{"id":355895,"date":"2023-06-08T00:01:00","date_gmt":"2023-06-07T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=355895"},"modified":"2023-07-03T10:05:25","modified_gmt":"2023-07-03T08:05:25","slug":"las-recomendaciones-mas-importantes-de-las-directrices-de-un-vistazo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/las-recomendaciones-mas-importantes-de-las-directrices-de-un-vistazo\/","title":{"rendered":"Las recomendaciones m\u00e1s importantes de las directrices de un vistazo"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>La Sociedad Alemana de Neurolog\u00eda (DGN) ha publicado una directriz S2k actualizada sobre los s\u00edndromes de miositis en 2022. En los \u00faltimos a\u00f1os, los estudios sobre nuevas terapias han contribuido a mejorar las estrategias de tratamiento. Adem\u00e1s, se han producido algunas innovaciones en el \u00e1mbito de la clasificaci\u00f3n de las distintas entidades patol\u00f3gicas. La directriz contiene muchos consejos \u00fatiles sobre la anamnesis y el diagn\u00f3stico, incluidos los trastornos de la degluci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Los s\u00edndromes de miositis se caracterizan por inflamaciones musculares celulares y mediadas por autoanticuerpos que se manifiestan de forma muy heterog\u00e9nea [1]. En la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, la clasificaci\u00f3n actual de las miositides se basa en los s\u00edntomas cl\u00ednicos (patr\u00f3n de distribuci\u00f3n de la paresia, afectaci\u00f3n de \u00f3rganos, etc.), los hallazgos de autoanticuerpos y los hallazgos histopatol\u00f3gicos. Todas las miositides deben diagnosticarse de forma &#8220;integradora&#8221;, lo que significa que la biopsia muscular y los hallazgos de laboratorio (por ejemplo, la creatina cinasa), as\u00ed como los autoanticuerpos, deben considerarse simult\u00e1neamente y en igualdad de condiciones con los hallazgos cl\u00ednicos [2].  <\/p>\n\n<p>La miositis autoinmune puede dividirse en las siguientes entidades [1]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Polimiositis (PM)<\/li>\n\n\n\n<li>Miopat\u00eda necrotizante inmunomediada (MNIM)<\/li>\n\n\n\n<li>Dermatomiositis (DM), DM juvenil<\/li>\n\n\n\n<li>Miositis solapada (OM)<\/li>\n\n\n\n<li>S\u00edndrome antisintetasa (ASyS=ASS)  <\/li>\n\n\n\n<li>Miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n (IBM)<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Adem\u00e1s de las formas de miositis mencionadas, existen otros subtipos de miositis autoinmune, como la miositis asociada a la sarcoidosis y el s\u00edndrome muscular IgG4. Sin embargo, la directriz no entra en detalles sobre estas enfermedades.  <\/p>\n\n<p>El pron\u00f3stico en las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas (MII) depende de la afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos, especialmente los pulmones y el coraz\u00f3n, y tambi\u00e9n de la neoplasia asociada [1].<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c254\"><tbody><tr><td><strong>Procedimiento de diagn\u00f3stico  <\/strong><br\/>Para el diagn\u00f3stico de la miositis, debe disponerse de los hallazgos de un examen cl\u00ednico detallado que incluya los grados de fuerza muscular y una biopsia muscular [3]. Se puede considerar la ecograf\u00eda y la resonancia magn\u00e9tica muscular para ayudar al diagn\u00f3stico y localizar un lugar adecuado para la biopsia. Tambi\u00e9n se recomienda determinar los anticuerpos espec\u00edficos de la miositis y los asociados a la miositis. Mientras que los anticuerpos asociados a la miositis est\u00e1n presentes en pacientes con colagenosis y miopat\u00eda inflamatoria concomitante, los anticuerpos espec\u00edficos de la miositis s\u00f3lo son detectables en una proporci\u00f3n de pacientes con miopat\u00edas inflamatorias. En todas las miositis, debe prestarse atenci\u00f3n al s\u00edntoma de la disfagia. Especialmente en la miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n (IBM), la disfagia puede ser grave o el s\u00edntoma inicial [3].