{"id":372231,"date":"2024-01-25T00:01:00","date_gmt":"2024-01-24T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-hepatitis-b-ha-perdido-en-el-diagnostico-la-proteinuria-ha-ganado\/"},"modified":"2024-01-25T00:01:08","modified_gmt":"2024-01-24T23:01:08","slug":"la-hepatitis-b-ha-perdido-en-el-diagnostico-la-proteinuria-ha-ganado","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-hepatitis-b-ha-perdido-en-el-diagnostico-la-proteinuria-ha-ganado\/","title":{"rendered":"La hepatitis B ha perdido en el diagn\u00f3stico, la proteinuria ha ganado"},"content":{"rendered":"\n

La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis de vasos medianos y peque\u00f1os. La incidencia se estima entre 1,6 y 1,9 casos por mill\u00f3n de habitantes y a\u00f1o, lo que probablemente sea una de las razones por las que las directrices no se han actualizado desde hace alg\u00fan tiempo y por las que hay algunos nuevos hallazgos que a\u00fan no se han incorporado. Un experto ofreci\u00f3 una visi\u00f3n general de los diagn\u00f3sticos y terapias actuales en el congreso de la DGRh.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Una de las razones del descenso estad\u00edsticamente significativo de los casos de PAN en los \u00faltimos a\u00f1os puede ser la mejora de las opciones de tratamiento de la hepatitis B, explic\u00f3 la Prof. Dra. Ina K\u00f6tter, de la Cl\u00ednica de Reumatolog\u00eda e Inmunolog\u00eda, Secci\u00f3n de Reumatolog\u00eda y Enfermedades Sist\u00e9micas Inflamatorias del UKE, Hospital Bad Bramstedt [1]. Sin embargo, con una prevalencia de 30 por mill\u00f3n de habitantes, no es de extra\u00f1ar que no existan muchos estudios sobre el tema. “Es un problema que, a diferencia de lo que ocurre con otras vasculitis, no haya nuevos criterios de clasificaci\u00f3n y diagn\u00f3stico, sino que se sigan aplicando las antiguas directrices del ACR de 1990”. Por un lado, la hepatitis B es el factor desencadenante, lo que apenas ocurre hoy en d\u00eda. En segundo lugar, la afectaci\u00f3n renal se define como la elevaci\u00f3n de la urea o la creatinina s\u00e9ricas. “Por supuesto, cuando eso ocurre, ya es demasiado tarde”, dice el reumat\u00f3logo. <\/p>\n\n

Los reumat\u00f3logos pedi\u00e1tricos fueron m\u00e1s r\u00e1pidos a este respecto y en 2010 definieron la afectaci\u00f3n renal de forma mucho m\u00e1s sensible en los criterios EULAR\/PRINTO para la PAN pedi\u00e1trica e incluyeron la proteinuria. La hepatitis tampoco se da ya aqu\u00ed. El profesor K\u00f6tter cree que en el futuro tambi\u00e9n habr\u00e1 un sistema de puntos en el que factores como la mononeuritis m\u00faltiple, los s\u00edntomas gastrointestinales, la ausencia de MPO-ANCA, la proteinuria, los s\u00edntomas generales, las anomal\u00edas angiogr\u00e1ficas, es decir, los aneurismas m\u00faltiples conectados, y tambi\u00e9n la histolog\u00eda t\u00edpica contar\u00e1n cada uno para un punto y los criterios se cumplir\u00e1n cuando se alcance un determinado n\u00famero total de puntos. <\/p>\n\n

