{"id":363351,"date":"2023-09-13T00:01:00","date_gmt":"2023-09-12T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/noticias-del-canal-de-cloruro\/"},"modified":"2023-10-16T15:50:12","modified_gmt":"2023-10-16T13:50:12","slug":"noticias-del-canal-de-cloruro","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/noticias-del-canal-de-cloruro\/","title":{"rendered":"Noticias del canal de cloruro"},"content":{"rendered":"\n

La fibrosis qu\u00edstica (FQ) a\u00fan no tiene cura. Sin embargo, el desarrollo de moduladores del CFTR en los \u00faltimos a\u00f1os ha dado lugar a opciones de tratamiento que pueden, por ejemplo, mejorar el FEV1<\/sub> hasta en un 15% en determinados pacientes. Como primeros f\u00e1rmacos para la FQ con efectos causales al menos parciales, los moduladores del CFTR son objeto de una amplia gama de estudios.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La terapia triple con los moduladores<\/em>CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis qu\u00edstica<\/em>) elexacaftor\/tezacaftor\/ivacaftor (ELX\/TEZ\/IVA) ha demostrado efectos positivos sobre la funci\u00f3n pulmonar, el IMC y la calidad de vida. Un equipo dirigido por la Dra. Carolin Steinack, del Departamento de Neumolog\u00eda del Hospital Universitario de Z\u00farich, ha investigado si la combinaci\u00f3n tambi\u00e9n tiene efectos positivos sobre la tolerancia a la glucosa [1]. <\/p>\n\n

En su estudio de cohortes, los investigadores incluyeron a 33 pacientes con FQ con al menos una copia de F508del (27,8\u00b16,3 a\u00f1os; 73% varones; 64% homocigotos F508del). Se realiz\u00f3 una prueba oral de tolerancia a la glucosa (PTGO) con mediciones de glucosa e insulina, una prueba de funci\u00f3n pulmonar y niveles de IMC y cloruro en sudor antes del tratamiento y al menos 3 meses despu\u00e9s del inicio. <\/p>\n\n

En una mediana de 184 d\u00edas tras el inicio de la terapia, el 48,5% de los pacientes (n=16) mejor\u00f3 su categor\u00eda de tolerancia a la glucosa, el 39,4% (n=13) permaneci\u00f3 sin cambios y el 12,1% (n=4) empeor\u00f3. El valor de glucemia OGTT (medido a los 60, 90 y 120 minutos) disminuy\u00f3 significativamente de 11,9 \u00b1 2,7 mmol\/l a 10,6 \u00b1 2,8 mmol\/l (a los 60 minutos; p=0,012), de 10,4 \u00b1 3,0 mmol\/l a 8,4 \u00b1 3,6 mmol\/l (a los 90 minutos; p=0,002) y de 7,3 \u00b1 3,1 mmol\/l a 5,7 \u00b1 3,0 mmol\/l (a los 120 minutos; p=0,012). (Fig. 1). <\/strong>El valor de HbA1c<\/sub> tambi\u00e9n mejor\u00f3 significativamente, de 5,50\u00b10,24% a 5,39\u00b10,25% (p=0,039).<\/p>\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Los adultos con fibrosis qu\u00edstica y al menos una copia del F508del podr\u00edan beneficiarse del tratamiento con el triple modulador CFTR en t\u00e9rminos de una posible mejora de la tolerancia a la glucosa sin un aumento de la secreci\u00f3n de insulina, concluyeron los cient\u00edficos de Z\u00farich. El inicio precoz del tratamiento es imprescindible para demostrar si el control reducido de la glucosa es evitable o incluso reversible.<\/p>\n\n

Se reduce el riesgo de artropat\u00eda por fibrosis qu\u00edstica<\/h3>\n\n

Una enfermedad concomitante com\u00fan en los pacientes adultos con FQ son los s\u00edntomas musculoesquel\u00e9ticos y la artritis, que afectan principalmente a las articulaciones peque\u00f1as. El posible beneficio de la terapia con moduladores del CFTR sobre estas dolencias fue el tema de un estudio realizado por neum\u00f3logos y reumat\u00f3logos del Hospital Cantonal de San Gall [2]. <\/p>\n\n

