{"id":360077,"date":"2023-08-27T00:01:00","date_gmt":"2023-08-26T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=360077"},"modified":"2023-09-14T16:29:15","modified_gmt":"2023-09-14T14:29:15","slug":"poroqueratosis-trastorno-cronico-de-cornificacion-de-la-epidermis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/poroqueratosis-trastorno-cronico-de-cornificacion-de-la-epidermis\/","title":{"rendered":"Poroqueratosis – trastorno cr\u00f3nico de cornificaci\u00f3n de la epidermis"},"content":{"rendered":"\n

Cl\u00ednicamente, las poroqueratosis se caracterizan por un trastorno de la queratinizaci\u00f3n. Se distinguen varias variantes de poroqueratosis. Una caracter\u00edstica histol\u00f3gica com\u00fan de todas las poroqueratosis son las l\u00e1minas corneales en la zona de la cresta marginal. Debido al riesgo de degeneraci\u00f3n maligna, se recomienda una protecci\u00f3n solar constante y revisiones cl\u00ednicas peri\u00f3dicas. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

El trastorno de la cornificaci\u00f3n en el contexto de la poroqueratosis se acompa\u00f1a de cambios cut\u00e1neos escamosos o nodulares de la epidermis. La lamela corneal visible en la histopatolog\u00eda (Fig. 1) corresponde cl\u00ednicamente al margen hiperquerat\u00f3sico de la poroqueratosis [1]. M\u00e1s concretamente, se trata de una cresta c\u00f3rnea hiperquerat\u00f3sica incrustada en la epidermis en las zonas marginales de las lesiones [2]. La clasificaci\u00f3n de las distintas poroqueratosis se basa, entre otras cosas, en las peculiaridades de la morfolog\u00eda cl\u00ednica, en la topograf\u00eda de las morfolog\u00edas y en la edad de manifestaci\u00f3n [2]. <\/p>\n\n

\u00bfCu\u00e1les son las formas m\u00e1s comunes? <\/h3>\n\n

La m\u00e1s conocida es la denominada poroqueratosis mibelli<\/em>, que suele aparecer en la infancia y la adolescencia, pero a veces s\u00f3lo en la edad adulta avanzada. Si afecta a las manos, pueden verse afectadas las u\u00f1as cercanas al coraz\u00f3n (distrofia ungueal con ondulaci\u00f3n longitudinal de la l\u00e1mina ungueal). La poroqueratosis lineal <\/em>tambi\u00e9n suele manifestarse en la infancia. Son caracter\u00edsticos m\u00faltiples focos m\u00e1s peque\u00f1os, aislados o confluentes, de p\u00e1pulas hiperquerat\u00f3sicas en una disposici\u00f3n lineal o zosteriforme predominantemente en un lado de las extremidades distales [3]. En la poroqueratosis <\/em>superficial diseminada, a menudo de origen act\u00ednico (poroqueratosis superficialis disseminata actinica)<\/em>, se encuentran p\u00e1pulas y placas pruriginosas, planas y a menudo anulares [4]. La poroqueratosis superficialis disseminata actinica se manifiesta t\u00edpicamente en numerosas lesiones diseminadas en zonas expuestas a la luz, especialmente en el dorso de la mano, los lados extensores del antebrazo, pero tambi\u00e9n en la cara. Afecta sobre todo a mujeres de edad avanzada. [3]. Adem\u00e1s, existen algunas formas especiales m\u00e1s raras de poroqueratosis. <\/p>\n\n

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Registre el estudio sobre el riesgo de c\u00e1ncer de piel<\/strong>Un registro nacional sueco de pacientes identific\u00f3 a 2277 personas a las que se les hab\u00eda diagnosticado poroqueratosis al menos una vez en el periodo 2001-2020. El rango de edad en el momento de la inclusi\u00f3n en el estudio fue de 5 a 98 a\u00f1os, y la edad media fue de 68 a\u00f1os. El 71% (n=1616) eran mujeres. La incidencia extrapolada de la poroqueratosis fue de 1,2:100.000 personas-a\u00f1o y la prevalencia de 1:4132. Los investigadores descubrieron un mayor n\u00famero de incidencias de c\u00e1ncer de piel en la cohorte de poroqueratosis en comparaci\u00f3n con las poblaciones de control. La raz\u00f3n de riesgo (HR; IC del 95%) en la cohorte de poroqueratosis comparada con un grupo de control diez veces mayor emparejado sin poroqueratosis fue de 4,3 (3,4-5,4) para el carcinoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas escamosas (cSCC) y de 2,42 (2,0-3,0) para el carcinoma de c\u00e9lulas basales (BCC) y de 1,8 (1,2-2,8) para el melanoma, respectivamente. <\/td><\/tr>
seg\u00fan [5]<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Las poroqueratosis se consideran lesiones cut\u00e1neas premalignas <\/h3>\n\n

Informes de casos, series de casos y revisiones describen una asociaci\u00f3n de poroqueratosis con neoplasias malignas [5]. En consecuencia, el carcinoma de c\u00e9lulas escamosas (CCE) se forma con mayor frecuencia, mientras que el carcinoma de c\u00e9lulas basales es m\u00e1s raro. Un estudio de registro publicado en JEADV 2023 ha recopilado datos epidemiol\u00f3gicos sobre las poroqueratosis y los riesgos de c\u00e1ncer de piel [5] (recuadro). La frecuencia con la que la transformaci\u00f3n maligna y el c\u00e1ncer de piel no melanoc\u00edtico se desarrollan a partir de poroqueratosis se da en la literatura como 6,9-30% [6\u20138]. A\u00fan se desconocen las explicaciones fisiopatol\u00f3gicas de la asociaci\u00f3n observada entre poroqueratosis e incidencia de c\u00e1ncer de piel [5]. <\/p>\n\n

\u00bfQu\u00e9 opciones de tratamiento se conocen? <\/h3>\n\n

Existen varios enfoques para el tratamiento de las poroqueratosis, incluidas opciones terap\u00e9uticas t\u00f3picas, sist\u00e9micas y quir\u00fargicas. Sin embargo, debido a la falta de ensayos controlados aleatorios, hasta ahora no existen directrices internacionales de tratamiento [9]. <\/p>\n\n