{"id":350996,"date":"2023-02-11T01:00:00","date_gmt":"2023-02-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/ulceraciones-extremadamente-dolorosas-concomponente-inflamatorio-sistemico\/"},"modified":"2023-05-21T00:17:01","modified_gmt":"2023-05-20T22:17:01","slug":"ulceraciones-extremadamente-dolorosas-concomponente-inflamatorio-sistemico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/ulceraciones-extremadamente-dolorosas-concomponente-inflamatorio-sistemico\/","title":{"rendered":"Ulceraciones extremadamente dolorosas con componente inflamatorio sist\u00e9mico"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>El pioderma gangraenosum es una herida de origen inmunol\u00f3gico cuya patogenia exacta, sin embargo, a\u00fan no se ha aclarado. La puntuaci\u00f3n de Paracelso es una importante herramienta validada para diagnosticar estas ulceraciones extremadamente dolorosas, que se producen preferentemente en los lados extensores de la parte inferior de las piernas. La terapia se basa en varios pilares, en los que el tratamiento sist\u00e9mico desempe\u00f1a un papel central.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Cl\u00ednicamente, el pioderma gangraenosum (PG) se presenta como ulceraciones dolorosas con un borde socavado frecuentemente l\u00edvido-eritematoso. &#8220;Es muy importante que tengamos muchos diagn\u00f3sticos diferenciales que parezcan similares&#8221;, afirma el Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, de la Cl\u00ednica y Policl\u00ednica de Dermatolog\u00eda, Venerolog\u00eda y Alergolog\u00eda del Hospital Universitario de Essen [1]. El PG se clasifica como una dermatosis neutrof\u00edlica rara, principalmente est\u00e9ril. La calidad de vida de los afectados puede verse afectada de forma significativa y debe recordarse que un PG es potencialmente mortal [2].<\/p>\n\n<h3 id=\"la-puntuacion-paracelsus-ayuda-a-sospechar-el-diagnostico\" class=\"wp-block-heading\">La puntuaci\u00f3n Paracelsus ayuda a sospechar el diagn\u00f3stico  <\/h3>\n\n<p>La inflamaci\u00f3n es un componente central del PG, y el aspecto inflamatorio se confunde a menudo con la infecci\u00f3n, lo que puede llevar a un uso incorrecto de los antibi\u00f3ticos. &#8220;Intentamos descartar los diagn\u00f3sticos diferenciales&#8221;, a\u00f1ade el Prof. Dissemond. B\u00e1sicamente, un PG puede desarrollarse en cualquier parte, pero existe un lugar de predilecci\u00f3n claro: en el 70% de los casos, se ven afectados los lados extensores de la parte inferior de las piernas. En las mujeres, la segunda localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la zona mamaria. &#8220;A menudo, la pioderma se produce cuando ha habido un traumatismo&#8221;, aunque tambi\u00e9n puede tratarse de heridas leves, como explica el ponente. Entre los diagn\u00f3sticos diferenciales importantes con aspecto similar al PG pero tratamiento diferente se incluyen la vasculitis, la livedovasculopat\u00eda, la calcifilaxis, la \u00falcera hipert\u00f3nica de Martorell y las heridas artificiales.  <\/p>\n\n<p>La puntuaci\u00f3n Paracelsus se considera actualmente la mejor puntuaci\u00f3n diagn\u00f3stica validada [3]. Se conceden tres puntos por un criterio principal, dos puntos por un criterio secundario y un punto por cada criterio adicional. Una puntuaci\u00f3n aditiva de \u226510 hace muy probable la presencia de un PG<strong> (Tab. 1)<\/strong>. Un curso progresivo de la enfermedad y la exclusi\u00f3n de diagn\u00f3sticos relevantes son los dos primeros criterios principales. El borde l\u00edvido-rojizo es una caracter\u00edstica muy importante pero no espec\u00edfica de la inflamaci\u00f3n. &#8220;Al tratarse de una afecci\u00f3n autoinflamatoria, deber\u00eda responder a la inmunosupresi\u00f3n&#8221;, explica el profesor Dissemond. Morfol\u00f3gicamente, se aprecia una forma caracter\u00edsticamente extra\u00f1a de la ulceraci\u00f3n. Otro criterio de Paracelso es el dolor extremo. &#8220;El pioderma gangraenosum duele&#8221;, subraya el orador. En cuanto al fen\u00f3meno de la patergia local -una reacci\u00f3n cut\u00e1nea espec\u00edfica de la enfermedad ante un est\u00edmulo inespec\u00edfico-, cabe se\u00f1alar que tambi\u00e9n puede ser negativo. Para realizar la prueba de patergia, se inyecta 1 ml de NaCl al 0,9%. Si en 48 