{"id":381245,"date":"2024-07-03T13:36:52","date_gmt":"2024-07-03T11:36:52","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tratamiento-con-exito-de-un-brote-agudo-de-gpp\/"},"modified":"2024-07-04T18:41:15","modified_gmt":"2024-07-04T16:41:15","slug":"tratamiento-con-exito-de-un-brote-agudo-de-gpp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/tratamiento-con-exito-de-un-brote-agudo-de-gpp\/","title":{"rendered":"Tratamiento con \u00e9xito de un brote agudo de GPP"},"content":{"rendered":"\n

La psoriasis pustulosa generalizada (GPP) es una enfermedad cut\u00e1nea inflamatoria neutrof\u00edlica con un curso potencialmente mortal. Los \u00faltimos descubrimientos sobre la inmunopatog\u00e9nesis indican que el grupo de citoquinas interleucina (IL)-36 son motores centrales de las reacciones autoinflamatorias en la GPP. El anticuerpo monoclonal espesolimab inhibe la activaci\u00f3n del receptor de IL-36 (IL-36R) y tambi\u00e9n est\u00e1 autorizado en Suiza desde el a\u00f1o pasado para el tratamiento de pacientes adultos con GPP.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La Red<\/em> Europea de Expertos en Psoriasis Rara y Grave (<\/em> ERASPEN) define la psoriasis pustulosa generalizada (GPP) como una enfermedad con p\u00fastulas primarias, est\u00e9riles y visibles macrosc\u00f3picamente en la piel no acral. La GPP se caracteriza por brotes con amplia formaci\u00f3n de p\u00fastulas, que pueden ir acompa\u00f1ados de reacciones inflamatorias sist\u00e9micas** y complicaciones extracut\u00e1neas graves. >Los criterios de inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica son fiebre de 38 \u00b0C yleucocitosis\u00a3<\/sup> [1]. >Una reca\u00edda de GPP suele ir seguida de fases con poca o ninguna actividad de la enfermedad, pero tambi\u00e9n hay cursos con s\u00edntomas persistentes ( 3 meses). [2\u20134]Durante un brote agudo, s\u00edntomas como el dolor, el picor y la fatiga provocan un alto nivel de estr\u00e9s en los afectados y, como consecuencia, su calidad de vida se ve gravemente limitada . [5,6]La sobreexpresi\u00f3n de las citocinas IL-36 desempe\u00f1a un papel central en la inmunopatog\u00e9nesis del GPP (Fig. 1)<\/strong>. El anticuerpo anti-receptor IL-36 spesolimab bloquea la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n del receptor IL-36 (R). La uni\u00f3n del espesolimab a la IL-36R impide la posterior activaci\u00f3n de la IL-36R por sus ligandos (IL36 \u03b1, \u03b2 y \u03b3) y la activaci\u00f3n descendente de las v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n proinflamatorias [7]. Esto amortigua las reacciones inflamatorias y aten\u00faa los s\u00edntomas del GPP [8]. El espesolimab (Spevigo\u00ae) est\u00e1 indicado para el tratamiento de las reca\u00eddas de la GPP en pacientes adultos [9]. La dosis recomendada es una dosis \u00fanica de 900 mg (2 viales de 450 mg cada uno), administrada en infusi\u00f3n intravenosa [8]. <\/p>\n\n

** Definici\u00f3n seg\u00fan la Sociedad Americana de M\u00e9dicos de T\u00f3rax<\/em>>\u00a3 Leucocitosis = n\u00famero de gl\u00f3bulos blancos 12\u00d7109\/l<\/sup><\/sup><\/em><\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Paciente de 63 a\u00f1os: reca\u00edda aguda de GPP y disminuci\u00f3n del estado general<\/h3>\n\n[10]La paciente se present\u00f3 con un episodio agudo de GPP previamente reconocido que llevaba presente tres d\u00edas. Al ingreso, la paciente se encontraba en un estado general reducido (AZ) y presentaba hallazgos cut\u00e1neos pronunciados con extensas placas eritematosas con p\u00fastulas m\u00faltiples, a veces confluentes, en todo el tegumento. La qu\u00edmica de laboratorio revel\u00f3 un aumento significativo de los par\u00e1metros inflamatorios. <\/p>\n\n

Terapias previas: <\/strong>Desde el diagn\u00f3stico inicial en 2011, tratamiento con metotrexato, dimetilfumarato y ustekinumab. Este \u00faltimo dej\u00f3 de utilizarse hace 6 meses despu\u00e9s de varios a\u00f1os debido a una operaci\u00f3n.<\/p>\n\n

