{"id":390819,"date":"2024-12-13T14:00:00","date_gmt":"2024-12-13T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-evaluacion-de-riesgos-es-de-vital-importancia-un-vistazo-a-la-situacion-de-los-datos\/"},"modified":"2024-12-13T08:01:11","modified_gmt":"2024-12-13T07:01:11","slug":"la-evaluacion-de-riesgos-es-de-vital-importancia-un-vistazo-a-la-situacion-de-los-datos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-evaluacion-de-riesgos-es-de-vital-importancia-un-vistazo-a-la-situacion-de-los-datos\/","title":{"rendered":"La evaluaci\u00f3n de riesgos es de vital importancia: un vistazo a la situaci\u00f3n de los datos"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>La trombocitemia esencial suele aparecer despu\u00e9s de los 50 a\u00f1os, aunque tambi\u00e9n hay afectados menores de 40 a\u00f1os. Pueden distinguirse varios subtipos bas\u00e1ndose en an\u00e1lisis gen\u00e9ticos moleculares. Las complicaciones t\u00edpicas de la enfermedad son las trombosis y las hemorragias. La estratificaci\u00f3n del riesgo es necesaria para proporcionar a los pacientes el tratamiento adecuado a tiempo. En la actualidad existen varios modelos de pron\u00f3stico que se han probado en estudios de cohortes a gran escala.    <\/strong><\/p>\n\n\n\n<!--more-->\n\n\n\n<p>Las neoplasias mieloproliferativas (NMP) son enfermedades de las c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas y presentan un espectro diverso de manifestaciones cl\u00ednicas y anomal\u00edas moleculares [1,2]. La trombocitemia esencial (TE) es una NMP que se origina a partir de una c\u00e9lula madre hematopoy\u00e9tica. Se encuentra una mutaci\u00f3n JAK2 en aproximadamente la mitad de los pacientes con TE, con menor frecuencia hay una mutaci\u00f3n en el gen CALR o MPL y en el 10\u201315% de todos los pacientes con TE no se detecta ninguna de estas mutaciones. Aunque el TE se considera el NMP m\u00e1s indolente, se asocia a s\u00edntomas vasomotores angustiosos y a complicaciones potencialmente mortales como trombosis, hemorragias y progresi\u00f3n de la enfermedad a mielofibrosis y neoplasias mieloides agresivas [3]. La evaluaci\u00f3n pron\u00f3stica del riesgo es importante para una intervenci\u00f3n oportuna adaptada al riesgo con las opciones de tratamiento disponibles. Sin embargo, la predicci\u00f3n del riesgo es dif\u00edcil, ya que se trata de una enfermedad cr\u00f3nica poco frecuente y cl\u00ednicamente heterog\u00e9nea [4].<\/p>\n\n\n\n<p>Se han desarrollado varios modelos de pron\u00f3stico para evaluar el riesgo de trombosis y la supervivencia global (SG) en la TE. La mayor\u00eda de los sistemas de pron\u00f3stico para identificar a los pacientes con riesgo de trombosis y hemorragia se basan en la identificaci\u00f3n de factores de riesgo como complicaciones tromboemb\u00f3licas o hemorragia grave, edad \u226560 a\u00f1os, plaquetas \u22651,5 millones\/\u00b5l [5]. El IPSET<em> (International Prognostic Score for Thrombosis in Essential Thrombocythemia) <\/em>y el IPSET-Survival tambi\u00e9n tienen en cuenta los factores de riesgo cardiovascular y la presencia de una mutaci\u00f3n JAK2 V617F [6\u20138].<\/p>\n\n\n\n<p>Los pacientes con una mutaci\u00f3n CALR muestran un menor riesgo de trombosis en comparaci\u00f3n con los pacientes con una mutaci\u00f3n JAK2 [9]. En el actual modelo de pron\u00f3stico &#8220;Triple-AAA&#8221; para la supervivencia global, la edad, el <em> recuento absoluto de neutr\u00f3filos <\/em>(CNA) y el <em> recuento <\/em>absoluto de <em> linfocitos <\/em>(CLA) se utilizan para la estratificaci\u00f3n del riesgo en el TE [10]. Incluso las &#8220;mutaciones no impulsoras&#8221; pueden influir en el pron\u00f3stico y se utilizan, por ejemplo, en el MIPSS-ET <em>(sistema pron\u00f3stico internacional mejorado por mutaciones para la trombocitopenia esencial) <\/em>[11].<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"cuales-son-los-factores-de-riesgo-mas-importantes\" class=\"wp-block-heading\">\u00bfCu\u00e1les son los factores de riesgo m\u00e1s importantes?  <\/h3>\n\n\n\n<p>Recientemente, investigadores de la Cl\u00ednica Mayo de EE.UU. (Gangat et al.) y del Centro de Investigaci\u00f3n e Innovaci\u00f3n de Neoplasias Mieloproliferativas con sede en Italia (Loscocco et al.) publicaron dos grandes cohortes retrospectivas de TE [12,13]. Ambos estudios confirmaron los factores de riesgo previamente identificados de trombosis, progresi\u00f3n y\/o muerte en el TE, entre los que se incluyen los siguientes:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>una edad m\u00e1s avanzada (edad \u226560 a\u00f1os),  <\/li>\n\n\n\n<li>g\u00e9nero masculino,  <\/li>\n\n\n\n<li>>un aumento del recuento de gl\u00f3bulos blancos (WBC 11 \u00d710<sup>9<\/sup>\/L),<\/li>\n\n\n\n<li>Un aumento del recuento absoluto de neutr\u00f3filos (ANC \u22658 \u00d710<sup>9<\/sup>\/L),<\/li>\n\n\n\n<li>&lt;Un recuento absoluto de linfocitos bajo (ALC 1,7 \u00d710<sup>9<\/sup>\/L) en el momento de la presentaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Erdos et al. analizaron estos par\u00e1metros y los modelos de riesgo actuales en una cohorte de 328 pacientes adultos con TE tratados en el Weill Cornell Medicine de Nueva York (EE.UU.) durante un periodo medio de 6 a\u00f1os [14]. Esta cohorte se defini\u00f3 estrictamente seg\u00fan los criterios diagn\u00f3sticos de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud de 2022, de modo que se realiz\u00f3 una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea diagn\u00f3stica en todos los pacientes y se excluyeron cuidadosamente los diagn\u00f3sticos alternativos [15]. Como Gangat et al. [12] y Loscocco et al. [13] Erdos et al. tambi\u00e9n descubrieron que los pacientes con TE con mutaci\u00f3n JAK2 ten\u00edan una supervivencia libre de trombosis (SLT) significativamente m\u00e1s corta en comparaci\u00f3n con los pacientes con TE con mutaci\u00f3n CALR. Se produjeron un total de 33 trombosis (15 venosas, 18 arteriales), de las cuales 27 (12 venosas, 15 arteriales) afectaron a pacientes con mutaci\u00f3n JAK2. En los modelos multivariables, el mayor riesgo de trombosis en el TE con mutaci\u00f3n JAK2 en comparaci\u00f3n con el CALR\/MPL se debi\u00f3 principalmente a acontecimientos tromb\u00f3ticos venosos. De forma similar al CRIMM, se observ\u00f3 que el IPSET discriminaba la SLT principalmente entre TE de muy bajo y alto riesgo, mientras que la SLT discriminaba mal entre grupos intermedios, con un \u00e1rea bajo la curva (AUC) de la curva <em> receiver operating characteristic (ROC<\/em> ) de s\u00f3lo 0,63.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"conclusion-de-varios-estudios-independientes\" class=\"wp-block-heading\">Conclusi\u00f3n de varios estudios independientes  <\/h3>\n\n\n\n<p>El estudio de Erdos et al. publicado en 2023 es coherente con los principales hallazgos de las dos grandes cohortes de Gangat et al. y Loscocco et al. y confirma que el riesgo a largo plazo de acontecimientos relacionados con la TE puede estratificarse bas\u00e1ndose en informaci\u00f3n cl\u00ednica f\u00e1cilmente disponible como la edad, las mutaciones del conductor y el hemograma [12\u201315].<\/p>\n\n\n\n<p>En conjunto, estos estudios independientes demuestran lo siguiente:  <\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>La ET con mutaci\u00f3n JAK2 se asocia a un mayor riesgo de trombosis en comparaci\u00f3n con otros tipos de ET  <\/li>\n\n\n\n<li>Los eventos tromb\u00f3ticos ocurren raramente en pacientes con ET con mutaci\u00f3n CALR<\/li>\n\n\n\n<li>Las mutaciones CALR y MPL aumentan significativamente el riesgo de progresi\u00f3n de la mielofibrosis<\/li>\n\n\n\n<li>la mutaci\u00f3n del conductor no es pron\u00f3stico para la SG<\/li>\n\n\n\n<li>la puntuaci\u00f3n de trombosis IPSET revisada estratifica el riesgo de trombosis a largo plazo muy bajo y alto, pero obtiene peores resultados en general que los datos reales  <\/li>\n\n\n\n<li>El AAA y, en menor medida, la supervivencia IPSET son pron\u00f3sticos de la supervivencia global (SG), siendo la edad la que m\u00e1s influye en el riesgo.  <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>En resumen, estos estudios subrayan la necesidad de modelos din\u00e1micos de trombosis, progresi\u00f3n y supervivencia en la TE que incluyan factores modificables a los que pueda dirigirse la reducci\u00f3n del riesgo.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"objetivo-terapeutico-primario-profilaxis-de-la-trombosis-adaptada-al-riesgo\" class=\"wp-block-heading\">Objetivo terap\u00e9utico primario: profilaxis de la trombosis adaptada al riesgo  <\/h3>\n\n\n\n<p>Actualmente no existe una terapia curativa para la ET. Los principales objetivos del tratamiento son reducir los s\u00edntomas y complicaciones relacionados con la enfermedad y disminuir el riesgo de tromboembolia y los factores de riesgo cardiovascular. Una publicaci\u00f3n de Tefferi et al. publicada en 2024 esboza una estrategia de tratamiento estratificada por riesgos para la TE <strong>(Fig. 1), <\/strong>que se clasifica en cuatro niveles de riesgo [16].<\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Muy bajo (edad \u226460 a\u00f1os, sin antecedentes de trombosis, tipo JAK2 salvaje)  <\/li>\n\n\n\n<li>bajo (como muy bajo, pero mutaci\u00f3n JAK2 presente)<\/li>\n\n\n\n<li>media (edad &gt;60 a\u00f1os, sin antecedentes de trombosis, tipo JAK2 salvaje)  <\/li>\n\n\n\n<li>alta (antecedentes de trombosis o edad &gt;60 a\u00f1os con mutaci\u00f3n JAK2).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"2179\" height=\"1724\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-390520\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33.png 2179w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33-800x633.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33-1160x918.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33-1536x1215.png 1536w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33-1120x886.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33-1600x1266.png 1600w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/11\/abb1_HP11_s33-1920x1519.png 1920w\" sizes=\"(max-width: 2179px) 100vw, 2179px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>El riesgo de trombosis en pacientes con un riesgo muy bajo y un estado de mutaci\u00f3n triple negativo es demasiado bajo para justificar cualquier forma de terapia. Sin embargo, en presencia de factores de riesgo cardiovascular o mutaciones CALR\/MPL, se recomienda el uso de \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (aspirina, una vez al d\u00eda) [12,13]. En pacientes de bajo riesgo, la aspirina se recomienda tanto en ausencia como en presencia de factores de riesgo cardiovascular. Para los pacientes de riesgo intermedio, actualmente se recomienda la aspirina dos veces al d\u00eda, aunque la combinaci\u00f3n de un f\u00e1rmaco citorreductor (hidroxiurea) con aspirina una vez al d\u00eda ha demostrado ser eficaz en pacientes de riesgo intermedio con factores de riesgo cardiovascular. Se trata de recomendaciones de tratamiento basadas en pruebas. En la cohorte de la Cl\u00ednica Mayo, la aspirina tuvo un efecto favorable sobre los episodios tromb\u00f3ticos arteriales y venosos, mientras que se observaron efectos protectores similares para el tratamiento citorreductor en la cohorte de Florencia [12,13]. En pacientes con tendencia hemorr\u00e1gica, el uso de aspirina debe vigilarse estrechamente o aclararse hematol\u00f3gicamente.<\/p>\n\n\n\n<p><em>Congreso: EHA2024  <\/em><\/p>\n\n\n\n<p>Literatura:  <\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Onkopedia: Neoplasias mieloproliferativas, <a href=\"http:\/\/www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/myeloproliferative-neoplasien-mpn-frueher-chronische-myeloproliferative-erkrankungen-cmpe\/@@guideline\/html\/index.