{"id":375691,"date":"2024-04-20T00:01:00","date_gmt":"2024-04-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375691"},"modified":"2024-04-24T13:40:50","modified_gmt":"2024-04-24T11:40:50","slug":"estrategia-de-tratamiento-personalizado-para-cursos-recurrentes-graves","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/estrategia-de-tratamiento-personalizado-para-cursos-recurrentes-graves\/","title":{"rendered":"Estrategia de tratamiento personalizado para cursos recurrentes graves"},"content":{"rendered":"\n

En la actualidad no existe ning\u00fan procedimiento terap\u00e9utico establecido para el fibroxantoma at\u00edpico avanzado o con met\u00e1stasis. Este estudio de caso subraya la importancia de las recomendaciones de tratamiento individuales. El segundo informe presenta casos cl\u00ednicos en los que pacientes con sarcoma de Kaposi mostraron una respuesta a una innovadora estrategia de tratamiento alternativo tras fracasar la quimioterapia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Junto con el sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (SDP), el fibroxantoma at\u00edpico (FFA) es uno de los sarcomas de tejidos blandos de la piel m\u00e1s frecuentes (recuadro) <\/strong>. Son neoplasias poco frecuentes de la piel y constituyen variantes histomorfol\u00f3gicas, gen\u00e9ticas y epigen\u00e9ticas de un espectro tumoral [1]. El sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad tumoral rara de las c\u00e9lulas endoteliales linf\u00e1ticas que se produce en la piel, las mucosas y los \u00f3rganos internos y est\u00e1 inducida por el herpesvirus humano-8 (HHV-8)\/herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (Box) <\/strong>[2]. <\/p>\n\n

La prevalencia del sarcoma de Kaposi<\/strong> (SK) se correlaciona con la prevalencia de las infecciones por el VHH-8. El SK cl\u00e1sico se da predominantemente en hombres mayores de 50 a\u00f1os. Desde el inicio de la pandemia, epidemia del VIH, el SK asociado al VIH ha sido el subtipo de SK diagnosticado con mayor frecuencia. Tras la introducci\u00f3n de la terapia antirretrov\u00edrica (TAR), la incidencia y la prevalencia de la SC asociada al VIH han disminuido dr\u00e1sticamente. No obstante, el SK asociado al VIH sigue siendo la neoplasia definitoria del sida m\u00e1s frecuente.<\/td><\/tr>
seg\u00fan [2] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Recurrencia de un AFX confirmado histol\u00f3gicamente en una paciente de 82 a\u00f1os<\/h3>\n\n

La regla de oro en el tratamiento del fibroxantoma at\u00edpico (AFX) es la cirug\u00eda controlada microgr\u00e1ficamente. En el caso del AFX\/PDS at\u00edpico recidivante, inoperable o con met\u00e1stasis, no existe actualmente ning\u00fan procedimiento establecido [3]. Recientemente se han publicado dos casos de SDP avanzado que fueron tratados con \u00e9xito con anticuerpos anti-PD-1 [3]. En el presente caso, se utiliz\u00f3 esta estrategia de tratamiento en una paciente con AFX. <\/p>\n\n

La paciente de 82 a\u00f1os se present\u00f3 por primera vez en 04\/22 con un AFX confirmado histol\u00f3gicamente (frontal alto) en el Departamento de Dermatolog\u00eda del Hospital Universitario de Essen (D) [3]. La escisi\u00f3n R0 controlada microgr\u00e1ficamente se realiz\u00f3 de acuerdo con las directrices. Histol\u00f3gicamente, se encontr\u00f3 un tumor de c\u00e9lulas fusiformes denso. Inmunohistoqu\u00edmicamente, el tumor era positivo para CD10 y actina, y negativo para CKplus, CD31, CD34 y SOX10. A\u00fan est\u00e1n pendientes los resultados de un an\u00e1lisis patol\u00f3gico molecular de mutaciones y la tinci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica para determinar la expresi\u00f3n de PD-L1. La paciente se decidi\u00f3 por la cicatrizaci\u00f3n secundaria de la herida, lo que dio lugar a una superficie de la herida no irritada en el frente alto.<\/p>\n\n

En 01\/23 la paciente se present\u00f3 de urgencia con una hemorragia tumoral en el capilicio. Se encontr\u00f3 un tumor exof\u00edtico de r\u00e1pida progresi\u00f3n, que hab\u00eda crecido hasta un tama\u00f1o de 4\u00d74\u00d72 cm, en la parte alta de la zona de la herida de cicatrizaci\u00f3n secundaria. El resultado histol\u00f3gico de una biopsia de la muestra mostr\u00f3 c\u00e9lulas fusiformes pleom\u00f3rficas con n\u00facleos hipercrom\u00e1ticos y numerosas mitosis compatibles con una recidiva de AFX. Debido a la sospecha cl\u00ednica de una infiltraci\u00f3n profunda, se realiz\u00f3 un TAC del cr\u00e1neo, que confirm\u00f3 una infiltraci\u00f3n \u00f3sea del tumor. Un TAC del t\u00f3rax mostr\u00f3 una lesi\u00f3n osteol\u00edtica metast\u00e1sica en la esc\u00e1pula. <\/p>\n\n

