{"id":362513,"date":"2023-08-20T00:01:00","date_gmt":"2023-08-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=362513"},"modified":"2023-07-14T17:04:15","modified_gmt":"2023-07-14T15:04:15","slug":"es-amiloidosis-cardiaca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/es-amiloidosis-cardiaca\/","title":{"rendered":"\u00bfEs amiloidosis cardiaca?"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>En las personas mayores de 65 a\u00f1os, la insuficiencia cardiaca es el motivo m\u00e1s frecuente de hospitalizaci\u00f3n. Aclarar la causa de la enfermedad es esencial para proporcionar a los pacientes una terapia espec\u00edfica. Los pacientes con amiloidosis ATTR cardiaca constituyen un subgrupo importante de pacientes con ICFpEF para los que existe una opci\u00f3n de tratamiento espec\u00edfica que ha demostrado mejorar el pron\u00f3stico.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Si se sospecha insuficiencia cardiaca (IC), debe obtenerse el par\u00e1metro NT-proBNP y\/o realizarse una ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica. Este \u00faltimo es el procedimiento de imagen central en el diagn\u00f3stico de la IC. En pacientes con s\u00edntomas t\u00edpicos y niveles elevados de NTproBNP (\u2265125 pg\/ml), es probable la presencia de insuficiencia cardiaca [1]. La ecocardiograf\u00eda ya puede proporcionar indicios iniciales de posibles causas de insuficiencia cardiaca (por ejemplo, trastornos del movimiento de la pared, vitilaciones valvulares, procesos infiltrativos, miocardiopat\u00edas, disfunci\u00f3n diast\u00f3lica) [1]. Entre los m\u00e9todos m\u00e1s avanzados para determinar la causa de la IC se encuentran la resonancia magn\u00e9tica cardiaca (miocardiopat\u00eda isqu\u00e9mica, amiloidosis, miocarditis) o la gammagraf\u00eda (enfermedad arterial coronaria, amiloidosis ATTRwt) [2].<\/p>\n\n<p>La clasificaci\u00f3n cl\u00e1sica de la insuficiencia cardiaca se basa en los hallazgos de la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo en ICrEF (IC con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n reducida, &lt;40%); ICmrEF (IC con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n moderadamente reducida, 40-49%) e ICpEF (IC con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n preservada, \u226550%).  <\/p>\n\n<h3 id=\"criterios-de-diagnostico-de-la-ic-fem-segun-la-directriz-actual-de-la-esc\" class=\"wp-block-heading\">Criterios de diagn\u00f3stico de la IC-FEM seg\u00fan la directriz actual de la ESC  <\/h3>\n\n<p>Seg\u00fan la directriz de la ESC sobre el tratamiento de la insuficiencia cardiaca, actualizada en 2021, los tres criterios esenciales de la IC-FEM son [3]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>S\u00edntomas y signos de insuficiencia card\u00edaca<\/li>\n\n\n\n<li>FEVI \u226550%.<\/li>\n\n\n\n<li>Evidencia objetiva de anomal\u00edas cardiacas estructurales y\/o funcionales consistentes con disfunci\u00f3n diast\u00f3lica del ventr\u00edculo izquierdo y presiones de llenado del VI elevadas, incluyendo p\u00e9ptidos natriur\u00e9ticos elevados.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Los pacientes con HFpEF son por t\u00e9rmino medio mayores y con mayor frecuencia mujeres en comparaci\u00f3n con los enfermos de HFrEF y HFmrEF. La IC-FEM tambi\u00e9n se asocia a la fibrilaci\u00f3n auricular, la enfermedad renal cr\u00f3nica (ERC) y otras comorbilidades no cardiovasculares [4]. La aclaraci\u00f3n de la etiolog\u00eda subyacente es muy importante en la IC-FEM para iniciar un tratamiento farmacol\u00f3gico espec\u00edfico<strong> (Fig. 1) <\/strong>.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-362338\" width=\"580\" height=\"454\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-800x626.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-2048x1602.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-120x94.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-90x70.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-320x250.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-560x438.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1920x1502.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-240x188.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-180x141.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-640x501.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1120x876.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1600x1252.png 1600w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png 2206w\" sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"identificar-y-tratar-a-los-pacientes-con-attr-cm\" class=\"wp-block-heading\">Identificar y tratar a los pacientes con ATTR-CM  <\/h3>\n\n<p>Un estudio prospectivo de 120 sujetos demostr\u00f3 que el 13% de los pacientes mayores de 60 a\u00f1os hospitalizados por insuficiencia cardiaca con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n preservada (IC-FEM) ten\u00edan amiloidosis ATTR (wtATTR-KM) como enfermedad subyacente [5]. La amiloidosis cardiaca por transtiretina (ATTR-CM) implica el dep\u00f3sito de transtiretina mal plegada. Se distingue entre la variante espor\u00e1dica de tipo salvaje (wtATTR) y la forma mutada hereditaria (mATTR). La ATTR-CM puede detectarse