{"id":344500,"date":"2014-10-06T16:25:45","date_gmt":"2014-10-06T14:25:45","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fiebres-recurrentes-como-sintoma-principal\/"},"modified":"2014-10-06T16:25:45","modified_gmt":"2014-10-06T14:25:45","slug":"fiebres-recurrentes-como-sintoma-principal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/fiebres-recurrentes-como-sintoma-principal\/","title":{"rendered":"Fiebres recurrentes como s\u00edntoma principal"},"content":{"rendered":"<p><strong>Las enfermedades autoinflamatorias se caracterizan por un aumento de la respuesta inflamatoria sist\u00e9mica y est\u00e1n mediadas por c\u00e9lulas del sistema inmunitario innato. Los ni\u00f1os y los adolescentes se ven especialmente afectados. Son t\u00edpicos de estas enfermedades raras los ataques de fiebre, los s\u00edntomas cut\u00e1neos y el dolor articular. Qu\u00e9 terapia funciona para cada s\u00edndrome no se basa en la mayor\u00eda de los casos en pruebas, sino en la experiencia.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>El espectro de enfermedades autoinflamatorias raras en la infancia con predisposici\u00f3n gen\u00e9tica es cada vez m\u00e1s amplio. Para el diagn\u00f3stico diferencial suelen ser necesarias, adem\u00e1s de la cl\u00ednica, pruebas gen\u00e9ticas, inform\u00f3 el Dr. med. Philipp von Bismarck, de Kiel. Por definici\u00f3n, las enfermedades autoinflamatorias son trastornos cl\u00ednicos caracterizados por un aumento de la respuesta inflamatoria sist\u00e9mica, mediada principalmente por c\u00e9lulas del sistema inmunitario innato. Debido a la predisposici\u00f3n monog\u00e9nica o polig\u00e9nica, los primeros s\u00edntomas pueden aparecer muy pronto, a veces incluso desde el nacimiento, inform\u00f3 la Prof. Patricia Woo, reumat\u00f3loga pedi\u00e1trica de Londres. Si no se trata, la amiloidosis puede desarrollarse de forma secundaria.<\/p>\n<h2 id=\"la-mas-comun-la-fiebre-mediterranea-familiar\">La m\u00e1s com\u00fan: la fiebre mediterr\u00e1nea familiar<\/h2>\n<p>El proyecto EUROFEVER, que incluye a 2340 pacientes (dos tercios de ellos ni\u00f1os), pudo determinar la prevalencia de estas enfermedades. Los m\u00e1s comunes son los s\u00edndromes cl\u00e1sicos de fiebre recurrente cong\u00e9nita:<\/p>\n<ul>\n<li>Fiebre mediterr\u00e1nea familiar (FMF)<\/li>\n<li>S\u00edndromes peri\u00f3dicos asociados a la criopirina (CAPS), incluido el s\u00edndrome de Muckle-Wells<\/li>\n<li>S\u00edndromes peri\u00f3dicos asociados al receptor del TNF (TRAPS)<\/li>\n<li>Deficiencia de mevalonato quinasa (MKD) y fiebre peri\u00f3dica, antes conocida como s\u00edndrome de hiper IgD (HIDS).<\/li>\n<li>S\u00edndrome con dermatosis neutrof\u00edlica at\u00edpica cr\u00f3nica, lipodistrofia y fiebre (CANDLE).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Todas estas enfermedades se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre de varios d\u00edas a semanas de duraci\u00f3n junto con s\u00edntomas cut\u00e1neos (por ejemplo, conjuntivitis, eritema, exantema, urticaria) y \u00f3seos (artritis).<br \/>\nYa se ha relacionado un gran n\u00famero de mutaciones con los s\u00edndromes febriles, m\u00e1s de 40 s\u00f3lo en la FMF. La base de datos en l\u00ednea INFEVERS (http:\/\/fmf.igh.cnrs.fr\/ISSAID\/ ofrece una visi\u00f3n general del n\u00famero de variantes gen\u00e9ticas.<br \/>\ninfevers). Sin embargo, por regla general, el diagn\u00f3stico no se realiza molecularmente, sino seg\u00fan la cl\u00ednica en relaci\u00f3n con la filiaci\u00f3n geogr\u00e1fica o \u00e9tnica y los antecedentes familiares. En m\u00e1s del 60% de los pacientes con s\u00edndromes febriles, el diagn\u00f3stico no se ha confirmado mediante pruebas gen\u00e9ticas, inform\u00f3 el Prof. Woo.