{"id":379514,"date":"2024-07-03T00:01:00","date_gmt":"2024-07-02T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=379514"},"modified":"2024-07-05T13:42:37","modified_gmt":"2024-07-05T11:42:37","slug":"reducir-el-riesgo-de-trombosis-aumentar-las-posibilidades-de-supervivencia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/reducir-el-riesgo-de-trombosis-aumentar-las-posibilidades-de-supervivencia\/","title":{"rendered":"Reducir el riesgo de trombosis, aumentar las posibilidades de supervivencia"},"content":{"rendered":"\n

Si se altera la formaci\u00f3n de nuevas c\u00e9lulas sangu\u00edneas en la m\u00e9dula \u00f3sea, la causa puede ser una forma rara de c\u00e1ncer cr\u00f3nico de la sangre. La hiperproliferaci\u00f3n de las tres series celulares de la m\u00e9dula \u00f3sea provoca eritrocitosis, trombocitosis y leucocitosis en la policitemia vera. El resultado es, entre otras cosas, un aumento significativo de los niveles de hematocrito y, por tanto, tambi\u00e9n del riesgo de episodios tromboemb\u00f3licos.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa cr\u00f3nica muy poco frecuente y se caracteriza por un aumento de la hematopoyesis. La mayor\u00eda de los pacientes con PV presentan una mutaci\u00f3n en el gen de la tirosina quinasa JAK2<\/em> [1]. Da lugar a un aumento de la proliferaci\u00f3n celular, as\u00ed como de la producci\u00f3n de citoquinas proinflamatorias. La sobreproducci\u00f3n de eritrocitos y el consiguiente aumento del hematocrito incrementan la viscosidad de la sangre. De este modo, se favorece la aparici\u00f3n de tromboembolias: el 45% de todas las muertes en PV se deben a complicaciones tromboemb\u00f3licas [2]. Sin embargo, el pron\u00f3stico suele ser favorable. La edad media en el momento del diagn\u00f3stico es de 65 a\u00f1os. <\/p>\n\n

Aunque los s\u00edntomas son variados, suelen ser bastante inespec\u00edficos. Por lo tanto, el diagn\u00f3stico a menudo se hace s\u00f3lo por casualidad. Los posibles s\u00edntomas incluyen dolores de cabeza, alteraciones visuales, fatiga y prurito, as\u00ed como dolor \u00f3seo y dolor en la parte superior del abdomen. A menudo est\u00e1n causadas por la esplenomegalia t\u00edpica de la PV [1,2]. El aumento de la masa celular sangu\u00ednea puede provocar trastornos circulatorios que pueden conducir a trombosis venosas y arteriales graves como embolia pulmonar, apoplej\u00eda o infarto de miocardio. Por lo tanto, est\u00e1 indicado un diagn\u00f3stico precoz y un tratamiento eficaz (Visi\u00f3n general 1)<\/strong> [3]. <\/p>\n

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En la fase cr\u00f3nica, que suele durar a\u00f1os, las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de aumento de la mieloproliferaci\u00f3n cobran protagonismo. Las complicaciones m\u00e1s frecuentes y potencialmente amenazadoras son el tromboembolismo arterial o venoso en hasta un 40% de los pacientes. En la fase tard\u00eda de la enfermedad, el principal problema radica en la llamada fase “retardada”. Se caracteriza por una disminuci\u00f3n de la eritrocitosis y un aumento de la esplenomegalia, combinado con una fibrosis de la m\u00e9dula \u00f3sea, que puede ir seguida de una transformaci\u00f3n en mielofibrosis post-PV (secundaria) y\/o leucemia aguda [1]. La tasa global de FPM post-PV es de alrededor del 15% tras un periodo medio de observaci\u00f3n de 10 a\u00f1os y del 50% tras 20 a\u00f1os.<\/p>\n\n

Tratamiento adaptado al riesgo <\/h3>\n\n

Dado que la prevenci\u00f3n de la tromboembolia es primordial, la flebotom\u00eda suele considerarse el tratamiento de elecci\u00f3n. Esto puede bajar el hematocrito (Hct) por debajo del 45% y reducir la hiperviscosidad de la sangre. Los estudios han demostrado que fijar la Hct por debajo del 45% puede reducir la tasa de muerte cardiovascular en PV a una cuarta parte [4]. Sin embargo, una flebotom\u00eda es muy agotadora. Por lo tanto, tambi\u00e9n debe iniciarse inicialmente un tratamiento con dosis bajas de \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS). La recomendaci\u00f3n de tratamiento se basa entonces en la puntuaci\u00f3n de riesgo. Puede suponerse un riesgo bajo para los pacientes m\u00e1s j\u00f3venes <60 a\u00f1os que no hayan sufrido una trombosis anteriormente. Actualmente se est\u00e1 debatiendo si el tratamiento reductor de citocinas tambi\u00e9n deber\u00eda considerarse para ellos en determinadas condiciones.<\/p>\n

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Sin embargo, la mayor\u00eda de los pacientes con PV corren un alto riesgo de todos modos. En estos casos, est\u00e1 indicado iniciar una terapia citorreductora. La hidroxiurea (HU) o el interfer\u00f3n alfa (INF) se recomiendan para el tratamiento primario [5]. Sin embargo, la HU en particular no es adecuada para todos los pacientes y puede causar efectos secundarios graves (Resumen 2) <\/strong>[6]. Por lo tanto, en el caso de las pacientes m\u00e1s j\u00f3venes que desean tener hijos, es m\u00e1s probable que se utilice la INF. Si la terapia de primera l\u00ednea no se tolera o los s\u00edntomas cl\u00ednicos no remiten lo suficiente, debe cambiarse el tratamiento. El inhibidor de JAK2 ruxolitinib ha demostrado en estudios controlar el aumento de la mieloproliferaci\u00f3n a la vez que es bien tolerado [1]. Tambi\u00e9n desaparecieron muchos s\u00edntomas asociados a la PV, como la fatiga y el prurito. Adem\u00e1s, la mayor\u00eda de los pacientes experimentaron el efecto muy r\u00e1pidamente, en las primeras cuatro semanas. El busulf\u00e1n puede utilizarse como terapia alternativa en pacientes de edad avanzada. Sin embargo, en este caso siempre se discute el potencial leucem\u00f3geno, por lo que la sustancia s\u00f3lo debe utilizarse con moderaci\u00f3n. La anagrelida puede considerarse un compa\u00f1ero de combinaci\u00f3n de, por ejemplo, HU o INF. Est\u00e1 destinado exclusivamente a reducir la producci\u00f3n de plaquetas y puede actuar como complemento si no se obtienen resultados satisfactorios con las otras sustancias por s\u00ed solas. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

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  1. www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/polycythaemia-vera-pv\/@@guideline\/html\/index.html<\/a> (\u00faltima llamada el 23\/04\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  2. Vannucchi AM, et al.: N Engl J Med 2015; 372: 426\u2013435.<\/li>\n\n\n\n
  3. Stein BL, Moliterno AR, Tiu RV: Polycythemia vera disease burden: contributing factors, impact on quality of life, andemerging treatment options. Ann Hematol 2014; 93: 1965\u20131976.<\/li>\n\n\n\n
  4. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al.: Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013; 368: 22\u201333.<\/li>\n\n\n\n
  5. Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al.: Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European Leukemia Net. Leukemia 2018; 32: 1057\u20131069.<\/li>\n\n\n\n
  6. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al.: A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol 2010; 148: 961\u2013963.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2024; 12(2): 38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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