{"id":384520,"date":"2024-09-18T00:01:00","date_gmt":"2024-09-17T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384520"},"modified":"2024-08-26T14:10:05","modified_gmt":"2024-08-26T12:10:05","slug":"sindrome-de-cogan-un-reto-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/sindrome-de-cogan-un-reto-clinico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Cogan: un reto cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"\n

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1945 por el m\u00e9dico estadounidense David Glendering Cogan.\nEl m\u00e9dico observ\u00f3 una clara p\u00e9rdida de audici\u00f3n en combinaci\u00f3n con queratitis.\nLas causas exactas no est\u00e1n claras, pero se cree que es una inflamaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos del o\u00eddo o del ojo provocada por procesos autoinmunes.\nAlgunos pacientes tambi\u00e9n presentan s\u00edntomas neurol\u00f3gicos y sist\u00e9micos. <\/strong><\/p>\n\n\n\n[1,2]Se desconoce la prevalencia del s\u00edndrome de Cogan (SC), del que se han descrito aproximadamente 380 casos hasta la fecha .\nSeg\u00fan observaciones previas, el SC afecta principalmente a adultos j\u00f3venes, con una mediana de aparici\u00f3n entre los 20 y los 30 a\u00f1os de edad.\nNo parece existir un gradiente de g\u00e9nero.\nOcasionalmente, tambi\u00e9n se ven afectados ni\u00f1os.\nEl s\u00edndrome muestra un amplio espectro de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas.\nEn la nomenclatura Chapel-Hill, el s\u00edndrome de Cogan y el s\u00edndrome de Beh\u00e7et forman juntos el grupo de vasculitis de vasos variables(tabla 1)<\/strong> [3].\nEl pron\u00f3stico del SC est\u00e1 relacionado principalmente con el riesgo de discapacidad auditiva permanente y complicaciones cardiovasculares, especialmente insuficiencia a\u00f3rtica.\nLa afectaci\u00f3n grave de \u00f3rganos internos y las muertes asociadas a complicaciones cardiovasculares son poco frecuentes [1]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

S\u00edntomas centrales oculares y audiovestibulares <\/h3>\n\n

Las manifestaciones t\u00edpicas de la CS incluyen queratitis intersticial no sifil\u00edtica y s\u00edntomas cocleovestibulares con p\u00e9rdida auditiva neurosensorial unilateral o bilateral, mareos y ac\u00fafenos [1].\nAdem\u00e1s de la queratitis intersticial, tambi\u00e9n pueden aparecer episcleritis, escleritis, corioiditis, panuve\u00edtis y vasculitis retiniana en el ojo [2].\nAdem\u00e1s de los s\u00edntomas ya mencionados, otras manifestaciones audiovestibulares t\u00edpicas son la ataxia y la oscilopsia.\nEl intervalo entre la aparici\u00f3n de la afectaci\u00f3n ocular y la audiovestibular suele ser inferior a 2 a\u00f1os.\nSe ha descrito p\u00e9rdida auditiva neurosensorial en el 30-50% de los pacientes [4].\nLas manifestaciones vasculares incluyen aortitis, aneurismas de la aorta o de otras grandes arterias, angiitis coronaria, vasculitis mesent\u00e9rica o trombosis y glomerulonefritis.\nAdem\u00e1s, pueden aparecer s\u00edntomas neurol\u00f3gicos como isquemia (apoplej\u00eda), trombosis de la vena sinusal, aneurismas intracraneales, encefalitis, meningoencefalitis, disfunci\u00f3n del tronco cerebral, neuropat\u00eda \u00f3ptica o incluso mielitis transversa.\nEn una cohorte m\u00e1s amplia, se encontr\u00f3 afectaci\u00f3n del SNC en el 51% de los casos [4].\n [2,5]Los s\u00edntomas sist\u00e9micos como fiebre, sudores nocturnos, disminuci\u00f3n del rendimiento, p\u00e9rdida de peso, linfadenopat\u00eda, artralgia y mialgia se documentaron en alrededor de la mitad de los casos de CS y se cree que est\u00e1n causados por una vasculitis de los vasos grandes y medianos . <\/p>\n\n

