{"id":346826,"date":"2013-10-30T00:00:00","date_gmt":"2013-10-29T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/agudizar-la-vista-para-detectar-signos-cutaneos-importantes-de-enfermedades-sistemicas\/"},"modified":"2013-10-30T00:00:00","modified_gmt":"2013-10-29T23:00:00","slug":"agudizar-la-vista-para-detectar-signos-cutaneos-importantes-de-enfermedades-sistemicas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/agudizar-la-vista-para-detectar-signos-cutaneos-importantes-de-enfermedades-sistemicas\/","title":{"rendered":"Agudizar la vista para detectar signos cut\u00e1neos importantes de enfermedades sist\u00e9micas"},"content":{"rendered":"

Adem\u00e1s de las enfermedades infecciosas, los problemas cut\u00e1neos son uno de los motivos de consulta m\u00e1s frecuentes en las consultas de pediatr\u00eda y medicina general, y los dermat\u00f3logos tambi\u00e9n se enfrentan regularmente a pacientes pedi\u00e1tricos. \u00bfQu\u00e9 signos cut\u00e1neos deben alertarnos? \u00bfLa mancha es realmente inofensiva o forma parte de un s\u00edndrome con problemas internos asociados? \u00bfCu\u00e1ntos diagn\u00f3sticos son necesarios? Este art\u00edculo pretende agudizar la vista en busca de manifestaciones cut\u00e1neas importantes de enfermedades sist\u00e9micas en la infancia sobre la base de algunos s\u00edntomas principales cl\u00e1sicos y se\u00f1alar pasos diagn\u00f3sticos sensatos.<\/strong><\/p>\n

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“Manos en el cubo-signo<\/h2>\n

La adolescente de la figura <\/strong>1 presentaba p\u00e1pulas transitorias de color blanquecino a transl\u00facido con arrugas excesivas en la zona de la palma de la mano tras un breve contacto con el agua o la sudoraci\u00f3n, acompa\u00f1adas de ardor y picor desagradables.<\/p>\n

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Este fen\u00f3meno, resumido bajo el t\u00e9rmino “arrugamiento aquag\u00e9nico de las palmas” (AWP), puede ser un signo cut\u00e1neo espec\u00edfico de la fibrosis qu\u00edstica (FQ) (prevalencia del 41-84%) o de un estado de portador heterocigoto del gen de la FQ [1]. Mientras que la arruga palmar s\u00f3lo se produce tras un tiempo de contacto con el agua de 11,5 minutos en individuos sanos, este fen\u00f3meno ya puede observarse tras dos minutos en pacientes con FQ y tras siete minutos en portadores heterocigotos de FQ [1]. La PPA puede ser el primer s\u00edntoma de un fenotipo leve de FQ en individuos de apariencia por lo dem\u00e1s sana [2]. Sin embargo, tambi\u00e9n puede observarse de forma idiop\u00e1tica y transitoria, especialmente en adolescentes.<\/p>\n

No se sabe cu\u00e1ntos de los afectados por la PEA tienen realmente una mutaci\u00f3n del gen de la fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n

“Ojos de mapache”<\/h2>\n

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Las lesiones cut\u00e1neas perioculares, que recuerdan a la visi\u00f3n de un “mapache” con sus caracter\u00edsticas marcas oscuras en forma de gafas (Fig. 2) <\/strong>, nos hacen pensar en una serie de diagn\u00f3sticos diferenciales graves en la infancia y la ni\u00f1ez:<\/p>\n

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  • Neuroblastoma metast\u00e1sico (equimosis)<\/li>\n
  • Lupus eritematoso neonatal (LEN)<\/li>\n
  • Fractura de la base del cr\u00e1neo, por ejemplo en maltrato infantil (equimosis)<\/li>\n
  • Amiloidosis (muy rara en la infancia).<\/li>\n<\/ul>\n

    El lactante de tres meses de la figura 3<\/strong>, que nos fue remitido con la descripci\u00f3n de un hemangioma de anteojos, presentaba m\u00e1culas periorbitarias, eritematosas y ligeramente petequiales desde el nacimiento, que eran principalmente compatibles con el lupus eritematoso neonatal (LEN) de los diagn\u00f3sticos diferenciales antes mencionados.<\/p>\n

