{"id":369621,"date":"2023-12-16T14:00:00","date_gmt":"2023-12-16T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/a-menudo-al-final-hay-mas-preguntas-que-respuestas\/"},"modified":"2023-11-13T09:45:02","modified_gmt":"2023-11-13T08:45:02","slug":"a-menudo-al-final-hay-mas-preguntas-que-respuestas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/a-menudo-al-final-hay-mas-preguntas-que-respuestas\/","title":{"rendered":"A menudo, al final hay m\u00e1s preguntas que respuestas"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) presentan un fenotipo fibr\u00f3tico. Algunos de estos pacientes responden -al menos a corto plazo- a la terapia. En algunos casos, sin embargo, la enfermedad sigue progresando a pesar del tratamiento. En las nuevas directrices se ha formulado cu\u00e1l es la opci\u00f3n adecuada en cada circunstancia.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Existen varios enfoques para la gesti\u00f3n y el tratamiento de los pacientes con fibrosis pulmonar progresiva (FPP), que van desde la espera vigilante hasta los tratamientos farmacol\u00f3gicos inmunomoduladores y antifibr\u00f3ticos y, por \u00faltimo, los cuidados paliativos (cuidados de apoyo) y el trasplante de pulm\u00f3n. En muchos casos, s\u00f3lo hay pruebas limitadas para las opciones individuales, que no es la \u00fanica raz\u00f3n por la que los pacientes y los profesionales a menudo se enfrentan a grandes retos en la PPF. Nuevas directrices conjuntas del  <em>Sociedad Tor\u00e1cica Americana<\/em>  (ATS),  <em>Sociedad Respiratoria Europea<\/em>  (ERS),  <em>Asociaci\u00f3n Latinoamericana de T\u00f3rax<\/em>  (ALAT) y  <em>Sociedad Respiratoria Japonesa<\/em>  (JRS) pretenden servir de orientaci\u00f3n, &#8220;pero al final suele haber m\u00e1s preguntas que respuestas en los casos individuales&#8221;, afirm\u00f3 la Prof. Dra. Elisabeth Bendstrup, del Centro de Enfermedades Pulmonares Raras del Hospital Universitario de Aarhus [1].<\/p>\n\n<p>En un paciente con EPI de etiolog\u00eda conocida o desconocida (distinta de la FPI) que presente pruebas radiol\u00f3gicas de fibrosis pulmonar, la FPP se define seg\u00fan las directrices de la ATS\/ERS\/ALAT\/JRS [2] como al menos dos de los tres criterios siguientes ocurridos en el \u00faltimo a\u00f1o sin explicaci\u00f3n alternativa:  <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Empeoramiento de los s\u00edntomas respiratorios<\/li>\n\n\n\n<li>Evidencia fisiol\u00f3gica de progresi\u00f3n de la enfermedad (uno de los siguientes criterios):<\/li>\n<\/ol>\n\n<p>a) disminuci\u00f3n absoluta de la CVF \u22655% prevista en un periodo de seguimiento de 1 a\u00f1o<\/p>\n\n<p>b) disminuci\u00f3n absoluta de<sub>la DLCO<\/sub> (corregida para Hb \u226510% prevista con 1 a\u00f1o de seguimiento)<\/p>\n\n<p>3. Evidencia radiol\u00f3gica de progresi\u00f3n de la enfermedad (una o m\u00e1s de las siguientes afecciones):<\/p>\n\n<p>a) Aumento de la extensi\u00f3n o gravedad de las bronquiectasias de tracci\u00f3n y bronquiolectasias  <\/p>\n\n<p>b) Nueva opacidad en vidrio deslustrado con bronquiectasias de tracci\u00f3n<\/p>\n\n<p>c) Nueva formaci\u00f3n de malla fina<\/p>\n\n<p>d) Agrandamiento o engrosamiento de la anomal\u00eda reticular<\/p>\n\n<p>e) Formaci\u00f3n de panales nuevos o reforzados<\/p>\n\n<p>f) Aumento de la p\u00e9rdida de volumen lobar<\/p>\n\n<p>La decisi\u00f3n sobre cu\u00e1ndo debe iniciarse el tratamiento debe ser tomada conjuntamente por el m\u00e9dico y el paciente, explic\u00f3 el profesor Bendstrup. Sin embargo, como cl\u00ednico, es importante tener en cuenta factores como la carga sintom\u00e1tica, la gravedad del deterioro de la funci\u00f3n pulmonar, las caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas, otros signos de inflamaci\u00f3n alveolar, los factores de riesgo de progresi\u00f3n de la enfermedad, la calidad de vida y, por supuesto, los antecedentes de progresi\u00f3n antes de que se presente el paciente. Lo ideal ser\u00eda que todo esto se debatiera en un equipo multidisciplinar formado por neum\u00f3logos, fisi\u00f3logos respiratorios, pat\u00f3logos, reumat\u00f3logos, radi\u00f3logos, enfermeras especializadas, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Seg\u00fan el experto, los puntos mencionados deben volver a examinarse durante el examen de seguimiento con respecto a la progresi\u00f3n.  <\/p>\n\n<h3 id=\"recomendacion-de-tratamiento-individualizada-de-paciente-a-paciente\" class=\"wp-block-heading\">Recomendaci\u00f3n de tratamiento individualizada de paciente a paciente<\/h3>\n\n<p>Las directrices establecen que el nintedanib est\u00e1 recomendado para el tratamiento de la PPF en pacientes en los que ha fracasado el tratamiento est\u00e1ndar (recomendaci\u00f3n condicional, evidencia de baja calidad). Pero, \u00bfqu\u00e9 se entiende por tratamiento est\u00e1ndar?  <\/p>\n\n<p>&#8220;Esto variar\u00e1 de un paciente a otro&#8221;, afirma el profesor Bendstrup. &#8220;Para muchos, esto implicar\u00e1 una terapia inmunosupresora en un intento de estabilizar o revertir la enfermedad inicial. Para otros pacientes, sin embargo, el tratamiento est\u00e1ndar puede consistir en la remediaci\u00f3n antig\u00e9nica o la observaci\u00f3n. Tambi\u00e9n hay que reconocer que para muchas enfermedades pulmonares intersticiales no existen directrices basadas en pruebas para el tratamiento est\u00e1ndar.&#8221;  <\/p>\n\n<p>Para el tratamiento y la gesti\u00f3n de la PPF, el neum\u00f3logo recomienda un enfoque hol\u00edstico que va m\u00e1s all\u00e1 del tratamiento puramente farmacol\u00f3gico. El objetivo es apoyar al paciente en<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>el alivio de los s\u00edntomas<\/li>\n\n\n\n<li>su educaci\u00f3n e ilustraci\u00f3n<\/li>\n\n\n\n<li>Vacunaci\u00f3n<\/li>\n\n\n\n<li>Dejar de fumar <\/li>\n\n\n\n<li>Familiares cuidadores\/red social<\/li>\n\n\n\n<li>apoyo psicol\u00f3gico<\/li>\n\n\n\n<li>ox\u00edgeno adicional<\/li>\n\n\n\n<li>rehabilitaci\u00f3n pulmonar<\/li>\n\n\n\n<li>Cuidados al final de la vida<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Sobre la cuesti\u00f3n de la terapia antiinflamatoria o antifibr\u00f3tica, el experto dan\u00e9s se refiri\u00f3 a un documento de posici\u00f3n en el que se afirmaba en 2020 que los antifibr\u00f3ticos deber\u00edan utilizarse directamente en la FPI, mientras que la identificaci\u00f3n y eliminaci\u00f3n de ant\u00edgenos es necesaria en la neumonitis hipersensible cr\u00f3nica (HP) [3]. Si se considera el tratamiento inmunomodulador o la observaci\u00f3n, los glucocorticoides son la primera opci\u00f3n, los DMARD son la segunda y, por \u00faltimo, los antifibr\u00f3ticos tambi\u00e9n son una opci\u00f3n si la enfermedad progresa <strong>(Fig. 1<\/strong>).<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"2191\" height=\"1440\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-369479\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png 2191w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-800x526.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1160x762.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-2048x1346.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-120x79.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-320x210.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-560x368.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1920x1262.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-240x158.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-180x118.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-640x421.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1120x736.