mediante pruebas de imagen (resonancia magn\u00e9tica cardiaca o gammagraf\u00eda) e inmunofijaci\u00f3n con determinaci\u00f3n de cadenas ligeras libres; para el diagn\u00f3stico definitivo, debe realizarse una biopsia y\/o pruebas gen\u00e9ticas [6]. Mientras que la administraci\u00f3n de terapias farmacol\u00f3gicas cl\u00e1sicas para la insuficiencia cardiaca, como los inhibidores de la ECA, los antagonistas de los receptores de la angiotensina-1 y los betabloqueantes, mostr\u00f3 un claro beneficio para la supervivencia en los pacientes con IC-FEr, no ocurri\u00f3 lo mismo en los enfermos de IC-FEp [7\u20139]. Debido a los riesgos de efectos secundarios, debe tenerse precauci\u00f3n al utilizar betabloqueantes, inhibidores de la renina-angiotensina-aldosterona y diur\u00e9ticos en pacientes con ATTR-CM [6].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c24f\"><tbody><tr><td><strong>Formas de amiloidosis con manifestaci\u00f3n cardiaca<br\/><\/strong>En las amiloidosis, las prote\u00ednas se depositan en forma de agregados fibrilares insolubles como resultado de un cambio conformacional. Las formas sist\u00e9micas de amiloidosis que afectan al coraz\u00f3n son, en particular, las amiloidosis de cadena ligera (AL) y ATTR. Esto \u00faltimo da lugar a la deposici\u00f3n de transtiretina mal plegada. Se distingue entre la forma de tipo salvaje (wtATTR) y la forma mutada (mATTR). Adem\u00e1s de los biomarcadores card\u00edacos espec\u00edficos, hoy en d\u00eda se dispone de modernas t\u00e9cnicas de imagen no invasivas, como la resonancia magn\u00e9tica card\u00edaca o las t\u00e9cnicas centellogr\u00e1ficas, que pueden utilizarse adem\u00e1s de la ecocardiograf\u00eda convencional para diagnosticar la amiloidosis card\u00edaca y evaluar su gravedad.<\/td><\/tr><tr><td><em>a  [12] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<p>Con Tafamidis <sup>(Vindaquel\u00ae<\/sup>), se dispone de una opci\u00f3n terap\u00e9utica espec\u00edfica para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en pacientes con ATTR. Los estudios han demostrado que este estabilizador de tetr\u00e1meros puede ralentizar la progresi\u00f3n de la miocardiopat\u00eda y reducir el riesgo de hospitalizaci\u00f3n [10,11]. La tafamidis se une selectivamente con gran afinidad a la transtiretina, ralentizando la disociaci\u00f3n de los tetr\u00e1meros de TTR en mon\u00f3meros de TTR y reduciendo as\u00ed la agregaci\u00f3n posterior de las fibrillas amiloides [10]. En el ensayo ATTR-ACT, el brazo de tafamidis redujo la mortalidad por cualquier causa y las rehospitalizaciones cardiovasculares en pacientes con wtATTR y mATTR [10].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wallner M, et al: Insuficiencia card\u00edaca: recomendaciones actuales para la pr\u00e1ctica. Swiss Med Forum 2022; 22(46): 750-755.  <\/li>\n\n\n\n<li>Messner M, Zaruba MM: Nuevos avances en la farmacoterapia de la insuficiencia cardiaca. Revista Austriaca de Cardiolog\u00eda 2021; 28 (3-4): 104-110.  <\/li>\n\n\n\n<li>McDonagh TA, et al: 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Developed by the Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC) With the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Revista Europea del Coraz\u00f3n 2021; 42: 3599-3726.  <\/li>\n\n\n\n<li>Gu\u00eda de bolsillo de la ESC: Insuficiencia card\u00edaca aguda y cr\u00f3nica, Sociedad Alemana de Cardiolog\u00eda (DGK) 2021, https:\/\/leitlinien.dgk.org, (\u00faltima consulta: 27.06.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>Gonzalez-Lopez E, et al: Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J 2015; 36(38): 2585-2594.<\/li>\n\n\n\n<li>Feldmann K, Hamm CW, Assmus B: Diagn\u00f3stico en la sospecha de amiloidosis cardiaca. Dtsch Med Wochenschr 2020; 145(16): 1162-1168.  <\/li>\n\n\n\n<li>Ponikowski P, et al.: 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J 2016; 37(27): 2129-2200.<\/li>\n\n\n\n<li>Iwano H, Little WC. Insuficiencia cardiaca: \u00bfqu\u00e9 tiene que ver la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n? J Cardiol 2013; 62(1): 1-3.<\/li>\n\n\n\n<li>Schwartzenberg S, et al: Efectos de la vasodilataci\u00f3n en la insuficiencia cardiaca con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n preservada o reducida Implicaciones de las distintas fisiopatolog\u00edas en la respuesta al tratamiento. J Am Coll Cardiol 2012; 59(5): 442-451.<\/li>\n\n\n\n<li>Maurer MS, et al: Tratamiento con tafamidis para pacientes con miocardiopat\u00eda amiloide transtiretina. N Engl JMed 2018; 379(11): 1007-1016.  <\/li>\n\n\n\n<li>Barroso FA, et al: Seguridad y eficacia a largo plazo de tafamidis para el tratamiento de la polineuropat\u00eda amiloide hereditaria por transtiretina: resultados hasta 6 a\u00f1os. Amiloide 2017; 24(3): 194-204.  <\/li>\n\n\n\n<li>Yilmaz A, et al: Diagn\u00f3stico y terapia de la amiloidosis cardiaca. Cardiolog\u00eda 2019; 13: 264-291.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PR\u00c1CTICA GP 2023; 18(7): 24-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>En las personas mayores de 65 a\u00f1os, la insuficiencia cardiaca es el motivo m\u00e1s frecuente de hospitalizaci\u00f3n. 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