{"id":389552,"date":"2024-12-22T00:01:00","date_gmt":"2024-12-21T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389552"},"modified":"2024-12-22T00:40:56","modified_gmt":"2024-12-21T23:40:56","slug":"calcinosis-cutis-en-un-paciente-con-sindrome-de-sjoegren","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/calcinosis-cutis-en-un-paciente-con-sindrome-de-sjoegren\/","title":{"rendered":"Calcinosis cutis en un paciente con s\u00edndrome de Sj\u00f6gren"},"content":{"rendered":"\n

Este informe de caso se refiere a una mujer de 56 a\u00f1os con un diagn\u00f3stico de larga evoluci\u00f3n de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren a la que se diagnostic\u00f3 calcinosis cutis. Tras el tratamiento de la calcinosis cutis, se la vigil\u00f3 para detectar signos del s\u00edndrome CREST**, una forma especial de esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada. <\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

En la calcinosis cutis, las sales de calcio insolubles, principalmente hidroxiapatita c\u00e1lcica o fosfato c\u00e1lcico amorfo, se depositan en la piel o el tejido subcut\u00e1neo -con mayor frecuencia en la zona de las manos, en el tejido periarticular y sobre las prominencias \u00f3seas. Esto da lugar a p\u00e1pulas y placas duras, del color de la piel o blanquecinas, que pueden atravesar la epidermis. Los centros pueden ser focales o dispersos. Son dep\u00f3sitos s\u00f3lidos cuyo tama\u00f1o var\u00eda de 1 mil\u00edmetro a varios cent\u00edmetros. El cuadro cl\u00ednico de la calcinosis cutis var\u00eda: algunos pacientes presentan n\u00f3dulos asintom\u00e1ticos, mientras que otros experimentan dolor, ulceraci\u00f3n e infecci\u00f3n. Si los n\u00f3dulos son visibles en la superficie de la piel, esto puede resultar molesto desde el punto de vista cosm\u00e9tico. Adem\u00e1s de las formas idiop\u00e1ticas, estas calcificaciones se forman tras lesiones cut\u00e1neas o como resultado de enfermedades del tejido conectivo o metab\u00f3licas como la esclerodermia y la dermatomiositis. Al igual que la esclerodermia y la dermatomiositis, el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren es una de las colagenosis, pero la calcinosis cutis es comparativamente rara. Sin embargo, se han documentado varios informes de casos en la literatura especializada [1\u20136]. El s\u00edndrome de Sj\u00f6gren es una enfermedad autoinmune que ataca principalmente a las gl\u00e1ndulas salivales y lagrimales. Un hallazgo t\u00edpico es la sequedad de la boca, los ojos y otras mucosas (s\u00edndrome sicca) debido a la infiltraci\u00f3n linfoc\u00edtica de las gl\u00e1ndulas exocrinas.<\/p>\n\n\n\n

** C<\/strong>alcinosis cutis-R<\/strong>aynaud phenomenon-E<\/strong>sophageal dysmotility-<\/em>S<\/em><\/strong>clerodactyly-T<\/strong>eleangiectasia-syndrome<\/em><\/em><\/p>\n\n\n\n

N\u00f3dulos blancos en forma de puntos en la zona de los dedos <\/h3>\n\n\n\n

En una publicaci\u00f3n de 2024, Akhila et al. informaron del caso de una paciente de 56 a\u00f1os a la que se hab\u00eda diagnosticado el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren hac\u00eda 20 a\u00f1os [7]. En el momento del diagn\u00f3stico, presentaba s\u00edntomas de sicca oral y ocular, anticuerpos anti-Ro fuertemente positivos y un resultado positivo en la prueba de Schirmer. No se documentaron hallazgos de biopsia de las gl\u00e1ndulas salivales en los registros disponibles. El curso de la enfermedad de la paciente se caracteriz\u00f3 por una elevaci\u00f3n asintom\u00e1tica de la creatinina cinasa con panel negativo de miositis y distrofia muscular, resultados negativos de la biopsia muscular y trombocitopenia autoinmune cr\u00f3nica estable. En ese momento, su estado estaba bien controlado con hidroxicloroquina (200 mg diarios). <\/p>\n\n\n\n