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    \nLa detecci\u00f3n de anticuerpos anti-Ro\/SSA y anti-La\/SSB en la madre y el ni\u00f1o confirm\u00f3 r\u00e1pidamente la sospecha diagn\u00f3stica. La afectaci\u00f3n cardiaca, especialmente el bloqueo AV, que puede producirse en aproximadamente el 10-20% de los ni\u00f1os con NLE, se descart\u00f3 mediante ecocardiograf\u00eda y ECG. Sobre todo en 6\u00ba-7\u00ba grado. Las manifestaciones cut\u00e1neas t\u00edpicas de la NLE aparecen a las dos semanas de vida. Son caracter\u00edsticas las m\u00e1culas y placas eritematosas anulares, en parte polic\u00edclicas, con predilecci\u00f3n por la cabeza y especialmente la regi\u00f3n periocular, similares al cuadro del lupus eritematoso cut\u00e1neo subagudo (LECS). La NLE muestra el curso t\u00edpico de una enfermedad autoinmune de transmisi\u00f3n pasiva. Con la eliminaci\u00f3n de los autoanticuerpos maternos, suele producirse una curaci\u00f3n cut\u00e1nea completa entre los ocho y los doce meses de edad.<\/p>\n

    A diferencia de los s\u00edntomas cut\u00e1neos, el bloqueo AV completo fetal\/cong\u00e9nito y la fibrosis mioc\u00e1rdica como consecuencia de la miocarditis suelen ser, por desgracia, irreversibles. No es infrecuente que esto requiera un cuidado sostenido del marcapasos. El NLE es responsable del 80% de todos los bloqueos AV cong\u00e9nitos [3]. Dado que el 20% de los hermanos posteriores de un paciente con NLE y el 2% de los beb\u00e9s de mujeres embarazadas anti-Ro\/SSA positivas (\u00a1el 50% de los cuales son asintom\u00e1ticos!) corren el riesgo de padecer NLE, se recomienda un seguimiento ecocardiogr\u00e1fico fetal semanal entre las semanas 16 y 24 de gestaci\u00f3n [3]. Los reci\u00e9n nacidos de este grupo de riesgo o los lactantes con sospecha cl\u00ednica de lupus neonatal deben ser evaluados por cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica poco despu\u00e9s de nacer y ser objeto de seguimiento si se detectan anomal\u00edas. La relevancia cl\u00ednica de la NLE radica, por tanto, en la detecci\u00f3n precoz de su afectaci\u00f3n cardiaca.<\/p>\n

    Manchas rojas en la cara<\/h2>\n

    Son frecuentes las manchas rojas en la cara. Aunque muchas lesiones son inofensivas y remiten espont\u00e1neamente, es importante reconocer y tratar con prontitud las alteraciones persistentes y, por tanto, est\u00e9ticamente perjudiciales, as\u00ed como aquellas con posibles complicaciones funcionales.<\/p>\n

    \u00bfM\u00e1s que un hemangioma?<\/h2>\n

    Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores benignos m\u00e1s frecuentes en la infancia y se dan hasta en un 5% de los ni\u00f1os. Se caracterizan por un patr\u00f3n de crecimiento t\u00edpico de r\u00e1pida proliferaci\u00f3n en los primeros meses de vida, seguido de una estabilizaci\u00f3n y una lenta regresi\u00f3n a partir de los dos a\u00f1os. As\u00ed pues, aunque la mayor\u00eda de los HI no requieren tratamiento, debe prestarse atenci\u00f3n al posible deterioro funcional causado por el crecimiento expansivo, especialmente en el caso de los hemangiomas de la regi\u00f3n periorbitaria o centrofacial, sobre todo en la cara. \u00c9stas deben evaluarse precozmente, idealmente al inicio de la fase de proliferaci\u00f3n (entre uno y dos meses de edad) en centros especializados y tratarse con betabloqueantes sist\u00e9micos (propranolol). Adem\u00e1s, es importante pensar en los problemas asociados m\u00e1s all\u00e1 del hemangioma en las siguientes presentaciones.<\/p>\n