horas se desarrolla una p\u00fastula, enrojecimiento o inflamaci\u00f3n rica en neutr\u00f3filos, puede interpretarse como un fen\u00f3meno de patergia positivo [2]. Tampoco debe omitirse un examen histopatol\u00f3gico. Las biopsias suelen tomarse en la zona marginal de la ulceraci\u00f3n, para lo que es m\u00e1s adecuada una biopsia en huso peque\u00f1o y estrecho, dijo el ponente. La inflamaci\u00f3n supurativa en la histopatolog\u00eda es sugestiva de PG. Sin embargo, hay que saber que los resultados tambi\u00e9n podr\u00edan seguir siendo poco claros. Un borde l\u00edvido socavado es una caracter\u00edstica diagn\u00f3stica diferencial importante respecto a la livedovasculopat\u00eda y otro criterio de Paracelsus [4]. Adem\u00e1s, se sabe que en el PG es frecuente la asociaci\u00f3n con otras enfermedades sist\u00e9micas.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1464\" height=\"924\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-349534\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30.png 1464w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-800x505.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-1160x732.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-120x76.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-90x57.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-320x202.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-560x353.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-240x151.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-180x114.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-640x404.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/tab1_HP1_s30-1120x707.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1464px) 100vw, 1464px\" \/><\/a><\/figure>\n\n<h3 id=\"el-pioderma-gangraenosum-se-asocia-con-frecuencia-a-comorbilidades\" class=\"wp-block-heading\">El pioderma gangraenosum se asocia con frecuencia a comorbilidades  <\/h3>\n\n<p>El 9-36% de los pacientes padecen una enfermedad inflamatoria intestinal cr\u00f3nica (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) y el 8-33% artritis reumatoide. Estas comorbilidades no son una coincidencia, lo sabe el Prof. Dissemond. &#8220;Estamos hablando de una enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica que tiene muchas similitudes con otros s\u00edntomas autoinflamatorios&#8221;. Lo que a menudo se olvida es que se trata de una enfermedad potencialmente paraneopl\u00e1sica. Entre el 4 y el 21% de los pacientes presentan una neoplasia hematol\u00f3gica acompa\u00f1ante (s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico, carcinoma de c\u00e9lulas renales). Por lo tanto, merece la pena realizar un hemograma diferencial. Adem\u00e1s de estas asociaciones, conocidas desde hace muchos a\u00f1os, parece que tambi\u00e9n existe una mayor incidencia de diversas enfermedades del grupo del s\u00edndrome metab\u00f3lico (por ejemplo, hipertensi\u00f3n arterial, diabetes mellitus, trastorno metab\u00f3lico lip\u00eddico) [2]. Adem\u00e1s, existen manifestaciones de un PG en el contexto de enfermedades autoinflamatorias (por ejemplo, el s\u00edndrome PAPA, el s\u00edndrome PASH, el s\u00edndrome PA-PASH).<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31.png\"><img decoding=\"async\" width=\"2164\" height=\"1794\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-349528 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31.png 2164w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-800x663.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-1160x962.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-2048x1698.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-120x99.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-90x75.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-320x265.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-560x464.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-1920x1592.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-240x199.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-180x149.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-640x531.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-1120x929.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/abb1_HP1_s31-1600x1326.