{"id":358530,"date":"2023-06-12T14:00:00","date_gmt":"2023-06-12T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-biopsia-es-una-pieza-importante-del-rompecabezas\/"},"modified":"2023-06-12T14:00:27","modified_gmt":"2023-06-12T12:00:27","slug":"la-biopsia-es-una-pieza-importante-del-rompecabezas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-biopsia-es-una-pieza-importante-del-rompecabezas\/","title":{"rendered":"La biopsia es una pieza importante del rompecabezas"},"content":{"rendered":"\n

La sarcoidosis puede aparecer a cualquier edad y suele afectar a los pulmones, pero tambi\u00e9n pueden verse implicados otros \u00f3rganos. El diagn\u00f3stico consta de varios pasos, no existen an\u00e1lisis de sangre espec\u00edficos que confirmen o excluyan la sarcoidosis. Histol\u00f3gicamente, la sarcoidosis se caracteriza por granulomas celulares epitelioides, no necrotizantes. Una vez identificada la sarcoidosis pulmonar, es importante buscar una afectaci\u00f3n extrator\u00e1cica relevante; las manifestaciones en \u00f3rganos card\u00edacos en particular pueden poner en peligro la vida.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

El curso cl\u00ednico y el pron\u00f3stico de la sarcoidosis son muy heterog\u00e9neos y dependen de la afectaci\u00f3n de cada \u00f3rgano, explica el Prof. Dr. med. J\u00f6rg D. Seebach, m\u00e9dico jefe del Servicio de Inmunolog\u00eda y Alergolog\u00eda de los Hospitales Universitarios de Ginebra [1]. Los pulmones, los ganglios linf\u00e1ticos, la piel y los ojos son los m\u00e1s com\u00fanmente afectados, mientras que las manifestaciones cardiacas, renales y neurol\u00f3gicas son menos frecuentes pero se asocian a una mayor morbilidad [2]. La tabla 1 <\/strong>ofrece una visi\u00f3n general de las manifestaciones org\u00e1nicas m\u00e1s comunes. [1,3]El diagn\u00f3stico de la sarcoidosis se basa principalmente en las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y radiol\u00f3gicas, la identificaci\u00f3n de granulomas no necrotizantes en una o m\u00e1s muestras de tejido y la exclusi\u00f3n de otras causas de enfermedad granulomatosa . En ocasiones, la sarcoidosis es autolimitada: aproximadamente la mitad de los pacientes con sarcoidosis experimentan una remisi\u00f3n espont\u00e1nea en un plazo de dos a\u00f1os y muchos otros en los cinco a\u00f1os siguientes a la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas [4]. Sin embargo, tambi\u00e9n existen formas graves de progresi\u00f3n. Las causas m\u00e1s comunes de muerte en pacientes con sarcoidosis son la insuficiencia respiratoria en la fibrosis pulmonar avanzada y la afectaci\u00f3n cardiaca o neurol\u00f3gica grave [3]. La tabla 2<\/strong> resume las recomendaciones sobre la anamnesis y las medidas de cribado y la tabla 3<\/strong> las aclaraciones en caso de sospecha de afectaci\u00f3n org\u00e1nica.<\/p>\n\n

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Los procedimientos broncosc\u00f3picos son m\u00ednimamente invasivos <\/h3>\n\n

