{"id":392340,"date":"2025-01-30T14:00:00","date_gmt":"2025-01-30T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392340"},"modified":"2024-12-23T11:40:00","modified_gmt":"2024-12-23T10:40:00","slug":"siringomielia-los-multiples-sintomas-dificultan-el-diagnostico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/siringomielia-los-multiples-sintomas-dificultan-el-diagnostico\/","title":{"rendered":"Siringomielia: los m\u00faltiples s\u00edntomas dificultan el diagn\u00f3stico"},"content":{"rendered":"\n

La siringomielia es una enfermedad rara que se desarrolla debido a una alteraci\u00f3n del flujo del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo <\/em>(LCR) y suele deberse a una obstrucci\u00f3n del espacio subaracnoideo de la columna vertebral. Aunque la siringomielia se caracteriza principalmente por s\u00edntomas sensoriales como el dolor y la insensibilidad a la temperatura, en la mayor\u00eda de los casos se descubre por casualidad. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

La siringomielia es un trastorno caracterizado por una circulaci\u00f3n anormal del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo, que conduce a la formaci\u00f3n de cavidades llenas de l\u00edquido (jeringas) en el par\u00e9nquima de la m\u00e9dula espinal o el canal central, escriben autores de EE UU y la India [1]. En hasta el 80% de los afectados, la enfermedad es cong\u00e9nita, con una parte del cerebelo que se desliza hacia abajo, hacia el canal medular, presion\u00e1ndolo. <\/p>\n\n

La siringomielia suele estar asociada a la malformaci\u00f3n de Chiari tipo 1 (CM-1), pero tambi\u00e9n puede estar causada por diversos factores como tumores de la m\u00e9dula espinal, traumatismos o aracnoiditis adhesiva infecciosa. Esta rara afecci\u00f3n se diagnostica ahora con mayor frecuencia, ya que la resonancia magn\u00e9tica (RM) se utiliza cada vez m\u00e1s en la investigaci\u00f3n rutinaria del dolor de espalda y cuello. El curso cl\u00ednico suele progresar a lo largo de meses o a\u00f1os, con el r\u00e1pido deterioro inicial remitiendo gradualmente. Sacudir la cabeza o los ataques de tos prolongados pueden desencadenar una aparici\u00f3n repentina de los s\u00edntomas en un paciente previamente asintom\u00e1tico, posiblemente debido a un nivel bajo de am\u00edgdalas. Se cree que la siringomielia es responsable de hasta el 5% de todas las paraplej\u00edas. <\/p>\n\n

La siringomielia puede estar causada por anomal\u00edas cong\u00e9nitas craneo-cervicales, como el CM-1 y la impresi\u00f3n basilar. Otras causas incluyen tumores, traumatismos, aracnoiditis, meningitis, cicatrices postoperatorias y disrafismo. La incidencia de la CM-1 se sit\u00faa entre 3 y 8 por cada 100.000, y el 65% de los pacientes con CM-1 son diagnosticados de siringomielia. La incidencia de la enfermedad de siringomielia registrada en la literatura es de 5,4 por 100.000 en cauc\u00e1sicos, frente a 1,94 por 100.000 en Jap\u00f3n. <\/p>\n\n

Diferenciaci\u00f3n diagn\u00f3stica de la malformaci\u00f3n de Chiari<\/h3>\n\n

Si el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo de las siringomielias no puede drenarse y ejerce presi\u00f3n sobre el tejido nervioso circundante, esto puede manifestarse en una amplia variedad de s\u00edntomas (recuadro). <\/strong>Como la siringomielia se asocia a menudo con la CM-1, es crucial investigar las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas asociadas. En las cefaleas por tos, la tos provoca un aumento repentino del volumen intracraneal de LCR, lo que da lugar a cefaleas suboccipitales transitorias y dolor de cuello que se producen fracciones de segundo despu\u00e9s de toser. Las cefaleas debidas a la malformaci\u00f3n de Chiari se caracterizan por ser intensas, parecidas a la presi\u00f3n y s\u00f3lo ocasionalmente palpitantes. Se irradian detr\u00e1s de los ojos y hacia abajo, al cuello y los hombros, y se agravan con el esfuerzo f\u00edsico, las maniobras de Valsalva, la pesadez de cabeza y los cambios bruscos de postura. Tambi\u00e9n son frecuentes la ronquera y la disfagia, los trastornos visuales, los trastornos otoneurol\u00f3gicos (mareos, ac\u00fafenos, presi\u00f3n en el o\u00eddo, p\u00e9rdida de audici\u00f3n, osciloscopia), los trastornos cerebelosos (temblores, dismetr\u00eda, ataxia, trastornos de la marcha y del equilibrio), el s\u00edncope y los trastornos del sue\u00f1o. <\/p>\n\n

