{"id":365401,"date":"2023-09-15T14:00:00","date_gmt":"2023-09-15T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=365401"},"modified":"2023-10-16T14:29:10","modified_gmt":"2023-10-16T12:29:10","slug":"que-se-sabe-actualmente-de-esta-rara-enfermedad-sistemica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/que-se-sabe-actualmente-de-esta-rara-enfermedad-sistemica\/","title":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 se sabe actualmente de esta rara enfermedad sist\u00e9mica?"},"content":{"rendered":"\n

Las p\u00fastulas est\u00e9riles y confluentes visibles macrosc\u00f3picamente en la piel no acral y el eritema y el edema extensos son algunas de las manifestaciones caracter\u00edsticas de la psoriasis pustulosa generalizada, una enfermedad cut\u00e1nea inflamatoria grave y potencialmente mortal. Cada vez hay m\u00e1s pruebas de que la GPP es una entidad cl\u00ednica distinta de la psoriasis que requiere un enfoque diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico espec\u00edfico.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Los ataques agudos de psoriasis pustulosa generalizada (GPP) suelen ir acompa\u00f1ados de s\u00edntomas sist\u00e9micos como fiebre, escalofr\u00edos, malestar, p\u00e9rdida de apetito, n\u00e1useas y dolor intenso. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero la edad media en el momento del diagn\u00f3stico se sit\u00faa en torno a los 50 a\u00f1os [1]. Estudios recientes han demostrado que las mutaciones en el eje IL-36 conducen a un aumento de la inflamaci\u00f3n y de la actividad de la enfermedad asociada [13]. Por ejemplo, Zhou et al. descubrieron que la GPP puede manifestarse cuando los agonistas de la IL-36 est\u00e1n presentes en exceso o cuando las alteraciones caracter\u00edsticas del eje IL-36 desencadenan una transducci\u00f3n de se\u00f1ales incontrolada y una producci\u00f3n excesiva de citocinas proinflamatorias a trav\u00e9s de un bucle de retroalimentaci\u00f3n [14].<\/p>\n\n

Clasificaci\u00f3n diagn\u00f3stica: criterios ERASPEN<\/h3>\n\n

El diagn\u00f3stico de la GPP se realiza cl\u00ednico-patol\u00f3gicamente, con biopsias cut\u00e1neas que confirman los diagn\u00f3sticos realizados en la cl\u00ednica [6]. Aunque a\u00fan no se han establecido criterios estandarizados internacionalmente para el diagn\u00f3stico de la GPP, en 2017 ERASPEN** public\u00f3 la “Declaraci\u00f3n de consenso europea sobre los fenotipos de la psoriasis pustulosa”, en la que la GPP se define como una pustulosis est\u00e9ril en piel no acral, que puede presentarse con o sin psoriasis vulgar [4]. Las p\u00fastulas est\u00e9riles se consideran lesiones primarias; las que se secan pueden formar una costra oscura que se desprende gradualmente y acaba desprendi\u00e9ndose. La GPP se subdivide a su vez en funci\u00f3n de la presencia de inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica, placas de psoriasis y el tipo de curso cl\u00ednico (recurrente frente a persistente). Hay inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica cuando la velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n y los niveles s\u00e9ricos de prote\u00edna C reactiva son elevados, la fiebre es superior a 38\u00b0C y el recuento de gl\u00f3bulos blancos es superior a 12\u00d7109\/l<\/sup>.<\/p>\n\n

** Red Europea de Expertos en Psoriasis Rara y Grave<\/em><\/p>\n\n

Curso cl\u00ednico: los episodios agudos pueden durar varias semanas<\/h3>\n\n

El curso cl\u00ednico de la GPP refleja la variabilidad de la enfermedad, produci\u00e9ndose a veces reca\u00eddas con episodios recurrentes intercalados con periodos sin formaci\u00f3n de p\u00fastulas [3\u20138]. Choon et al. publicaron una caracterizaci\u00f3n cl\u00ednica basada en los estudios m\u00e1s importantes sobre GPP. creado [3]. Aunque los s\u00edntomas y su frecuencia son heterog\u00e9neos, la mayor\u00eda de los “brotes” persisten durante unas 2-5 semanas; la tasa de mortalidad se cifra en la literatura en un 2-16% [3,8,12]. La fiebre alta y la leucocitosis con neutrofilia son omnipresentes pero se presentan con una frecuencia variable en los pacientes. La GPP suele ir precedida de psoriasis en placas y artritis, y todos los afectados afirman sentirse mal y cansados. Los s\u00edntomas cut\u00e1neos m\u00e1s frecuentes son p\u00fastulas, descamaci\u00f3n, sequedad, hinchaz\u00f3n, eritema, dolor de piel, picor y quemaz\u00f3n. Las causas de la aparici\u00f3n de un episodio agudo no siempre son evidentes, pero se conocen numerosos factores desencadenantes, como la retirada r\u00e1pida de corticosteroides sist\u00e9micos, as\u00ed como una serie de medicamentos (por ejemplo, la penicilina), pero tambi\u00e9n infecciones, embarazo, menstruaci\u00f3n y estr\u00e9s [2,3,8\u201312]. <\/p>\n\n

