{"id":344903,"date":"2014-09-10T15:43:06","date_gmt":"2014-09-10T13:43:06","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/los-autoanticuerpos-atacan-la-integridad-de-la-piel\/"},"modified":"2014-09-10T15:43:06","modified_gmt":"2014-09-10T13:43:06","slug":"los-autoanticuerpos-atacan-la-integridad-de-la-piel","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/los-autoanticuerpos-atacan-la-integridad-de-la-piel\/","title":{"rendered":"Los autoanticuerpos atacan la integridad de la piel"},"content":{"rendered":"

Las dermatosis bullosas autoinmunes representan un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades autoinmunes raras, a veces graves, que incluyen el p\u00e9nfigo y las enfermedades penfigoides, la epiderm\u00f3lisis bullosa adquirida y la dermatitis herpetiforme Duhring. Una caracter\u00edstica com\u00fan de las dermatosis autoinmunes bullosas -con la excepci\u00f3n de la enfermedad de Duhring- son los autoanticuerpos dirigidos contra prote\u00ednas estructurales de la piel y las mucosas y responsables de una p\u00e9rdida de la integridad cut\u00e1nea [1].<\/strong><\/p>\n

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El p\u00e9nfigo vulgar<\/em> (Tab. 1, Fig. 1)<\/strong> se manifiesta con ampollas generalizadas, mucocut\u00e1neas y fl\u00e1cidas que se rompen muy r\u00e1pidamente, por lo que el cuadro cl\u00ednico suele estar dominado por erosiones y costras.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

La afectaci\u00f3n de las mucosas, especialmente de la boca, que es muy dolorosa, se produce en la mayor\u00eda de los pacientes, por lo que no es infrecuente que el diagn\u00f3stico lo realicen inicialmente los dentistas. Desde el punto de vista patog\u00e9nico, el p\u00e9nfigo vulgar se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos (AK) contra las prote\u00ednas de adhesi\u00f3n celular: las desmogle\u00ednas 1 y 3. En los pacientes con infestaci\u00f3n exclusivamente oral, los AK se dirigen contra la desmogle\u00edna 3. Histopatol\u00f3gicamente, hay formaci\u00f3n de hendiduras intraepid\u00e9rmicas suprabasales con acant\u00f3lisis y “formaci\u00f3n de l\u00e1pida” de los queratinocitos basales. La inmunofluorescencia directa (IFD) muestra dep\u00f3sitos intercelulares t\u00edpicos de IgG y C3 en la epidermis. La inmunofluorescencia indirecta (IIF) del suero del paciente confirma la circulaci\u00f3n de autoanticuerpos IgG. Mediante ELISA, se puede lograr la detecci\u00f3n directa de desmogle\u00edna 3 y desmogle\u00edna 1 en el suero de los pacientes [2].<\/p>\n

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El objetivo principal de la terapia es reducir la producci\u00f3n de autoanticuerpos. Los corticosteroides sist\u00e9micos y otros inmunosupresores como la azatioprina, el mofetil micofenolato, la ciclofosfamida o la ciclosporina siguen siendo las terapias est\u00e1ndar. Otras opciones son la plasmaf\u00e9resis o las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV). En los casos resistentes a la terapia, el anticuerpo anti-CD20 rituximab en particular es una alternativa prometedora. Adem\u00e1s del p\u00e9nfigo vulgar, el grupo de enfermedades del p\u00e9nfigo tambi\u00e9n incluye el p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo [3], el p\u00e9nfigo herpetiforme [4], el p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico [5] y el p\u00e9nfigo IgA.<\/p>\n

Penfigoide bulloso<\/h2>\n

Con una incidencia de 12,1 nuevos casos\/mill\u00f3n\/a\u00f1o en Suiza, el penfigoide ampolloso (Tab. 2, Fig. 2) <\/strong>es la enfermedad m\u00e1s frecuente del grupo del penfigoide y al mismo tiempo la dermatosis autoinmune formadora de ampollas m\u00e1s frecuente de todas [6].<\/p>\n

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El penfigoide bulloso suele aparecer en la vejez y se caracteriza por ampollas abultadas en la piel inflamada-enrojecida o normal que pican intensamente. A menudo, esta enfermedad cursa inicialmente sin ampollas y se diagnostica como eccema, urticaria o prurigo debido al pronunciado prurito. Desde el punto de vista patog\u00e9nico, la enfermedad est\u00e1 causada por autoanticuerpos contra el PB 180 (tambi\u00e9n conocido como col\u00e1geno de tipo XVII). La histolog\u00eda muestra ampollas subepid\u00e9rmicas con epidermis intacta e infiltrados prominentes ricos en eosin\u00f3filos. En la IFD de la piel perilesional, los dep\u00f3sitos de IgG se encuentran a lo largo de la zona de uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica (membrana basal), lo que puede confirmarse en la IFI con la detecci\u00f3n de anticuerpos IgG que se unen a la membrana basal. El nivel s\u00e9rico de autoanticuerpos contra el BP180 se correlaciona con la actividad de la enfermedad y puede determinarse durante el curso para determinar la necesidad de terapia adicional.<\/p>\n

