{"id":378704,"date":"2024-05-03T00:01:00","date_gmt":"2024-05-02T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/posibilidad-de-tratamiento-farmacologico-especifico\/"},"modified":"2024-05-03T00:01:11","modified_gmt":"2024-05-02T22:01:11","slug":"posibilidad-de-tratamiento-farmacologico-especifico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/posibilidad-de-tratamiento-farmacologico-especifico\/","title":{"rendered":"Posibilidad de tratamiento farmacol\u00f3gico espec\u00edfico"},"content":{"rendered":"\n

Las miocardiopat\u00edas hipertr\u00f3ficas se caracterizan por un engrosamiento del m\u00fasculo cardiaco sin dilataci\u00f3n acompa\u00f1ante. En el 70% de los casos existe una obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo, lo que se conoce como miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica obstructiva (MCHO). Desde el a\u00f1o pasado, se dispone por primera vez de una opci\u00f3n terap\u00e9utica farmacol\u00f3gica para la MCHO dirigida a la fisiopatolog\u00eda.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La mayor\u00eda de los casos de miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica (MCH) se deben a un defecto gen\u00e9tico. El diagn\u00f3stico se realiza cl\u00ednicamente (Visi\u00f3n general 1)<\/strong>, por lo que los hallazgos de imagen son indicativos y permiten excluir diagn\u00f3sticos diferenciales. Adem\u00e1s del ECG, se utilizan sobre todo la ecocardiograf\u00eda (incluido el Doppler de onda pulsada y el Doppler de onda continua) y la cardio-RM [1]. Los hallazgos radiogr\u00e1ficos pueden ser normales o mostrar caracter\u00edsticas inespec\u00edficas (por ejemplo, cardiomegalia o congesti\u00f3n venosa pulmonar). [2] Los diagn\u00f3sticos diferenciales importantes de la MCH se resumen en el Resumen 2 <\/strong>[1]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

El inhibidor de miosina mavacamten <\/h3>\n\n

En adultos con miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica obstructiva (MCHO) sintom\u00e1tica, puede utilizarse mavacamten (Camzyos\u00ae) para mejorar la capacidad de ejercicio y minimizar los s\u00edntomas de la enfermedad [3,4]. La medicaci\u00f3n oral normaliza la contractilidad, reduce la obstrucci\u00f3n din\u00e1mica en el tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo (TSVI) y mejora las presiones de llenado cardiaco y los biomarcadores de estr\u00e9s cardiaco. El mavacamten reduce el aumento de los puentes de miosina en el sarc\u00f3mero del m\u00fasculo cardiaco, que subyacen al aumento de la contractilidad y tambi\u00e9n al empeoramiento de la relajaci\u00f3n, explic\u00f3 el Prof. Stephan Achenbach, m\u00e9dico de la Cl\u00ednica de Cardiolog\u00eda y Angiolog\u00eda del Hospital Universitario de Erlangen [5]. La aprobaci\u00f3n de mavacamten se bas\u00f3 en los resultados de los dos estudios de fase III EXPLORER-HCM y VALOR-HCM. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Estudio EXPLORER HCM <\/h3>\n\n

En este estudio de grupos paralelos, aleatorizado, doble ciego y multic\u00e9ntrico, se demostr\u00f3 que el gradiente del tracto de salida se reduce significativamente, seg\u00fan el Prof. Achenbach [5]. Se incluyeron 251 pacientes adultos con MCHO de clase II y III de la NYHA, FEVI \u226555% y un gradiente m\u00e1ximo del TSVI de \u226550 mmHg en reposo o bajo provocaci\u00f3n en el momento del diagn\u00f3stico de MCHO y un gradiente del TSVI bajo maniobra de Valsalva de \u226530 mmHg en la prueba previa [7]. Las caracter\u00edsticas demogr\u00e1ficas y relacionadas con la enfermedad al inicio del estudio estaban equilibradas. La edad media era de 59 a\u00f1os (85 pacientes ten\u00edan \u226565 a\u00f1os).<\/p>\n\n

Los participantes en el estudio recibieron mavacamten a una dosis inicial de 5 mg (n=123) o placebo (n=128) una vez al d\u00eda durante un periodo de 30 semanas. La dosis se ajust\u00f3 regularmente para optimizar la respuesta del paciente (reducci\u00f3n del gradiente del TSVI con la maniobra de Valsalva) y mantener una FEVI \u226550%. La asignaci\u00f3n al tratamiento se estratific\u00f3 seg\u00fan la clase de la NYHA (II o III), el tratamiento actual con betabloqueantes (s\u00ed o no) y el tipo de dispositivo utilizado para medir la captaci\u00f3n m\u00e1xima de ox\u00edgeno (pVO2<\/sub>) (cinta rodante o bicicleta est\u00e1tica) al inicio del estudio. El 96% de los participantes del brazo de mavacamten (76% betabloqueantes, 20% antagonistas del calcio) y el 87% del brazo de placebo (74% betabloqueantes, 13% antagonistas del calcio) recibieron tratamiento para la MCH. Se excluy\u00f3 a los pacientes que recib\u00edan terapia dual de fondo con betabloqueantes y antagonistas del calcio o disopiramida o ranolazina. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Los resultados del estudio EXPLORER-HCM se publicaron en la revista The Lancet <\/em>[8]. En la semana 30, una mayor proporci\u00f3n de pacientes tratados con mavacamten en comparaci\u00f3n con placebo hab\u00eda alcanzado los criterios de valoraci\u00f3n primario y secundario (mejora de la pVO2<\/sub> en \u22651,5 ml\/kg\/min y una mejora de la clase de la NYHA en al menos 1 nivel O una mejora de la pVO2 en \u22653,0 ml\/kg\/min y sin empeoramiento de la clase de la NYHA). <\/p>\n\n

Los resultados de los an\u00e1lisis a largo plazo de 56 semanas de EXPLORER-HCM fueron los siguientes [9]: <\/p>\n\n