    El hemangioma de la barba: <\/strong>Los hemangiomas en forma de placa en la barbilla y la mand\u00edbula inferior (“regi\u00f3n de la barba”) y el yugulum pueden ser signos de advertencia de hemangiomas asociados de las v\u00edas respiratorias superiores. Durante un estrecho seguimiento en los tres primeros meses de vida, debe prestarse especial atenci\u00f3n a s\u00edntomas como la ronquera, los s\u00edntomas de crup y el estridor como signos de un hemangioma subgl\u00f3tico. En los casos de sospecha cl\u00ednica, es de gran importancia la confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica r\u00e1pida mediante laringotraqueoscopia directa (\u00a1la resonancia magn\u00e9tica no es la imagen de elecci\u00f3n!) y el inicio de la terapia con propranolol y\/o terapia l\u00e1ser [5].<\/p>\n

    S\u00edndrome<\/strong> PHACES: Un hemangioma de tipo placa de m\u00e1s de 5 cm de tama\u00f1o en la cabeza o el cuello puede ser indicativo del s\u00edndrome PHACES (Tab. 1),<\/strong> que incluye una amplia gama de malformaciones asociadas, especialmente anomal\u00edas cardiacas, vasculares y cerebrales.<\/p>\n

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    Las ni\u00f1as se ven afectadas en el 75% de los casos [7]. En los hemangiomas compatibles (Fig. 4<\/strong> ), se encuentran al menos una, pero normalmente varias manifestaciones extracut\u00e1neas del s\u00edndrome PHACES en m\u00e1s del 30% [7]. Adem\u00e1s de un examen oftalmol\u00f3gico y una aclaraci\u00f3n cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica, debe realizarse una angiograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica de la cabeza y el cuello antes de iniciar un tratamiento betabloqueante habitualmente necesario [7].<\/p>\n

    Mancha de vino de Oporto con consecuencias:<\/strong> Mientras que los hemangiomas cl\u00e1sicos a\u00fan no son visibles al nacer o s\u00f3lo lo son como lesiones precursoras discretas, las malformaciones capilares (MC = tinci\u00f3n de vino de Oporto) ya son visibles como m\u00e1culas eritematosas homog\u00e9neas en el primer d\u00eda de vida. Con una prevalencia del 0,3%, son significativamente m\u00e1s raras que la HI, crecen proporcionalmente al cuerpo, persisten durante toda la vida y causan principalmente problemas est\u00e9ticos [8]. Si existe CM en la cara, se recomienda precauci\u00f3n en algunas situaciones, adem\u00e1s del deterioro cosm\u00e9tico. Si se ven afectados los p\u00e1rpados (sobre todo los superiores), existe un riesgo importante de glaucoma ipsilateral, que es una urgencia pedi\u00e1trica. Por lo tanto, es obligatorio un examen oftalmol\u00f3gico en los primeros d\u00edas de vida, as\u00ed como revisiones oftalmol\u00f3gicas peri\u00f3dicas en el curso posterior de la vida. Si se incluye la regi\u00f3n temporo-frontal (segmento V1), debe considerarse la posibilidad de un s\u00edndrome de Sturge-Weber (tr\u00edada: CM fronto-temporal segmentario, glaucoma ipsilateral y angiomatosis leptomen\u00edngea) (Fig. 5)<\/strong>, que no debe confundirse con el s\u00edndrome PHACES.
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    \nEl s\u00edndrome de Sturge-Weber se caracteriza cl\u00ednicamente por epilepsia infantil temprana dif\u00edcil de tratar, posible par\u00e1lisis y deterioro cognitivo. Adem\u00e1s de una evaluaci\u00f3n oftalmol\u00f3gica r\u00e1pida, se recomienda la realizaci\u00f3n de una resonancia magn\u00e9tica del cr\u00e1neo en la infancia.<\/p>\n

    Hay que distinguir de las manchas de vino de Oporto en sentido estricto las inofensivas “picaduras de cig\u00fce\u00f1a” que se dan en el 50% de los reci\u00e9n nacidos y que representan malformaciones capilares funcionales, normalmente de regresi\u00f3n espont\u00e1nea. Siempre se distribuyen sim\u00e9tricamente, con mayor frecuencia en la l\u00ednea media de la cara y el cuello. La afectaci\u00f3n frecuente de los p\u00e1rpados no se asocia a un riesgo de glaucoma.<\/p>\n