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1600x1052.png 1600w\" sizes=\"(max-width: 2191px) 100vw, 2191px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"inmunomodulacion-de-serie\" class=\"wp-block-heading\">Inmunomodulaci\u00f3n de serie<\/h3>\n\n<p>Como se muestra en <strong>la figura 1<\/strong>, la inmunomodulaci\u00f3n es el tratamiento tradicional para la mayor\u00eda de las enfermedades pulmonares intersticiales autoinmunes, aunque existen pocos ensayos controlados aleatorizados (ECA). Con la excepci\u00f3n del SSc-ILD, los glucocorticoides son la piedra angular del tratamiento. Seg\u00fan las directrices, el micofenolato mofetilo y la ciclofosfamida son las primeras opciones de tratamiento farmacol\u00f3gico disponibles para la SSc-ILD. El tocilizumab tambi\u00e9n tiene cabida en la fase inicial de la enfermedad. El nintedanib deb\u00eda utilizarse entonces en el curso posterior de la SSc-ILD. En el estudio SENSCIS, hubo una clara se\u00f1al de menor progresi\u00f3n en los pacientes tratados con nintedanib, record\u00f3 el profesor Bendstrup. Alternativamente, tambi\u00e9n se puede prescindir de la farmacoterapia en algunos pacientes; en cambio, este grupo debe ser objeto de un estrecho seguimiento previo.  <\/p>\n\n<p>El seguimiento de la progresi\u00f3n de la enfermedad se basa principalmente en pruebas seriadas de la funci\u00f3n pulmonar (caracteriz\u00e1ndose la progresi\u00f3n por una disminuci\u00f3n constante de la CVF), que a menudo se combinan con una o m\u00e1s de las siguientes pruebas: Medici\u00f3n de la capacidad de difusi\u00f3n de los pulmones para el mon\u00f3xido de carbono (D<sub>LCO<\/sub>), la evaluaci\u00f3n de los s\u00edntomas y el rendimiento f\u00edsico, los hallazgos del TAC (en el que un aumento de la extensi\u00f3n de la fibrosis indica progresi\u00f3n de la enfermedad), la medici\u00f3n de la saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno durante el esfuerzo f\u00edsico y la necesidad de ox\u00edgeno adicional.<\/p>\n\n<p>Si hay una respuesta inadecuada al tratamiento o progresi\u00f3n de la enfermedad, debe considerarse la posibilidad de intensificar la terapia:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cambio de dosis o elecci\u00f3n de tratamiento farmacol\u00f3gico; considere micofenolato mofetil, ciclofosfamida, nintedanib; rituximab.<\/li>\n\n\n\n<li>considerar el trasplante de pulm\u00f3n.<\/li>\n\n\n\n<li>Considere el trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas en pacientes seleccionados.<\/li>\n<\/ul>\n\n<h3 id=\"pocas-pruebas-de-ra-ild\" class=\"wp-block-heading\">Pocas pruebas de RA-ILD<\/h3>\n\n<p>En la AR-ILD (artritis reumatoide con enfermedad pulmonar intersticial), existen muchas menos pruebas sobre la inmunomodulaci\u00f3n y los antifibr\u00f3ticos, explic\u00f3 el profesor Bendstrup. Un estudio retrospectivo de cohortes (n=78) demostr\u00f3 que la supervivencia mejoraba significativamente en los pacientes tratados con metotrexato (MTX) (&lt;0,0005). Un estudio reciente sobre la progresi\u00f3n de la funci\u00f3n pulmonar demostr\u00f3 que tanto el metotrexato como la azatioprina o el rituximab provocan un cambio en la funci\u00f3n pulmonar con un deterioro en la estabilizaci\u00f3n de la CVF y la<sub>DLCO<\/sub>. Y otro estudio sobre el tratamiento antifibr\u00f3tico con pirfenidona en pacientes con AR-ILD fue recientemente negativo y se interrumpi\u00f3 prematuramente porque el reclutamiento de pacientes era desesperanzador. Pero en el an\u00e1lisis post hoc que analiz\u00f3 a los pacientes con AR-UIP, esto volvi\u00f3 a ser una clara se\u00f1al de que el tratamiento antifibr\u00f3tico con pirfenidona parece ralentizar la progresi\u00f3n de la enfermedad. En el futuro ser\u00e1 necesario seguir investigando en este \u00e1mbito para obtener una imagen m\u00e1s clara.