Tratamiento inmunosupresor con corticoterapia de corta duraci\u00f3n<\/h3>\n\n

Los glucocorticoides t\u00f3picos en combinaci\u00f3n con ciclopl\u00e9jicos pueden utilizarse para tratar la afectaci\u00f3n ocular leve aislada, mientras que los corticosteroides sist\u00e9micos deben considerarse para la afectaci\u00f3n ocular m\u00e1s grave, la p\u00e9rdida de audici\u00f3n y las manifestaciones sist\u00e9micas [1].\nEl tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides sist\u00e9micos (1-1,5 mg\/kg de prednisona al d\u00eda) tiene por objeto prevenir la sordera, y suele producirse una respuesta favorable en 2-3 semanas.\nSin embargo, se ha demostrado que los corticosteroides s\u00f3lo aportan beneficios a corto plazo y conllevan el riesgo de efectos secundarios graves.\nPor lo tanto, debe considerarse el tratamiento de segunda l\u00ednea con inmunosupresores en pacientes con enfermedad refractaria o dependiente de esteroides [1].\nDebido a la rareza del SC, s\u00f3lo existen unos pocos estudios sobre el tratamiento.\nLa mayor serie de casos fue publicada en 2017 por Durtette et al.\npublicada en 2017 [6].\nMenciona la ciclofosfamida o el infliximab a dosis altas como opciones de tratamiento para inducir la remisi\u00f3n.\nEl implante coclear es una valiosa estrategia quir\u00fargica de urgencia en casos de hipoacusia neurosensorial grave que no responde a terapias inmunosupresoras intensivas [1]. <\/p>\n\n

Inducci\u00f3n de la remisi\u00f3n: Infliximab obtuvo los mejores resultados en un estudio de cohortes <\/h3>\n\n

Los datos del estudio de cohortes realizado en Francia por Durtette et al.\nindican que el infliximab es superior a la ciclofosfamida en cuanto a la preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n audiovestibular [6].\nDurtette et al.\nincluyeron a 62 pacientes, 31 de los cuales eran mujeres.\nLa edad media de los participantes en el estudio era de 37 a\u00f1os (rango: 2-76 a\u00f1os).\nEn el momento del diagn\u00f3stico, el 98% (n=61) presentaba s\u00edntomas audiovestibulares.\nDe ellos, el 41% ten\u00eda p\u00e9rdida auditiva bilateral y el 31% era sordo.\nLos s\u00edntomas oculares estaban presentes en el 92% (n=57), con queratitis intersticial en el 51% (n=31).\nEl tratamiento de primera l\u00ednea consisti\u00f3 en monoterapia con esteroides (n=43) o esteroides en combinaci\u00f3n con otros inmunosupresores (n=18). En general, 13 de 43 pacientes y 4 de 18 pacientes con monoterapia con esteroides o inmunosupresores concomitantes mostraron una respuesta audiovestibular, 32\/39 y 15\/19 una respuesta ocular y 23\/28 y 10\/14 una respuesta general al tratamiento.\nEn cuanto a la inducci\u00f3n de la remisi\u00f3n, el infliximab tuvo una probabilidad significativamente mayor de inducir una respuesta audiovestibular que otros inmunosupresores sist\u00e9micos o la monoterapia con esteroides (80% frente a 39% y 35%, respectivamente), mientras que las tasas de respuesta de los s\u00edntomas oculares y la respuesta de fase aguda fueron similares.\nEl infliximab result\u00f3 ser el \u00fanico factor predictivo significativo de la mejor\u00eda audiovestibular en este estudio (odds ratio 20,7 [intervalo de confianza del 95%: 1,65; 260], p=0,019).\nEl infliximab es un agente inmunosupresor y antiinflamatorio selectivo del grupo de los inhibidores del TNF-alfa. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. orphanet, www.orpha.net\/de\/disease\/detail\/1467,<\/a>(\u00faltimo acceso 27\/06\/2024). <\/li>\n\n\n\n
  2. [Beh\u00e7et\u2019s and Cogan\u2019s syndromes \u2013 The Variable Vessel Vasculitides]K\u00f6tter I: S\u00edndrome de Beh\u00e7et y de Cogan .\nLaringorrinolaringolog\u00eda 2024; 103(2): 113-119. <\/li>\n\n\n\n
  3. Jennette JC: Visi\u00f3n general de la nomenclatura revisada de las vasculitis de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012.\nClin Exp Nephrol 2013; 17(5): 603-606. <\/li>\n\n\n\n
  4. Antonios N, Silliman S: S\u00edndrome de Cogan: un an\u00e1lisis de las manifestaciones neurol\u00f3gicas notificadas.\nNeur\u00f3logo 2012; 18: 55-63. <\/li>\n\n\n\n
  5. Kessel A, Vadasz Z, Toubi E : S\u00edndrome de Cogan: patogenia, variantes cl\u00ednicas y enfoques terap\u00e9uticos.\nAutoimmun Rev 2014; 13: 351-354. <\/li>\n\n\n\n
  6. Durtette C, et al: S\u00edndrome de Cogan: Caracter\u00edsticas, resultado y tratamiento en un estudio retrospectivo a nivel nacional franc\u00e9s y revisi\u00f3n de la literatura. Autoimmun Rev 2017; 16: 1219-1223.<\/li>\n\n\n\n
  7. Mekinian A, et al: S\u00edndrome de Cogan. Rev Med Interne 2021; 42(4): 269-274.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(8): 25 InFo NEUROLOG\u00cdA Y PSIQUIATR\u00cdA 2024; 22(4): 33<\/em><\/p>\n\n

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