En cuanto a los s\u00edntomas, muchos pacientes presentan artralgia y m\u00e1s del 60% tambi\u00e9n mialgia. Tambi\u00e9n son relativamente frecuentes las neuropat\u00edas, la afectaci\u00f3n del SNC, los cambios cut\u00e1neos y la afectaci\u00f3n renal. Existe una diferencia significativa entre ni\u00f1os y adultos: Los adultos tienen significativamente m\u00e1s afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica perif\u00e9rica (PNS), mientras que los ni\u00f1os tienen m\u00e1s afectaci\u00f3n del SNC. “Tambi\u00e9n hay que tener en cuenta que la PAN pedi\u00e1trica siempre es sospechosa de una deficiencia de adenosina deaminasa <\/em>2 (DADA2), una vasculitis gen\u00e9tica con afectaci\u00f3n predominante del SNC, pero tambi\u00e9n con una inmunodeficiencia”. <\/p>\n\n

Coronariitis: el s\u00edntoma olvidado <\/h3>\n\n

En un an\u00e1lisis retrospectivo chino de 145 pacientes con PAN, el 13,7% (n=19) ten\u00edan aneurismas de las arterias coronarias que provocaban cardiopat\u00edas coronarias. El an\u00e1lisis mostr\u00f3 que los pacientes con aneurismas ten\u00edan menos p\u00e9rdida de peso, menos afectaci\u00f3n subcut\u00e1nea y m\u00e1s afectaci\u00f3n vascular perif\u00e9rica, sobre todo de las arterias craneales, car\u00f3tidas, ri\u00f1\u00f3n, intestino y extremidades inferiores. La hipertensi\u00f3n tambi\u00e9n se dio con m\u00e1s frecuencia. <\/p>\n\n

Si alguien con cardiopat\u00eda isqu\u00e9mica no tiene factores cardiovasculares t\u00edpicos, sin duda debe buscar la afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos, examinar los anticuerpos, comprobar los par\u00e1metros de inflamaci\u00f3n y, en caso de duda, consultar tambi\u00e9n a un reumat\u00f3logo, fue la conclusi\u00f3n. El an\u00e1lisis multivariante mostr\u00f3 que la afectaci\u00f3n de las arterias intestinales (OR 3,722; p=0,033) y la hipertensi\u00f3n (OR 6,668; p=0,003) eran los principales factores de riesgo de afectaci\u00f3n de las arterias coronarias. “Si tiene pacientes con PAN y estos s\u00edntomas, sin duda debe buscar una afectaci\u00f3n coronaria antes de que los pacientes se vuelvan sintom\u00e1ticos en este sentido”, aconseja el profesor K\u00f6tter. <\/p>\n\n

Las personas mayores son m\u00e1s a menudo sist\u00e9micas<\/h3>\n\n

Un vistazo a la distribuci\u00f3n por edades muestra que los pacientes con un cuadro cl\u00ednico cut\u00e1neo leve son m\u00e1s j\u00f3venes, los que padecen una PAN cut\u00e1nea grave son ligeramente mayores y las personas con PAN sist\u00e9mica son las de m\u00e1s edad. <\/p>\n\n

En t\u00e9rminos de supervivencia a largo plazo, la PAN sist\u00e9mica presenta los peores valores, “pero lo emocionante es que las recidivas con \u00falceras m\u00e1s frecuentes se dan en la PAN cut\u00e1nea grave”, se\u00f1al\u00f3 el experto (Fig. 1)<\/strong>. Esto significa que hay menos recurrencias con la PAN sist\u00e9mica que con la PAN cut\u00e1nea grave. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

La patog\u00e9nesis se basa en factores ambientales desencadenantes. Tambi\u00e9n existen comorbilidades como la leucemia mielomonoc\u00edtica cr\u00f3nica (LMMC). Tambi\u00e9n se sospecha de una predisposici\u00f3n inmunogen\u00e9tica. Sin embargo, seg\u00fan el profesor K\u00f6tter, a diferencia de otras vasculitis, esto a\u00fan no se ha definido ni investigado adecuadamente en el caso de la PAN. <\/p>\n\n

