{"id":347149,"date":"2013-09-19T00:00:00","date_gmt":"2013-09-18T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/desacreditado-angioedema-adquirido-en-el-linfoma-no-hodgkin\/"},"modified":"2013-09-19T00:00:00","modified_gmt":"2013-09-18T22:00:00","slug":"desacreditado-angioedema-adquirido-en-el-linfoma-no-hodgkin","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/desacreditado-angioedema-adquirido-en-el-linfoma-no-hodgkin\/","title":{"rendered":"Desacreditado: Angioedema adquirido en el linfoma no Hodgkin"},"content":{"rendered":"

Un ama de casa de 54 a\u00f1os sufri\u00f3 un episodio agudo de angioedema de la lengua y la pared far\u00edngea posterior y requiri\u00f3 tratamiento de urgencia en la unidad de cuidados intensivos (Fig. 1). Como las hinchazones se produjeron 30 minutos despu\u00e9s de comer espaguetis con salsa de tomate y almejas, se sospech\u00f3 de un acontecimiento al\u00e9rgico y se remiti\u00f3 a la paciente para una aclaraci\u00f3n alergol\u00f3gica. El informe m\u00e9dico mencionaba una pancitopenia leve preexistente.<\/strong><\/p>\n

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La historia alergol\u00f3gica fue improductiva en cuanto a enfermedades at\u00f3picas preexistentes; en particular, no hab\u00eda pruebas de reacciones al\u00e9rgicas o de intolerancia previas en relaci\u00f3n con los alimentos. En consecuencia, las pruebas de punci\u00f3n (cribado de atopia, resumen de alimentos, incluidos los mejillones) y las determinaciones de IgE fueron negativas. Antes del episodio, la paciente no tomaba preparados que contuvieran AAS ni antiinflamatorios no esteroideos, ni estaba en tratamiento con inhibidores de la ECA o antagonistas de la angiotensina (AT) II (sartanes) [1, 2].<\/p>\n

En la consideraci\u00f3n diagn\u00f3stica diferencial del angioedema (tabla 1 <\/strong>), en ausencia de pruebas anamn\u00e9sicas de factores desencadenantes, el dolor abdominal que se queja ocasionalmente se interpret\u00f3 en relaci\u00f3n con la localizaci\u00f3n particular del episodio de angioedema en el sentido de un angioedema hereditario y se examin\u00f3 el perfil del complemento.<\/p>\n

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Tanto la prote\u00edna inhibidora de C1 (<0,03 g\/l; rango normal 0,2-0,36) como los niveles de C4 (<0,01 g\/l; rango normal 0,1-0,4) no eran medibles. Del mismo modo, la funci\u00f3n del inhibidor C1 era muy baja en <18% (norma 70-135%; Laboratorio Inmunol\u00f3gico, USZ).<\/p>\n

Bajo el diagn\u00f3stico de trabajo de angioedema hereditario (tipo I), se inici\u00f3 una terapia con el andr\u00f3geno atenuado danazol (Danatrol), inicialmente 40 mg\/d\u00eda durante quince d\u00edas, luego 200 mg\/d\u00eda durante otras dos semanas, para la profilaxis de las convulsiones. Un control de los par\u00e1metros de coagulaci\u00f3n revel\u00f3 la presencia de anticuerpos antifosfol\u00edpidos (anticardiolipina -IgM 520 UI\/l; norma <15 UI\/l); la serolog\u00eda para autoanticuerpos antinucleares y antiADN fue negativa, descartando el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES). El diagn\u00f3stico original de angioedema hereditario se revis\u00f3 a “angioedema adquirido [AAE] con deficiencia del inhibidor C1 en asociaci\u00f3n con el s\u00edndrome antifosfol\u00edpido (APS)”.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de AAE se confirm\u00f3 posteriormente con la determinaci\u00f3n de niveles de C1q y C1r disminuidos en dos ocasiones (C1q 0,014 g\/l; norma: 0,0460-1116 g\/l y C1r 37%; norma: 75-125%). Finalmente, una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea condujo al diagn\u00f3stico de linfoma no Hodgkin de c\u00e9lulas B (LNH, IgG \u03ba).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Angioedema adquirido (AAE) en la deficiencia adquirida del inhibidor C1 (tipo I) debido al consumo\/presencia de un inhibidor en un linfoma no Hodgkin.<\/p>\n