Diagn\u00f3stico diferencial: excluir AGEP <\/h3>\n\n

Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas clave de la GPP en comparaci\u00f3n con la AGEP y la dermatosis pustulosa subcorneal (s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson) se resumen en la tabla 1 <\/strong>[1]. El diagn\u00f3stico diferencial m\u00e1s importante de la GPP es la rara pustulosis exantem\u00e1tica aguda generalizada (AGEP), una reacci\u00f3n cut\u00e1nea grave a f\u00e1rmacos [13]. La diferenciaci\u00f3n entre brotes de GPP y AGEP es posible seg\u00fan las caracter\u00edsticas clinicopatol\u00f3gicas, pero es un reto [16]. Ambas entidades patol\u00f3gicas tienen en com\u00fan m\u00faltiples p\u00fastulas est\u00e9riles diseminadas sobre una base eritematosa, acompa\u00f1adas de fiebre y neutrofilia masiva como manifestaciones t\u00edpicas. Tanto los pacientes con GPP como con AGEP pueden presentar mutaciones del eje IL-36 [17]. La AGEP suele desaparecer al cabo de dos semanas tras un inicio brusco y un curso benigno y no suele reaparecer. Adem\u00e1s, la mayor\u00eda de los antecedentes familiares en AGEP son negativos [13]. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Opciones terap\u00e9uticas: El espesolimab recibi\u00f3 la aprobaci\u00f3n de la UE <\/h3>\n\n

De cara al futuro, la principal prioridad es alcanzar un amplio consenso sobre las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas clave de la GPP para poder realizar un diagn\u00f3stico r\u00e1pido y seguro. Desde el punto de vista terap\u00e9utico, los objetivos generales son lograr el control de la enfermedad y combatir las reca\u00eddas agudas. En la actualidad, no existen directrices internacionales para el tratamiento de la GPP. Los expertos sugieren utilizar inmunosupresores convencionales (por ejemplo, ciclosporina, metotrexato, corticosteroides t\u00f3picos) o biol\u00f3gicos en la fase aguda para estabilizar la enfermedad mediante el control de la inflamaci\u00f3n. En caso necesario, la fototerapia puede ser \u00fatil en paralelo. En una encuesta publicada en 2021 en la que participaron 29 dermat\u00f3logos de toda Norteam\u00e9rica como parte del Registro Corona de Psoriasis<\/em>, el 72% expres\u00f3 su preocupaci\u00f3n por que los tratamientos actuales sean “demasiado lentos para controlar las reca\u00eddas” y el 67% afirm\u00f3 que hacen poco para prevenir nuevas reca\u00eddas [26]. Mientras tanto, sin embargo, han ocurrido muchas cosas. Tras las autoridades sanitarias estadounidenses y japonesas, la Agencia Europea del Medicamento (EMA) tambi\u00e9n ha aprobado ahora el anticuerpo contra el receptor de la IL-36 spesolimab para el tratamiento de las reca\u00eddas de la GPP en adultos [21,23\u201326,32]. Y adem\u00e1s del espesolimab, el imsidolimab -tambi\u00e9n un anticuerpo del receptor de la IL-36- tambi\u00e9n se ha mostrado prometedor en ensayos como alternativa terap\u00e9utica para los pacientes con GPP [22, 28-31].<\/p>\n\n

La decisi\u00f3n de utilizar inmunosupresores convencionales o biol\u00f3gicos al inicio del tratamiento debe tomarse teniendo en cuenta la situaci\u00f3n individual del paciente. En cuanto a poblaciones especiales, los pacientes pedi\u00e1tricos y las mujeres embarazadas son dos grupos para los que la enfermedad puede ser especialmente perjudicial [3,9,33,34]. Dada la posibilidad de que las reca\u00eddas de la GPP pongan en peligro la vida de estas personas, a menudo se prefiere la ciclosporina debido a la r\u00e1pida acci\u00f3n del f\u00e1rmaco [6,8,21,23\u201327]. <\/p>\n\n

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Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. Rivera-D\u00edaz R, et al.: Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb) 2023; 13(3): 673\u2013688.<\/li>\n\n\n\n
  2. Johnston A, et al.: IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2017; 140(1): 109\u2013120.<\/li>\n\n\n\n
  3. Choon SE, Navarini AA, Pinter A: Clinical course and characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 21\u201329. <\/li>\n\n\n\n
  4. Navarini AA, et al.: European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792\u20131799. <\/li>\n\n\n\n
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  6. Fujita H, Gooderham M, Romiti R: Diagnosis of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 31\u201338. <\/li>\n\n\n\n
  7. Ly K, et al.: Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl) 2019; 9: 37\u201342. <\/li>\n\n\n\n
  8. Zheng M, Jullien D, Eyerich K: The prevalence and disease characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 5\u201312. <\/li>\n\n\n\n
  9. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG: An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol 2019;15(9): 907\u2013919. <\/li>\n\n\n\n
  10. Reynolds KA, et al.: Generalized pustular psoriasis: a review of the pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Cutis 2022; 110(2 Suppl): 19\u201325. <\/li>\n\n\n\n
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  12. Kharawala S, et al.: The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Expert Rev Clin Immunol 2020; 16: 239\u2013252. <\/li>\n\n\n\n
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  14. Zhou J, et al.: An update on genetic basis of generalized pustular psoriasis (Review) Int J Mol Med 2021; 47(6): 118. <\/li>\n\n\n\n
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  32. Agencia Europea de Medicamentos (EMA), www.ema.europa.eu\/en\/documents\/product-information\/spevigo-epar-product-information_de.pdf,<\/a>(\u00faltima consulta: 04.08.2023) <\/li>\n\n\n\n
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    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2023; 33(4): 34\u201335<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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