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Los corticosteroides t\u00f3picos o sist\u00e9micos siguen siendo la base de la terapia. Otras opciones son las tetraciclinas con nicotinamidas, la dapsona o, en la enfermedad grave, los inmunosupresores, especialmente la azatioprina, as\u00ed como la IGIV y el rituximab en los casos resistentes a la terapia.<\/p>\n

IgA lineal, dermatosis bullosa<\/h2>\n

La dermatosis IgA lineal<\/em> (LABD, Tab. 3, Fig. 3) <\/strong>se caracteriza por ves\u00edculas y bullas pruriginosas, generalizadas y acentuadas en el lado extensor. La enfermedad se da tanto en adultos como en ni\u00f1os.<\/p>\n

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En la infancia, es la dermatosis bullosa autoinmune m\u00e1s com\u00fan y suele ser autolimitada [7]; en los adultos, la LABD suele estar asociada a f\u00e1rmacos (vancomicina) [8]. Histol\u00f3gicamente, la LABD es similar a la enfermedad de Duhring en que se caracteriza por ampollas subepid\u00e9rmicas, epidermis intacta e infiltrados ricos en neutr\u00f3filos en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica. La DIF muestra dep\u00f3sitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

La IIF puede confirmar el diagn\u00f3stico detectando autoanticuerpos IgA circulantes que se unen al techo de la vejiga. La mayor\u00eda de los pacientes responden a la terapia con dapsona o sulfapiridinas. Tambi\u00e9n se han descrito tratamientos exitosos en ni\u00f1os y adultos con diversos antibi\u00f3ticos (cicloxacilina, eritromicina, tetraciclina o trimetoprim-sulfametoxazol).<\/p>\n

Epidermiolisis bullosa aquisita<\/h2>\n

La epidermiolisis bullosa aqu\u00edstica<\/em> (EBA, Tab. 4, Fig. 4) <\/strong>se divide cl\u00ednicamente en una forma mecano-bullosa localizada, a menudo acralada, no inflamatoria y cicatricial, y una variante generalizada, inflamatoria y no cicatricial. La enfermedad aparece sobre todo en la edad adulta media y es muy rara en ni\u00f1os.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Existe una estrecha asociaci\u00f3n con la enfermedad inflamatoria intestinal [9]. Patog\u00e9nicamente, la EBA se caracteriza por el dep\u00f3sito de autoanticuerpos IgG contra el procol\u00e1geno de tipo VII de la fibrilla de anclaje. Histol\u00f3gicamente, la muestra rutinaria muestra una ampolla subepid\u00e9rmica con la epidermis intacta. En la DIF de la piel perilesional, los anticuerpos IgG se encuentran en bandas a lo largo de la zona de uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica. En la IIF en piel humana separada por NaCl, que es positiva en el 50% de los casos, los autoanticuerpos IgG circulantes o, con menor frecuencia, los IgA se unen en el suelo de la vejiga.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

El Western blot y el ELISA pueden utilizarse de forma complementaria para detectar autoanticuerpos IgG circulantes [10]. La terapia de los TME es dif\u00edcil, a menudo insatisfactoria y persigue principalmente un efecto inmunosupresor. Por lo tanto, las opciones de tratamiento actuales son principalmente los corticosteroides sist\u00e9micos, la dapsona o la colchicina. Adem\u00e1s, existen informes de una respuesta positiva al anticuerpo anti-CD20 rituximab en casos resistentes al tratamiento.<\/p>\n

Dermatitis herpetiforme<\/h2>\n

Dermatitis herpetiforme<\/em> <\/strong>(DH, Tab. 5, Fig. 5) <\/strong>es una manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea poco frecuente de la enteropat\u00eda sensible al gluten (enfermedad cel\u00edaca) y se presenta con p\u00e1pulas eritematosas y papuloves\u00edculas con intenso picor, que aparecen principalmente en el lado extensor y en el sacro.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Desde el punto de vista patog\u00e9nico, tanto la DH como la enfermedad cel\u00edaca est\u00e1n asociadas al genotipo HLA-DQ2, en el que est\u00e1n presentes autoanticuerpos IgA contra la reticulina, el endomisio y la transglutaminasa tisular, respectivamente. transglutaminasa epid\u00e9rmica. Histol\u00f3gicamente, hay formaci\u00f3n de hendiduras subepid\u00e9rmicas e infiltrados ricos en neutr\u00f3filos con formaci\u00f3n parcial de microabscesos [11].<\/p>\n

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Histol\u00f3gicamente, la DH parece similar a la dermatosis bullosa IgA lineal, pero en la DIF de la piel perilesional se encuentran dep\u00f3sitos granulares de IgA (copos de nieve) en la zona de las papilas d\u00e9rmicas. Desde el punto de vista terap\u00e9utico, ocupa un lugar destacado la dieta sin gluten, que mejora tanto las molestias gastroenterol\u00f3gicas como los s\u00edntomas cut\u00e1neos [12]. Las opciones alternativas son la dapsona, las sulfapiridinas o los corticosteroides sist\u00e9micos. La dapsona mejora las lesiones cut\u00e1neas pero no los s\u00edntomas intestinales.<\/p>\n