Si se sospecha de sarcoidosis bas\u00e1ndose en los s\u00edntomas cl\u00ednicos y los hallazgos radiogr\u00e1ficos, el ponente recomienda solicitar una biopsia [1]. En principio, las muestras histol\u00f3gicas deben tomarse del lugar que ofrezca la exposici\u00f3n menos invasiva y las mejores posibilidades de diagn\u00f3stico. Dado que los pulmones se ven afectados en la mayor\u00eda de los casos, la broncoscopia es un procedimiento seguro y m\u00ednimamente invasivo [2]. Existen varios procedimientos broncosc\u00f3picos de diagn\u00f3stico, como la biopsia endobronquial (de la mucosa), la biopsia pulmonar transbronquial (BTP) o la aspiraci\u00f3n transbronquial con aguja (TBNA) de los ganglios linf\u00e1ticos hiliares\/mediast\u00ednicos y el lavado broncoalveolar (BAL). Las bioespec\u00edmenes extrapulmonares, por ejemplo de la piel, las gl\u00e1ndulas par\u00f3tidas o lagrimales, los ganglios linf\u00e1ticos palpables o las lesiones conjuntivales, tambi\u00e9n son posibles pero menos espec\u00edficas. En cualquier caso, la histolog\u00eda debe ir acompa\u00f1ada de manifestaciones cl\u00ednicas y radiol\u00f3gicas compatibles y de la exclusi\u00f3n de otras enfermedades. Si hay confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica en lugares extrapulmonares y afectaci\u00f3n pulmonar concurrente con sospecha de infecci\u00f3n, como enfermedad pulmonar cavitaria, puede ser necesaria una broncoscopia para excluir causas infecciosas como micobacterias y hongos [2]. <\/p>\n\n

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La manifestaci\u00f3n pulmonar es la afectaci\u00f3n org\u00e1nica m\u00e1s frecuente <\/h3>\n\n

La afectaci\u00f3n de los pulmones y\/o los ganglios linf\u00e1ticos mediast\u00ednicos\/hiliares es la afectaci\u00f3n org\u00e1nica m\u00e1s com\u00fan, y se produce en aproximadamente el 80-90% de los pacientes con sarcoidosis. La manifestaci\u00f3n pulmonar est\u00e1 asociada a la afectaci\u00f3n parenquimatosa y a granulomas perivasculares. Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes son una sensaci\u00f3n de presi\u00f3n en el pecho, tos seca y disnea. En el curso posterior, puede desarrollarse fibrosis con insuficiencia respiratoria [5]. Dado que la sarcoidosis pulmonar puede presentarse con patrones obstructivos, restrictivos, mixtos o normales, los hallazgos de las pruebas de funci\u00f3n pulmonar son muy inespec\u00edficos pero importantes para evaluar la gravedad, la indicaci\u00f3n del tratamiento y la respuesta al mismo. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un hallazgo t\u00edpico en los estadios 2, 3 y 4, que va desde las manifestaciones subcl\u00ednicas hasta la fibrosis pulmonar terminal (estadio 4). Esta \u00faltima constituye un da\u00f1o org\u00e1nico irreversible, mientras que la EPI de leve a moderada relacionada con la sarcoidosis es un s\u00edntoma tratable. <\/p>\n\n

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La manifestaci\u00f3n cardiaca es menos frecuente pero de pron\u00f3stico desfavorable<\/h3>\n\n

Mientras que alrededor del 90% de todos los pacientes con sarcoidosis tienen afectaci\u00f3n pulmonar, la aparici\u00f3n de sarcoidosis cardiaca es bastante rara, con una prevalencia del 2-7% [6]. Sin embargo, en pacientes con sarcoidosis extracardiaca confirmada, se recomienda buscar la afectaci\u00f3n cardiaca mediante un ECG [7]. Esto se debe a que la sarcoidosis cardiaca es una manifestaci\u00f3n potencialmente mortal [2]. Las t\u00e9cnicas modernas de diagn\u00f3stico por imagen pueden ser \u00fatiles para una detecci\u00f3n precoz. Entre ellas se incluyen una resonancia magn\u00e9tica cardiaca con t\u00e9cnica de realce tard\u00edo de gadolinio (LGE) y FDG-PET [8]. La afectaci\u00f3n cardiaca puede manifestarse por arritmias ventriculares, bloqueo cardiaco de alto grado o insuficiencia cardiaca cr\u00f3nica debido a la infiltraci\u00f3n granulomatosa mioc\u00e1rdica y\/o, en fases avanzadas de la enfermedad, fibrosis [2]. Los posibles s\u00edntomas incluyen dolor tor\u00e1cico, palpitaciones, mareos y s\u00edncope. La muerte s\u00fabita cardiaca se produce hasta en un 25%. [2,9]En resumen, el diagn\u00f3stico y el tratamiento precoces de la afectaci\u00f3n cardiaca son esenciales . [13]Las manifestaciones t\u00edpicas de la sarcoidosis cardiaca son trastornos de la conducci\u00f3n, arritmias ventriculares e insuficiencia cardiaca . En aproximadamente una cuarta parte de los casos, la sarcoidosis cardiaca se produce de forma aislada y sin afectaci\u00f3n pulmonar, seg\u00fan el Prof. Seebach [1]. Esto suele asociarse a un peor pron\u00f3stico en comparaci\u00f3n con la sarcoidosis sist\u00e9mica con afectaci\u00f3n cardiaca. Los diagn\u00f3sticos diferenciales importantes son: la miocarditis linfoc\u00edtica, algunas miocardiopat\u00edas gen\u00e9ticas, el aumento fisiol\u00f3gico de la captaci\u00f3n de FDG en la insuficiencia cardiaca [1].<\/p>\n\n