    Erupci\u00f3n del pa\u00f1al – \u00bftrivial?<\/h2>\n

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    El lactante de la figura<\/strong> 6 llevaba varias semanas padeciendo un exantema papular muy pruriginoso, en parte petequial, en la zona del pa\u00f1al y peque\u00f1as fisuras en las flexuras, que segu\u00eda extendi\u00e9ndose a pesar de las terapias anteriores. El diagn\u00f3stico diferencial de las dermatosis del pa\u00f1al es amplio (Tab. 2)<\/strong>.
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    <\/p>\n

    Si se presentan p\u00e1pulas persistentes de color rojo parduzco y no hay respuesta a la terapia antiinflamatoria t\u00f3pica, debe realizarse una evaluaci\u00f3n adicional mediante biopsia. En nuestro beb\u00e9, el diagn\u00f3stico de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) pudo confirmarse histol\u00f3gicamente. Se trata de un diagn\u00f3stico diferencial importante en la dermatitis persistente del pa\u00f1al y el eccema seborreico de los intertriginos en lactantes y ni\u00f1os peque\u00f1os. Una pista cl\u00ednica es el aspecto hemorr\u00e1gico frecuentemente observado de las eflorescencias y las hemorragias puntuales tras la muda.<\/p>\n

    La HCL es una afecci\u00f3n oncol\u00f3gica (incidencia 0,4:100.000 ni\u00f1os menores de 15 a\u00f1os con un pico de edad en los 3 primeros a\u00f1os) con acumulaci\u00f3n clonal y proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas de Langerhans en diversos \u00f3rganos (esqueleto 80% [Osteolysen], piel 25%, h\u00edgado, bazo, m\u00e9dula \u00f3sea y ganglios linf\u00e1ticos) [9]. En los casos de sospecha puramente radiol\u00f3gica de HCL (por ejemplo, osteolisis), merece la pena realizar un examen dermatol\u00f3gico meticuloso, ya que incluso los hallazgos cut\u00e1neos m\u00ednimos pueden ser la clave para la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica. Esto significa que se puede prescindir de una arriesgada biopsia de \u00f3rganos internos o del esqueleto. La clasificaci\u00f3n en HCL monosintom\u00e1tica (HCL-SS) de pron\u00f3stico excelente y HCL multisist\u00e9mica (HCL-MS) de pron\u00f3stico muy variable se realiza seg\u00fan un programa de examen estandarizado. La terapia se lleva a cabo en el marco del “protocolo de tratamiento colaborativo internacional LCH-IV para la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans” (www.histiocytesocie ty.org) [9].<\/p>\n

    P\u00e1pulas pruriginosas<\/h2>\n

    La ni\u00f1a de doce a\u00f1os de la figura<\/strong> 7 llevaba seis semanas padeciendo p\u00e1pulas en el lado extensor con picor intenso en el sentido del prurigo simple subacuta.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    No hubo indicaciones anamn\u00e9sicas para el eczema at\u00f3pico. Adem\u00e1s de una linfadenopat\u00eda cervical y axilar, se observ\u00f3 una LDH elevada con unos par\u00e1metros de laboratorio por lo dem\u00e1s anodinos. Histol\u00f3gicamente, se pudo confirmar la sospecha cl\u00ednica y radiol\u00f3gica de enfermedad de Hodgkin. El prurigo simplex subacuta, que se observa con regularidad en adultos (principalmente mujeres) sin una causa interna identificable, es una rareza en los ni\u00f1os. por lo general s\u00f3lo cabe esperar en asociaci\u00f3n con la dermatitis at\u00f3pica. En la situaci\u00f3n aqu\u00ed descrita, est\u00e1 indicada una aclaraci\u00f3n interna sobre una enfermedad subyacente hep\u00e1tica, nefrol\u00f3gica o hematooncol\u00f3gica. La enfermedad de Hodgkin es la representante cl\u00e1sica, representa el 5% de las neoplasias malignas en la infancia y la adolescencia y muy a menudo (20-30%) muestra s\u00edntomas cut\u00e1neos [11]:<\/p>\n