Cuadro cl\u00ednico actual: <\/strong>aparecieron peque\u00f1os n\u00f3dulos de color blanco amarillento en la yema del dedo menor del lado derecho. A nivel subcut\u00e1neo hab\u00eda n\u00f3dulos blancos puntiformes indoloros. No hab\u00eda linfadenopat\u00eda, telangiectasia, lesiones cut\u00e1neas, \u00falceras mucosas o cut\u00e1neas. Las articulaciones eran completamente m\u00f3viles, sin enrojecimiento, hinchaz\u00f3n ni sensibilidad. La mucosa oral estaba seca. El resto de los hallazgos de la exploraci\u00f3n f\u00edsica eran normales y todos los signos vitales estaban dentro de los l\u00edmites normales. <\/p>\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Diagn\u00f3stico con serolog\u00eda autoinmune: <\/strong>Los par\u00e1metros diagn\u00f3sticos de laboratorio para la funci\u00f3n renal (Tab. 1)<\/strong> estaban dentro del rango normal, al igual que los valores de calcio y f\u00f3sforo. La serolog\u00eda autoinmune fue positiva para anticuerpos antinucleares con un t\u00edtulo de 1:160, patr\u00f3n nuclear y anti-Ro (s\u00edndrome de Sj\u00f6gren tipo A) (Tabla 2). <\/strong>Adem\u00e1s, la radiograf\u00eda de la mano derecha mostraba calcificaciones de los tejidos blandos en los dedos primero y quinto distales. Las biopsias cut\u00e1neas previas no mostraron indicios de esclerodermia, pero los hallazgos de la biopsia de las lesiones de los dedos pulgar y cuarto derechos eran compatibles con calcinosis. <\/p>\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Tratamiento y evoluci\u00f3n posterior: <\/strong>Como los s\u00edntomas en la zona de los dedos no se resolv\u00edan con tretino\u00edna t\u00f3pica (derivado de la vitamina A) e inyecciones intrad\u00e9rmicas de tiosulfato s\u00f3dico, la paciente fue remitida para un curetaje quir\u00fargico de la calcinosis a petici\u00f3n propia. El tratamiento del s\u00edndrome de Sj\u00f6gren continu\u00f3 sin cambios, ya que la actividad de la enfermedad estaba bajo control y los marcadores inflamatorios eran normales. Como la calcinosis cutis es rara en el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren y la paciente ten\u00eda antecedentes de fen\u00f3meno de Raynaud, se la vigil\u00f3 estrechamente en busca de otros signos cl\u00ednicos o serol\u00f3gicos de esclerosis sist\u00e9mica o s\u00edndrome de CREST. El s\u00edndrome CREST, tambi\u00e9n conocido como esclerosis sist\u00e9mica limitada, se caracteriza por la presencia combinada de calcinosis cutis, s\u00edndrome de Raynaud, trastornos de la motilidad esof\u00e1gica, esclerodactilia y telangiectasia. Los pacientes afectados desarrollan un estiramiento de la piel en la cara y distalmente hasta los codos y las rodillas. Actualmente no se dispone de una terapia causal para el s\u00edndrome CREST; el tratamiento est\u00e1 relacionado con los s\u00edntomas y es interdisciplinar (dermatol\u00f3gico, medicina interna y quir\u00fargico). <\/p>\n\n\n\n

Literatura:<\/p>\n\n\n\n

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  1. Gonz\u00e1lez-Ramos K, Ramsubeik K, Kaeley G: Caso de calcinosis cutis asociada al s\u00edndrome de Sjogren. Clin Case Rep. 2023;11:e7628. <\/li>\n\n\n\n
  2. Wasserman PL, et al: Hallazgos de imagen por RM de calcinosis cutis en el s\u00edndrome de Sjogren primario, una manifestaci\u00f3n poco frecuente. Radiol Case Rep 2020; 15: 1029-1038.<\/li>\n\n\n\n
  3. Yang CH, et al: Calcinosis cutis distr\u00f3fica generalizada en ambos muslos asociada al s\u00edndrome de Sj\u00f6gren: Un caso de 20 a\u00f1os de seguimiento. Kaohsiung J Med Sci 2019; 35: 648-650.<\/li>\n\n\n\n
  4. Tsuchida Y, et al: Calcinosis cutis masiva asociada al s\u00edndrome de Sj\u00f6gren primario. BMJ Case Rep 2016; 2016:bcr2015214006.<\/li>\n\n\n\n
  5. Fueki H, et al: Calcinosis cutis asociada al s\u00edndrome de Sjogren primario: fuerte expresi\u00f3n de osteonectina y prote\u00edna Gla de la matriz. Reumatolog\u00eda (Oxford) 2011; 50: 2318-2320.<\/li>\n\n\n\n
  6. Llamas-Velasco M, et al: Calcinosis cutis y s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. Lupus 2010; 19: 762-764.<\/li>\n\n\n\n
  7. Akhila APV, et al: A Case of Calcinosis Cutis in a Patient With Sj\u00f6gren Syndrome: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases 2024; 3; Number 6, www.acpjournals.org\/doi\/10.7326\/aimcc.2023.1411,<\/a>(\u00faltima consulta: 10\/10\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  8. MVZ Diamedis, www.diamedis.eu\/humanmedizin\/analysenverzeichnis.html?wp_page=detail&wp_code=1000000387,<\/a>(\u00faltimo acceso 10\/10\/2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    <\/p>\n\n\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(5): 50\u201351<\/em><\/p>\n\n\n\n

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