{"id":385056,"date":"2024-09-06T00:01:00","date_gmt":"2024-09-05T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=385056"},"modified":"2024-09-02T10:29:19","modified_gmt":"2024-09-02T08:29:19","slug":"retos-de-la-atencion-ambulatoria","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/retos-de-la-atencion-ambulatoria\/","title":{"rendered":"Retos de la atenci\u00f3n ambulatoria"},"content":{"rendered":"\n

La enfermedad hidradenitis supurativa\/acn\u00e9 inverso se mencion\u00f3 por primera vez en 1839 con abscesos superficiales en las regiones axilar, submamaria y perianal.\nHasta la fecha, la enfermedad ha tenido varios nombres: Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pioderma fistulans significans, Hidradentitis supurativa en 1956 por Pillsburg et al.\ny en 1989 acn\u00e9 inverso por Plewig y Steger.\nEn la actualidad, se vuelve a favorecer el t\u00e9rmino hidradenitis supurativa (HS) para distinguir claramente la enfermedad del acn\u00e9 conglobata y las formas de acn\u00e9.\nAmbos t\u00e9rminos se reconocen como equivalentes en las directrices. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n

\n\t
\n\t\t\n\n

Puede realizar el examen CME en nuestra plataforma de aprendizaje despu\u00e9s de revisar los materiales recomendados. Haga clic en el siguiente bot\u00f3n:<\/p>\n\n\n\n

<\/div>\n\n\n\n
\n
Iniciar la prueba CME<\/a><\/div>\n<\/div>\n\n\t<\/div>\n\t<\/div>\n\n

<\/p>\n\n

La enfermedad fue mencionada por primera vez por Velpeau en 1839 con abscesos superficiales en las regiones axilar, submamaria y perianal.\nHasta la fecha, la enfermedad ha tenido varios nombres: Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa en 1956 por Pillsburg et al.\ny en 1989 acn\u00e9 inverso por Plewig y Steger.\n [1\u20138]Hoy en d\u00eda, se vuelve a favorecer el t\u00e9rmino hidradenitis supurativa (HS) para distinguir claramente la enfermedad del acn\u00e9 conglobata y de las formas de acn\u00e9 .\nAmbos t\u00e9rminos se reconocen como equivalentes en las directrices.\nEn el art\u00edculo, el t\u00e9rmino HS se utilizar\u00e1 como sustituto de ambos nombres. <\/p>\n\n

Un conocido enfermo de HS fue Marx, que hizo un relato muy dram\u00e1tico de su historia de sufrimiento y de los s\u00edntomas cl\u00ednicos muy t\u00edpicos de la enfermedad: olores desagradables, autodesprecio, devaluaci\u00f3n de la propia imagen, restricci\u00f3n de movimientos, picores, dolor, agresividad, depresi\u00f3n, frustraci\u00f3n con los m\u00e9dicos, intentos de autocuraci\u00f3n, en este caso diagn\u00f3stico p\u00f3stumo.\nUno tiene la impresi\u00f3n de que poco ha cambiado para los pacientes hasta el d\u00eda de hoy: Sufrimiento, frustraci\u00f3n, a\u00f1os hasta el diagn\u00f3stico [9].\nSigue habiendo una gran necesidad insatisfecha de esta enfermedad, tanto en t\u00e9rminos de tratamiento como de aceptaci\u00f3n entre el p\u00fablico en general y, hasta cierto punto, entre los m\u00e9dicos. <\/p>\n\n

\n

“Una enfermedad, muchos nombres hasta la fecha y, por tanto, diagn\u00f3stico tard\u00edo, tratamiento tard\u00edo y mucho sufrimiento para los afectados”.<\/em><\/p>\n<\/blockquote>\n\n

<\/p>\n\n

Epidemiolog\u00eda y prevalencia<\/h3>\n\n[10] [11,12]La prevalencia es de hasta el 1% (datos basados en Alemania) , la edad media es de 23-25 a\u00f1os , normalmente con inicio despu\u00e9s de la pubertad y antes de la menopausia.\n [11]La enfermedad se presenta con m\u00e1s frecuencia en mujeres que en hombres, la proporci\u00f3n hombre-mujer es de 1:2 a 1:5, excepto en la forma anal, en la que se ven afectados m\u00e1s hombres que mujeres .\nUn tercio de todos los pacientes con HS refieren antecedentes familiares positivos.\n [12]El diagn\u00f3stico se realiza con un retraso de unos 12-15 a\u00f1os .\nLos datos siguen mostrando una gran dispersi\u00f3n, lo que siempre indica que necesitamos m\u00e1s estudios epidemiol\u00f3gicos. <\/p>\n\n

