{"id":389498,"date":"2024-12-11T00:01:00","date_gmt":"2024-12-10T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389498"},"modified":"2024-10-31T10:09:32","modified_gmt":"2024-10-31T09:09:32","slug":"bengalas-gpp-publicados-nuevos-datos-del-mundo-real","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/bengalas-gpp-publicados-nuevos-datos-del-mundo-real\/","title":{"rendered":"Bengalas GPP: publicados nuevos datos del mundo real"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Las reca\u00eddas caracterizadas por grandes p\u00fastulas en la piel son t\u00edpicas de la psoriasis pustulosa generalizada (GPP) y pueden asociarse a reacciones inflamatorias sist\u00e9micas y complicaciones graves. En un estudio publicado este a\u00f1o en <em>JEADV<\/em>, se analizaron los datos de una gran cohorte europea de pacientes con GPP. Se confirm\u00f3 que el cuadro cl\u00ednico es heterog\u00e9neo y que la gravedad de los s\u00edntomas var\u00eda de forma interindividual e intraindividual.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n[1,2]Los s\u00edntomas asociados a la GPP, como el dolor, la fiebre y la fatiga, as\u00ed como las comorbilidades frecuentemente asociadas, pueden mermar significativamente la calidad de vida . Adem\u00e1s, los pacientes con GPP sufren a menudo ansiedad y depresi\u00f3n [3]. La<em>Red Europea de Expertos en Psoriasis Rara y Grave<\/em> (ERASPEN) define la GPP como una enfermedad con p\u00fastulas primarias, est\u00e9riles y macrosc\u00f3picamente visibles en la piel no acral (fuera de las placas de psoriasis) [4]. Las p\u00fastulas profundas se manifiestan en la zona de la dermis superior (&#8220;p\u00fastulas espongiformes de Kogoj&#8221;), el estrato espinoso (&#8220;microabscesos de Munro&#8221;) y dentro de la capa c\u00f3rnea de la epidermis o adyacentes a ella. [4,5] La formaci\u00f3n de p\u00fastulas se acompa\u00f1a de una infiltraci\u00f3n pronunciada de granulocitos neutr\u00f3filos y c\u00e9lulas mononucleares en la epidermis .     <\/p>\n\n<h3 id=\"serie-de-casos-multicentricos-europeos\" class=\"wp-block-heading\">Serie de casos multic\u00e9ntricos europeos  <\/h3>\n\n<p>Seg\u00fan la definici\u00f3n ERASPEN, la GPP se caracteriza por un curso recurrente o persistente, en el que la formaci\u00f3n pustulosa puede ir acompa\u00f1ada de inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica y\/o producirse simult\u00e1neamente con s\u00edntomas de psoriasis vulgar [4]. [6\u20138] La puntuaci\u00f3n de la <em>Evaluaci\u00f3n Global M\u00e9dica de la Psoriasis Pustulosa Generalizada <\/em>(GPPGA) suele utilizarse para evaluar la gravedad de la GPP . En las preparaciones histol\u00f3gicas pueden detectarse rasgos caracter\u00edsticos de la GPP, como un pronunciado infiltrado de neutr\u00f3filos en la dermis superior, p\u00fastulas espongiformes de Kogoj e hiperqueratosis con microabscesos de neutr\u00f3filos en la epidermis. Por lo general, el diagn\u00f3stico definitivo s\u00f3lo es posible analizando la historia cl\u00ednica del paciente y los hallazgos cl\u00ednicos. En un estudio realizado en 2022 y publicado en 2024 por Wolf et al., se reclutaron 58 pacientes con GPP de 12 centros m\u00e9dicos de nueve pa\u00edses europeos [1]. El diagn\u00f3stico de GPP se verific\u00f3 mediante los criterios ERASPEN. En el 80,4% de los pacientes, el diagn\u00f3stico se confirm\u00f3 mediante biopsias cut\u00e1neas adicionales. La edad media de los participantes era de 61 a\u00f1os (rango: 16-92) y el 60,3% eran mujeres. Las comorbilidades m\u00e1s frecuentes fueron la hipertensi\u00f3n (43,1%) y la hiperlipidemia (32,8%). 34 pacientes (58,6%) ten\u00edan psoriasis en placas concurrente antes o durante el curso de la GPP [1]. Se registraron datos de dos reca\u00eddas distintas en 26 individuos; en 32 pacientes, la \u00faltima reca\u00edda se consider\u00f3 la m\u00e1s grave.            <\/p>\n\n<p>Para obtener una medida cuantitativa de la gravedad de los s\u00edntomas sist\u00e9micos de un paciente, se asign\u00f3 a cada paciente una puntuaci\u00f3n combinada de enfermedad sist\u00e9mica (0-6) basada en la presencia de s\u00edntomas inflamatorios sist\u00e9micos y marcadores inflamatorios durante cada episodio. Se asign\u00f3 un punto por la presencia de cada uno de los siguientes criterios:   <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fiebre [&gt;38\u00b0C]<\/li>\n\n\n\n<li>Niveles elevados de prote\u00edna C reactiva (PCR) (&gt;5 mg\/L)<\/li>\n\n\n\n<li>Niveles elevados de leucocitos (&gt;10 000 o &gt;13 000 \u03bcL)<\/li>\n\n\n\n<li>Hipocalcemia (&lt;2,1 mmol\/L),  <\/li>\n\n\n\n<li>Hipoalbuminemia (&lt;35 g\/L)  <\/li>\n\n\n\n<li>Niveles elevados de transaminasas (nivel de transaminasa alanina en suero &gt;35 o &gt;45 U\/L; nivel de transaminasa aspartato en suero &gt;35 o &gt;40 U\/L).<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Entre todos los participantes (N=58), el m\u00e9dico determin\u00f3 la reca\u00edda (a) m\u00e1s reciente y (b) m\u00e1s grave bas\u00e1ndose en todos los episodios documentados. En 32 pacientes, el episodio m\u00e1s reciente result\u00f3 ser el m\u00e1s grave hasta la fecha<strong> (Tabla 1). <\/strong>M\u00e1s del 90% de los pacientes fueron hospitalizados como consecuencia de un episodio m\u00e1s grave, de los cuales m\u00e1s del 75% ten\u00edan una puntuaci\u00f3n GPPGA global de 3 \u00f3 4. Los s\u00edntomas sist\u00e9micos fueron m\u00e1s frecuentes en los pacientes con una puntuaci\u00f3n GPPGA de 3 \u00f3 4, pero tambi\u00e9n se observaron con una puntuaci\u00f3n GPPGA \u22642. Se realiz\u00f3 un an\u00e1lisis de correlaci\u00f3n de Pearson con los datos de todas las reca\u00eddas individuales para determinar la relaci\u00f3n entre la puntuaci\u00f3n combinada de la enfermedad sist\u00e9mica y la puntuaci\u00f3n total de la GPPGA, la subpuntuaci\u00f3n de pustulaci\u00f3n de la GPPGA y la duraci\u00f3n de la reca\u00edda.&lt;&lt;Se encontr\u00f3 una correlaci\u00f3n significativa entre la puntuaci\u00f3n combinada de la enfermedad sist\u00e9mica de las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y de laboratorio y la puntuaci\u00f3n total GPPGA (r=0,385, p 0,001) y la subpuntuaci\u00f3n de pustulaci\u00f3n GPPGA (r=0,305, p 0,05).      <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1471\" height=\"542\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-389354\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42.jpg 1471w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42-800x295.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42-1160x427.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42-1120x413.jpg 1120w\" sizes=\"(max-width: 1471px) 100vw, 1471px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"correlaciones-con-las-puntuaciones-de-la-gppga\" class=\"wp-block-heading\">Correlaciones con las puntuaciones de la GPPGA<\/h3>\n\n<p>Sorprendentemente, tambi\u00e9n se produjeron s\u00edntomas sist\u00e9micos en pacientes con una puntuaci\u00f3n total GPPGA o una subpuntuaci\u00f3n de pustulaci\u00f3n GPPGA de 1 o 2 [1]. Pero en general, se encontr\u00f3 una asociaci\u00f3n significativa entre la puntuaci\u00f3n combinada de la enfermedad sist\u00e9mica y tanto la puntuaci\u00f3n total GPPGA (r=0,385, p&lt;0,001) como la subpuntuaci\u00f3n de pustulaci\u00f3n GPPGA (r=0,305, p&lt;0,05), as\u00ed como la duraci\u00f3n de la hospitalizaci\u00f3n (r=0,349, p&lt;0,05). La puntuaci\u00f3n total de la GPPGA tambi\u00e9n se correlacion\u00f3 significativamente con la concentraci\u00f3n de PCR (r=0,360, p&lt;0,05) y neutr\u00f3filos (r=0,331, p&lt;0,05), al igual que la subpuntuaci\u00f3n de pustulaci\u00f3n de la GPPGA (PCR: r=0,332; neutr\u00f3filos: r=0,320, p&lt;0,05 para ambas). Los valores de leucocitos no se correlacionaron significativamente con la puntuaci\u00f3n total de la GPPGA (r=0,253) ni con la subpuntuaci\u00f3n de la p\u00fastula de la GPPGA (r=0,259).   <\/p>\n\n<p>En los subgrupos con el brote m\u00e1s grave (n=26) y el brote m\u00e1s reciente y m\u00e1s grave (n=32) se observ\u00f3 un mayor aumento de los s\u00edntomas sist\u00e9micos, incluida fiebre (&gt;38\u00b0C), PCR y recuentos de gl\u00f3bulos blancos elevados y puntuaciones GPPGA m\u00e1s altas, en comparaci\u00f3n con el subgrupo con otros brotes recientes (n=26). En el subgrupo de aquellos en los que la \u00faltima reagudizaci\u00f3n fue tambi\u00e9n la m\u00e1s grave, una mayor proporci\u00f3n de pacientes ten\u00eda puntuaciones GPPGA de 3 \u00f3 4 en comparaci\u00f3n con los dem\u00e1s pacientes. Una mayor proporci\u00f3n de pacientes presentaba s\u00edntomas sist\u00e9micos y marcadores elevados de inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica durante su brote m\u00e1s grave que durante su brote m\u00e1s reciente.    <\/p>\n\n<h3 id=\"resumen-de-las-terapias-utilizadas\" class=\"wp-block-heading\">Resumen de las terapias utilizadas  <\/h3>\n\n<p>Los retinoides fueron el tratamiento m\u00e1s utilizado en todos los subgrupos <strong>(Tab. 2), <\/strong>siendo el porcentaje de pacientes tratados con biol\u00f3gicos mayor en el subgrupo &#8220;\u00faltima reca\u00edda = reca\u00edda m\u00e1s grave&#8221; (25,0%; 8 de 32) en comparaci\u00f3n con el subgrupo &#8220;reca\u00edda m\u00e1s grave anamn\u00e9sica&#8221; (15,4%; 4 de 26). El uso de fototerapia en forma de PUVA (psoraleno con UV-A) o UVB fue mayor en el subgrupo con la reca\u00edda m\u00e1s grave anamn\u00e9sica que en los subgrupos en los que la reca\u00edda m\u00e1s reciente correspond\u00eda a la reca\u00edda m\u00e1s grave hasta la fecha, as\u00ed como en otras reca\u00eddas recientes. Lo mismo puede decirse de la opci\u00f3n de tratamiento con esteroides sist\u00e9micos. La ciclosporina se utiliz\u00f3 raramente tanto en el subgrupo con la reca\u00edda m\u00e1s grave en el historial del paciente como en el subgrupo con la reca\u00edda m\u00e1s reciente y m\u00e1s grave: 0% (n=0) y 9,4% (3 de 32) respectivamente.     <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"1441\" height=\"1475\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-389360 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1441px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1441\/1475;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43.jpg 1441w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43-800x819.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43-1160x1187.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43-1120x1146.jpg 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1441px) 100vw, 1441px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Con una frecuencia relativa del 77,4% (65 de 84), la mayor\u00eda de los episodios se resolvieron. El tiempo medio transcurrido desde el inicio del tratamiento hasta la resoluci\u00f3n de la reca\u00edda fue comparable en todos los subgrupos:   <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Historia de la reca\u00edda m\u00e1s grave, 4 (rango 1-16) semanas  <\/li>\n\n\n\n<li>\u00daltimo y m\u00e1s grave episodio: 4 (rango 0,1-52) semanas  <\/li>\n\n\n\n<li>Otras \u00faltimas reca\u00eddas: 4 (rango 1-54) semanas.  <\/li>\n<\/ul>\n\n<p>En resumen, todas las reca\u00eddas de GPP se asociaron a una carga cl\u00ednica significativa, lo que subraya la importancia de un diagn\u00f3stico precoz como base para un tratamiento r\u00e1pido y adecuado.  <\/p>\n\n<p>Literatura:  <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wolf P, et al: Characteristics and management of generalised pustular psoriasis (GPP): Experience from the Central and Eastern Europe (CEE) GPP Expert Network. JEADV 2024; 38(8): 1531-1542.<\/li>\n\n\n\n<li>Prinz JC, et al: JEADV 2022; 37: 256-273.<\/li>\n\n\n\n<li>Lebwohl M, et al: J Psoriasis Psoriatic Arthritis. 2022; 7(2): 71-78.<\/li>\n\n\n\n<li>Navarini AA, et al: JEADV 2017; 31(11): 1792-1799.  <\/li>\n\n\n\n<li>Benjegerdes KE, et al: Psoriasis (Auckl) 2016; 6: 131-144.<\/li>\n\n\n\n<li>Bachelez H, et al: NEJM 2019; 380(10): 981-983.<\/li>\n\n\n\n<li>Bachelez H, et al: NEJM 2021; 385(26): 2431-2440.<\/li>\n\n\n\n<li>Burden AD, et al: Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 39-50.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2024; 34(5): 42-43<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Las reca\u00eddas caracterizadas por grandes p\u00fastulas en la piel son t\u00edpicas de la psoriasis pustulosa generalizada (GPP) y pueden asociarse a reacciones inflamatorias sist\u00e9micas y complicaciones graves. 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