{"id":361445,"date":"2023-08-04T00:01:00","date_gmt":"2023-08-03T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tras-la-pista-de-la-egpa\/"},"modified":"2024-01-04T13:38:20","modified_gmt":"2024-01-04T12:38:20","slug":"tras-la-pista-de-la-egpa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/tras-la-pista-de-la-egpa\/","title":{"rendered":"Tras la pista de la EGPA"},"content":{"rendered":"\n

Una eosinofilia sangu\u00ednea se define por un n\u00famero >500 eosin\u00f3filos por \u03bcl. Si se mide una cifra >1500\/\u03bcl al menos dos veces en dos semanas, se est\u00e1 ante una hipereosinofilia (HE). El s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico (SHE) se produce cuando a la HE se a\u00f1aden da\u00f1os org\u00e1nicos. En el Congreso DGIM 2023 se debati\u00f3, por ejemplo, c\u00f3mo clasificar mejor la HES y diagnosticar la EGPA.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Desde 2012, la ES y la HES se subdividen en funci\u00f3n de las diferentes etiolog\u00edas en formas primarias y formas reactivas, as\u00ed como en ES y HES idiop\u00e1ticas en las que no se detecta ni una enfermedad subyacente clonal ni reactiva. Debido al creciente n\u00famero de marcadores y objetivos, a principios de este a\u00f1o se public\u00f3 una actualizaci\u00f3n de esta clasificaci\u00f3n [1]. Entre otras cosas, la actualizaci\u00f3n estipula que se requiere un recuento medido de >1500\/\u00b5l en al menos dos ocasiones con un intervalo de al menos dos semanas para definir la ES – en la versi\u00f3n anterior, el intervalo de tiempo segu\u00eda siendo de cuatro semanas.<\/p>\n\n

Como escriben el Prof. Dr. Peter Valent, del Hospital Universitario AKH de Viena, y sus colegas, adem\u00e1s de la presencia de HE en sangre y\/o tejidos y el da\u00f1o org\u00e1nico asociado a la HE como tercer criterio, la HES se define por la exclusi\u00f3n de otra enfermedad o patolog\u00eda subyacente como causa primaria del da\u00f1o org\u00e1nico. <\/p>\n\n

Los autores subrayan que el HES no es un diagn\u00f3stico definitivo ni una enfermedad inmunol\u00f3gica o hematol\u00f3gica definida. M\u00e1s bien, debe identificarse la etiolog\u00eda contribuyente en todos los pacientes con HES, si es posible. Si no se identifica ninguna enfermedad subyacente, el diagn\u00f3stico final es HES idiop\u00e1tica (HESI).<\/p>\n\n

Los subtipos de HES son trastornos mieloproliferativos (14%) y linfoproliferativos (14%), idiop\u00e1ticos (42%), asociados (9%) y superpuestos (21%). El grupo de enfermedades asociadas tambi\u00e9n incluye la granulomatosis eosinof\u00edlica con poliangitis (EGPA), antes conocida como s\u00edndrome de Churg-Strauss.<\/p>\n\n

Los anticuerpos citoplasm\u00e1ticos antineutr\u00f3filos (ANCA) se detectan en aproximadamente el 40% de los pacientes con EGPA. Dada la similitud de las manifestaciones cl\u00ednicas de la EGPA (y otros s\u00edndromes relacionados con la HE) con las caracter\u00edsticas cl\u00e1sicas de la HES, Valent et al. concluy\u00f3 que estos s\u00edndromes deben clasificarse como HES si se cumplen los criterios de HES. Si no es as\u00ed, el diagn\u00f3stico final debe ser el s\u00edndrome correspondiente y no el HES.<\/p>\n\n

Criterios de clasificaci\u00f3n ACR para vasculitis<\/strong>Eosinofilia >10% (opcional)Eosinofilia tisularAsma (>90%)Anomal\u00edas NNH (aprox. 50%)Infiltrados pulmonares vol\u00e1tiles (50-70%)Neuropat\u00eda (aprox. 75%)<\/td><\/tr>
seg\u00fan [3] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

A menudo no es posible detectar la vasculitis<\/h3>\n\n

“Para distinguir entre una HES y una EGPA, hay que saber que la EGPA necesita pruebas de vasculitis”, explic\u00f3 el Dr. Christof Iking-Konert, jefe del departamento de reumatolog\u00eda del Stadtspital Triemli de Z\u00farich [2]. Se refiri\u00f3 a esto. Seg\u00fan los criterios de clasificaci\u00f3n del Colegio Americano de Reumatolog\u00eda (ACR) [3] (recuadro).<\/strong><\/p>\n\n

La EGPA es la forma m\u00e1s rara de vasculitis asociada a ANCA, con una prevalencia de 24\/1 mill\u00f3n, por lo que el primer reto diagn\u00f3stico es pensar en ella antes. El segundo obst\u00e1culo: La evidencia requerida de vasculitis en la histolog\u00eda es a menudo dif\u00edcil porque, por ejemplo, una biopsia no es factible en pacientes muy enfermos. Por lo general, la EGPA s\u00f3lo se sospecha, por lo que se utilizan sustitutos de la vasculitis, como explic\u00f3 la Dra. Iking-Konert. Seg\u00fan \u00e9l, si uno o m\u00e1s de estos factores est\u00e1n presentes, se puede suponer un correlato de vasculitis:<\/p>\n\n