fgren, se establece una terapia sintom\u00e1tica con antiinflamatorios no esteroideos.<\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Hunninghake GW, et al: Declaraci\u00f3n de la ATS\/ERS\/WASOG sobre la sarcoidosis. Sociedad Tor\u00e1cica Americana\/Sociedad Respiratoria Europea\/Asociaci\u00f3n Mundial de Sarcoidosis y otros Trastornos Granulomatosos. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16(2): 149-173.<\/li>\n
  2. Fern\u00e1ndez FE: [Epidemiology of sarcoidosis]. Arch Bronconeumol 2007; 43(2): 92-100.<\/li>\n
  3. Rybicki BA, Iannuzzi MC: Epidemiolog\u00eda de la sarcoidosis: avances recientes y perspectivas de futuro. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28(1): 22-35.<\/li>\n
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    \nPR\u00c1CTICA GP 2015; 10(3): 10-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisist\u00e9mica de etiolog\u00eda a\u00fan poco clara. El diagn\u00f3stico de sarcoidosis se basa en el cuadro cl\u00ednico t\u00edpico y la evidencia histol\u00f3gica de granulomas de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":49910,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Granulomas no necrotizantes","footnotes":""},"category":[11478,11288,11424,11451,11552],"tags":[33804,47739,47737,47734,13378,18921,24302,21222,47745,47741,15415],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-343646","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacion-continua","category-medicina-interna-general","category-neumologia","category-reumatologia","category-rx-es","tag-ganglios-linfaticos","tag-gen-ace","tag-genotipo-es","tag-granuloma-es","tag-hipertension","tag-hrct-es","tag-inmunomodulador","tag-inmunosupresores","tag-lupus-pernio-es","tag-mhc-es","tag-sarcoidosis-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-20 11:12:35","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343646","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=343646"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343646\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/49910"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=343646"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=343646"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=343646"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=343646"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}