{"id":385136,"date":"2024-10-26T00:01:00","date_gmt":"2024-10-25T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=385136"},"modified":"2024-09-02T10:30:03","modified_gmt":"2024-09-02T08:30:03","slug":"tratamiento-combinado-con-exito-para-la-pitiriasis-rubra-pilaris","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/tratamiento-combinado-con-exito-para-la-pitiriasis-rubra-pilaris\/","title":{"rendered":"Tratamiento combinado con \u00e9xito para la pitiriasis rubra pilaris"},"content":{"rendered":"\n

La pitiriasis rubra pilaris es una rara enfermedad papuloescamosa caracterizada por una gran variabilidad.\nEl espectro cl\u00ednico abarca desde la infestaci\u00f3n localizada de las extremidades hasta las formas eritrod\u00e9rmicas.\nEl tratamiento suele resultar dif\u00edcil.\nEn la actualidad, los retinoides orales se consideran la terapia sist\u00e9mica de primera l\u00ednea.\nLos biol\u00f3gicos tambi\u00e9n se utilizan cada vez m\u00e1s en los cursos refractarios, en este caso como complemento de la acitretina. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

DeBiasio et al.\ndescriben el caso de una mujer de 58 a\u00f1os, por lo dem\u00e1s sana, que desarroll\u00f3 una extensa erupci\u00f3n eritematosa escamosa que empez\u00f3 en la cara y el cuero cabelludo y se extendi\u00f3 r\u00e1pidamente al tronco y las extremidades [1].\nLa paciente no ten\u00eda antecedentes de eccema ni psoriasis.\nLos hallazgos histol\u00f3gicos de una biopsia revelaron que se trataba de una PRP cl\u00e1sica.\nEl tratamiento result\u00f3 ser relativamente largo, pero finalmente el uso combinado de acitretina y ustekinumab result\u00f3 eficaz. <\/p>\n\n

Inicialmente, la mitad de la superficie corporal estaba afectada <\/h3>\n\n

La erupci\u00f3n de la paciente (piel de Fitzpatrick tipo II) era llamativamente sim\u00e9trica, consistente en placas escamosas de color rojo brillante en la cara, el tronco y las extremidades, con p\u00e1pulas foliculares en la zona dorsal de la mano y en la zona perif\u00e9rica de las placas que se extend\u00edan [1].\nLa BSA (superficie corporal) <\/em>era del 50%.\nEl cuero cabelludo mostraba un eritema leve y difuso y descamaci\u00f3n.\nEn la zona de los nudillos se manifestaba una queratodermia palmoplantar cerosa de color rojo anaranjado y p\u00e1pulas foliculares.\nLas islas individuales estaban ausentes en el tronco.\nLa psoriasis y la eritroqueratodermia sim\u00e9trica progresiva se consideraron diagn\u00f3sticos diferenciales a la PRP cl\u00e1sica.\nSe consider\u00f3 improbable una reacci\u00f3n medicamentosa; en ese momento, la \u00fanica medicaci\u00f3n que tomaba regularmente era citalopram 20 mg\/d\u00eda.\nLos hallazgos histol\u00f3gicos de una biopsia en sacabocados confirmaron el diagn\u00f3stico de PRP: hab\u00eda paraqueratosis y ortoqueratosis alternantes a nivel vertical y horizontal, hiperplasia psoriasiforme irregular, placas d\u00e9rmicas papilares engrosadas, una capa granular conservada y un infiltrado linfoc\u00edtico perivascular en la dermis superficial. <\/p>\n\n

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) suele aparecer entre los 40 y los 60 a\u00f1os [4].\nEl curso y los s\u00edntomas cl\u00ednicos var\u00edan mucho de un individuo a otro.\nIndependientemente del subtipo de PRP (I-VI), el 90% de los pacientes desarrollan placas eritematosas extensas durante el curso de la enfermedad, en una quinta parte de los casos con \u00e9nfasis en los codos y las rodillas [5].\nLa descamaci\u00f3n de la piel se produce en alrededor del 90% de los casos.\nLa queratodermia palmoplantar y la alopecia difusa se observan en alrededor de tres cuartas partes de los pacientes con PRP y una gran proporci\u00f3n presenta afectaci\u00f3n de las u\u00f1as (paquioniquia, discromasia u onic\u00f3lisis).\nAlrededor del 80% se ven afectados por prurito y cerca de la mitad de los pacientes con PRP sufren ardor en la piel [5]. <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Tratamiento emp\u00edrico de varias v\u00edas: la paciencia dio sus frutos <\/h3>\n\n

