{"id":378645,"date":"2024-05-26T00:00:58","date_gmt":"2024-05-25T22:00:58","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/panorama-actual-de-la-app-y-la-gpp\/"},"modified":"2024-05-26T00:35:36","modified_gmt":"2024-05-25T22:35:36","slug":"panorama-actual-de-la-app-y-la-gpp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/panorama-actual-de-la-app-y-la-gpp\/","title":{"rendered":"Panorama actual de la APP y la GPP"},"content":{"rendered":"\n

Las formas pustulosas de psoriasis son relativamente raras. Una mutaci\u00f3n de IL-36RN es m\u00e1s frecuente en el subtipo generalizado (GPP) que en el subtipo palmoplantar restringido (PPP). Ambas entidades patol\u00f3gicas pueden aparecer independientemente de la psoriasis vulgar. A diferencia de la GPP, la PPP presenta una asociaci\u00f3n con el consumo de nicotina. Este y otros muchos datos interesantes sobre estas enfermedades autoinflamatorias de la piel fueron presentados por el Prof. Dr. Alexander Navarini, del Hospital Universitario de Basilea, en el D\u00eda Suizo del Derma.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

El inter\u00e9s por la psoriasis pustulosa ha aumentado enormemente en los \u00faltimos diez a\u00f1os, inform\u00f3 el Prof. Navarini [1]. En 2017, ERASPEN (European Rare And Severe Psoriasis Expert Network) <\/em>public\u00f3 un consenso europeo para los criterios cl\u00ednicos de la psoriasis pustulosa palmoplantar (PPP) y la psoriasis pustulosa generalizada (GPP) [2]. Desde entonces, se ha seguido investigando intensamente, lo que ha dado lugar a la autorizaci\u00f3n de comercializaci\u00f3n de un nuevo ingrediente activo biol\u00f3gico en el GPP [3,4]. La autorizaci\u00f3n del espesolimab (Spevigo\u00ae) se bas\u00f3 en el estudio Effisayil-1 [4]. Seg\u00fan un estudio en el que se incluyeron 863 pacientes con formas pustulosas de psoriasis, la edad media a la primera manifestaci\u00f3n de la GPP era de 31,0 \u00b1 19,7 a\u00f1os, ligeramente inferior a la de la PPP (43,7 \u00b1 14,4 a\u00f1os) [8].<\/p>\n\n

Psoriasis pustulosa palmoplantar <\/h3>\n\n

Seg\u00fan ERASPEN, la APP se define como p\u00fastulas epid\u00e9rmicas primarias persistentes (>3 meses), macrosc\u00f3picamente visibles en la zona de las palmas de las manos y\/o las plantas de los pies (Fig. 1) <\/strong>. En aproximadamente el 60% de los pacientes, tanto las manos como los pies est\u00e1n afectados y alrededor del 10% tambi\u00e9n presentan p\u00fastulas en la regi\u00f3n ungueal [1,5]. “En cuanto a los s\u00edntomas, el dolor es lo m\u00e1s importante en la primera presentaci\u00f3n, y alrededor de una quinta parte tiene incluso dificultades para trabajar con las manos y los pies”, inform\u00f3 el ponente [1,5]. La artralgia afecta al 13% de los pacientes con APP y el 15% muestra una coincidencia con la psoriasis en placas en [1,5]. De ellos, alrededor de una cuarta parte padece tambi\u00e9n artritis psori\u00e1sica (APs). El profesor Navarini aconseja realizar un historial completo de la psoriasis [1]. <\/p>\n