El fibroxantoma at\u00edpico<\/strong> (AFX) y el sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (SDP<\/strong> ) son tumores que suelen aparecer en la piel expuesta cr\u00f3nicamente a la luz en forma de n\u00f3dulos inespec\u00edficos de color entre piel y carne, a menudo ulcerados, en hombres de edad muy avanzada. El AFX suele presentarse como un tumor de crecimiento r\u00e1pido pero bien circunscrito. El SDP, para el que tambi\u00e9n se ha descrito una progresi\u00f3n r\u00e1pida, aunque a veces m\u00e1s lenta, es borroso y a menudo m\u00e1s agresivamente infiltrativo. <\/td><\/tr>
seg\u00fan [1] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Tratamiento con anticuerpos anti<\/strong> -PD-1:<\/strong> La junta tumoral interdisciplinar recomend\u00f3 entonces el tratamiento con un anticuerpo anti-PD-1. En vista de la extensa afectaci\u00f3n tumoral con infiltraci\u00f3n \u00f3sea y la alta sospecha de met\u00e1stasis osteol\u00edtica, la paciente recibi\u00f3 la primera dosis de tratamiento fuera de indicaci\u00f3n con nivolumab en marzo de 2023. Tras la primera infusi\u00f3n de inmunoterapia, se observa cl\u00ednicamente una respuesta tumoral parcial. <\/p>\n\n

Sarcoma de Kaposi refractario a la quimioterapia: pacientes de 81 y 76 a\u00f1os <\/h3>\n\n

Se distinguen 5 subtipos de sarcoma de Kaposi (SK): (i) el end\u00e9mico (africano), (ii) la epidemia (asociada al VIH), (iii) la iatrog\u00e9nica, (iv) el tipo espor\u00e1dico y (v) la forma en hombres que tienen relaciones sexuales con hombres. La bibliograf\u00eda distingue entre terapias locales y sist\u00e9micas, en particular quimioterapias como los taxanos o la doxorrubicina pegilada encapsulada en liposomas. El interfer\u00f3n-a (2a,b) tambi\u00e9n es una opci\u00f3n; adem\u00e1s de efectos inmunomoduladores, tambi\u00e9n tiene efectos antiangiog\u00e9nicos y antiproliferativos. Aunque existen numerosos informes sobre el interfer\u00f3n no pegilado en el SK, el uso del interfer\u00f3n pegilado, que ahora s\u00f3lo est\u00e1 disponible, apenas est\u00e1 establecido.<\/p>\n\n

Terapia con interfer <\/strong>\u00f3n-a pegilado: En el departamento de dermatolog\u00eda de la Cl\u00ednica Johannes Wesling, Minden (Alemania), dos pacientes varones con SK cl\u00e1sico fueron tratados con interfer\u00f3n-a pegilado 135 \u03bcg s.c. (1\u00d7\/semana) tras una reca\u00edda despu\u00e9s de la quimioterapia [4]. Los pacientes ten\u00edan 81 y 76 a\u00f1os respectivamente al inicio del tratamiento. Ambos han mostrado hasta ahora una respuesta parcial con efectos secundarios leves como mareos, fatiga y un aumento de la temperatura durante las primeras dosis. La paciente 1 recibi\u00f3 inicialmente paclitaxel durante 3 meses. Si hab\u00eda una buena respuesta y efectos secundarios pronunciados, se interrump\u00eda la terapia. 14 meses despu\u00e9s, se produjo una reca\u00edda y se inici\u00f3 el tratamiento con interfer\u00f3n pegilado. Esto dio lugar a una respuesta parcial, que ha durado 7 meses. La paciente 2 recibi\u00f3 dos ciclos de electroquimioterapia con bleomicina 15 mg\/m2 de<\/sup> superficie corporal (KOF), 4\u00d7 escisiones locales de las recidivas y un total de 11 ciclos de Caelyx 20 mg\/m2<\/sup> KOF. El interfer\u00f3n-a pegilado se introdujo en el caso de la \u00faltima recidiva local inoperable. Se observ\u00f3 una respuesta parcial a los 2 meses, que continu\u00f3 a los 4 meses.<\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. Helbig D, et al.: S1-Leitlinie Atypisches Fibroxanthom (AFX) und pleomorphes dermales Sarkom (PDS). JDDG 2022 Feb; 20(2): 235\u2013245.<\/li>\n\n\n\n
  2. Esser S, et al.: S1-Leitlinie: Kaposi-Sarkom. JDDG 2022; 20(6): 892\u2013905.<\/li>\n\n\n\n
  3. Scheib C, et al.: Ausgedehntes Rezidiv eines atypischen Fibroxanthoms, eP118, ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023. <\/li>\n\n\n\n
  4. Khoshandam S, et al.: Erfolgreiche Therapiemit pegyliertem Interferon-a beim Kaposi-Sarkom: zwei Fallbeispiele. ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(1): 28<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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