Diagn\u00f3stico y terapia<\/h3>\n\n

No todos los pacientes de PAN deben estar afectados en la piel. Adem\u00e1s de la biopsia cut\u00e1nea, existen otros m\u00e9todos de diagn\u00f3stico: La resonancia magn\u00e9tica y la ecograf\u00eda est\u00e1n disponibles para la PAN muscular. All\u00ed se hacen visibles hipo e hiperecogenicidades que luego se correlacionan con la inflamaci\u00f3n en la resonancia magn\u00e9tica. Un estudio reciente de Francia examin\u00f3 a 10 pacientes, todos ellos con mialgia, artralgia y s\u00edntomas sist\u00e9micos y en los que la PAN ya hab\u00eda sido confirmada mediante biopsia cut\u00e1nea. En todos ellos se encontraron acumulaciones en el PET-TC, ya fuera en el m\u00fasculo, lineales o focales, y en 4 de cada 10 tambi\u00e9n en los grandes vasos. <\/p>\n\n

En contraste con los criterios diagn\u00f3sticos, existen recomendaciones del Colegio Americano de Reumatolog\u00eda (ACR) para el tratamiento de la PAN. Si la enfermedad est\u00e1 activa, se recomienda ciclofosfamida intravenosa m\u00e1s metilprednisolona. La ciclofosfamida debe continuarse hasta la remisi\u00f3n, seguida de un cambio a otro inmunosupresor, preferiblemente MTX, AZA o MMF. Si no hay afectaci\u00f3n grave de \u00f3rganos, se utilizan directamente inmunosupresores m\u00e1s glucocorticoides. En caso de refractariedad, se recomienda escalar a la terapia mencionada.<\/p>\n\n

“Lo que no se incluye en las recomendaciones del ACR es la deficiencia de DADA2: \u00e9sta se trata directamente con un inhibidor del TNF”. La profesora K\u00f6tter se pregunt\u00f3 si la PAN, que se limita a la piel, s\u00f3lo puede tratarse con hidroxicloroquina, “y esto tambi\u00e9n debe ser una consideraci\u00f3n importante: \u00bfQu\u00e9 hacemos si la ciclofosfamida no ayuda?”. En este caso, se refiri\u00f3 a un estudio retrospectivo de Francia en el que se compararon los biol\u00f3gicos entre s\u00ed, aunque s\u00f3lo en una peque\u00f1a cohorte de entre 10 y 18 pacientes. <\/p>\n\n

En la comparaci\u00f3n de rituximab frente a bloqueantes del TNF frente a tocilizumab, \u00e9ste \u00faltimo ayud\u00f3 a conseguir las remisiones, pero tambi\u00e9n caus\u00f3 la mayor\u00eda de los efectos secundarios, incluidas perforaciones intestinales en algunos casos. La BVAS como puntuaci\u00f3n de actividad lleg\u00f3 a caer a 0 con tocilizumab al cabo de 12 meses, y el f\u00e1rmaco tambi\u00e9n pareci\u00f3 ser superior a las dem\u00e1s sustancias en la curva de Kaplan-Meier.<\/p>\n\n

Un estudio indio sobre los inhibidores JAK incluy\u00f3 cuatro casos de PAN cut\u00e1nea y mostr\u00f3 mejoras. Este podr\u00eda ser quiz\u00e1s otro principio terap\u00e9utico prometedor, concluy\u00f3 el ponente. <\/p>\n\n

Fuente: <\/p>\n\n

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  1. K\u00f6tter I: Vortrag \u00abSeltene Vaskulitiden\u00bb; Deutscher Rheumatologiekongress 2023, Leipzig, 31.08.2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Shirai T, Shirota Y, Fujii H, et al.: Four distinct clinical phenotypes of vasculitis affecting medium-sized arteries. Scandinavian Journal of Rheumatology 2019; 48: 308-314; doi: 10.1080\/03009742.2018.1551965.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    InFo RHEUMATOLOGIE 2023; 5(2): 26\u201327<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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