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Las p\u00fastulas aparecen transgredidas o aisladas en la PPP, el patr\u00f3n de distribuci\u00f3n suele ser bilateral y sim\u00e9trico. El 40% de los pacientes presentan reca\u00eddas recurrentes, el 60% tienen un curso cr\u00f3nico constante [1,5]. “Hay diferentes grados de intensidad”, explic\u00f3 el ponente [1]. En el curso de la enfermedad, las ves\u00edculas aumentan de tama\u00f1o y pueden confluir formando lagos de pus (Fig. 2) <\/strong>. Inicialmente, las p\u00fastulas son de color blanquecino, volvi\u00e9ndose amarillentas con el tiempo y luego parduscas. “Si se forma un lago de pus que ha llenado todo el estrato subcorneal, \u00e9ste es restrictivo en t\u00e9rminos de elasticidad, se desgarra y puede emerger una epidermis fresca por debajo”, explic\u00f3 el profesor Navarini [1]. Las mutaciones est\u00e1n presentes en menos del 5% de los casos de APP. Alrededor de tres cuartas partes de los enfermos de APP son mujeres y cerca del 60% son fumadores activos. El estr\u00e9s, las infecciones y ciertos medicamentos (por ejemplo, el litio, los inhibidores del TNF-alfa) son otros factores desencadenantes [6]. <\/p>\n

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La distinci\u00f3n entre los subtipos A (Andrews) y B (Barber) de la APP es objeto de un controvertido debate. Los diagn\u00f3sticos diferenciales m\u00e1s importantes de la PPP se muestran en el cuadro 1<\/strong>. A diferencia de la GPP, la estrategia terap\u00e9utica dirigida contra la IL-36 a\u00fan no ha demostrado ser un \u00e9xito rotundo en la PPP [1]. <\/p>\n

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Psoriasis pustulosa generalizada <\/h3>\n\n

En comparaci\u00f3n con la PPP, la GPP (Fig. 3)<\/strong> se da con menos frecuencia. Las p\u00fastulas primarias no foliculares, est\u00e9riles y visibles macrosc\u00f3picamente, suelen manifestarse en la piel eritematosa no acral, a excepci\u00f3n de los casos en los que la formaci\u00f3n de p\u00fastulas se limita a las placas psori\u00e1sicas (“psoriasis cum pustulatione”). “Las p\u00fastulas suelen aparecer en el tronco, las extremidades y en los pliegues de flexi\u00f3n”, explica el profesor Navarini [1]. En una subclasificaci\u00f3n, puede distinguirse entre GPP con vs. sin inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica y con vs. sin psoriasis vulgaris. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con GPP tienen antecedentes de psoriasis en placas [1,7]. El curso cl\u00ednico de la GPP es heterog\u00e9neo; se distingue entre una forma intermitente (>1 episodio) y una forma persistente [1]. Los episodios de GPP suelen producirse de forma abrupta y duran aproximadamente entre 10 d\u00edas y 4 semanas. La gravedad de los s\u00edntomas puede variar con cada episodio. <\/p>\n

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Se sabe por estudios de cohortes que al menos el 50% de los pacientes con GPP tienen una mutaci\u00f3n IL-36RN. Esta mutaci\u00f3n suele estar presente en el 30% de los pacientes en los que la GPP aparece en el primer a\u00f1o de vida. El biol\u00f3gico spesolimab (Spevigo\u00ae) se dirige a la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n de la IL-36 [3]. En los estudios de aprobaci\u00f3n cl\u00ednica, m\u00e1s de la mitad de los pacientes mostraron una desaparici\u00f3n completa de todas las p\u00fastulas en el plazo de una semana, explic\u00f3 el profesor Navarini [1,4]. <\/p>\n\n

La inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica est\u00e1 presente en alrededor de tres cuartas partes de los enfermos de GPP. Los s\u00edntomas inflamatorios sist\u00e9micos son fiebre (>38\u00b0C), malestar, leucocitosis, elevaci\u00f3n de la prote\u00edna C reactiva (PCR). En cuanto a la afectaci\u00f3n de \u00f3rganos, pueden verse afectados el h\u00edgado o los ri\u00f1ones, pero tambi\u00e9n los sistemas respiratorio y cardiovascular, lo que puede conducir a la muerte, seg\u00fan el ponente [1]. <\/p>\n\n

La AGEP es el diagn\u00f3stico diferencial m\u00e1s importante de la GPP [1]. Este cuadro cl\u00ednico es m\u00e1s frecuente que la GPP y requiere una estrategia terap\u00e9utica diferente. Adem\u00e1s de los otros diagn\u00f3sticos diferenciales mostrados en el Panorama 2<\/strong>, las infecciones v\u00edricas tambi\u00e9n pueden asociarse a manifestaciones pustulosas.<\/p>\n