Gen\u00e9tica<\/h3>\n\n

A\u00fan no se ha aclarado de forma concluyente hasta qu\u00e9 punto los factores gen\u00e9ticos desempe\u00f1an un papel en la patog\u00e9nesis del acn\u00e9 inverso.\n [13]Resulta sorprendente que la HS se d\u00e9 en familias .\nLa enfermedad es probablemente un proceso multifactorial que se basa en una predisposici\u00f3n individual.\n [13,14]Hubo consenso entre los expertos del 1er Simposio Internacional en que, desde un punto de vista gen\u00e9tico, la HS debe ser una enfermedad poligen\u00e9tica con casos espor\u00e1dicos que, o bien presentan defectos en varios genes importantes que intervienen en la patog\u00e9nesis de la HS, o bien se hereda un gen defectuoso en la familia .\n [15]En un estudio chino, se asign\u00f3 a la HS el locus del cromosoma 1p21.1-1q25.3 en la regi\u00f3n de 76 Mb flanqueada por los marcadores D1S248 y D1S2711 .\n [16,17]Sin embargo, este locus no pudo ser confirmado por otros grupos .\n [18]En un estudio de seis familias chinas Han con enfermedad familiar, se detectaron mutaciones del complejo \u03b3-secretasa en el cromosoma 19p13 .\n [14,19]Seg\u00fan otros estudios, la HS mostr\u00f3 polimorfismos diferentes a los de la enfermedad de Crohn, lo que indica que la enfermedad de Crohn con sus manifestaciones cut\u00e1neas es distinta de la HS .\nEn resumen, a\u00fan queda mucho por investigar. <\/p>\n\n

Patog\u00e9nesis<\/h3>\n\n

A\u00fan quedan muchas preguntas sin respuesta.\nSe debate si la colonizaci\u00f3n bacteriana per se es la causa o el resultado de la inflamaci\u00f3n.\nLa teor\u00eda actual supone que la infiltraci\u00f3n bacteriana o de linfocitos no condicionados (perifoliculitis) con formaci\u00f3n de pus conduce a la oclusi\u00f3n y dilataci\u00f3n del fol\u00edculo y, en \u00faltima instancia, a la ruptura del fol\u00edculo debido a la hiperqueratosis y el taponamiento de queratina.\nLa ruptura da lugar a abscesos profundos y a la formaci\u00f3n de t\u00faneles con destrucci\u00f3n del tejido.\nEl epitelio destruido forma tractos sinusales dolorosos y extensas placas inflamatorias.\n [20]La cicatrizaci\u00f3n extensa es otra consecuencia de la grave inflamaci\u00f3n profunda . <\/p>\n\n

La reacci\u00f3n inmunol\u00f3gica comienza presumiblemente con la oclusi\u00f3n del fol\u00edculo desencadenada por factores gen\u00e9ticos (mutaciones de la epsilon sectretasa, PSTPIP1, IL12Rb1) y ambientales como la obesidad y el tabaquismo.\nAntes de la rotura folicular, el fol\u00edculo se dilata y se desencadenan v\u00edas inflamatorias (por ejemplo, TH17, TNF alfa, IL-17, IL-32) que liberan citocinas proinflamatorias (por ejemplo, IL-1\u03b2, IL-17A, TNF, IFN-\u03b3, CXCL-8, IL-8, IL-17, IL-32, IL-36a\/b\/g, IL-6, IL-10, IL-12p70).\nEstas citocinas estimulan potencialmente a los queratinocitos a formar abscesos.\n [21,22]Adem\u00e1s, se ha demostrado una disminuci\u00f3n de la expresi\u00f3n de IL-20 e IL-22 en las lesiones cut\u00e1neas de pacientes con HS .\n [23-25]En \u00faltima instancia, los procesos inmunol\u00f3gicos e inflamatorios conducen al cuadro cl\u00ednico t\u00edpico con abscesos recurrentes con tunelizaci\u00f3n y cicatrices caracter\u00edsticas . <\/p>\n\n[26]Una terapia s.c. de 16 semanas con el f\u00e1rmaco anti-TNF-\u03b1 adalimumab provoc\u00f3 la inhibici\u00f3n de la expresi\u00f3n de citocinas, en particular de IL-1\u03b2, CXCL9 (MIG) y BLC, y la disminuci\u00f3n del n\u00famero de c\u00e9lulas CD11c+ (c\u00e9lulas dendr\u00edticas), CD14+ y CD68+ en la piel lesional .\n [27] La v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n IL-23\/Th17 se estimula en la hidradenitis supurativa\/acn\u00e9 inverso (Fig. 1).<\/strong> <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Bacterias<\/h3>\n\n[28,16]La HS no es principalmente una enfermedad infecciosa de la piel .\n [29]No obstante, se ha detectado un gran n\u00famero de bacterias gramnegativas y grampositivas en los fol\u00edculos pilosos de la regi\u00f3n afectada, con mayor frecuencia S. aureus, especies de Peptostreptococcus<\/em>, Propionibacterium acnes<\/em>, as\u00ed como Escherichia coli,<\/em> Proteus y Klebsiellen .\nCon el tiempo, el porcentaje de c\u00e9lulas NK(c\u00e9lulas asesinas naturales)<\/em> disminuye y se observa una menor reacci\u00f3n de los monocitos a los componentes bacterianos.\nEn comparaci\u00f3n con la piel normal, el n\u00famero de macr\u00f3fagos infiltrantes que expresan el receptor tipo Toll (TLR)-2 (CD68+) y los dendrocitos d\u00e9rmicos (CD209+) aument\u00f3 en las lesiones de HS.\nEl TLR-2 es estimulado por productos bacterianos y tiene un efecto proinflamatorio.\nSe supone que esto puede provocar cambios en la defensa contra las infecciones bacterianas, por ejemplo, a trav\u00e9s de una respuesta debilitada de los monocitos a los est\u00edmulos inflamatorios, pero estudios posteriores deber\u00e1n demostrar si realmente es as\u00ed. <\/p>\n\n

