{"id":392185,"date":"2024-12-25T14:00:00","date_gmt":"2024-12-25T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392185"},"modified":"2024-12-11T16:05:17","modified_gmt":"2024-12-11T15:05:17","slug":"la-calcinosis-cutis-como-manifestacion-rara","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-calcinosis-cutis-como-manifestacion-rara\/","title":{"rendered":"La calcinosis cutis como manifestaci\u00f3n rara"},"content":{"rendered":"\n

La calcinosis cutis es una afecci\u00f3n dif\u00edcil e incapacitante que se observa con frecuencia en pacientes con esclerosis sist\u00e9mica o dermatomiositis. La calcinosis cutis en pacientes con s\u00edndrome de Sj\u00f6gren es muy poco frecuente y s\u00f3lo se han documentado unos pocos casos en la literatura. Los m\u00e9dicos estadounidenses han descrito ahora el caso de un paciente con un diagn\u00f3stico conocido de Sj\u00f6gren que present\u00f3 calcinosis cutis de los dedos. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Esta mujer de 56 a\u00f1os con antecedentes de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, hipotiroidismo e hiperlipidemia se present\u00f3 al equipo del Dr. Arya P.V. Akhila en la Cl\u00ednica de Reumatolog\u00eda del Hospital Yale New Haven Health\/Bridgeport para su seguimiento [1]. El diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren se hab\u00eda realizado 20 a\u00f1os antes bas\u00e1ndose en s\u00edntomas de sicca oral y ocular, anticuerpos anti-Ro fuertemente positivos y un resultado positivo de la prueba de Schirmer. El curso de su enfermedad se caracteriz\u00f3 por una elevaci\u00f3n asintom\u00e1tica de la creatinina cinasa con hallazgos negativos de miositis y distrofia muscular, resultados negativos de la biopsia muscular y trombocitopenia autoinmune cr\u00f3nica estable. Anteriormente hab\u00eda estado tomando metotrexato (que result\u00f3 menos eficaz) y dosis bajas de esteroides, que se suspendieron con \u00e9xito. Su afecci\u00f3n estaba bien controlada con 200 mg diarios de hidroxicloroquina. No tomaba suplementos de calcio ni de vitamina D y sus constantes vitales estaban en el rango normal. <\/p>\n\n

La tretino\u00edna y el tiosulfato de sodio no tuvieron el efecto deseado<\/h3>\n\n

Su \u00fanico s\u00edntoma durante la hospitalizaci\u00f3n fueron unos n\u00f3dulos de color blanco amarillento, peque\u00f1os, indoloros y del tama\u00f1o de la cabeza de un alfiler a nivel subcut\u00e1neo del quinto dedo derecho. Ten\u00eda s\u00edntomas similares en el cuarto y quinto dedos derechos, que no mejoraron con tretino\u00edna t\u00f3pica e inyecciones intrad\u00e9rmicas de tiosulfato s\u00f3dico y finalmente requirieron resecci\u00f3n quir\u00fargica. Las articulaciones eran totalmente m\u00f3viles, sin eritema, hinchaz\u00f3n ni sensibilidad. Los dem\u00e1s hallazgos de la exploraci\u00f3n f\u00edsica eran normales. <\/p>\n\n

La radiograf\u00eda de la mano derecha mostr\u00f3 calcificaciones de los tejidos blandos en el primer y quinto dedos (Fig. 1). <\/strong>Las biopsias cut\u00e1neas previas no mostraban signos de esclerodermia, pero los hallazgos de la biopsia de las lesiones digitales en el pulgar y el cuarto dedo derechos en el pasado eran compatibles con calcinosis. A petici\u00f3n de la paciente, se la remiti\u00f3 a un dermat\u00f3logo para el curetaje quir\u00fargico de la calcinosis de los dedos. Como la actividad de la enfermedad estaba bajo control y los marcadores inflamatorios eran normales, no se modific\u00f3 el tratamiento del s\u00edndrome de Sj\u00f6gren subyacente. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Como la calcinosis cutis es rara en el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren y la paciente ten\u00eda antecedentes de fen\u00f3meno de Raynaud, se la vigil\u00f3 en busca de otros signos cl\u00ednicos o serol\u00f3gicos de esclerosis sist\u00e9mica o s\u00edndrome de CREST (disfunci\u00f3n esof\u00e1gica, esclerodactilia, telangiectasia).<\/p>\n\n

