{"id":371922,"date":"2024-01-04T14:00:00","date_gmt":"2024-01-04T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=371922"},"modified":"2023-12-15T10:12:53","modified_gmt":"2023-12-15T09:12:53","slug":"forma-especial-de-la-enfermedad-de-mucha-habermann-en-la-infancia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/forma-especial-de-la-enfermedad-de-mucha-habermann-en-la-infancia\/","title":{"rendered":"Forma especial de la enfermedad de Mucha-Habermann en la infancia"},"content":{"rendered":"\n

La variante aguda de la pitiriasis liquenoide se conoce como pitiriasis liquenoide et varioliformis acuta (PLEVA) alias enfermedad de Mucha-Habermann. Se forman peque\u00f1as p\u00e1pulas con manchas, sobre todo en la zona del tronco, que en algunos casos van acompa\u00f1adas de picor o quemaz\u00f3n. La enfermedad febril ulceronecr\u00f3tica de Mucha-Habermann (FUMHD, por sus siglas en ingl\u00e9s), una forma especial rara y grave de PLEVA, se manifiesta con fiebre alta acompa\u00f1ante y es potencialmente mortal.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Un ni\u00f1o de 13 a\u00f1os present\u00f3 una erupci\u00f3n maculopapular que se extendi\u00f3 r\u00e1pidamente a las palmas de las manos y las plantas de los pies, as\u00ed como picor, hinchaz\u00f3n y dolor en los labios y una conjuntivitis que hab\u00eda aparecido el d\u00eda anterior a la hospitalizaci\u00f3n [1]. Sufr\u00eda dolores de cabeza, mareos, fatiga, un episodio de v\u00f3mitos, escalofr\u00edos y fiebre constante de hasta 40,5\u00b0C. Los s\u00edntomas hab\u00edan comenzado 2 d\u00edas antes de la hospitalizaci\u00f3n. Su historial m\u00e9dico no presentaba observaciones, aparte de un asma leve, que se trat\u00f3 con esteroides inhalados, y una epifisiodesis de la tibia y el muslo derechos. La familia hab\u00eda estado de vacaciones en Malta las semanas anteriores. All\u00ed la paciente sufri\u00f3 una diarrea leve. Los hallazgos de laboratorio mostraron una leucopenia pronunciada con un aumento de la proporci\u00f3n de granulocitos inmaduros\/total, una trombocitopenia leve, un aumento de la prote\u00edna C reactiva, la procalcitonina y la ferritina. <\/p>\n\n

Explicaciones del procedimiento terap\u00e9utico <\/strong>Los hallazgos hematol\u00f3gicos iniciales con leucopenia y trombocitopenia documentados en este informe de caso ampliaron los posibles diagn\u00f3sticos diferenciales de la enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecr\u00f3tica (EMHUF) para incluir cuadros cl\u00ednicos hematol\u00f3gicos como la leucemia o la linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica (HLH) e influyeron en las consideraciones terap\u00e9uticas. En el curso inicial de la enfermedad, el tratamiento fue emp\u00edrico, incluyendo antibi\u00f3ticos sist\u00e9micos de amplio espectro, antif\u00fangicos y tratamiento antiviral. Se excluyeron las enfermedades hematol\u00f3gicas como la leucemia o el HLH, que habr\u00edan requerido un tratamiento sist\u00e9mico con esteroides. Bajo la impresi\u00f3n de un posible s\u00edndrome de Kawasaki o de una infecci\u00f3n no identificada, se inici\u00f3 un tratamiento con inmunoglobulinas [2]. El s\u00edndrome inflamatorio multisist\u00e9mico asociado al SRAS-CoV-2 en ni\u00f1os se descart\u00f3 mediante PCR y serolog\u00eda repetidas, as\u00ed como el an\u00e1lisis de una biopsia cut\u00e1nea [3]. A juicio de los autores, el tratamiento emp\u00edrico para una infecci\u00f3n por micoplasma que pudo haber desencadenado la FUMHD fue retrospectivamente apropiado [4]. En el curso posterior de la enfermedad, se evit\u00f3 activamente la inmunosupresi\u00f3n sist\u00e9mica, ya que se tem\u00edan complicaciones infecciosas secundarias a trav\u00e9s de la barrera cut\u00e1nea abierta. Como se ha se\u00f1alado en la bibliograf\u00eda anterior sobre la FUMHD, es probable que el pron\u00f3stico dependa de un diagn\u00f3stico histol\u00f3gico a tiempo y de un tratamiento est\u00e1ndar adecuado, incluidos los cuidados intensivos en caso necesario.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Cambios cut\u00e1neos en el curso <\/h3>\n\n