Diagn\u00f3stico diferencial: \u00bfqu\u00e9 hay que tener en cuenta? <\/h3>\n\n

“Los diagn\u00f3sticos diferenciales son muy importantes”, subray\u00f3 el ponente [1]. Los hallazgos histopatol\u00f3gicos son de gran importancia en este contexto. La sarcoidosis se caracteriza por granulomas compactos, no necrotizantes, con una distribuci\u00f3n perilinf\u00e1tica a lo largo de los haces broncovasculares, paraseptal y pleural [2]. En las biopsias pulmonares a cielo abierto, la sarcoidosis suele asociarse a una vasculitis granulomatosa sin destrucci\u00f3n de las paredes vasculares. En el curso de la progresi\u00f3n de la enfermedad, predomina la fibrosis hialinizada con restos de granulomas. La beriliosis cr\u00f3nica es un diagn\u00f3stico diferencial esencial de la sarcoidosis, especialmente en pacientes con exposici\u00f3n a metales. Tambi\u00e9n debe tenerse en cuenta la enfermedad granulomatosa inducida por el infliximab. Estas entidades pueden diferenciarse bien histol\u00f3gicamente de la sarcoidosis. Otros diagn\u00f3sticos diferenciales incluyen neoplasias malignas (linfomas, carcinomas), colagenosis vasculares (lupus eritematoso sist\u00e9mico, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, cirrosis biliar primaria, artritis granulomatosa familiar), infecciones (VIH, [2,10,11] tuberculosis), vasculitis (granulomatosis con poliange\u00edtis, arteritis de Takayasu, arteritis de c\u00e9lulas gigantes), neumonitis por hipersensibilidad, neumoconiosis, enfermedad relacionada con la IgG4 y diversas enfermedades por inmunodeficiencia) . La morfolog\u00eda y el patr\u00f3n de distribuci\u00f3n de los granulomas relacionados difieren de la sarcoidosis. <\/p>\n\n

Las enfermedades infecciosas como la tuberculosis, el myobacterium avium, la histoplasmosis, la coccidiomicosis y la enfermedad de Whipple) muestran una distribuci\u00f3n peribronquial o aleatoria de los granulomas y suelen ir asociadas a necrosis. El uso de tinciones especiales (tinciones de Ziehl-Neelsen, de auramina y de plata) o las pruebas PCR para el complejo Mycobacterium tuberculosis y las miobacterias at\u00edpicas pueden ser informativas para la detecci\u00f3n de pat\u00f3genos. A diferencia de la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad se caracteriza por acumulaciones sueltas de histiocitos cerca de los bronquiolos. La granulomatosis con poliange\u00edtis (antes tambi\u00e9n llamada granulomatosis de Wegener) se caracteriza por una necrosis bas\u00f3fila rodeada de un infiltrado celular que contiene c\u00e9lulas gigantes. La granulomatosis sarcoide nodular se considera a veces una variante de la sarcoidosis y se caracteriza tambi\u00e9n por una necrosis extensa que, a diferencia de la granulomatosis con poliange\u00edtis, es eosinof\u00edlica y est\u00e1 delimitada por numerosos granulomas compactos acompa\u00f1ados de vasculitis granulomatosa sin destrucci\u00f3n de las paredes de los vasos. <\/p>\n\n