La paciente recibi\u00f3 inicialmente acitretina 10 mg\/d\u00eda dos veces al d\u00eda m\u00e1s pomada de valerato de betametasona 0,1% [1].\nUn mes despu\u00e9s, la erupci\u00f3n se hab\u00eda extendido m\u00e1s y el eritroderma hab\u00eda aumentado.\nAdem\u00e1s, hab\u00eda prurito nocturno combinado con sensaci\u00f3n de tirantez en la piel y escalofr\u00edos.\nLa dosis de acitretina se aument\u00f3 entonces a 20 mg\/d\u00eda y se combin\u00f3 con ustekinumab (45 mg, s.c.) como complemento.\nSe utiliz\u00f3 el r\u00e9gimen habitual para la psoriasis: tras la dosis de carga, el ustekinumab se administr\u00f3 inicialmente a intervalos de cuatro semanas y luego cada 12 semanas.\nTras la segunda dosis de ustekinumab, se produjo una mejor\u00eda gradual y tres meses despu\u00e9s los s\u00edntomas cut\u00e1neos casi hab\u00edan desaparecido.\nLa queratodermia palmoplantar remiti\u00f3 por completo.\nS\u00f3lo el cuero cabelludo segu\u00eda mostrando eritema, descamaci\u00f3n, picor y algo de alopecia.\nLa dosis de ustekinumab se aument\u00f3 entonces a 90 mg, lo que redujo los s\u00edntomas en el cuero cabelludo.\nEl \u00fanico efecto secundario fueron unas palmas ligeramente pegajosas debido a la acitretina, que se redujo posteriormente a 10 mg\/d\u00eda.\nSe aconsej\u00f3 a la paciente que mantuviera este r\u00e9gimen de dosis bajas de acitretina y ustekinumab 90 mg (cada 12 semanas).\nLos valores de laboratorio (hemograma completo, funci\u00f3n hep\u00e1tica, l\u00edpidos) se mantuvieron dentro de la normalidad.\nEl plan es retirar lentamente la terapia a lo largo de 1-2 a\u00f1os. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Debate <\/h3>\n\n

A\u00fan quedan muchas preguntas sin respuesta sobre la etiopatogenia del PRP.\nEl procedimiento terap\u00e9utico se basa en gran medida en series de casos, recomendaciones y experiencia individual.\nEn los adultos con PRP que no responden adecuadamente a los preparados t\u00f3picos (emolientes, urea, esteroides t\u00f3picos), el tratamiento sist\u00e9mico con retinoides como la acitretina oral se considera una terapia de primera l\u00ednea [2].\nSin embargo, los cursos refractarios al tratamiento no son infrecuentes [1].\nSe requieren dosis relativamente altas de acitretina para obtener una respuesta adecuada y los efectos secundarios indeseables suelen limitar el cumplimiento terap\u00e9utico por parte de los pacientes.\nM\u00e1s recientemente, se ha puesto de manifiesto que la PRP comparte algunas caracter\u00edsticas moleculares, histol\u00f3gicas y cl\u00ednicas con la psoriasis [3].\n [1\u20133]En este contexto, algunos de los productos biol\u00f3gicos aprobados para la psoriasis se han utilizado en uso no indicado con la PRP, lo que a menudo ha dado lugar a una buena eficacia y tolerabilidad, como en el ejemplo del presente informe de caso . <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ: Un caso de pitiriasis rubra pilaris cl\u00e1sica del adulto tratado con \u00e9xito con una combinaci\u00f3n de acitretina y ustekinumab: Informe de un caso.\nSAGE Open Med Case Rep, 2022 Apr 19; 10: 2050313X221093453. <\/li>\n\n\n\n
  2. Roenneberg S, Biedermann T: Pitiriasis rubra pilaris: algoritmos para el diagn\u00f3stico y el tratamiento.\nJEADV 2018; 32(6): 889-898. <\/li>\n\n\n\n
  3. Brown F, Badri T: Pitiriasis rubra pilaris.\n [Internet]2020 Jun 29. StatPearls .\nStatPearls Publishing; 2020. <\/li>\n\n\n\n
  4. “Pitiriasis rubra”, https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Pityriasis_rubra,<\/a>(\u00faltimo acceso 13\/08\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  5. Kahlert K, et al: Pitiriasis rubra pilaris: una dermatosis inflamatoria rara con muchas facetas. Act Dermatol 2019; 45: 32-39.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2024; 34(4): 28<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    Imagen de portada: \u00a9Kelly McGauran, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La pitiriasis rubra pilaris es una rara enfermedad papuloescamosa caracterizada por una gran variabilidad. El espectro cl\u00ednico abarca desde la infestaci\u00f3n localizada de las extremidades hasta las formas eritrod\u00e9rmicas. El…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":385137,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Un estudio informa de una infecci\u00f3n por S. aureus en EA pedi\u00e1trica","footnotes":""},"category":[11493,11310,11475,11478,11552],"tags":[55061,12425,44104,78225,78226],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-385136","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-casos","category-dermatologia-y-venereologia","category-estudios","category-formacion-continua","category-rx-es","tag-acitretin-es","tag-biologicos-es","tag-pitiriasis-rubra-pilaris","tag-retinoides-orales","tag-tratamiento-combinado","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-28 20:51:45","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/385136","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=385136"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/385136\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":385140,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/385136\/revisions\/385140"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/385137"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=385136"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=385136"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=385136"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=385136"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}