{"id":372565,"date":"2024-01-15T14:00:00","date_gmt":"2024-01-15T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=372565"},"modified":"2024-01-15T14:35:31","modified_gmt":"2024-01-15T13:35:31","slug":"sindrome-de-brugada","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/sindrome-de-brugada\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Brugada"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>El s\u00edndrome de Brugada es una enfermedad de los canales i\u00f3nicos en la que existe una alteraci\u00f3n el\u00e9ctrica de la funci\u00f3n cardiaca sin cardiopat\u00eda estructural reconocible. Este trastorno gen\u00e9tico del ritmo cardiaco se asocia a un riesgo significativamente mayor de arritmia ventricular peligrosa, que puede provocar la p\u00e9rdida del conocimiento y, en el peor de los casos, la muerte cardiaca s\u00fabita. Los s\u00edntomas suelen aparecer en la tercera o cuarta d\u00e9cada de la vida.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Se cree que hasta el 20% de todos los casos de muerte s\u00fabita cardiaca se deben al s\u00edndrome de Brugada [1]. El electrocardiograma (ECG) de los pacientes con s\u00edndrome de Brugada se caracteriza por un complejo ventricular ensanchado similar a un bloqueo de rama derecha y una depresi\u00f3n del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (ECG de Brugada tipo 1); en ocasiones, el ECG no muestra anomal\u00edas, pero s\u00f3lo tras la administraci\u00f3n de ajmalina (prueba de la ajmalina) [1].  <\/p>\n\n<h3 id=\"caracteristicas-clinicas\" class=\"wp-block-heading\">Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas <\/h3>\n\n<p>Las taquicardias ventriculares parox\u00edsticas (especialmente las torsades de pointes) son caracter\u00edsticas y pueden ir acompa\u00f1adas de los siguientes s\u00edntomas [2]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>S\u00edncope<\/li>\n\n\n\n<li>quejas pectangulares<\/li>\n\n\n\n<li>Malestar general  <\/li>\n\n\n\n<li>Sudando<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Debido a las complicaciones, las arritmias cardiacas pueden degenerar en fibrilaci\u00f3n ventricular e incluso en parada cardiaca. El primer s\u00edntoma del s\u00edndrome de Brugada pueden ser s\u00edntomas de mareo, s\u00edncope (breve p\u00e9rdida de conciencia) o muerte s\u00fabita cardiaca sobrevenida [1].  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#0792e33b\"><tbody><tr><td><strong>Caso pr\u00e1ctico: ECG de tipo 1 sin arritmia inducible<\/strong><br\/>Un hombre de 33 a\u00f1os sin antecedentes cardiol\u00f3gicos previos acudi\u00f3 a una consulta externa de cardiolog\u00eda tras detectarse en el ECG una elevaci\u00f3n incidental del ST en V2 [4]. Sus antecedentes familiares fueron negativos en cuanto a eventos cardiovasculares ateroscler\u00f3ticos precoces o muerte s\u00fabita cardiaca. Debido a una sospecha de s\u00edndrome de Brugada, se realiz\u00f3 una prueba de procainamida, que revel\u00f3 cambios del ST en las derivaciones anterolaterales. Aunque se confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Brugada, la ausencia de parada cardiaca, taquiarritmia o s\u00edncope en su historial m\u00e9dico sugiere que no requiere m\u00e1s investigaci\u00f3n. Esto se basa en los datos de estratificaci\u00f3n que muestran que un patr\u00f3n inducible de tipo 1 sin s\u00edntomas previos ni arritmia inducible tiene un riesgo mayor, pero en general bajo, de desarrollar una arritmia ventricular [5,6]. Sin embargo, al tener un diagn\u00f3stico positivo, se le hicieron pruebas para detectar componentes gen\u00e9ticos del s\u00edndrome de Brugada y se le aconsej\u00f3 evitar en el futuro los f\u00e1rmacos que inhiben los canales de sodio card\u00edacos (f\u00e1rmacos antiarr\u00edtmicos de clase I, antidepresivos tric\u00edclicos y litio), ya que conllevan el riesgo de desencadenar una arritmia. Otra consideraci\u00f3n en pacientes con s\u00edndrome de Brugada es el tratamiento inmediato de la fiebre con antipir\u00e9ticos para prevenir las arritmias cardiacas [7].  <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"diagnostico\" class=\"wp-block-heading\">Diagn\u00f3stico <\/h3>\n\n<p>En los casos familiares conocidos, el diagn\u00f3stico se basa en los antecedentes familiares y en la detecci\u00f3n de mutaciones gen\u00e9ticas moleculares, aunque esta \u00faltima s\u00f3lo es positiva en alrededor del 20% de los casos [2]. Si se sospecha la presencia de s\u00edntomas, el diagn\u00f3stico puede realizarse sobre la base de cambios espec\u00edficos en el ECG. El ECG en reposo muestra un bloqueo completo o incompleto de rama derecha del haz y elevaci\u00f3n del segmento ST de las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) con posterior T-negativizaci\u00f3n [2]. Adem\u00e1s de este tipo 1 (diagn\u00f3stico), tambi\u00e9n existen los tipos 2 y 3, cada uno de los cuales se asocia a complejos ST-T en forma de silla de montar. Dado que estas caracter\u00edsticas del ECG tambi\u00e9n pueden darse en atletas de resistencia entrenados con hipertrofia ventricular izquierda, los tipos 2 y 3 no se consideran diagn\u00f3sticos.<\/p>\n\n<p>En el tipo silencioso (enmascarado) de la enfermedad, se observa un patr\u00f3n ECG normal, que cambia en consecuencia (desenmascarado) con la administraci\u00f3n oral de f\u00e1rmacos antiarr\u00edtmicos de clase I. Debido a la elevada tasa de complicaciones de las pruebas de provocaci\u00f3n (por ejemplo, la prueba de ajmalina), se requiere una monitorizaci\u00f3n de ECG acompa\u00f1ante con un desfibrilador en espera. Otro procedimiento diagn\u00f3stico es el examen electrofisiol\u00f3gico para registrar el ECG intracardiaco.<\/p>\n\n<h3 id=\"gestion-y-tratamiento\" class=\"wp-block-heading\">Gesti\u00f3n y tratamiento<\/h3>\n\n<p>El desfibrilador cardioversor implantable (DAI) es la \u00fanica opci\u00f3n terap\u00e9utica con eficacia demostrada en la prevenci\u00f3n primaria y secundaria de la parada cardiaca [3]. Una correcta estratificaci\u00f3n del riesgo es, por tanto, un importante objetivo de gesti\u00f3n. La quinidina puede considerarse una terapia adyuvante para los pacientes de mayor riesgo y puede reducir el n\u00famero de descargas del DAI en pacientes con riesgo de recurrencia. Recientemente, la ablaci\u00f3n epic\u00e1rdica del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho ha surgido como una opci\u00f3n terap\u00e9utica para los pacientes de mayor riesgo. El uso de betabloqueantes en presencia del s\u00edndrome de Brugada est\u00e1 contraindado. La taquicardia ventricular en el contexto del s\u00edndrome de Brugada suele producirse a partir de una bradicardia. Los betabloqueantes reducen la frecuencia cardiaca y pueden desencadenar bradicardia. Esto puede aumentar el riesgo de taquicardia ventricular parox\u00edstica.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>S\u00edndrome de Brugada, <a href=\"http:\/\/www.hdz-nrw.de\/kliniken-institute\/zentrale-dienste\/kardiogenetik\/untersuchungen\/herzrhythmusstoerungen\/brugada-syndrom.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.hdz-nrw.de\/kliniken-institute\/zentrale-dienste\/kardiogenetik\/untersuchungen\/herzrhythmusstoerungen\/brugada-syndrom.html,<\/a>(\u00faltimo acceso 01.12.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>S\u00edndrome de Brugada, <a href=\"https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Brugada-Syndrom\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Brugada-Syndrom,<\/a>(\u00faltimo acceso 01.12.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>S\u00edndrome de Brugada, <a href=\"http:\/\/www.orpha.net\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.orpha.net,<\/a>(\u00faltimo acceso 01.12.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>Blotner M, et al: Workup for Suspected Brugada Syndrome: Two Case Reports for the General Practitioner. Cureus 2022 Feb 5; 14(2): e21921.<\/li>\n\n\n\n<li>Brugada J, Brugada R, Brugada P: Determinantes de la muerte s\u00fabita cardiaca en individuos con el patr\u00f3n electrocardiogr\u00e1fico del s\u00edndrome de Brugada y sin parada cardiaca previa. Circulation 2003; 108: 3092-3096.  <\/li>\n\n\n\n<li>Benito B, et al: S\u00edndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol Engl Ed 2009; 62: 1297-1315.<\/li>\n\n\n\n<li>Brugada J, et al: Estado actual del s\u00edndrome de Brugada: revisi\u00f3n del estado del arte de la JACC. J Am Coll Cardiol 2018; 72: 1046-1059.  <\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PR\u00c1CTICA M\u00c9DICA GENERAL 2023; 18(12): 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El s\u00edndrome de Brugada es una enfermedad de los canales i\u00f3nicos en la que existe una alteraci\u00f3n el\u00e9ctrica de la funci\u00f3n cardiaca sin cardiopat\u00eda estructural reconocible. 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