{"id":374124,"date":"2024-02-27T00:01:00","date_gmt":"2024-02-26T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=374124"},"modified":"2024-02-29T14:54:47","modified_gmt":"2024-02-29T13:54:47","slug":"dolor-abdominal-fibrosis-retroperitoneal-enfermedad-de-ormond","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/dolor-abdominal-fibrosis-retroperitoneal-enfermedad-de-ormond\/","title":{"rendered":"Dolor abdominal – fibrosis retroperitoneal (enfermedad de Ormond)"},"content":{"rendered":"\n

La fibrosis retroperitoneal (FPR) es una enfermedad fibrosante inflamatoria cr\u00f3nica poco frecuente de la cavidad abdominal posterior. El TAC o la resonancia magn\u00e9tica del abdomen muestran una masa plana que rodea los grandes vasos y el ur\u00e9ter.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Los art\u00edculos anteriores sobre los s\u00edntomas del dolor abdominal se han ocupado en gran medida de las enfermedades urol\u00f3gicas. El art\u00edculo de hoy es la continuaci\u00f3n de \u00e9ste, seg\u00fan el cual los s\u00edntomas no se basan principalmente en una enfermedad urol\u00f3gica, sino que son el resultado de una proliferaci\u00f3n compresiva de tejido conjuntivo en el espacio retroperitoneal: la fibrosis retroperitoneal (FPR), tambi\u00e9n conocida como enfermedad de Ormond. Se trata de una enfermedad menos com\u00fan, con una incidencia de alrededor de 1:200.000, que afecta con m\u00e1s frecuencia a los hombres que a las mujeres. La manifestaci\u00f3n inicial afecta principalmente a los a\u00f1os centrales de la vida [2]. El patomecanismo no se ha aclarado. La FPR primaria se da a menudo en enfermedades autoinmunes, por ejemplo con la colangitis asociada a IgG4. Las formas secundarias pueden estar causadas por traumatismos, radioterapia o medicaci\u00f3n (vasoactivos, analg\u00e9sicos). La asociaci\u00f3n con la esclerosis a\u00f3rtica o el aneurisma a\u00f3rtico (inflamatorio) se ha descrito [1,3,4]. <\/p>\n\n

El cuadro 1<\/strong> enumera los \u00f3rganos afectados por la posible compresi\u00f3n.<\/p>\n

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Los s\u00edntomas se reclutan a partir de las alteraciones org\u00e1nicas (Visi\u00f3n general 2)<\/strong>.<\/p>\n

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La primera persona que describi\u00f3 la FPR fue el ur\u00f3logo cubano J. Albarr\u00e1n. La publicaci\u00f3n del ur\u00f3logo estadounidense Ormond dio a conocer la enfermedad en 1948 [1].<\/p>\n\n

El diagn\u00f3stico se realiza principalmente por imagen, pero tambi\u00e9n por qu\u00edmica de laboratorio con determinaci\u00f3n de par\u00e1metros de inflamaci\u00f3n, autoanticuerpos y factores reumatoides.<\/p>\n\n

La terapia farmacol\u00f3gica incluye el uso de corticosteroides, tambi\u00e9n en combinaci\u00f3n con antiestr\u00f3genos, o citost\u00e1ticos como el metotrexato o la azatioprina. Si el tratamiento conservador no tiene \u00e9xito, est\u00e1 indicada una reducci\u00f3n quir\u00fargica descompresiva de la proliferaci\u00f3n fibrosa, la implantaci\u00f3n de un stent, el desplazamiento quir\u00fargico de los ur\u00e9teres o la creaci\u00f3n de un urostoma.<\/p>\n\n

En el diagn\u00f3stico diferencial deben excluirse otras enfermedades renales, otros tumores retroperitoneales, oclusiones vasculares arterioscler\u00f3ticas y enfermedades ginecol\u00f3gicas.<\/p>\n\n

Los ex\u00e1menes radiogr\u00e1ficos<\/em> ya no son relevantes en el diagn\u00f3stico por imagen de la fibrosis retroperitoneal. En la urograf\u00eda excretora se pudo visualizar la estenosis u obstrucci\u00f3n de los ur\u00e9teres.<\/p>\n\n

La ecograf\u00eda<\/em> puede detectar la masa retroperitoneal en buenas condiciones ac\u00fasticas, as\u00ed como el sistema hueco congestionado de los ri\u00f1ones.<\/p>\n\n

La tomograf\u00eda computarizada<\/em> como procedimiento de imagen transversal con exploraciones nativas y tambi\u00e9n tras la administraci\u00f3n de un medio de contraste es el procedimiento de imagen habitual para la detecci\u00f3n de la FPR y sus posibles complicaciones [2]. Tambi\u00e9n puede realizarse una biopsia guiada por TC para aclarar el tejido de la masa [3]. <\/p>\n\n

La resonancia magn\u00e9tica<\/em> tambi\u00e9n es muy buena para visualizar la RPF [2]. Las secuencias con contraste pueden detectar muy bien la actividad inflamatoria de la proliferaci\u00f3n del tejido fibroso.<\/p>\n\n

Estudio de caso<\/h3>\n\n

En el ejemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1E <\/strong>), una paciente de 71 a\u00f1os tiene una FPR extensa que es dominantemente expansiva hacia la derecha en la tomograf\u00eda computarizada abdominal. Ri\u00f1\u00f3n encogido a la derecha, los valores de la funci\u00f3n renal estaban patol\u00f3gicamente alterados (creatinina aumentada por encima de 2, TFG disminuida a 33). Se insertaron ra\u00edles en J dobles en ambos lados. La paciente se quejaba de dolor en el costado en ambos lados. <\/p>\n

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El caso 2<\/strong> muestra (Fig. 2A y 2B) <\/strong>la enfermedad de Ormond, que se extiende prevertebralmente a nivel de la columna lumbar inferior hasta la regi\u00f3n presacra con una clara actividad inflamatoria en la resonancia magn\u00e9tica con contraste. La qu\u00edmica de laboratorio mostr\u00f3 un aumento de los niveles de creatinina con un aumento persistente de la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular y de la PCR. Nuevo edema de piernas en ambos lados sin evidencia de insuficiencia cardiaca.<\/p>\n

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Mensajes para llevar a casa<\/strong><\/p>\n\n