Los hallazgos dermatol\u00f3gicos iniciales parec\u00edan un exantema v\u00edrico [1]. Al tercer d\u00eda, el cuadro cl\u00ednico con conjuntivitis, afectaci\u00f3n de las mucosas y exantema mostraba similitudes con el s\u00edndrome de Kawasaki. El d\u00eda 6, un aspecto ulceronecr\u00f3tico que afectaba a las regiones palmar y plantar era la caracter\u00edstica predominante de los cambios dermatol\u00f3gicos. La cicatrizaci\u00f3n de las membranas mucosas comenz\u00f3 el 8\u00ba d\u00eda y la curaci\u00f3n de la piel del cuerpo comenz\u00f3 el 9\u00ba d\u00eda con desprendimiento de las lesiones epid\u00e9rmicas ulceronecr\u00f3ticas. <\/p>\n\n

Las investigaciones de diagn\u00f3stico diferencial revelaron lo siguiente: <\/p>\n\n

    \n
  • La osteomielitis tras la epifisiodesis pudo excluirse radiol\u00f3gicamente <\/li>\n\n\n\n
  • La serolog\u00eda fue negativa para la infecci\u00f3n aguda por Treponema pallidum, virus del herpes simple tipo 1 y 2, Toxoplasma gondii, VIH, hepatitis A\/B\/C\/D\/E y SARS-CoV-2<\/li>\n\n\n\n
  • Las pruebas PCR fueron negativas para adenovirus, VEB, citomegalovirus, herpesvirus humano tipo 6, parvovirus B19, bocavirus, metapneumovirus humano, gripe A\/B, sarampi\u00f3n, parainfluenza, rinovirus\/enterovirus, VHS 1\/2, varicela y SARS-CoV-2.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Por otro lado, se hall\u00f3 un resultado positivo para los anticuerpos contra Mycoplasma pneumoniae (tipo IgM) en el suero, lo que indica una infecci\u00f3n reciente. <\/p>\n\n

    La terapia emp\u00edrica tuvo \u00e9xito <\/h3>\n\n

    La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos pedi\u00e1tricos el sexto d\u00eda de la enfermedad debido a la afectaci\u00f3n sist\u00e9mica con cambios cut\u00e1neos r\u00e1pidamente progresivos, acompa\u00f1ados de taquicardia, oliguria y necesidades adicionales de ox\u00edgeno. El aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea no mostr\u00f3 malignidad y fue negativo para Leishmania. La biopsia de piel tomada el d\u00eda 6 mostr\u00f3 signos de FUMHD con dermatitis de interfase y predominio de c\u00e9lulas T citot\u00f3xicas CD8+. La PCR para el SARS-CoV-2 fue negativa en la biopsia cut\u00e1nea. El tratamiento emp\u00edrico consisti\u00f3 en ceftazidima, vancomicina, doxiciclina, anfotericina B liposomal e inmunoglobulinas intravenosas (2 g acumulativos por kg de peso corporal los d\u00edas 6 y 7). El paciente recibi\u00f3 ox\u00edgeno y diur\u00e9ticos adicionales y se le mantuvo en respiraci\u00f3n espont\u00e1nea. El tratamiento t\u00f3pico de la piel consisti\u00f3 principalmente en preparados t\u00f3picos que conten\u00edan urea y triclos\u00e1n. Con estas medidas, el estado de la paciente mejor\u00f3 continuamente sin tratamiento inmunosupresor sist\u00e9mico. Fue trasladado a la sala normal el d\u00eda 11 y dado de alta el d\u00eda 18. En ese momento, su principal queja segu\u00eda siendo la discapacidad visual debida a la afectaci\u00f3n corneal. Retrospectivamente, el estado de la paciente se interpret\u00f3 como FUMHD, posiblemente desencadenada por una infecci\u00f3n por micoplasma. Seis meses despu\u00e9s del episodio de FUMHD, la paciente se ha recuperado totalmente sin secuelas relevantes ni reaparici\u00f3n de s\u00edntomas dermatol\u00f3gicos.<\/p>\n\n

    Literatura: <\/p>\n\n

      \n
    1. Blohm ME, et al: Enfermedad de Mucha-Habermann: informe de un caso pedi\u00e1trico y propuesta de una puntuaci\u00f3n de riesgo. Revista Internacional de Dermatolog\u00eda 2022; 61(Issue4): 401-409.<\/li>\n\n\n\n
    2. Weins AB, et al: Enfermedad de Mucha-Habermann bajo el cuadro del s\u00edndrome de Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020; 18: 140-142.<\/li>\n\n\n\n
    3. Schneider DT, Puetz-Dolderer J, Berrang J. S\u00edndrome inflamatorio multisist\u00e9mico pedi\u00e1trico asociado a la infecci\u00f3n por SARS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 431.<\/li>\n\n\n\n
    4. Terraneo L, et al: Erupciones inusuales asociadas a infecciones respiratorias por micoplasma pneumoniae: revisi\u00f3n de la literatura. Dermatolog\u00eda 2015; 231: 152-157.<\/li>\n<\/ol>\n\n

      <\/p>\n\n

      PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2023; 33(6): 21<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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