S\u00edntomas que pueden aparecer con la siringomielia<\/strong><\/td><\/tr>
– Dolor adicular<\/td><\/tr>
– Parestesia<\/td><\/tr>
– Reducci\u00f3n de la sensaci\u00f3n de dolor y temperatura en las extremidades<\/td><\/tr>
– Trastornos circulatorios<\/td><\/tr>
– Dolores de cabeza intensos, parecidos a las migra\u00f1as<\/td><\/tr>
– Debilidad muscular y deterioro de la motricidad fina<\/td><\/tr>
– Espasticidad en los miembros inferiores<\/td><\/tr>
– S\u00edndrome de Horner<\/td><\/tr>
– Escoliosis progresiva<\/td><\/tr>
– dolor neurop\u00e1tico<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Los primeros s\u00edntomas antes de la intervenci\u00f3n desempe\u00f1an un papel decisivo en la predicci\u00f3n del resultado del tratamiento. La p\u00e9rdida disociativa de la sensibilidad se produce t\u00edpicamente en la siringomielia de localizaci\u00f3n central. Algunos pacientes pueden experimentar tambi\u00e9n disfunci\u00f3n auton\u00f3mica de la vejiga. La disfunci\u00f3n intestinal es poco frecuente. <\/p>\n\n

Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes de la siringomielia incluyen dolor radicular, ataxia de la marcha, alteraciones sensoriales, disestesia, debilidad motora, espasticidad, disreflexia auton\u00f3mica y dolor neurop\u00e1tico. A medida que la siringomielia progresa, la espasticidad tiende a aumentar. La enfermedad suele progresar lentamente, y los s\u00edntomas cl\u00ednicos suelen permanecer estables durante a\u00f1os. <\/p>\n\n

La resonancia magn\u00e9tica es el m\u00e9todo m\u00e1s fiable para el diagn\u00f3stico<\/h3>\n\n

La resonancia magn\u00e9tica con y sin medio de contraste es el m\u00e9todo de imagen preferido. La exploraci\u00f3n permite obtener im\u00e1genes precisas de la anatom\u00eda pertinente y una visualizaci\u00f3n exacta de la siringe en los planos sagital y axial. La RM proporciona r\u00e1pidamente informaci\u00f3n crucial como la localizaci\u00f3n, el tama\u00f1o y la extensi\u00f3n de la cavidad de la siringe, as\u00ed como una evaluaci\u00f3n del grado de ectopia de la am\u00edgdala cerebelosa (Fig. 1).<\/strong> <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

La ARM de contraste de fase se utiliza para analizar en detalle la alteraci\u00f3n de la din\u00e1mica del LCR. Tambi\u00e9n resulta valiosa para documentar los cambios postoperatorios en el flujo del LCR y las mejoras objetivas. La mielograf\u00eda con tomograf\u00eda computarizada (TC) de alta resoluci\u00f3n se recomienda en los casos en que la resonancia magn\u00e9tica est\u00e1 contraindicada. La TC puede visualizar eficazmente el colorante que ha penetrado en la cavidad de la siringe. Sin embargo, algunos autores han criticado la mielograf\u00eda por TC por su escasa sensibilidad para detectar obstrucciones del LCR. Aunque la electromiograf\u00eda no tiene valor diagn\u00f3stico en la siringomielia, ayuda a descartar la neuropat\u00eda perif\u00e9rica como causa de la parestesia. <\/p>\n\n

Las estrategias de tratamiento de la siringomielia incluyen evitar las actividades que aumentan la presi\u00f3n venosa, como el esfuerzo, la flexi\u00f3n del cuello y la parada respiratoria, que pueden ayudar a aliviar los s\u00edntomas al reducir la presi\u00f3n, adem\u00e1s de la observaci\u00f3n, el tratamiento de los s\u00edntomas o la cirug\u00eda. Las intervenciones quir\u00fargicas pretenden corregir la fisiopatolog\u00eda subyacente de la siringomielia con el objetivo principal de mejorar la din\u00e1mica del flujo del LCR. <\/p>\n\n

El pron\u00f3stico depende de factores como la causa subyacente, el grado de deterioro neurol\u00f3gico, la localizaci\u00f3n y el tama\u00f1o de la cavidad de la siringe y un di\u00e1metro de la siringe superior a 5 mm junto con un edema asociado, que a menudo anuncia un r\u00e1pido deterioro. La rareza de la enfermedad, su curso variable y los limitados periodos de seguimiento complican a\u00fan m\u00e1s la evaluaci\u00f3n del tratamiento.Sin embargo, una intervenci\u00f3n quir\u00fargica precoz se asocia a menos d\u00e9ficits y mejores resultados. Los pacientes con siringomielia no tratada deben evitar las actividades que puedan aumentar la presi\u00f3n intracraneal o intraabdominal, como hacer esfuerzos para defecar, toser, estornudar y levantar pesos pesados, para prevenir un empeoramiento de los s\u00edntomas y un mayor agrandamiento de la siringe. Esta precauci\u00f3n es especialmente importante en las primeras semanas tras la intervenci\u00f3n, sobre todo si los pacientes est\u00e1n tomando analg\u00e9sicos narc\u00f3ticos que pueden provocar estre\u00f1imiento. <\/p>\n\n

Los pacientes con malformaci\u00f3n de Chiari deben evitar actividades que fuercen el cuello, como monta\u00f1as rusas y camas el\u00e1sticas, y abstenerse de deportes de contacto como el f\u00fatbol, escriben los autores. Se recomiendan formas alternativas de ejercicio como la nataci\u00f3n, la bicicleta est\u00e1tica y el yoga. <\/p>\n\n

Mensajes para llevar a casa<\/strong><\/p>\n\n