{"id":371433,"date":"2024-01-18T00:01:00","date_gmt":"2024-01-17T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=371433"},"modified":"2024-01-14T14:43:50","modified_gmt":"2024-01-14T13:43:50","slug":"algo-esta-ocurriendo-en-la-gestion-del-tratamiento-de-las-enfermedades-autoinmunes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/algo-esta-ocurriendo-en-la-gestion-del-tratamiento-de-las-enfermedades-autoinmunes\/","title":{"rendered":"Algo est\u00e1 ocurriendo en la gesti\u00f3n del tratamiento de las enfermedades autoinmunes"},"content":{"rendered":"\n

La miastenia gravis (o miastenia, para abreviar) es una enfermedad rara en la que el sistema inmunol\u00f3gico se vuelve contra su propio cuerpo. Los autoanticuerpos interrumpen la transmisi\u00f3n de impulsos en la interfaz entre el nervio y el m\u00fasculo. El resultado es la debilidad muscular, que suele aumentar con el esfuerzo f\u00edsico y vuelve a mejorar en reposo.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

P\u00e1rpados paralizados, visi\u00f3n doble, debilidad muscular en brazos y piernas e incluso dificultad para tragar y respirar: todos estos son s\u00edntomas t\u00edpicos de la rara enfermedad neurol\u00f3gica autoinmune miastenia gravis (MG). Este trastorno de la transmisi\u00f3n neuromuscular est\u00e1 provocado por autoanticuerpos que inhiben los receptores de acetilcolina de la placa terminal motora. En la mayor\u00eda de los pacientes, los anticuerpos se forman en el timo. Hasta el 80% de los pacientes presentan una alteraci\u00f3n del timo: Alrededor del 65% de los pacientes tienen hiperplasia t\u00edmica y alrededor del 10-15% tienen un timoma. La uni\u00f3n de los anticuerpos al receptor activa el sistema del complemento, lo que provoca la destrucci\u00f3n de la membrana postsin\u00e1ptica. <\/p>\n\n

En todo el mundo, alrededor del 2-5% de la poblaci\u00f3n padece una forma adquirida o hereditaria de la enfermedad. En Suiza, se calcula que hay seis pacientes por cada 100.000 habitantes. La gravedad viene determinada por la gravedad respectiva de los s\u00edntomas. En alrededor de la mitad de los pacientes con miastenia, la enfermedad comienza con trastornos visuales debidos a visi\u00f3n doble y pesadez de los p\u00e1rpados superiores, en alrededor del 14% aparecen primero trastornos de la degluci\u00f3n y del habla y s\u00f3lo en el 8% de los pacientes la debilidad de brazos y piernas es el primer s\u00edntoma. A medida que la enfermedad progresa, los s\u00edntomas pueden extenderse y afectar tambi\u00e9n a los m\u00fasculos de la masticaci\u00f3n, la degluci\u00f3n y el habla, la cintura escapular, la parte superior del brazo, la pelvis y los muslos. El diagn\u00f3stico se realiza sobre la base de pruebas cl\u00ednicas, pruebas de laboratorio para determinar anticuerpos y, si es necesario, ex\u00e1menes electromiogr\u00e1ficos. Una TC con medio de contraste de la parte anterior del t\u00f3rax superior tambi\u00e9n es importante desde el punto de vista diagn\u00f3stico para detectar un posible agrandamiento del timo, que es significativo en la miastenia, o para detectar un tumor.<\/p>\n\n

Recomendaciones de las directrices y opciones de intervenci\u00f3n terap\u00e9utica<\/h3>\n\n

La directriz actual define la MG generalizada (muy) activa como una enfermedad con, entre otras cosas, un estado MGFA moderado o alto y\/o al menos dos exacerbaciones graves recurrentes que requieran una intervenci\u00f3n terap\u00e9utica en el plazo de un a\u00f1o desde el diagn\u00f3stico a pesar de una terapia sintom\u00e1tica y modificadora del curso adecuada. La gesti\u00f3n del tratamiento depende del estado de los anticuerpos, la gravedad, la duraci\u00f3n de la enfermedad y la edad del paciente. El objetivo debe ser siempre una vida libre de s\u00edntomas para la persona afectada. Adem\u00e1s de la extirpaci\u00f3n del timo, existen diversas intervenciones farmacol\u00f3gicas. Adem\u00e1s de la cortisona, la azatioprina, el micofenolato mofetilo y las inmunoglobulinas intravenosas, ya se dispone de otros preparados o se encuentran en la fase final de pruebas. <\/p>\n\n

Los inhibidores del complemento fueron la primera clase de principio activo que se a\u00f1adi\u00f3. Mientras que el anticuerpo monoclonal eculizumab lleva varios a\u00f1os aprobado para la MG generalizada, AChR-Ak-positiva con la restricci\u00f3n de la refractariedad al tratamiento, otro anticuerpo monoclonal humanizado contra el elemento C5 del sistema del complemento, el ravulizumab, fue aprobado de forma m\u00e1s amplia para la miastenia generalizada en 2022. Zilucoplan es otro inhibidor del complemento C5, aunque se trata de un p\u00e9ptido macroc\u00edclico que se encuentra actualmente en las fases finales de la Fase III.<\/p>\n\n

El anticuerpo monoclonal humanizado Efgartigimod, un modulador del FcRn, tambi\u00e9n est\u00e1 disponible desde 2022. El bloqueo del FcRn impide que las IgG se unan al FcRn para que el organismo pueda descomponer los autoanticuerpos IgG con mayor rapidez. El rozanolixizumab, un segundo representante de esta clase de f\u00e1rmacos, se encuentra actualmente en fase III. <\/p>\n\n

Pero tambi\u00e9n se est\u00e1 investigando en otros \u00e1mbitos. Actualmente se est\u00e1n desarrollando terapias con inebilizumab, mezagitamab, satralizumab, tolebrutinib y CAR-T. Este \u00faltimo ha demostrado ahora su efecto por primera vez. En el Hospital Universitario de Magdeburgo, un paciente de 34 a\u00f1os que padec\u00eda miastenia grave fue tratado con \u00e9xito por primera vez en el mundo con la novedosa terapia celular CAR-T en el marco de un ensayo de tratamiento individualizado.<\/p>\n\n

Para saber m\u00e1s:<\/p>\n\n