Los patrones y la progresi\u00f3n son a\u00fan poco conocidos<\/h3>\n\n

La calcinosis cutis se refiere a la acumulaci\u00f3n de sales de calcio insolubles en la piel y el tejido subcut\u00e1neo. Dependiendo de la causa, puede ser distr\u00f3fica, metast\u00e1sica, iatrog\u00e9nica, idiop\u00e1tica o asociada a la calcifilaxis. La calcificaci\u00f3n distr\u00f3fica suele darse en algunas enfermedades autoinmunes e inflamatorias como la esclerosis sist\u00e9mica y la dermatomiositis. Sin embargo, es extremadamente rara en el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, por lo que no se conocen bien los factores predisponentes, el patr\u00f3n y la progresi\u00f3n, escriben los autores. La prevalencia de la calcinosis var\u00eda en las distintas enfermedades autoinmunitarias. Oscila entre el 18 y el 49% en la esclerosis sist\u00e9mica, el 40% en el lupus eritematoso sist\u00e9mico y el 40-70% en la dermatomiositis juvenil, frente al 20% en los casos de inicio en la edad adulta. Es poco frecuente en las enfermedades indiferenciadas del tejido conectivo, la artritis reumatoide y la enfermedad de Still en adultos. <\/p>\n\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de la calcinosis cutis var\u00eda, como subrayan los autores. Algunos pacientes presentan n\u00f3dulos asintom\u00e1ticos, mientras que otros padecen dolor, ulceraci\u00f3n e infecci\u00f3n. Las lesiones de mayor tama\u00f1o pueden provocar contracturas articulares, atrofia muscular y compresi\u00f3n nerviosa debido al efecto de masa. Pueden resultar est\u00e9ticamente molestas si son visibles en la superficie cut\u00e1nea. La literatura anterior ha mencionado una predilecci\u00f3n de las extremidades superiores en la calcinosis asociada al s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, con dos informes de casos de calcinosis masiva que afectaba a los codos, las rodillas y los muslos. Aunque se han sugerido varios factores predictivos para el desarrollo de calcinosis en la esclerosis sist\u00e9mica (incluido el s\u00edndrome CREST, la AK antic\u00e9ntrica, la artritis concomitante), la dermatomiositis (incluida la duraci\u00f3n prolongada de la enfermedad, el mal control de la enfermedad, la presencia de p\u00e1pulas de Gottron) y el lupus eritematoso sist\u00e9mico (incluida la nefritis l\u00fapica concomitante, el mal control de la enfermedad), no hay datos suficientes para el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. <\/p>\n\n

La calcinosis cutis es dif\u00edcil de tratar, seg\u00fan el Dr. Akhila y sus colegas. Por ello, la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica puede ser beneficiosa en el tratamiento de lesiones \u00fanicas o de gran tama\u00f1o. Sin embargo, pueden producirse recidivas y complicaciones, como el retraso en la cicatrizaci\u00f3n de la herida y la infecci\u00f3n. La calcinosis debe reconocerse como una manifestaci\u00f3n poco frecuente del s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. Los autores concluyen que se necesitan m\u00e1s estudios para comprender la prevalencia, el patr\u00f3n y la progresi\u00f3n de esta enfermedad debilitante. Tambi\u00e9n es necesario comprender la fisiopatolog\u00eda para desarrollar terapias m\u00e1s espec\u00edficas y eficaces. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

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  1. Akhila APV, et al: Un caso de calcinosis cut\u00e1nea en un paciente con s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. AIM Clinical Cases 2024; 3: e231411; doi: 10.7326\/aimcc.2023.1411.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    InFo RHEUMATOLOG\u00cdA 2024; 6(2): 19<\/em><\/p>\n\n

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    Foto de portada: Milorad Dimic MD, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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