Curso actual de la terapia: <\/strong>Terapia esteroidea sist\u00e9mica inicial con 80 mg\/d\u00eda de prednisolona. Por v\u00eda t\u00f3pica, se utilizaron t\u00f3picos que conten\u00edan esteroides. Esto sigui\u00f3 provocando la formaci\u00f3n de nuevas p\u00fastulas, por lo que, tras realizar los ex\u00e1menes preliminares necesarios, se administr\u00f3 una terapia con Spesolimab 900 mg i.v. en dosis \u00fanica. Al d\u00eda siguiente se observ\u00f3 una reducci\u00f3n significativa de la actividad de la enfermedad, con una reducci\u00f3n completa de las p\u00fastulas tan s\u00f3lo tres d\u00edas despu\u00e9s de la infusi\u00f3n y una r\u00e1pida mejor\u00eda de la AZ. En la semana siguiente, las placas se desvanecieron claramente y los valores de inflamaci\u00f3n disminuyeron, por lo que la paciente pudo ser dada de alta diez d\u00edas despu\u00e9s de la infusi\u00f3n. La prednisolona podr\u00eda reducirse a 60 mg\/d\u00eda en el momento del alta. En el curso del tratamiento, est\u00e1 prevista una reintroducci\u00f3n ambulatoria de ustekinumab como terapia de mantenimiento. En resumen, el tratamiento con espesolimab en este caso mostr\u00f3 una r\u00e1pida mejor\u00eda de los s\u00edntomas de la reca\u00edda aguda de GPP, lo que concuerda con los resultados de los estudios cl\u00ednicos. <\/p>\n\n

Congreso: Dermatolog\u00eda compacta y pr\u00e1ctica <\/em><\/p>\n\n

Literatura: <\/p>\n\n

    \n
  1. Bone RC, et al.: Definitions for sepsis and organ failure and guidelines for the use of innovative therapies in sepsis. The ACCP\/SCCM Consensus Conference Committee. American College of Chest Physicians\/Society of Critical Care Medicine. Chest 1992; 101: 1644\u20131655.<\/li>\n\n\n\n
  2. Burden AD, et al.: Symptom Experience and Content Validity of the Psoriasis Symptom Scale (PSS) in Patients with Generalized Pustular Psoriasis (GPP). Dermatol Ther (Heidelb) 2022; 12(6): 1367\u20131381.<\/li>\n\n\n\n
  3. Lebwohl M, et al.: The Disease Burden of Generalized Pustular Psoriasis: Real World Evidence From CorEvitas\u2019 Psoriasis Registry. Journal of Psoriasis and Psoriatic Arthritis 2022; 7(2): 71\u201378.<\/li>\n\n\n\n
  4. Reisner DV, et al.: Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 65\u201371.<\/li>\n\n\n\n
  5. Marrakchi S, et al.: Interleukin-36-receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med 2011; 365: 620\u2013628.<\/li>\n\n\n\n
  6. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG: An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol 2019; 15: 907\u2013919.<\/li>\n\n\n\n
  7. European Medicines Agency, https:\/\/ec.europa.eu\/health\/documents\/community-register\/2022\/20221209157574\/anx_157574_de.pdf<\/a>, (letzter Abruf 16.05.2024) <\/li>\n\n\n\n
  8. Swissmedic: Spevigo\u00ae (Wirkstoff: Spesolimab), Public Summary SwissPAR vom 29.02.2024, Erstzulassung in der Schweiz: 09.08.2023<\/li>\n\n\n\n
  9. Swissmedic: Arzneimittelinformation, www.swissmedicinfo.ch<\/a>, (letzter Abruf 16.05.2024)<\/li>\n\n\n\n
  10. Kluck R, et al.: Therapie eines akuten Schubs einer generalisierten pustul\u00f6sen Psoriasis mit Spesolimab, P046. JDDG 2024; 22, Issue S1: 1\u201340.<\/li>\n\n\n\n
  11. Samotij D, Szcz\u0119ch J, Reich A: Generalized Pustular Psoriasis: Divergence of Innate and Adaptive Immunity. International Journal of Molecular Sciences. 2021; 22(16): 9048. www. mdpi.com\/1422-0067\/22\/16\/9048,<\/a>(\u00faltima consulta: 16\/05\/2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(3): 26\u201327 (publicado el 14.6.24, antes de impresi\u00f3n)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La psoriasis pustulosa generalizada (GPP) es una enfermedad cut\u00e1nea inflamatoria neutrof\u00edlica con un curso potencialmente mortal. Los \u00faltimos descubrimientos sobre la inmunopatog\u00e9nesis indican que el grupo de citoquinas interleucina (IL)-36…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":365537,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Informe de un caso","footnotes":""},"category":[11493,11310,11483,11475,11451,11552],"tags":[70921,76914,70926,75934],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-381245","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-casos","category-dermatologia-y-venereologia","category-el-congreso-informa","category-estudios","category-reumatologia","category-rx-es","tag-gpp-es","tag-interleucina-il-36-es","tag-psoriasis-pustulosa-generalizada","tag-spesolimab-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-26 13:48:35","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/381245","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=381245"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/381245\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":382673,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/381245\/revisions\/382673"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/365537"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=381245"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=381245"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=381245"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=381245"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}