Adem\u00e1s, se hall\u00f3 una expresi\u00f3n alterada de p\u00e9ptidos antimicrobianos, como la sobreexpresi\u00f3n de psoriasina en las capas inferiores de la epidermis, mientras que el nivel de expresi\u00f3n de \u03b2-defensina-2 humana (hBD-2) se redujo en la epidermis.\nA diferencia de la piel normal, tambi\u00e9n se encontraron monocitos\/macr\u00f3fagos que expresaban hBD-2 en la dermis subepid\u00e9rmica.\n [30]El aumento de la expresi\u00f3n del factor de necrosis tumoral (TNF)-\u03b1 y la activaci\u00f3n demostrada de los receptores TLR podr\u00edan ser responsables de ello .\n [30]El aumento de la expresi\u00f3n de los receptores de lectina de tipo C, que desempe\u00f1an un papel en la presentaci\u00f3n de ant\u00edgenos de los macr\u00f3fagos y las dendritas, sugiere una interacci\u00f3n de los TLR con los receptores de lectina de tipo C como desencadenante de la inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica en la HS .\n [31,32]Recientemente, se ha detectado una fuerte expresi\u00f3n de catelicidina (LL-37) en las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas apocrinas, que podr\u00eda estar asociada a la patog\u00e9nesis de la HS . <\/p>\n\n

Cl\u00ednica<\/h3>\n\n[33,34]Los primeros signos son prurito, hipertermia local, hiperhidrosis, n\u00f3dulos subcut\u00e1neos dolorosos, la colonizaci\u00f3n bacteriana es rara .\nLa lesi\u00f3n primaria es un n\u00f3dulo cut\u00e1neo-subcut\u00e1neo doloroso, solitario y profundo, que puede remitir espont\u00e1neamente, persistir o transformarse en un absceso.\nLos abscesos pueden fusionarse en profundidad o romperse hacia el exterior.\nA diferencia del acn\u00e9, se ven afectadas las partes profundas del fol\u00edculo.\nPosteriormente, los n\u00f3dulos inflamados profundos dan lugar a abscesos, f\u00edstulas y\/o cicatrices.\nSe ven afectadas las axilas, la regi\u00f3n inguinal, la regi\u00f3n perianal, la regi\u00f3n gl\u00fatea, el perineo y la regi\u00f3n submamaria.\nEl curso es cr\u00f3nicamente recurrente. <\/p>\n\n[35,36]La enfermedad suele manifestarse de forma sim\u00e9trica y casi exclusivamente en las zonas apocrinas inversas .\nLa regi\u00f3n axilar es la m\u00e1s frecuentemente afectada con un 72%.\nLas mujeres muestran un patr\u00f3n de distribuci\u00f3n diferente al de los hombres.\n [37\u201339]En las mujeres suelen estar afectadas las axilas, la regi\u00f3n submamaria y la regi\u00f3n inguinal, mientras que en los hombres suelen estar m\u00e1s afectadas la regi\u00f3n anogenital y retroauricular, el cuello y el perineo .\n [40,41]Alrededor del 90% de los pacientes desarrollan tambi\u00e9n un seno pilonidal .\nNo cabe esperar una curaci\u00f3n espont\u00e1nea. <\/p>\n\n