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2164px) 100vw, 2164px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 2164px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2164\/1794;\" \/><\/a><\/figure>\n\n<h3 id=\"la-terapia-sistemica-es-el-todo-y-el-fin\" class=\"wp-block-heading\">La terapia sist\u00e9mica es el todo y el fin  <\/h3>\n\n<p>Debido a la rareza de la enfermedad y a la falta de pruebas en forma de ensayos cl\u00ednicos aleatorizados (ECA), no existe una norma uniforme de tratamiento para el pioderma gangraenoso, pero la directriz hace recomendaciones basadas en informes de casos y en la experiencia cl\u00ednica<strong> (Fig. 1)<\/strong> [2]. La terapia sist\u00e9mica inmunosupresora est\u00e1 indicada en la mayor\u00eda de los pacientes con PG, especialmente en casos de actividad grave de la enfermedad y lesiones m\u00faltiples o tras el fracaso de la terapia t\u00f3pica [2]. Entre los tratamientos sist\u00e9micos, los glucocorticoides (prednisona, 0,5-1 mg\/kg de peso vivo) son los m\u00e1s utilizados, seguidos de la ciclosporina (2-5 mg\/kg de peso vivo), como monoterapia o en combinaci\u00f3n [5]. Las terapias sist\u00e9micas de menor rango que tambi\u00e9n se utilizan habitualmente incluyen los inhibidores del TNF\u03b1, la azatioprina (100-150 mg\/d\u00eda) o el micofenolato mofetilo [5]. Como complemento, resp. En el caso de una progresi\u00f3n inicial y leve de la enfermedad, se utilizan opciones de terapia t\u00f3pica e intralesional local. En la fase aguda, se puede utilizar un corticosteroide t\u00f3pico de clase de potencia III o IV o un inhibidor t\u00f3pico de la calcineurina. Sin embargo, la terapia sist\u00e9mica es claramente el pilar m\u00e1s importante del tratamiento. Sin embargo, la directriz desaconseja la monoterapia a largo plazo con glucocorticoides sist\u00e9micos debido a los efectos secundarios indeseables [2]. Por lo tanto, o en caso de eficacia insuficiente de la monoterapia con glucocorticoides, se recomienda una combinaci\u00f3n precoz con inmunosupresores ahorradores de esteroides como ciclosporina o azatioprina o tambi\u00e9n inhibidores del TNF-\u03b1 o bien monoterapia con inhibidores del TNF-\u03b1. Los anticuerpos monoclonales infliximab, adalimumab, golimumab y certolizumab pegol o etanercept son la terapia de elecci\u00f3n cuando el PG aparece como enfermedad concomitante de la artritis reumatoide o la enfermedad inflamatoria intestinal. Por lo dem\u00e1s, estos antagonistas del TNF-\u03b1 son de uso no indicado en la etiqueta. La directriz tambi\u00e9n recomienda las inmunoglobulinas intravenosas (0,5-2 g\/kg de peso vivo) como opci\u00f3n terap\u00e9utica inmunomoduladora, aunque se trata de una terapia relativamente costosa [1,2]. Adem\u00e1s, la directriz menciona varias otras terapias sist\u00e9micas que deben probarse<strong> (Fig. 1 <\/strong>).  <\/p>\n\n<p><em>Congreso: Wound Congress Nuremberg  <\/em><\/p>\n\n<p><br\/>Literatura: <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>&#8220;Actualizaci\u00f3n Pyoderma gangraenosum&#8221;, Prof. Dr. Joachim Dissemond, Congreso de Heridas de N\u00faremberg, 01.12.2022.<\/li>\n\n\n\n<li>S1-Leitlinie \u00abPyoderma gangrenosum\u00bb, AWMF-Register-Nr.: 013\u2013091, 2020, <a href=\"https:\/\/register.awmf.org\/assets\/guidelines\/013-091l_S1_Pyoderma-gangre%0Anosum_2020-10_1.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/register.awmf.org\/assets\/guidelines\/013-091l_S1_Pyoderma-gangre<br\/>nosum_2020-10_1.pdf<\/a>, (\u00faltima consulta: 13.12.2022).<\/li>\n\n\n\n<li>Jockenh\u00f6fer F, et al.: The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019; 180: 615\u2013620. <\/li>\n\n\n\n<li>Schiffmann ML, et al. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19(11): 1667\u20131678. <\/li>\n\n\n\n<li>Al Ghazal P, Dissemond J: Therapy of pyoderma gangrenosum in Germany: results of a survey among wound experts. J Dtsch Dermatol Ges. 2015; 13: 317\u2013324.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><br\/><em>HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(1): 30-31 (publicado el 26.1.23, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El pioderma gangraenosum es una herida de origen inmunol\u00f3gico cuya patogenia exacta, sin embargo, a\u00fan no se ha aclarado. 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