Los diagn\u00f3sticos diferenciales en caso de manifestaciones neurol\u00f3gicas deben basarse en los hallazgos de la IRM (especialmente lesiones periventriculares, focales frente a lesiones parenquimatosas o lesiones men\u00edngeas). Las nuevas t\u00e9cnicas de IRM han optimizado la sensibilidad, pero debido a la falta de especificidad, la contenci\u00f3n del diagn\u00f3stico sigue siendo un reto. [2]. El espectro de diagn\u00f3sticos diferenciales abarca desde enfermedades autoinmunol\u00f3gicas, inflamatorias o idiop\u00e1ticas (por ejemplo, EM, enfermedad del espectro de la neuromielitis \u00f3ptica, LES, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, enfermedad de Behcet, vasculitis primaria del SNC) hasta entidades infecciosas (por ejemplo, tuberculosis, enfermedad de Lyme, neuros\u00edfilis, taxoplasmosis) y neoplasias (neoplasias primarias del SNC, linfomas y otras) [2]. <\/p>\n\n

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Literatura:<\/p>\n\n

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  1. \u00abSarcoidosis: Beyond the Lungs and Lymph Nodes\u00bb, Prof. Dr. med. J\u00f6rg D. Seebach, Allergy and Immunology Update, Grindelwald, 27.\u201329.1.2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Franzen DP, et al: Sarcoidosis: una enfermedad multisist\u00e9mica. Swiss Med Wkly. 2022;152: w 30049. <\/li>\n\n\n\n
  3. Graf L, Geiser T: Das Cham\u00e4leon unter den Systemerkrankungen: \u00abDie Sarkoidose\u00bb. Swiss Med Forum 2018; 18(35): 695\u2013701. <\/li>\n\n\n\n
  4. Valeyre D, et al.: Sarcoidosis. Lancet (London, England) 2014; 383(9923): 1155\u20131167.<\/li>\n\n\n\n
  5. Lichtenberger N: Diagnostik und Therapie der Kardialen und pulmonalen Sarkoidose. https:\/\/opus.bibliothek.uni-wuerzburg.de<\/a>, (letzter Abruf 23.02.2023) <\/li>\n\n\n\n
  6. Costabel U, et al. [Cardiac sarcoidosis: diagnostic and therapeutic algorithms]. Pneumologie (Stuttgart, Germany) 2014; 68(2): 124\u2013132.<\/li>\n\n\n\n
  7. Birnie DH, et al.: HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart rhythm 2014; 11(7): 1305\u20131323.<\/li>\n\n\n\n
  8. Giblin GT, et al.: Cardiac Sarcoidosis: When and How to Treat Inflammation. Card Fail Rev 2021;7:e17. doi: 10.15420\/cfr.2021.16.<\/li>\n\n\n\n
  9. Hamzeh N, et al.: Pathophysiology and clinical management of cardiac sarcoidosis. Nat Rev Cardiol 2015; 12(5): 278\u2013288.<\/li>\n\n\n\n
  10. Valeyre D, et al.: Clinical presentation of sarcoidosis and diagnostic work-up. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35(3): 336\u2013351.<\/li>\n\n\n\n
  11. Spagnolo P, et al.: Pulmonary sarcoidosis. Lancet Respir Med 2018; 6(5): 389\u2013402.<\/li>\n\n\n\n
  12. Grunewald J, et al.: Sarcoidosis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5(1): 45.<\/li>\n\n\n\n
  13. Birnie D, et al.: Cardiac Sarcoidosis. Clinics in chest medicine 2015; 36(4): 657\u2013668.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(5): 40\u201342<\/em><\/p>\n\n

    Foto de portada: Hellerhoff<\/a>, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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