Dra. Emmanuella Guenova, MD<\/strong><\/em><\/p>\n

Fuentes de las im\u00e1genes:<\/p>\n

Im\u00e1genes cl\u00ednicas:<\/strong> Archivo fotogr\u00e1fico del Hospital Universitario de Z\u00farich
\nIm\u00e1genes histol\u00f3gicas: <\/strong>Dra. Emmanuella Guenova, MD
\nIlustraciones de inmunofluorescencia: <\/strong>Birgit Fehrenbacher<\/p>\n

Literatura:<\/h4>\n
    \n
  1. Bolognia, JL, Jorizzo JL, Schaffer JV: Dermatolog\u00eda. 2012: Elsevier Health Sciences UK.<\/li>\n
  2. Chan LS: Enfermedades ampollosas de la piel. 2009: Taylor & Francis.<\/li>\n
  3. Guenova E, et al: Tinea incognito oculta bajo un p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo aparentemente resistente al tratamiento. Acta Derm Venereol 2008; 88(3): 276-277.<\/li>\n
  4. Lebeau S, et al: P\u00e9nfigo herpetiforme: an\u00e1lisis del perfil de autoanticuerpos durante el curso de la enfermedad con cambios en el fenotipo cl\u00ednico. Clin Exp Dermatol 2010; 35(4): 366-372.<\/li>\n
  5. Heizmann M, et al: Tratamiento satisfactorio del p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico en el LNH folicular con rituximab: informe de un caso y revisi\u00f3n del tratamiento del p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico en el LNH y la LLC. Am J Hematol 2001; 66(2): 142-144.<\/li>\n
  6. Marazza G, et al: Incidencia del penfigoide bulloso y el p\u00e9nfigo en Suiza: un estudio prospectivo de 2 a\u00f1os. Br J Dermatol 2009; 161(4): 861-868.<\/li>\n
  7. de las Heras MN: Dermatosis bullosa IgA lineal de la infancia: buena respuesta al tratamiento antibi\u00f3tico. Clin Exp Dermatol 2014; 39(3): 395-397.<\/li>\n
  8. Tashima S, et al: Un caso de dermatosis bullosa IgA lineal inducida por vancomicina con anticuerpos IgA circulantes contra el dominio NC16a del BP180. Int J Dermatol 2014; 53(3): 207-209.<\/li>\n
  9. Hundorfean G, Neurath MF, Sitaru C: Autoinmunidad contra el col\u00e1geno tipo VII en la enfermedad inflamatoria intestinal. J Cell Mol Med 2010; 14(10): 2393-2403.<\/li>\n
  10. Calabresi V, et al: Sensibilidad de diferentes ensayos para el diagn\u00f3stico serol\u00f3gico de la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida: an\u00e1lisis de una cohorte de 24 pacientes italianos. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28(4): 483-490.<\/li>\n
  11. Hall MA, Lanchbury JS, Ciclitira PJ: Genes de la regi\u00f3n HLA de clase II y susceptibilidad a la dermatitis herpetiforme: las asociaciones de DPB1 y TAP2 son secundarias a las de la subregi\u00f3n DQ. Eur J Immunogenet 1996; 23(4): 285-296.<\/li>\n
  12. Hervonen K, et al: Dermatitis herpetiforme en ni\u00f1os: un estudio de seguimiento a largo plazo. Br J Dermatol 2014 [Epub ahead of print].<\/li>\n<\/ol>\n

    CONCLUSI\u00d3N PARA LA PR\u00c1CTICA<\/strong><\/h4>\n
      \n
    • En todas las dermatosis bullosas autoinmunes, adem\u00e1s de la historia cl\u00ednica, es importante el examen de todo el tegumento, incluida la piel. La inspecci\u00f3n de las mucosas y las u\u00f1as es obligatoria.<\/li>\n
    • Si se sospecha cl\u00ednica o histol\u00f3gicamente una enfermedad bullosa autoinmune, el diagn\u00f3stico debe confirmarse mediante la detecci\u00f3n de los autoanticuerpos subyacentes (tinci\u00f3n de anticuerpos unidos a tejido en inmunofluorescencia directa en secci\u00f3n de tejido o detecci\u00f3n en suero mediante inmunofluorescencia indirecta o ELISA).<\/li>\n
    • En la terapia de las dermatosis bullosas autoinmunes se siguen utilizando los inmunosupresores cl\u00e1sicos (por ejemplo, corticosteroides, azatioprina).<\/li>\n
    • Las opciones terap\u00e9uticas m\u00e1s recientes son los anticuerpos anti-CD20 (Rituximab), que conducen a una reducci\u00f3n de los autoanticuerpos.<\/li>\n<\/ul>\n

      \nPR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2014; 24(4): 6-10<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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