Factores de riesgo <\/h3>\n\n[42]El 89% de los pacientes son fumadores .\n [43]La nicotina causa presumiblemente la oclusi\u00f3n de los fol\u00edculos pilosos , pero tambi\u00e9n se considera un cofactor de un peor pron\u00f3stico de la inflamaci\u00f3n en la psoriasis. <\/p>\n\n[44] [45]Existen pruebas de una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica y en este caso de herencia autos\u00f3mica dominante , el 34% de los familiares de primer grado presentan los mismos s\u00edntomas .\n [45]Las mutaciones gen\u00e9ticas como las del gen de la secretasa (se\u00f1alizaci\u00f3n Notch) <\/em>probablemente tambi\u00e9n desempe\u00f1an un papel , consulte la secci\u00f3n de gen\u00e9tica para m\u00e1s informaci\u00f3n. <\/p>\n\n[46]Un \u00edndice de masa corporal elevado aumenta el cociente de probabilidades en 1,126; el 77% de los hombres tienen sobrepeso y el 26% son obesos, el 69% de las mujeres tienen sobrepeso y el 33% son obesas .\nLos \u00faltimos datos del AAD 2024 tambi\u00e9n mostraron que tanto los pacientes que se sometieron a cirug\u00eda bari\u00e1trica como los que recibieron agonistas del GLP-1 tuvieron una mejor respuesta o una reducci\u00f3n de la HS, independientemente de si ten\u00edan diabetes mellitus de tipo 2 o no.\n [47]Tambi\u00e9n se han comunicado datos similares en la psoriasis, lo que aporta pruebas claras de que la resistencia inflamatoria a la insulina que se desarrolla como resultado de la inflamaci\u00f3n desempe\u00f1a un papel importante en el c\u00edrculo vicioso obesidad\/inflamaci\u00f3n y que estos pacientes simplemente no pueden perder peso sin romper la resistencia a la insulina . <\/p>\n\n

Factores desencadenantes<\/h3>\n\n

Algunos de los factores desencadenantes y de riesgo son los mismos.\n [28]Los factores desencadenantes reconocidos de la HS incluyen el tabaquismo, la obesidad, la inflamaci\u00f3n de los fol\u00edculos pilosos, la colonizaci\u00f3n bacteriana -en particular con Staphylococcus aureus<\/em> (S. aureus)<\/em> -, la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica, la hiperhidrosis regional y la irritaci\u00f3n mec\u00e1nica . <\/p>\n\n

Hormonas <\/h3>\n\n

Las reca\u00eddas premenstruales de la HS son frecuentes en alrededor del 40% de las pacientes, a menudo con mejor\u00eda al inicio de la menopausia.<\/p>\n\n

La influencia de los factores hormonales, en particular los andr\u00f3genos, en el desarrollo de la enfermedad sigue siendo objeto de un controvertido debate.\n [48,49]A diferencia del acn\u00e9 vulgar, su influencia probablemente no sea tan significativa .\n [50] Las pacientes con HS deben ser examinadas r\u00e1pidamente para detectar el s\u00edndrome de ovario poliqu\u00edstico (SOP) y la resistencia a la insulina (Tab. 1). <\/p>\n\n

Comorbilidad y consecuencias psicosociales de la enfermedad<\/h3>\n\n[51,52] [53,54] [51,55,26] [51,56] [51,53,57]La HS presenta una elevada comorbilidad con el s\u00edndrome metab\u00f3lico (40-51%) , la diabetes mellitus tipo 2 (9-30%) , la enfermedad inflamatoria intestinal (1-13%) , la enfermedad de Crohn (1-17%), la colitis ulcerosa (1-9%), las espondiloartropat\u00edas (2-28%) y los trastornos psiqui\u00e1tricos (5-36%) .\nEstas comorbilidades tambi\u00e9n se encuentran en otras enfermedades altamente inflamatorias como la psoriasis y la EPOC y, en mi opini\u00f3n, son una comorbilidad de la inflamaci\u00f3n y hablan a favor de la gravedad de la inflamaci\u00f3n en la HS.\nLa comorbilidad con las enfermedades inflamatorias intestinales, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa y las espondiloartropat\u00edas, implica v\u00edas comunes y tambi\u00e9n lo vemos en otras enfermedades inflamatorias como la psoriasis.\n [53,58] [57,59]Comorbilidades espec\u00edficas son el s\u00edndrome PCO con un 9-14% y el carcinoma de c\u00e9lulas escamosas, especialmente en la regi\u00f3n anal, con un 5% . <\/p>\n\n