Para su estudio prospectivo de cohortes transversales, el grupo dirigido por la Dra. Anna-Lena Walter, del Departamento de Neumolog\u00eda y Medicina del Sue\u00f1o, y la Dra. Kristin Schmiedeberg, del Departamento de Reumatolog\u00eda, realiz\u00f3 primero ex\u00e1menes reumatol\u00f3gicos (par\u00e1metros cl\u00ednicos y de laboratorio) a 25 pacientes con FQ. 22 de estos pacientes estaban en tratamiento con moduladores CFTR triples (ELX\/TEZ\/IVA, duraci\u00f3n 13 \u00b1 4 meses). Se produjeron artralgias en el 48% y mialgias en el 20% de los pacientes. La artritis que afectaba principalmente a las articulaciones peque\u00f1as se detect\u00f3 cl\u00ednicamente en el 24% (n=6) y se confirm\u00f3 mediante ecograf\u00eda en 3 de estos pacientes. Las mialgias se asociaron con articulaciones hinchadas (r=0,7452, p<0,0001), articulaciones sensibles (r=0,6674, p=0,0003), prueba de compresi\u00f3n positiva (r=0,5898, p=0,0019) y rigidez matutina (r=0,6556, p=0,0004). <\/p>\n\n

La duraci\u00f3n del tratamiento con moduladores de CFTR se asoci\u00f3 a un menor n\u00famero de articulaciones dolorosas e inflamadas, lo que concuerda con la hip\u00f3tesis de que la mejora de la inflamaci\u00f3n de las v\u00edas respiratorias mucosas puede reducir el riesgo de desarrollar artropat\u00eda por FQ, concluyen los autores.<\/p>\n\n

Identificar los primeros par\u00e1metros<\/h3>\n\n

En cuanto a la respuesta a largo plazo a la terapia con moduladores de CFTR, hasta ahora no existen par\u00e1metros tempranos. Un grupo de investigadores del Hospital Cantonal de Lucerna, el Hospital Universitario de Lausana y el Hospital Universitario de Ginebra quer\u00eda identificar esos par\u00e1metros (medidos en los 7 a 14 d\u00edas siguientes al inicio del tratamiento con un modulador del CFTR) que podr\u00edan predecir la eficacia a largo plazo de los moduladores del CFTR.<\/p>\n\n

En su estudio prospectivo de observaci\u00f3n, incluyeron a un total de 67 pacientes con FQ (edad media de 11,6 a\u00f1os) en los hospitales de Lucerna, Lausana y Ginebra que iban a iniciar un tratamiento con un modulador de CFTR o a cambiar de un modulador a otro. 50 pacientes iniciaron la terapia con el triple ELX\/TEZ\/IVA, 9 recibieron la combinaci\u00f3n lumacaftor\/ivacaftor, 5 tezacaftor\/ivacaftor y 3 ivacaftor mono. Hubo 14 pacientes en el grupo triple que pasaron de LUM\/IVA (n=9) o TEZ\/IVA (n=5) a ELX\/TEZ\/IVA.<\/p>\n\n

Los investigadores hallaron cambios tempranos significativos en el \u00edndice de masa corporal, la concentraci\u00f3n de cloruro en el sudor y la funci\u00f3n pulmonar, ASAT y ALAT, bilirrubina total y gamma-GT. En la prueba de diferencia de potencial nasal, el potencial basal, \u0394 amilorida, \u0394 cloruro bajo, \u0394 isoprotenerol, la puntuaci\u00f3n Sermet y el \u00edndice de Wilschanski tambi\u00e9n cambiaron significativamente. Tambi\u00e9n se observ\u00f3 una mejora en los par\u00e1metros inflamatorios (gl\u00f3bulos blancos, neutr\u00f3filos, calprotectina fecal). En cambio, no se observaron cambios significativos tempranos en la presi\u00f3n arterial, la SpO2<\/sub>, la frecuencia respiratoria, la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular, la PCR, la inmunoglobulina G o la elastasa fecal.<\/p>\n\n

Los autores concluyeron que los par\u00e1metros positivos se investigar\u00edan m\u00e1s a fondo en su trabajo en curso como posibles predictores de la respuesta a largo plazo al tratamiento con moduladores del CFTR.<\/p>\n\n

Congreso: Conferencia anual del SGP 2023<\/em><\/p>\n\n

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Fuentes:<\/p>\n\n

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  1. Steinack C, Matthias E, Beuschlein F, et al.: Improved Glucose Tolerance after Initiation of Elexacaftor\/Tezacaftor\/Ivacaftor in Adults with Cystic Fibrosis. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 043.<\/li>\n\n\n\n
  2. Walter AL, Schmiedeberg K, Joos L, et al.: CFTR Modulator Treatment Duration is Associated with a Decreased Burden of Cystic Fibrosis-Associated Arthropathy. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 044.<\/li>\n\n\n\n
  3. Heer P, Fernandez C, Rochat I, et al.: Early Parameters to Predict Long-Term Efficacy of CFTR Modulators in Patients with Cystic Fibrosis. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 070.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2023; 5(3): 30<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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