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Al igual que en la PPP, en la GPP predominan las mujeres, pero esto es menos claro (aprox. 55-67% de mujeres) [1,7]. No existe ninguna asociaci\u00f3n con el tabaquismo; muchos pacientes nunca han fumado. Adem\u00e1s de la asociaci\u00f3n con factores gen\u00e9ticos, el estr\u00e9s (65%), las infecciones (53%), la medicaci\u00f3n (28%) y el embarazo (<10%) son factores desencadenantes conocidos [1,7]. Adem\u00e1s de la PPP y la GPP, la acrodermatitis continua supurativa Hallopeau tambi\u00e9n se clasifica como una forma pustulosa de psoriasis [2]. Se trata de una enfermedad cut\u00e1nea y del lecho ungueal rara, inflamatoria, a menudo cr\u00f3nica y pustulosa de las falanges distales [1].<\/p>\n\n

Literatura: <\/p>\n\n

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  1. “Psoriasis pustulosa”, Prof. Dr. A. Navarini, Dermatosis inflamatorias, D\u00eda Suizo del Derma y revisiones y actualizaciones de la CTI, 11.01.2024. <\/li>\n\n\n\n
  2. Navarini AA, et al: Red ERASPEN. Declaraci\u00f3n de consenso europeo sobre los fenotipos de la psoriasis pustulosa. JEADV 2017; 31(11): 1792-1799. <\/li>\n\n\n\n
  3. Swissmedic: Informaci\u00f3n sobre medicamentos, www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(\u00faltimo acceso 13.03.2024) <\/li>\n\n\n\n
  4. Bachelez H, et al: Investigadores del ensayo Effisayil 1. Ensayo de espesolimab para la psoriasis pustular generalizada. N Engl J Med 2021; 385(26): 2431-2440. <\/li>\n\n\n\n
  5. Noe MH, et al: Evaluaci\u00f3n de una serie de casos de pacientes con pustulosis palmoplantar en Estados Unidos. JAMA Dermatol 2022; 158(1): 68-72. <\/li>\n\n\n\n
  6. Genovese G, et al: Psoriasis pustulosa: de la fisiopatolog\u00eda al tratamiento. Biomedicinas 2021; 9(12): 1746. <\/li>\n\n\n\n
  7. Kharawala S, et al: La carga cl\u00ednica, human\u00edstica y econ\u00f3mica de la psoriasis pustulosa generalizada: una revisi\u00f3n estructurada. Expert Rev Clin Immunol 2020; 16(3): 239-252.<\/li>\n\n\n\n
  8. Twelves S, et al: Diferencias cl\u00ednicas y gen\u00e9ticas entre los subtipos de psoriasis pustulosa. J Allergy Clin Immunol 2019; 143: 1021-1026.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(2): 32-33 (publicado el 26.4.24, antes de impresi\u00f3n)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Las formas pustulosas de psoriasis son relativamente raras. Una mutaci\u00f3n de IL-36RN es m\u00e1s frecuente en el subtipo generalizado (GPP) que en el subtipo palmoplantar restringido (PPP). Ambas entidades patol\u00f3gicas…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":283090,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Psoriasis pustulosa ","footnotes":""},"category":[11552,11310,11483],"tags":[75921,70921,75926,17274,75919,75924,75930,75934],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-378645","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-rx-es","category-dermatologia-y-venereologia","category-el-congreso-informa","tag-eraspen-es","tag-gpp-es","tag-ppp-es","tag-psoriasis-pustulosa-es","tag-psoriasis-pustulosa-generalizada-es","tag-psoriasis-pustulosa-palmoplantar","tag-red-europea-de-expertos-en-psoriasis-rara-y-grave","tag-spesolimab-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-15 10:58:44","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/378645","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=378645"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/378645\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":378654,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/378645\/revisions\/378654"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/283090"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=378645"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=378645"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=378645"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=378645"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}