Debate<\/h2>\n

En funci\u00f3n de los mediadores implicados, el angioedema se divide ahora patogen\u00e9ticamente en mediado por mastocitos o histamin\u00e9rgico (a menudo acompa\u00f1ado de urticaria) y mediado por bradicinina (sin habones) (Tabla 1) [1, 5]. Entre estos \u00faltimos, adem\u00e1s del angioedema hereditario (AEH) (tipos II y III) debido a la deficiencia del inhibidor C1 y el angioedema inducido por inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) causado por inhibidores de la ECA o antagonistas de la AT-II, existe otra forma extremadamente rara de angioedema que tambi\u00e9n se caracteriza por la deficiencia del inhibidor C1 de la esterasa (C1-INH) [4]. Sin embargo, la deficiencia en este caso no est\u00e1 causada por un cambio en los genes (factores hereditarios), sino por ciertas enfermedades o procesos “adquiridos” en el organismo que consumen o inactivan (o inhiben) cada vez m\u00e1s la C1-INH. La consecuencia: Hay muy poca C1-INH (funcional) disponible para frenar la formaci\u00f3n excesiva de bradicinina. Los niveles de bradicinina aumentan y puede aparecer hinchaz\u00f3n en la piel y las mucosas. A diferencia del angioedema hereditario, esta rara forma de angioedema mediado por bradicinina suele aparecer despu\u00e9s de los 30 a\u00f1os y no afecta a otros miembros de la familia. El angioedema adquirido puede ser el concomitante de otra enfermedad subyacente, que en cualquier caso debe ser aclarada por un m\u00e9dico.<\/p>\n

En el caso que nos ocupa, inicialmente fue decisivo que se determinaran los factores del complemento C4 y el inhibidor C1 para excluir un angioedema histamin\u00e9rgico, por ejemplo en caso de sospecha de alergia alimentaria. La determinaci\u00f3n adicional de los primeros componentes del complemento C1q y C1r sirvi\u00f3 para diferenciar entre un AEH y un AAE. La enfermedad subyacente en la AAE tuvo que investigarse m\u00e1s a fondo serol\u00f3gicamente (exclusi\u00f3n de enfermedades autoinmunes, como el LES, etc.) y mediante biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea [6]. La pancitopenia podr\u00eda explicarse en el contexto de la afectaci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea del linfoma no Hodgkin.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/h2>\n

En la mayor\u00eda de los casos, el angioedema se debe a causas al\u00e9rgicas. Sin embargo, tambi\u00e9n existen angioedemas no causados por alergias, que se producen comparativamente en muy raras ocasiones y cuyo trasfondo m\u00e9dico a menudo pasa desapercibido durante un largo periodo de tiempo. Dado que los distintos tipos de angioedema requieren tratamientos diferentes, primero debe identificarse el motivo de la hinchaz\u00f3n.
\nB\u00e1sicamente, se diferencian las siguientes formas de angioedema:<\/p>\n

    \n
  • Angioedema mediado por histamina (esto incluye tanto la alergia como el angioedema inducido por f\u00e1rmacos).<\/li>\n
  • Angioedema mediado por bradicinina o hereditario (AEH) causado por deficiencia o defecto del inhibidor C1.<\/li>\n<\/ul>\n

    Este caso cl\u00ednico ha demostrado que la deficiencia del inhibidor C1 no s\u00f3lo es hereditaria, sino que en raras ocasiones puede ser adquirida, en cuyo caso se denomina angioedema adquirido (AAE). El factor decisivo para el diagn\u00f3stico es el examen de laboratorio. La realizaci\u00f3n de pruebas de punci\u00f3n y la determinaci\u00f3n de los inhibidores C1 y C4 permiten descartar el angioedema histamin\u00e9rgico como primer paso. Midiendo los niveles de los valores sangu\u00edneos individuales C1q y C1r, se puede distinguir entre AEH y AAE en un paso posterior. Mientras que la primera hinchaz\u00f3n
    \nMientras que los ataques de AEH siempre se producen antes de los 30 a\u00f1os, el raro AAE suele aparecer despu\u00e9s de esta edad. Un AAE puede ser un indicador de una enfermedad subyacente y no debe ignorarse.<\/p>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. W\u00fcthrich B: Angioedema. Raramente al\u00e9rgica. Primera parte: Clasificaci\u00f3n, fisiopatolog\u00eda, diagn\u00f3stico. Foro Med Suiza 2012; 12 (7): 138-143.<\/li>\n
    2. W\u00fcthrich B: Angioedema. Raramente al\u00e9rgica. Segunda parte: Terapia. Switzerland Med Forum 2012;12 (8): 175-178.).<\/li>\n
    3. W\u00fcthrich B: \u00bfEst\u00e1 presente el edema de Quincke? Diagn\u00f3stico diferencial con el angioedema. DERMATOLOGIE PRAXIS 2012; 1: 20.<\/li>\n
    4. W\u00fcthrich B: \u00bfCu\u00e1l es su diagn\u00f3stico? (Cuestionario). DERMATOLOGIE PRAXIS 2011;3: 38 y 42.<\/li>\n
    5. Maurer M, Magerl M: JDDG 2010; 8\/9: 663-672.<\/li>\n
    6. Beretta KR, et al: Schweiz Med Wschr 1991; 121: 943-947.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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