{"id":372807,"date":"2024-02-18T00:01:00","date_gmt":"2024-02-17T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/smd-y-nmp-abreviaturas-inofensivas-para-enfermedades-graves\/"},"modified":"2024-02-18T00:01:11","modified_gmt":"2024-02-17T23:01:11","slug":"smd-y-nmp-abreviaturas-inofensivas-para-enfermedades-graves","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/smd-y-nmp-abreviaturas-inofensivas-para-enfermedades-graves\/","title":{"rendered":"SMD y NMP: abreviaturas inofensivas para enfermedades graves"},"content":{"rendered":"\n

El grupo heterog\u00e9neo de enfermedades clonales adquiridas de las c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas de la m\u00e9dula \u00f3sea (s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos) se asocia a un mayor riesgo de leucemia mieloide aguda o insuficiencia de la m\u00e9dula \u00f3sea con citopenia. Las neoplasias mieloproliferativas, por su parte, son enfermedades de la c\u00e9lula madre hematopoy\u00e9tica que persisten de por vida. Se desconoce su etiolog\u00eda. La mayor\u00eda de los casos se diagnostican en una fase cr\u00f3nica de la enfermedad. No deber\u00eda llegar a eso.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Los s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos (SMD) son enfermedades clonales de las c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas caracterizadas por citopenia y tendencia al desarrollo leuc\u00e9mico. El mantenimiento de los tel\u00f3meros, que protege a las c\u00e9lulas de la detenci\u00f3n de la proliferaci\u00f3n y de la senescencia, depende de una elevada actividad de la telomerasa en las c\u00e9lulas cancerosas. El imetelstat, un oligonucle\u00f3tido de 13 marcadores, se une espec\u00edficamente a la regi\u00f3n molde del componente ARN de la telomerasa humana y act\u00faa como inhibidor competitivo de la actividad enzim\u00e1tica de la telomerasa. En un ensayo cl\u00ednico de fase II, el 37% y el 23% de 57 pacientes con SMD de bajo riesgo y altamente transfundidos lograron la independencia transfusional (IT) a las 8 y 24 semanas, respectivamente, con una mediana de duraci\u00f3n de la IT de 65 semanas. El 65% logr\u00f3 una mejora hematol\u00f3gica en los eritrocitos. Ahora se ha analizado un subgrupo con m\u00e1s detalle para identificar las v\u00edas biol\u00f3gicas asociadas a la respuesta cl\u00ednica [1].<\/p>\n\n

Se analizaron veinticuatro muestras de CMN de BM de 10 pacientes, incluidos seis respondedores a la IT de 1 a\u00f1o (TIR) y cuatro no respondedores a la IT de 8 semanas (TINR) al inicio y despu\u00e9s de 4-7 meses, para transcriptomas mediante secuenciaci\u00f3n de ARN. El an\u00e1lisis del transcriptoma identific\u00f3 1185 DEG (35 regulados al alza y 1150 a la baja en TIR frente a TINR). Utilizando GSEA, las v\u00edas implicadas en la regulaci\u00f3n positiva de la inmunidad innata, la respuesta IFN tipo I\/II y la citotoxicidad mediada por c\u00e9lulas T y NK estaban reguladas a la baja en el TIR; utilizando IPA, las v\u00edas can\u00f3nicas TREM1, CREB y NF\u03ba-B estaban reguladas a la baja, lo que sugiere que la inmunidad innata y la inflamaci\u00f3n estaban suprimidas en el TIR. En consecuencia, los niveles basales de las quimiocinas proinflamatorias IL-18 y CXCL9 eran m\u00e1s bajos en TIR. En comparaci\u00f3n con el valor basal, el tratamiento de 4-7 meses con imetelstat produjo una regulaci\u00f3n al alza de las v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n implicadas en la activaci\u00f3n de c\u00e9lulas T, la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas B y la regulaci\u00f3n negativa de la producci\u00f3n de IL-6 e IL-1\u03b2 en TIR.<\/p>\n\n