<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"los-metodos-de-terapia-farmacologica-son-predominantemente-empiricos\" class=\"wp-block-heading\">Los m\u00e9todos de terapia farmacol\u00f3gica son predominantemente emp\u00edricos  <\/h3>\n\n<p>El tratamiento de las miopat\u00edas inflamatorias es en gran medida emp\u00edrico; a\u00fan no se han establecido terapias causales [4,5]. Los glucocorticosteroides (GC) deben utilizarse para la terapia inicial de la DM\/PM\/IMNM\/ASyS\/OM. Para la terapia a largo plazo, se sugiere la terapia con dosis bajas de GC, a veces en combinaci\u00f3n con inmunosupresores durante periodos de 1 a 3 a\u00f1os o m\u00e1s. En pacientes con DM, IMNM, ASyS y PM que no responden o no responden adecuadamente a \u22651 inmunosupresor, puede considerarse un ensayo terap\u00e9utico de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV), con datos en DM basados en pruebas de clase I. Deben utilizarse inmunosupresores m\u00e1s potentes, especialmente en pacientes con manifestaciones org\u00e1nicas extramusculares graves. La OM debe tratarse con medidas inmunoterap\u00e9uticas del mismo modo que otras formas de miositis.  <\/p>\n\n<p>Las terapias inmunoselectivas m\u00e1s recientes pueden tener \u00e9xito en cursos graves o en caso de resistencia a la terapia. En DM, PM, IMNM, ASyS u OM, puede considerarse, por tanto, el uso del anticuerpo monoclonal depletor de c\u00e9lulas B rituximab (RTX). Especialmente en el caso de un estado positivo de anticuerpos &#8220;Anti-Part\u00edcula de Reconocimiento de Se\u00f1al&#8221; (SRP), esta terapia tambi\u00e9n puede considerarse principalmente [6\u20138]. Ni la detecci\u00f3n ni el nivel del t\u00edtulo de anticuerpos espec\u00edficos\/asociados a la miositis se correlacionan necesariamente con la respuesta al tratamiento con RTX. La terapia con RTX puede dirigirse a reducir otras inmunoterapias concurrentes y puede conducir a una remisi\u00f3n a largo plazo [6,9].  <\/p>\n\n<p>La directriz se\u00f1ala que los pacientes con miositis pueden beneficiarse del ejercicio\/fisioterapia en paralelo al tratamiento farmacol\u00f3gico [1,3].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c254\"><tbody><tr><td><strong>Actualizaciones importantes de la directriz S2k 2022  <\/strong> <br\/>&#8211; La miopat\u00eda necrotizante inmunomediada (MNIM) se ha delineado como una entidad distinta. Muchos pacientes requieren un tratamiento complementario inicial para ralentizar la progresi\u00f3n [7,15].<br\/><br\/>&#8211; El s\u00edndrome antisintetasa (ASyS) se considera un grupo propio junto con la miositis por solapamiento, en lugar de un subtipo de dermatomiositis. En ASyS con enfermedad pulmonar intersticial, debe iniciarse una terapia adecuada en una fase temprana [1,3].<br\/><br\/>&#8211; El rituximab puede considerarse una alternativa terap\u00e9utica tanto para los casos refractarios de dermatomiositis como de polimiositis [1,3].<br\/><br\/>&#8211; Para la miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n (IBM), la rapamicina\/sirolimus ha demostrado ser parcialmente eficaz en un ensayo de fase II [17].  <br\/><br\/>&#8211; En la dermatomiositis activa, la IGIV <sup>(Octagam\u00ae<\/sup>) se aprob\u00f3 recientemente bas\u00e1ndose en los resultados del estudio ProDERM [10,19].  <br\/><br\/>&#8211; Los trastornos de la degluci\u00f3n pueden objetivarse mediante ex\u00e1menes endosc\u00f3picos de la degluci\u00f3n. Las terapias experimentales para la disfagia incluyen inyecciones locales de toxina botul\u00ednica [1,3].<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"inmunoglobulinas-intravenosas-para-la-dermatomiositis\" class=\"wp-block-heading\">Inmunoglobulinas intravenosas para la dermatomiositis  <\/h3>\n\n<p>En el estudio ProDERM, doble ciego y controlado con placebo, realizado en 95 pacientes con dermatomiositis (DM), el uso de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) logr\u00f3 efectos terap\u00e9uticos significativos [1,10]. As\u00ed pues, se produjo una mejora cl\u00ednica significativa en el brazo de tratamiento con IGIV. El resultado fue la reaprobaci\u00f3n del preparado de IGIV <sup>Octagam\u00ae<\/sup>. <sup>Octagam\u00ae <\/sup>tambi\u00e9n se ha aprobado ahora en Suiza para adultos con dermatomiositis activa en los que los inmunosupresores no son eficaces o no se toleran [19].  <\/p>\n\n<p>En los casos de DM y polimiositis (PM) resistentes a la terapia, el anticuerpo monoclonal anti-CD20 depletor de c\u00e9lulas B rituximab (RTX) puede considerarse una alternativa terap\u00e9utica. El beneficio del RTX se ha documentado en muchas series de casos y en un gran estudio de tratamiento [11\u201314]. Tambi\u00e9n se ha informado de remisiones a largo plazo de casos previamente refractarios [6].  <\/p>\n\n<h3 id=\"miopatia-necrotizante-inmunomediada-nueva-como-entidad-independiente\" class=\"wp-block-heading\">Miopat\u00eda necrotizante inmunomediada nueva como entidad independiente  <\/h3>\n\n<p>Entre las actualizaciones importantes de las directrices se incluye la delimitaci\u00f3n de la miopat\u00eda necrotizante inmunomediada (MNMI) como una entidad distinta. Los autores de las directrices subrayan que es importante detectar pronto este subtipo de miositis, ya que muchos enfermos tambi\u00e9n necesitan recibir inicialmente otros f\u00e1rmacos como IGIV y\/o RTX para detener la progresi\u00f3n, a menudo r\u00e1pida, de la enfermedad [15]. Cl\u00ednicamente, la IMNM es indistinguible de la polimiositis [1]. La serolog\u00eda de laboratorio en la IMNM suele mostrar una creatina quinasa (CK) muy elevada y anticuerpos contra la &#8220;part\u00edcula de reconocimiento de se\u00f1ales&#8221; (SRP) o la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa (HMGCR). La histolog\u00eda muestra t\u00edpicamente una necrosis de la fibra muscular distribuida difusamente en varias fases de degradaci\u00f3n y una leve reacci\u00f3n de tinci\u00f3n del CMH de clase I asociada a un infiltrado endomisio linfoc\u00edtico de baja a moderadamente denso.  <\/p>\n\n<h3 id=\"sindrome-antisintetasa-nuevo-como-grupo-separado\" class=\"wp-block-heading\">S\u00edndrome antisintetasa nuevo como grupo separado  <\/h3>\n\n<p>Otra novedad importante es que el s\u00edndrome antisint\u00e9tico (ASyS, syn. ASS) -una de las formas m\u00e1s comunes de miositis- ya no se considera un subtipo de dermatomiositis, sino un grupo aparte junto con la miositis solapada  [16]Dado que esta forma de miositis suele asociarse a afectaci\u00f3n pulmonar, que a menudo es refractaria al tratamiento y se asocia a una mayor mortalidad, esta entidad debe diagnosticarse de forma sistem\u00e1tica, incluyendo pruebas de funci\u00f3n pulmonar y TC tor\u00e1cica de alta resoluci\u00f3n. En el ASyS con enfermedad pulmonar intersticial (EPI), se sugiere considerar una terapia de adici\u00f3n precoz con inmunosupresores o una terapia de intensificaci\u00f3n precoz (RTX, ciclofosfamida) [4,16].  <\/p>\n\n<h3 id=\"por-ultimo-pero-no-menos-importante-miositis-por-cuerpos-de-inclusion\" class=\"wp-block-heading\">Por \u00faltimo, pero no menos importante: miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n  <\/h3>\n\n<p>Por definici\u00f3n, la miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n (MCI) s\u00f3lo aparece despu\u00e9s de los 45 a\u00f1os [1]. La directriz recomienda inicialmente un ensayo terap\u00e9utico de 6 meses con infusiones de IGIV aproximadamente cada 4 semanas (inicialmente 2 g\/kg de peso vivo, despu\u00e9s 1-2 g\/kg de peso vivo). Esto puede estabilizar, al menos temporalmente, el curso de la enfermedad. La disfagia relevante justifica especialmente un ensayo terap\u00e9utico con IGIV, ya que se dispone de datos de estudios positivos al respecto. Si se produce un efecto terap\u00e9utico positivo o una estabilizaci\u00f3n, debe continuarse la terapia con IGIV. La relaci\u00f3n riesgo-beneficio en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica es ampliamente positiva.  <\/p>\n\n<p>Adem\u00e1s, en un estudio de fase II, doble ciego y controlado con placebo en 44 pacientes con IBM, el tratamiento con rapamicina\/sirolimus tuvo un efecto positivo en varios criterios de valoraci\u00f3n, como el Cuestionario de Evaluaci\u00f3n de la Salud (HAQ), la capacidad vital, la grasa muscular en el examen por resonancia magn\u00e9tica y la prueba de la marcha de 6 minutos (6MWT) [17].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3.png\"><img decoding=\"async\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-355751 lazyload\" width=\"300\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3.png 747w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-120x140.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-90x105.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-320x372.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-560x651.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-240x279.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-180x209.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-640x745.png 640w\" data-sizes=\"(max-width: 747px) 100vw, 747px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 747px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 747\/869;\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>En cuanto a los trastornos de la degluci\u00f3n en pacientes con IBM o miositis en general, se se\u00f1ala la importancia de una evaluaci\u00f3n espec\u00edfica <strong>(recuadro) <\/strong>.