<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p><strong>Mensajes para llevarse a casa<\/strong><\/p>\n\n<p>Se ha establecido una nueva definici\u00f3n orientativa de la fibrosis pulmonar progresiva.<\/p>\n\n<p>El tratamiento de los pacientes con FPP debe evaluarse individualmente para cada paciente, teniendo en cuenta<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>hallazgos cl\u00ednicos, factores de riesgo y valores del paciente<\/li>\n\n\n\n<li>basado en la discusi\u00f3n del MDT<\/li>\n\n\n\n<li>con decisiones tomadas conjuntamente por el paciente y el m\u00e9dico<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Aunque se utiliza y recomienda ampliamente, existen pruebas limitadas de la inmunomodulaci\u00f3n en la EPI fibr\u00f3tica (excepci\u00f3n: SSc-ILD).<\/p>\n\n<p>Directrices ATS\/ERS\/ALAT\/JRS:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Recomendaci\u00f3n condicional para el tratamiento de la EPP con nintedanib en pacientes en los que ha fracasado el tratamiento est\u00e1ndar de la EPI fibr\u00f3tica  <\/li>\n\n\n\n<li>Se recomienda seguir investigando sobre la pirfenidona en la PPF.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Fuentes:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Sesi\u00f3n &#8220;Fibrosis pulmonar progresiva: retos y controversias&#8221;; ponencia: &#8220;Enfoque terap\u00e9utico y retos en la fibrosis pulmonar progresiva&#8221;; Congreso ERS 2023, Mil\u00e1n, 10\/09\/2023.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi, et al: Fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (una actualizaci\u00f3n) y fibrosis pulmonar progresiva en adultos: una gu\u00eda oficial de pr\u00e1ctica cl\u00ednica de la ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. AJRCCM 2022; 205; doi: 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n\n\n\n<li>Wijsenbeek M, Cottin V.: Espectro de las enfermedades pulmonares fibr\u00f3ticas. N Engl J Med 2020; 383: 958-968; doi: 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo PNEUMOLOGIE &amp; ALLERGOLOGIE 2023; 5(4): 30-31 (publicado el 8.11.23, antes de impresi\u00f3n)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) presentan un fenotipo fibr\u00f3tico. Algunos de estos pacientes responden -al menos a corto plazo- a la terapia. En algunos casos, sin embargo, la&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":369627,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Terapia y tratamiento de la fibrosis pulmonar progresiva (FPP)","footnotes":""},"category":[11483,11475,11372,11424,11552],"tags":[12299,13829,19487,15417,72143,13828,72144,72145,19550],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-369621","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-el-congreso-informa","category-estudios","category-infectologia","category-neumologia","category-rx-es","tag-directriz-es","tag-enfermedad-pulmonar-intersticial","tag-fibrosis","tag-fibrosis-pulmonar","tag-fibrosis-pulmonar-progresiva","tag-ild-es","tag-ppf-es","tag-ra-ild-es","tag-ssc-ild-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-16 11:23:21","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/369621","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=369621"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/369621\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":369628,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/369621\/revisions\/369628"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/369627"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=369621"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=369621"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=369621"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=369621"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}