El inmunoprofiling por citometr\u00eda de masas identific\u00f3 32 conglomerados y las UMAP captaron la heterogeneidad de las muestras. Al inicio del tratamiento, no hubo diferencias en las proporciones de c\u00e9lulas B, T y NK, pero la proporci\u00f3n de c\u00e9lulas T efectoras CD4+ con memoria y de monocitos HLA-DR-CD14+ fue mayor con TIR que con TINR. Tras dos ciclos de tratamiento, la IL-4, los est\u00edmulos de las c\u00e9lulas B IL-5 e IL-27 aumentaron independientemente de la respuesta y el heterod\u00edmero S100A8\/A9 disminuy\u00f3 en TIR. Tras 4-7 meses de tratamiento, en el TIR se observ\u00f3 un aumento de las c\u00e9lulas B, de las c\u00e9lulas T efectoras terminales CD8+ y una disminuci\u00f3n de los monocitos HLA-DR, mientras que el TINR mostr\u00f3 una firma inflamatoria con un aumento de los niveles de TNF\u03b1 y una disminuci\u00f3n de la IL-1RA antiinflamatoria.<\/p>\n\n

La deshidrogenasa l\u00e1ctica s\u00e9rica como factor pron\u00f3stico<\/h3>\n\n

La mielofibrosis primaria (PMF) es una neoplasia mieloproliferativa que suele asociarse a un pron\u00f3stico desfavorable, ya que la complicaci\u00f3n m\u00e1s amenazadora de la PMF es que puede evolucionar a una leucemia mieloide aguda. Las \u00faltimas pruebas sugieren que los niveles s\u00e9ricos elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) en el momento del diagn\u00f3stico inicial del PMF tienen una correlaci\u00f3n significativa con el mal pron\u00f3stico y la progresi\u00f3n leuc\u00e9mica (LP). Sin embargo, nunca se ha establecido un umbral preciso para el uso de la LDH s\u00e9rica en el pron\u00f3stico del PMF. <\/p>\n\n

Un estudio pretend\u00eda caracterizar una cohorte de pacientes con PMF -diagnosticados en un hospital central entre 2010 y 2017 y seguidos hasta 2022- e investigar una posible asociaci\u00f3n entre los niveles s\u00e9ricos elevados de LDH y el LP como evento precoz, dentro de los cinco primeros a\u00f1os tras el diagn\u00f3stico inicial de PMF [2]. A continuaci\u00f3n deber\u00e1 determinarse el valor de corte \u00f3ptimo para la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. Un total de 53 pacientes cumpl\u00edan los criterios, con una edad media de 68 a\u00f1os, 62,3% hombres y un nivel s\u00e9rico medio de LDH de 414 U\/L. La PL se produjo en el 15,1% de los pacientes en un plazo de cinco a\u00f1os. En el an\u00e1lisis univariante, la probabilidad de LP en un plazo de 5 a\u00f1os aument\u00f3 un 0,6% con cada U\/L creciente de LDH s\u00e9rica. En el an\u00e1lisis multivariante, que s\u00f3lo tuvo en cuenta las variables del Sistema Din\u00e1mico de Puntuaci\u00f3n Pron\u00f3stica (DIPSS), la LDH s\u00e9rica conserv\u00f3 su significaci\u00f3n. Se calcul\u00f3 un valor de corte para la LDH s\u00e9rica de 522 U\/L, con una sensibilidad y especificidad del 75% y el 80%, respectivamente.<\/p>\n\n

Congreso: European Hematology Association (EHA)<\/em><\/p>\n\n

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Literatura:<\/p>\n\n

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  1. Chapuis N, et al.: Modulation oft he immune landscape in lower.risk myelodysplastic syndromes with imetelstat-induced transfusion independency. HemaSphere, 2023;7(S3): 158\u2013159.<\/li>\n\n\n\n
  2. Moura P, et al.: Primary myelofibrosis: serum lactate dehydrogenase as a predictor of early leukemic progression. HemaSphere, 2023;7(S3): 4147.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2023; 11(6): 32<\/em><\/p>\n\n

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    Foto de portada: Ed Uthman, Wikimedia<\/a><\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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