{"id":344935,"date":"2014-07-04T00:00:00","date_gmt":"2014-07-03T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/noticias-de-un-campo-que-se-desarrolla-rapidamente\/"},"modified":"2014-07-04T00:00:00","modified_gmt":"2014-07-03T22:00:00","slug":"noticias-de-un-campo-que-se-desarrolla-rapidamente","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/noticias-de-un-campo-que-se-desarrolla-rapidamente\/","title":{"rendered":"Noticias de un campo que se desarrolla r\u00e1pidamente"},"content":{"rendered":"

Las neoplasias mieloproliferativas cl\u00e1sicas (NMP) incluyen la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria. Varias sesiones del Congreso de la EHA, celebrado a mediados de junio, abordaron la revisi\u00f3n de las directrices, las novedades sobre la inhibici\u00f3n de la JAK y el impacto pron\u00f3stico de las mutaciones impulsoras.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ag)<\/em> El doctor Rub\u00e9n Mesa, de Arizona, habl\u00f3 sobre el diagn\u00f3stico actual de la policitemia vera (PV): “Se trata de una enfermedad heterog\u00e9nea de las c\u00e9lulas madre asociada principalmente a un aumento de los gl\u00f3bulos rojos. Como resultado, pueden producirse episodios tromboemb\u00f3licos. Existe un riesgo de transici\u00f3n a mielofibrosis o leucemia aguda. La revisi\u00f3n de los criterios diagn\u00f3sticos de la OMS propuesta este a\u00f1o [1] incluye tres criterios denominados mayores y uno menor. Para un diagn\u00f3stico de PV, deben cumplirse los tres o los dos primeros criterios mayores m\u00e1s uno menor”. <\/p>\n

Los principales criterios incluyen<\/p>\n

    \n
  1. Valores de hemoglobina de >16,5 g\/dl (hombres) y>16 g\/dl (mujeres) o un hematocrito de >49% (hombres) y >48% (mujeres)<\/li>\n
  2. Hallazgos en la m\u00e9dula \u00f3sea coherentes con los criterios de la OMS con megacariocitos pleom\u00f3rficos.<\/li>\n
  3. Presencia de una mutaci\u00f3n JAK2.<\/li>\n<\/ol>\n

    El criterio menor recogido en la revisi\u00f3n es el nivel subnormal de eritropoyetina s\u00e9rica. “As\u00ed que los criterios de diagn\u00f3stico para la PV est\u00e1n en desarrollo. Se propone rebajar el umbral de la hemoglobina y a\u00f1adir el hematocrito como criterio principal. En \u00faltima instancia, esto conducir\u00e1 a la simplificaci\u00f3n. Sin embargo, se requiere una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea”, concluy\u00f3 Mesa.<\/p>\n

    “Enmascarado” PV<\/h2>\n

    La influencia de la morfolog\u00eda de la m\u00e9dula \u00f3sea como herramienta diagn\u00f3stica tambi\u00e9n se discute en la revisi\u00f3n de las directrices de la OMS para la denominada PV “enmascarada”, ya que permite una elevada reproducibilidad del diagn\u00f3stico incluso en los casos que no alcanzan los umbrales previos de hemoglobina y hematocrito. Esto es significativo porque la supervivencia global de los pacientes con PV “enmascarada” parece ser peor que la de los pacientes con PV manifiesta (si se incluyen los factores de riesgo independientes de la edad >65 a\u00f1os y el recuento de leucocitos >15\u00d7 109 \/ l). Sin estos dos factores de riesgo, las tasas de supervivencia de los dos grupos son comparables, lo que, seg\u00fan los autores, indica que algunos de los pacientes que se encuentran por debajo de los umbrales exigidos anteriormente por las directrices de la OMS deber\u00edan considerarse pacientes con PV aparente [2,3].<\/p>\n

    Pron\u00f3stico y supervivencia en la NMP<\/h2>\n

    \u00bfQu\u00e9 mutaciones existen en la mielofibrosis primaria (PMF) y en la PV? Esta pregunta fue planteada por el Prof. Dr. med. Alessandro Vannucchi, Florencia. En la PV, alrededor del 95% de las mutaciones impulsoras fenot\u00edpicas pertenecen al tipo JAK2-V617F y el 4% al tipo JAK2-Exon12. En la PMF, hay aproximadamente un 60% de mutaciones JAK2-V617F, un 20% de mutaciones CALR, un 8% de mutaciones MPL-W515 y un 10% de las denominadas “triple negativas”.<\/p>\n