<\/p>\n<h2 id=\"fiebre-artritis-osteomielitis\">Fiebre, artritis, osteomielitis<\/h2>\n<p>Sin embargo, la creciente familia de enfermedades autoinflamatorias con predisposici\u00f3n gen\u00e9tica incluye muchas m\u00e1s enfermedades que los s\u00edndromes de fiebre recurrente cong\u00e9nita, subray\u00f3 el Dr. von Bismarck, entre ellas los s\u00edndromes de fiebre idiop\u00e1tica, las enfermedades autoinflamatorias de la piel y los huesos, los trastornos del complemento o la vasculitis (enfermedad de Beh\u00e7et). Present\u00f3 ejemplos de enfermedades especialmente comunes:<\/p>\n<ul>\n<li>El s\u00edndrome PFAPA (fiebre peri\u00f3dica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis cervical) es el s\u00edndrome autoinmune idiop\u00e1tico m\u00e1s com\u00fan. La enfermedad comienza por t\u00e9rmino medio en el tercer a\u00f1o de vida (1-12 a\u00f1os) y no muestra ninguna asociaci\u00f3n geogr\u00e1fica o \u00e9tnica. Los afectados sufren unos diez ataques de fiebre al a\u00f1o, que duran una media de cuatro d\u00edas.<\/li>\n<li>El s\u00edndrome de Still o artritis idiop\u00e1tica juvenil de inicio sist\u00e9mico (soJIA) tambi\u00e9n es relativamente frecuente. Es t\u00edpica una elevada actividad inflamatoria sist\u00e9mica y, aparte de la artritis y la fiebre (intermitente, de m\u00e1s de dos semanas de duraci\u00f3n), manifestaciones org\u00e1nicas extraarticulares como linfadenopat\u00eda, hepato o esplenomegalia. La enfermedad est\u00e1 mediada por la interleucina-1, no tiene asociaci\u00f3n HLA y rara vez muestra autoanticuerpos.<\/li>\n<li>La enfermedad \u00f3sea autoinflamatoria m\u00e1s frecuente en la infancia es la osteomielitis multifocal recurrente cr\u00f3nica (OMRC). Suele comenzar a la edad de 6-13 a\u00f1os, suele afectar a varias partes del cuerpo y desaparece de nuevo espont\u00e1neamente, por t\u00e9rmino medio tras una duraci\u00f3n de cuatro a\u00f1os.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En la patog\u00e9nesis de muchas enfermedades autoinflamatorias, como la FMF y el CAPS, el inflamasoma NLRP3 desempe\u00f1a un papel central, afirm\u00f3 el profesor Woo. Esta familia de receptores inmunitarios intracelulares se activa a trav\u00e9s de la citocina proinflamatoria interleucina-1ss. Por ello, los antagonistas de la interleucina-1 como la anakinra y el canakinumab (Ilaris) se encuentran entre las mejores opciones de tratamiento para estas afecciones. En otras enfermedades, la v\u00eda metab\u00f3lica NF-kappa-B est\u00e1 hiperactiva (por ejemplo, el s\u00edndrome de Blau, CAMPS) o la funci\u00f3n del proteosoma est\u00e1 perturbada (CANDLE).<\/p>\n<h2 id=\"colchicina-corticosteroides-anakinra\">Colchicina, corticosteroides, anakinra<\/h2>\n<p>Las pruebas de los estudios sobre la eficacia de las terapias son escasas en el caso de las enfermedades autoinflamatorias, inform\u00f3 la doctora Silvia Federici, de G\u00e9nova (Italia). A menudo, los pacientes s\u00f3lo responden parcialmente a la medicaci\u00f3n. Seg\u00fan los datos del registro EUROFEVER, las tasas de respuesta m\u00e1s elevadas en pacientes con FMF se lograron con colchicina, el f\u00e1rmaco de primera l\u00ednea, seguido de los AINE y los corticosteroides. El antagonista de la IL-1 anakinra result\u00f3 ser el f\u00e1rmaco de segunda l\u00ednea m\u00e1s eficaz.<br \/>\nEn pacientes con TRAPS, las mejores tasas de respuesta se consiguen con corticosteroides. Las opciones de tratamiento de segunda l\u00ednea m\u00e1s eficaces incluyen el bloqueante del TNF etanercept y la anakinra. En un nuevo estudio, se obtuvieron muy buenos resultados con el antagonista de la IL-1 canakinumab. Se alcanz\u00f3 la remisi\u00f3n cl\u00ednica en el 90% de los tratados, tras una mediana de cuatro d\u00edas. Sin embargo, la mayor\u00eda de los pacientes recayeron tras suspender el anticuerpo, despu\u00e9s de una mediana de 90 d\u00edas. Tambi\u00e9n se han obtenido buenos resultados con el bloqueo de la IL-1 en otras enfermedades autoinflamatorias. Sin embargo, se necesitan m\u00e1s estudios.<\/p>\n<p>\n<em>Fuente: &#8220;Enfermedades autoinflamatorias &#8211; gen\u00e9tica, cl\u00ednica y terapia&#8221;, Sesi\u00f3n de la 12\u00aa Reuni\u00f3n Anual de la Sociedad Europea de Dermatolog\u00eda Pedi\u00e1trica (ESPD), 12-14 de junio de 2014, Kiel, Alemania.<\/em><\/p>\n<p><em>PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2014; 24(5): 44-45<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Las enfermedades autoinflamatorias se caracterizan por un aumento de la respuesta inflamatoria sist\u00e9mica y est\u00e1n mediadas por c\u00e9lulas del sistema inmunitario innato. 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