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wiendl H, et al.: Myositissyndrome, S2k-Leitlinie, 2022; in: Deutsche Gesellschaft f\u00fcr Neurologie (Hrsg.), Leitlinien f\u00fcr Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: <a href=\"http:\/\/www.dgn.org\/leitlinien\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.dgn.org\/leitlinien<\/a>, (\u00faltimo acceso 03.04.2023) <\/li>\n\n\n\n<li>Stenzel W, Goebel HH: Recent advances in Myopathology. Neuropathol Appl Neurobiol. 2017; 43(1): 3\u20134. <\/li>\n\n\n\n<li>\u00abMyositissyndrome\u00bb, Stand: 28.4.2022, <a href=\"https:\/\/dgn.org\/leitlinie\/143\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/dgn.org\/leitlinie\/143<\/a>, (\u00faltimo acceso 03.04.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>Glaubitz S, Zeng R, Schmidt J: New insights into the treatment of myositis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2020;12:1759720X19886494.<\/li>\n\n\n\n<li>Smith LN, Paik JJ: Tratamientos prometedores y futuros en la miositis. Curr Rheumatol Rep 2020; 22(10): 65.  <\/li>\n\n\n\n<li>Unger L, et al.: Tratamiento con rituximab en pacientes con dermatomiositis o polimiositis refractarias: efectos diferenciales en una poblaci\u00f3n real. Reumatolog\u00eda (Oxford) 2014; 53(9): 1630-1638.  <\/li>\n\n\n\n<li>Allenbach Y, et al: Miopat\u00eda necrotizante inmunomediada: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y patogenia. Nat Rev Rheumatol 2020; 16(12): 689-701.  <\/li>\n\n\n\n<li>Aggarwal R, et al.: Predictors of clinical improvement in rituximab-treated refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis. Arthritis Rheumatol 2014; 66(3): 740\u2013749. <\/li>\n\n\n\n<li>Feist E, et al.: Longlasting remissions after treatment with rituximab for autoimmune myositis. J Rheumatol 2008; 35(6): 1230\u20131232. <\/li>\n\n\n\n<li>Aggarwal R, et al.: Prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled phase III study evaluating efficacy and safety of octagam 10% in patients with dermatomyositis (\u00abProDERM Study\u00bb). Medicine (Baltimore). 2021 Jan 8;100(1):e23677. doi: 10.1097\/MD.0000000000023677<\/li>\n\n\n\n<li>Tony HP, et al.: GRAID investigators: Safety and clinical outcomes of rituximab therapy in patients with different autoimmune diseases: experience from a national registry (GRAID). Arthritis Res Ther. 2011;13(3):R75. <\/li>\n\n\n\n<li>Basnayake C, et al.: Use of rituximab in histologically confirmed idiopathic inflammatory myositis: a case series. Clin Rheumatol 2015; 34(2): 371\u2013377. <\/li>\n\n\n\n<li>Munoz-Beamud F, Isenberg DA: Rituximab as an effective alternative therapy in refractory idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol 2013; 31(6): 896\u2013903. <\/li>\n\n\n\n<li>Oddis CV, et al.: RIMStudyGroup: Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheumatol 2013; 65: 314\u2013324. <\/li>\n\n\n\n<li>Allenbach Y, et al.: Immune-Mediated Necrotizing Myopathies Working G. 224<sup>th<\/sup> ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies Zandvoort, The Netherlands, 14\u201316 October 2016. Neuromuscul Disord 2018; 28(1): 87\u201399. <\/li>\n\n\n\n<li>Schmidt J: Current Classification and Management of Inflammatory Myopathies. J Neuromuscul Dis 2018; 5(2): 109\u2013129. <\/li>\n\n\n\n<li>Benveniste O, Horgel JY, Belin L: Sirolimus for treatment of patients with inclusion body myositis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, proof-of-concept, phase 2b trial. The Lancet Rheumatology, Elsevier, 2021, 3(1): e40\u2013e48. <\/li>\n\n\n\n<li>Zeng R, Schmidt J: Impact and Management of Dysphagia in Inflammatory Myopathies. Curr Rheumatol Rep 2020; 22(10): 74.<\/li>\n\n\n\n<li>Informaci\u00f3n sobre medicamentos, <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(\u00faltimo acceso 03.04.2023) <\/li>\n\n\n\n<li>Cox FM, et al.: Detecting dysphagia in inclusion body myositis. J Neurol. 200 9; 256(12): 2009\u20132013.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo NEUROLOGIE &amp; PSYCHIATRIE 2023; 21(2): 36\u201338<\/em><br\/><em>HAUSARZT PRAXIS 2023<\/em>; <em>18(4): 30\u201331<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La Sociedad Alemana de Neurolog\u00eda (DGN) ha publicado una directriz S2k actualizada sobre los s\u00edndromes de miositis en 2022. 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