    Seg\u00fan el Prof. Vannucchi, el pron\u00f3stico en la PMF est\u00e1 influido por estas mutaciones fenot\u00edpicas impulsoras en el sentido de que las mutaciones CALR muestran un mejor resultado de supervivencia que las mutaciones JAK2, MPL y “triple negativo”.<\/p>\n

    La doctora Kathrin Al-Ali, de Leipzig, entr\u00f3 en m\u00e1s detalles sobre el pron\u00f3stico y la supervivencia en los casos de NMP: “Est\u00e1 claro que la mielofibrosis conlleva la peor supervivencia de todas las NMP: Mientras que, seg\u00fan un estudio sueco [4], los pacientes con trombocitemia esencial (TE) muestran una supervivencia a 10 a\u00f1os un 17% menor que la poblaci\u00f3n normal, los pacientes afectados por PV muestran una supervivencia un 28% peor y los pacientes con PMF un 81% peor. Para evaluar el riesgo de muerte y trombosis en la NMP, existen varias herramientas de pron\u00f3stico, como las llamadas escalas de Lille, IPSS, DIPSS y DIPSS Plus”.<\/p>\n

    En lo que respecta a la mielofibrosis, s\u00f3lo existe una opci\u00f3n terap\u00e9utica curativa: el trasplante alog\u00e9nico de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas. Sin embargo, el resultado tras el trasplante depende de la clasificaci\u00f3n inicial en la escala DIPSS [5].<\/p>\n

    Los dos ensayos COMFORT tambi\u00e9n demostraron que el ruxolitinib mejoraba la supervivencia a largo plazo en pacientes con MF (en comparaci\u00f3n con el placebo [6] y la mejor terapia disponible [7,8]). Seg\u00fan estudios exploratorios, el uso de este agente durante cinco a\u00f1os podr\u00eda retrasar o incluso revertir la fibrosis de la m\u00e9dula \u00f3sea (esto tambi\u00e9n en comparaci\u00f3n con la mejor terapia disponible) [9]. “Es posible, pues, que la inhibici\u00f3n sostenida de JAK1&2 modifique la enfermedad”, sugiri\u00f3 el Dr. Al-Ali.<\/p>\n

    En el campo de la PV, los pacientes resistentes a la hidroxiurea se ven especialmente afectados por una elevada mortalidad. Los estudios hablan de un riesgo de muerte 5,6 veces mayor en comparaci\u00f3n con la poblaci\u00f3n no resistente. Seg\u00fan el Dr. Al-Ali, en este caso se necesitan urgentemente nuevas opciones terap\u00e9uticas: “El papel del ruxolitinib se prob\u00f3 en el ensayo RESPONSE. Los resultados son alentadores en cuanto al criterio de valoraci\u00f3n primario (control del recuento de gl\u00f3bulos rojos y reducci\u00f3n del volumen del bazo) y tambi\u00e9n en cuanto a la menor carga sintom\u00e1tica en comparaci\u00f3n con la mejor terapia disponible [10].”<\/p>\n

    \u00bfY ahora qu\u00e9?<\/h2>\n

    La Dra. Claire Harrison, de Londres, describi\u00f3 el diagn\u00f3stico preciso como la piedra angular de las terapias posibles en la actualidad para la NMP: “En principio, la aspirina a dosis bajas s\u00f3lo muestra buenas pruebas en el \u00e1rea de la PV, pero no para la FMP y la ET. No obstante, tambi\u00e9n se utiliza como est\u00e1ndar en la TE (excepto en pacientes de alto riesgo). Es urgente consolidar la situaci\u00f3n de los estudios en este \u00e1mbito”. Adem\u00e1s, es necesario abordar de forma agresiva todos los factores de riesgo vascular reversibles. Dejar de fumar es fundamental.<\/p>\n