Las consecuencias psicol\u00f3gicas se caracterizan tanto por la inflamaci\u00f3n (neuroinflamaci\u00f3n) como por las considerables consecuencias psicosociales de la enfermedad: estigmatizaci\u00f3n, verg\u00fcenza, trastornos del sue\u00f1o, aislamiento, depresi\u00f3n, trastornos de ansiedad e incluso suicidio, disfunci\u00f3n sexual y subastanzabus.\n [60]Los factores agravantes son el dolor, el picor, la secreci\u00f3n, el olor y la restricci\u00f3n de movimientos . <\/p>\n\n

La elevada comorbilidad tiene consecuencias.\nPor t\u00e9rmino medio, los pacientes con hidradentitis mueren 14,7 a\u00f1os antes.\n [61]Las principales causas de muerte son las enfermedades cardiovasculares, el c\u00e1ncer y los accidentes\/violencia (incluido el suicidio, que aumenta especialmente en las mujeres), seg\u00fan un estudio de los registros sanitarios finlandeses de 4.379 pacientes con HS en comparaci\u00f3n con 40.406 pacientes con psoriasis vulgar y 49.201 con nevos melanoc\u00edticos . <\/p>\n\n[62] La p\u00e9rdida de horas de trabajo y las restricciones en el trabajo son considerables, s\u00f3lo el 53,3% de los pacientes tienen pleno empleo y s\u00f3lo el 25,8% no tienen restricciones en el trabajo debido a su enfermedad (Tabla 1). <\/strong>La limitaci\u00f3n de la calidad de vida (DLQI) se correlaciona con: [63] El dolor, la gravedad, el n\u00famero de partes del cuerpo afectadas, la duraci\u00f3n de la enfermedad y la progresi\u00f3n .\n [64\u201367]Otros factores que influyen son la aparici\u00f3n de olores, la ansiedad, el aislamiento social y la restricci\u00f3n y cantidad de movimiento .\nPor lo tanto, los pacientes con HS presentan un deterioro de la calidad de vida a\u00fan mayor que otras enfermedades dermatol\u00f3gicas inflamatorias graves como la psoriasis vulgar. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Gravedad de la enfermedad y puntuaciones<\/h3>\n\n

La gravedad de la enfermedad se clasifica seg\u00fan los grados 1-3 de Hurley (Tabla 2). <\/strong>La HS-PGA (Physician Global Assessment <\/em>for HS) -menos precisa pero m\u00e1s r\u00e1pida- es otra forma de determinar la gravedad.\nAqu\u00ed, el examinador califica la gravedad como sin apariencia, leve, moderada o grave, lo que es m\u00e1s r\u00e1pido pero tambi\u00e9n una evaluaci\u00f3n mucho m\u00e1s individualizada y menos objetiva.\nLa puntuaci\u00f3n Hurley o la HS-PGA se utilizan para clasificar la gravedad de la enfermedad, que determina entonces la terapia posterior, no la actividad de la enfermedad. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Para determinar la actividad de la enfermedad se utilizan puntuaciones como el IHS4 (n\u00famero de n\u00f3dulos inflamatorios + n\u00famero de abscesos \u00d72 + n\u00famero de f\u00edstulas \u00d74) (Tabla 3).<\/strong> [68\u201370] Las puntuaciones relacionadas con el paciente son el DLQI (\u00edndice de calidad de vida dermatol\u00f3gica)<\/em> conocido de otras enfermedades o el HiSQOL o el Ool-HS (puntuaciones a\u00fan m\u00e1s espec\u00edficas de la HS) .<\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

En mi opini\u00f3n, las puntuaciones m\u00e1s importantes en la pr\u00e1ctica diaria son la determinaci\u00f3n de la gravedad seg\u00fan Hurley 1-3, el IHS4 y el DLQI y las fotograf\u00edas.\n [71] En las formas graves, la ecograf\u00eda (preferiblemente en 3D) tambi\u00e9n puede ser \u00fatil; a menudo ni siquiera pueden adivinarse los tractos sinusales y los “lagos de pus” bajo la piel (tabla 4).<\/strong> <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Diagn\u00f3stico y pruebas de laboratorio <\/h3>\n\n