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/myeloproliferative-neoplasien-mpn-frueher-chronische-myeloproliferative-erkrankungen-cmpe\/@@guideline\/html\/index.html<\/a>, (\u00faltima consulta: 22 de octubre de 2024).  <\/li>\n\n\n\n<li>Mahmud M, et al: Neoplasias mieloproliferativas: revisi\u00f3n contempor\u00e1nea y panorama molecular. Int J Mol Sci 2023; 24(24): 17383.<\/li>\n\n\n\n<li>Abu-Zeinah G, et al: \u00bfSon predecibles la trombosis, la progresi\u00f3n y la supervivencia en el TE? Blood Cancer J 2024; 14: 103, <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1038\/s41408-024-01079-7\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/doi.org\/10.1038\/s41408-024-01079-7<\/a>.<\/li>\n\n\n\n<li>Tefferi A, et al: Supervivencia a largo plazo y transformaci\u00f3n bl\u00e1stica en la trombocitemia esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis anotadas molecularmente. Blood 2014; 124: 2507-2513.<\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Trombocitemia esencial&#8221;, <a href=\"http:\/\/www.mll.com\/myeloproliferative-neoplasien-mpn\/essentielle-thrombozythaemie-et\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.mll.com\/myeloproliferative-neoplasien-mpn\/essentielle-thrombozythaemie-et,<\/a>(\u00faltimo acceso 22.10.2024)<\/li>\n\n\n\n<li>Barbui T, et al: Desarrollo y validaci\u00f3n de una puntuaci\u00f3n pron\u00f3stica internacional de trombosis en la trombocitemia esencial de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (IPSET-trombosis). Blood 2012; 120(26): 5128-5133.<\/li>\n\n\n\n<li>Haider M, et al: Validaci\u00f3n de la puntuaci\u00f3n pron\u00f3stica internacional revisada de trombosis para la trombocitemia esencial (IPSET-trombosis) en 585 pacientes de la Cl\u00ednica Mayo. Am J Hematol 2016; 91(4): 390-394.<\/li>\n\n\n\n<li>Barbui T, et al: Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J 2015; 5: e369-e36.<\/li>\n\n\n\n<li>Torregrosa JM et al: El deterioro de la activaci\u00f3n leucocitaria subyace al menor riesgo tromb\u00f3tico de los pacientes con trombocitopenia esencial con mutaciones CALR en comparaci\u00f3n con los que presentan la mutaci\u00f3n JAK2. Br J Haematol 2016; 172(5): 813-815.<\/li>\n\n\n\n<li>Tefferi A et al: Modelo de riesgo &#8220;triple A&#8221; aplicable globalmente para la trombocitemia esencial basado en la edad, el recuento absoluto de neutr\u00f3filos y el recuento absoluto de linfocitos. Am J Hematol 2023; 98(12): 1829-1837.<\/li>\n\n\n\n<li>Tefferi A, et al: Sistemas pron\u00f3sticos internacionales mejorados por mutaciones para la trombocitemia esencial y la policitemia vera. Br J Haematol 2020; 189: 291-302.<\/li>\n\n\n\n<li>Gangat N, et al: Mil pacientes con trombocitemia esencial: la experiencia de la Cl\u00ednica Mayo. Blood Cancer J 2024; 14: 1-11.<\/li>\n\n\n\n<li>Loscocco GG, et al: Mil pacientes con trombocitemia esencial: la experiencia Florence-CRIMM. Blood Cancer J 2024; 14: 1-12.<\/li>\n\n\n\n<li>14 Erdos K, et al: Las mutaciones CALR de bajo riesgo de trombosis confieren un mayor riesgo de progresi\u00f3n de la trombocitemia esencial. Blood 2023; 142: 1819-1819.<\/li>\n\n\n\n<li>Abu-Zeinah G, et al: El interfer\u00f3n alfa para el tratamiento de la policitemia vera produce una mejora de la supervivencia libre de mielofibrosis y de la supervivencia global. Leucemia 2021; 35: 2592-2601.<\/li>\n\n\n\n<li>Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T: Trombocitemia esencial: actualizaci\u00f3n 2024 sobre diagn\u00f3stico, estratificaci\u00f3n del riesgo y tratamiento. Am J Hematol 2024; 99(4): 697-718. <\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(11): 32-33 (publicado el 22.11.24, antes de impresi\u00f3n)<\/em><\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La trombocitemia esencial suele aparecer despu\u00e9s de los 50 a\u00f1os, aunque tambi\u00e9n hay afectados menores de 40 a\u00f1os. Pueden distinguirse varios subtipos bas\u00e1ndose en an\u00e1lisis gen\u00e9ticos moleculares. 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