    “En la actualidad, los inhibidores de JAK est\u00e1n cambiando fundamentalmente el panorama terap\u00e9utico de la MF. Est\u00e1 surgiendo una ventaja de supervivencia a largo plazo sobre la mejor terapia disponible (actualizaci\u00f3n a 3,5 a\u00f1os en el Congreso de la EHA de 2014 [8]). Sin embargo, primero es necesario examinar detenidamente si tambi\u00e9n pueden considerarse agentes terap\u00e9uticos en pacientes con menor riesgo en el futuro (Fig. 1)<\/strong>.”<\/p>\n

    <\/p>\n

    El Dr. Harrison tambi\u00e9n abord\u00f3 la posibilidad de modificaci\u00f3n de la enfermedad mediante el uso de ruxolitinib: “Entre otras cosas, un informe de caso [11] levant\u00f3 las cejas, en el que se observ\u00f3 la resoluci\u00f3n completa de la fibrosis de la m\u00e9dula \u00f3sea en un paciente con MF (post-PV) tras tres a\u00f1os de inhibici\u00f3n de JAK1&2”.<\/p>\n

    Fuente: Congreso EHA 2014, 12-15 de junio de 2014, Mil\u00e1n<\/em><\/p>\n

    Literatura:<\/h3>\n
      \n
    1. Barbui T, et al: Replanteamiento de los criterios diagn\u00f3sticos de la policitemia vera. Leucemia 2014 jun; 28(6): 1191-1195.<\/li>\n
    2. Barbui T, et al: Policitemia vera enmascarada diagnosticada seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de la OMS y la BCSH. Am J Hematol 2014 Feb; 89(2): 199-202.<\/li>\n
    3. Barbui T, et al: Policitemia vera enmascarada (mPV): resultados de un estudio internacional. Am J Hematol 2014 Jan; 89(1): 52-54.<\/li>\n
    4. Hultcrantz M, et al: Patrones de supervivencia entre los pacientes con neoplasias mieloproliferativas diagnosticados en Suecia de 1973 a 2008: un estudio basado en la poblaci\u00f3n. J Clin Oncol 2012 Ago 20; 30(24): 2995-3001.<\/li>\n
    5. Scott BL, et al: El Sistema Internacional Din\u00e1mico de Puntuaci\u00f3n Pron\u00f3stica de la mielofibrosis predice los resultados tras el trasplante de c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas. Sangre 2012 Mar 15; 119(11): 2657-2664.<\/li>\n
    6. Verstovsek S, et al: Resultados a largo plazo del tratamiento con ruxolitinib en pacientes con mielofibrosis: Actualizaci\u00f3n a 3 a\u00f1os de COMFORT-I. Sangre 2013; 122(21): 396.<\/li>\n
    7. Cervantes F, et al: Resultados de eficacia, seguridad y supervivencia a tres a\u00f1os de COMFORT-II, un estudio de fase 3 que compara el ruxolitinib con la mejor terapia disponible para la mielofibrosis. Sangre 2013 dic 12; 122(25): 4047-4053.<\/li>\n
    8. Harrison C, et al: Resultados de una actualizaci\u00f3n a 3,5 a\u00f1os de COMFORT-II, un estudio de fase 3 que compara el ruxolitinib (rux) con la mejor terapia disponible (bat) para el tratamiento de la mielofibrosis. EHA 2014 #Abstract P403.<\/li>\n
    9. Kvasnicka HM, et al: Efectos de cinco a\u00f1os de terapia con ruxolitinib sobre la morfolog\u00eda de la m\u00e9dula \u00f3sea en pacientes con mielofibrosis y comparaci\u00f3n con la mejor terapia disponible. Sangre 2013; 122(21): 4055.<\/li>\n
    10. Vannucchi A: El ruxolitinib demuestra ser superior a la mejor terapia disponible en un estudio prospectivo, aleatorizado, de fase 3 (respuesta) en pacientes con policitemia vera resistentes o intolerantes a la hidroxiurea. EHA 2014 #Abstract LB2436.<\/li>\n
    11. Wilkins BS, et al: Resoluci\u00f3n de la fibrosis de la m\u00e9dula \u00f3sea en un paciente que recibe tratamiento con inhibidores JAK1\/JAK2 con ruxolitinib. Haematologica 2013 dic; 98(12): 1872-1876.<\/li>\n<\/ol>\n

      InFo Oncolog\u00eda y Hematolog\u00eda 2014; 2(6): 28-30<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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