{"id":14439,"date":"2020-08-18T10:00:00","date_gmt":"2020-08-18T08:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/127.0.0.1\/mig\/la-maladie-de-von-willebrand-avec-un-contexte-hemorragique-complexe\/"},"modified":"2023-01-09T14:34:32","modified_gmt":"2023-01-09T13:34:32","slug":"la-maladie-de-von-willebrand-avec-un-contexte-hemorragique-complexe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/la-maladie-de-von-willebrand-avec-un-contexte-hemorragique-complexe\/","title":{"rendered":"La maladie de von Willebrand avec un contexte h\u00e9morragique complexe"},"content":{"rendered":"\n<p>Une patiente qui a d\u00e9j\u00e0 fait quatre fausses couches en raison de complications h\u00e9morragiques doit subir un d\u00e9pis-tage de la thrombophilie \u00e0 la sixi\u00e8me semaine de gestation. Le syndrome de von Willebrand est diagnostiqu\u00e9, qui doit \u00eatre prise en compte pendant la grossesse, la naissance et la puerp\u00e9ralit\u00e9.<\/p>\n\n\n\n<!--more-->\n\n\n\n<p><strong>Profil de la patiente:\u200b<\/strong><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table><tbody><tr><td>\n<p><strong>\u00c2ge<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p>33 ans (n\u00e9e en 1987)<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>Anamn\u00e8se<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<ul>\n<li>Profil h\u00e9morragique pr\u00e9disposant aux h\u00e9matomes<\/li>\n<li>M\u00e9norragie marqu\u00e9e<\/li>\n<li>\u00c9pistaxis (particuli\u00e8rement prononc\u00e9e durant l\u2018enfance)<\/li>\n<li>H\u00e9morragie prolong\u00e9e apr\u00e8s blessure<\/li>\n<li>Pas d\u2018interventions chirurgicales \u00e0 ce jour<\/li>\n<li>Aucune autre maladie associ\u00e9e<\/li>\n<\/ul>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>Historique<\/strong><\/p>\n<p><strong>g\u00e9n\u00e9tique et<\/strong><\/p>\n<p><strong>familial<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<ul>\n<li>Deux soeurs, dont l\u2018une diagnostiqu\u00e9e maladie de von Willebrand, Type 2M<\/li>\n<li>Mutation homozygote FXII-C46T<\/li>\n<\/ul>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>Contexte<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<ul>\n<li>Quatre fausses couches li\u00e9es \u00e0 des complications h\u00e9morragiques<\/li>\n<li>Consultation pour un screening de thrombophilie en 6<sup>\u00e8me<\/sup> semaine de gestation<\/li>\n<\/ul>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>R\u00e9sultat<\/strong><\/p>\n<p><strong>diagnostique<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<ul>\n<li>Maladie de von Willebrand, Type 2M<\/li>\n<\/ul>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>Traitements et \u00e9volution lors de la grossesse<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<ul>\n<li>H\u00e9morragies vaginales d\u2018une fr\u00e9quence disproportionn\u00e9e<\/li>\n<li>Prophylaxie initiale avec pdVWF \u00e0 partir de la 6<sup>e<\/sup> semaine de gestation<\/li>\n<li>Contr\u00f4le hebdomadaire (param\u00e8tres de la clinique et du laboratoire)<\/li>\n<li>Passage au Veyvondi<sup>\u00ae<\/sup> (30\u201340 UI\/kg)<sup>*<\/sup> \u00e0 la 22<sup>e<\/sup> semaine de gestation, en raison de l\u2018augmentation des D-dim\u00e8res et de la thrombophilie connue<\/li>\n<li>Un total de 10 perfusions de Veyvondi<sup>\u00ae<\/sup> (dose m\u00e9diane 30\u201340 UI\/kg) apr\u00e8s apparition des h\u00e9morragies (\u00e0 la demande)<\/li>\n<li>Trois perfusions de Veyvondi<sup>\u00ae<\/sup> pendant l\u2018hospitalisation \u00e0 partir de la 30<sup>e<\/sup> semaine de gestation jusqu\u2018\u00e0 la naissance<\/li>\n<li>En total quatre perfusions de Veyvondi<sup>\u00ae<\/sup> dans la puerp\u00e9ralit\u00e9 apr\u00e8s des h\u00e9morragies<\/li>\n<\/ul>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>Suivi<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<ul>\n<li>Traitement de l\u2019hyperm\u00e9norrh\u00e9e avec l\u2019acide tranexamique<\/li>\n<\/ul>\n<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\">* VEYVONDI\u00ae sera utilis\u00e9 lorsqu\u2018un traitement seul par desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqu\u00e9. La posologie et la fr\u00e9quence d\u2019administration doivent \u00eatre adapt\u00e9es \u00e0 chaque patient en fonction de son \u00e9valuation clinique, son poids, du type et de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des \u00e9pisodes de saignement\/de l\u2019intervention chirurgicale et sur le base de la surveillance des param\u00e8tres&nbsp;cliniques et biologiques appropri\u00e9s. Voir \u00e9galement l\u2019information professionnelle actuelle VEYVONDI\u00ae www.swissmedicinfo.ch<\/span><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table><tbody><tr><td>\n<p><strong>Valeurs de laboratoire<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>6<sup>\u00e8me<\/sup> semaine de grossesse<\/strong><\/p>\n<p>(1<sup>\u00e8re<\/sup> consultation)<\/p>\n<p>(10.12.2018)<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>2<sup>\u00e8me<\/sup> trimestre<\/strong><\/p>\n<p>(20.03.2019)<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>35<sup>\u00e8me<\/sup> semaine de<\/strong><\/p>\n<p><strong>grossesse<\/strong><\/p>\n<p>(06.05.2019)<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>TCA (aTTP)<\/p>\n<\/td><td>\n<p>26s<\/p>\n<\/td><td>\n<p>25s<\/p>\n<\/td><td>\n<p>24s<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>FVIII:C<\/p>\n<\/td><td>\n<p>123%<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>231%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>238%<\/strong><\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>VWF:Ag<\/p>\n<\/td><td>\n<p>106.0%<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>185.5%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>196.8%<\/strong><\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>VWF:RCo<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>49.1%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>52.8%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>60.9%<\/strong><\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>VWF:CBA<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>46.0%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p>53.2%<\/p>\n<\/td><td>\n<p>63.7%<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>VWF:RCo\/VWF:Ag Ratio<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>0.5<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>0.3<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>0.3<\/strong><\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>Activit\u00e9 de prot\u00e9ine S<\/p>\n<\/td><td>\n<p>N.I.<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>45.3%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p>N.I.<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>Prot\u00e9ine S libre<\/p>\n<\/td><td>\n<p>N.I.<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>51.9%<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p>N.I.<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>D-dim\u00e8re<\/p>\n<\/td><td>\n<p>N.I.<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>2.27 mg\/L<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>2.67 mg\/L<\/strong><\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p>PFA-100<\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>231s\/147s<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>167s\/110s<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p>N.I.<\/p>\n<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\">Une vue d\u2018ensemble avec les intervalles de r\u00e9f\u00e9rence sp\u00e9cifiques \u00e0 l\u2018\u00e2ge gestationnel peut \u00eatre trouv\u00e9e dans Szecsi PB et al.: Haemostatic reference intervals in pregnancy. Thromb Haemost. 2010;103(4):718 \u2013 727.<\/span><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table><tbody><tr><td>\n<p><strong>Commentaire du Dr. med. Rosa Sonja Alesci<\/strong><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" style=\"float: left; height: 150px; width: 156px;\" data-src=\"https:\/\/assets.medizinonline.com\/sites\/default\/files\/field\/images\/1drmedrosasonjaalesci.png\" alt=\"\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" class=\"lazyload\">Dans l\u2019ensemble, la maladie de von Willebrand est nettement sous-diagnostiqu\u00e9, comme le montre ce cas d\u2019une patiente de 33 ans. De nombreuses personnes sont habitu\u00e9es \u00e0 saigner et ne vont pas consulter un m\u00e9decin. Ainsi, il n\u2019est pas rare de diagnostiquer une maladie de von Willebrand comme une d\u00e9couverte fortuite lors d\u2019un screening de thrombophilie en cas de fausses couches. Dans le cas pr\u00e9sent, il \u00e9tait indispensable de remplacer le facteur de von Willebrand pendant la grossesse, en particulier par rapport aux quatre fausses couches ant\u00e9rieures et au profil h\u00e9-morragique de la patiente. Cette derni\u00e8re a d\u00fb \u00eatre \u00e9troitement surveill\u00e9e, particuli\u00e8rement en d\u00e9but de grossesse, comme la thrombophilie \u00e9tait \u00e9galement connue. Ceci permettant de prendre en consid\u00e9ration les conditions indivi-duelles et de r\u00e9agir rapidement aux complications visibles. Ce cas clinique montre que le facteur de von Willebrand recombinant (Veyvondi\u00ae) peut \u00eatre utilis\u00e9 avec succ\u00e8s dans le cas d\u2018un type rare de maladie de von Willebrand (2M). Apr\u00e8s quatre fausses couches, les h\u00e9morragies vaginales ont pu \u00eatre trait\u00e9es de fa\u00e7on optimale pendant la grossesse et l\u2019accouchement a eu lieu sans complications. Il n\u2019y a pas eu d\u2019effets ind\u00e9sirables thrombotiques et Veyvondi\u00ae a pu \u00eatre administr\u00e9 sans probl\u00e8me, lors de la grossesse, \u00e0 l\u2018accouchement et en post-partum.<\/p>\n<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p><strong>Calcul de la dose du facteur de von Willebrand recombinant dans la pratique quotidienne<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p><em>Dose<\/em> = [VWF: RCo (taux plasmatique cible) &#8211; VWF: RCo (valeur actuelle)] x kg poids corporel x 0.5<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table><tbody><tr><td>\n<p><strong>Types de saignements<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>Dose initiale<\/strong><\/p>\n<\/td><td>\n<p><strong>Dose suivante si n\u00e9cessaire<\/strong><\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>L\u00e9g\u00e8re<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>(\u00e9pistaxis, saignement buccal, m\u00e9norrhagie)<\/p>\n<\/td><td>\n<p>40 \u00e0 50 UI\/kg<\/p>\n<\/td><td>\n<p>40 \u00e0 50 UI\/kg<\/p>\n<p>toutes les 8 \u00e0 24 heures (ou aussi longtemps que l\u2019\u00e9tat clinique le n\u00e9cessite)<\/p>\n<\/td><\/tr><tr><td>\n<p><strong>Graves<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>(\u00e9pistaxis, m\u00e9norrhagie, saignement gastro-intestinal, traumatisme du syst\u00e8me nerveux central, h\u00e9marthrose ou h\u00e9morragie traumatique)<\/p>\n<\/td><td>\n<p>50 \u00e0 80 UI\/kg<\/p>\n<\/td><td>\n<p>40 \u00e0 60 UI\/kg<\/p>\n<p>toutes les 8 \u00e0 24 heures pendant 2 \u00e0 3 jours environ (ou aussi longtemps que l\u2019\u00e9tat clinique le n\u00e9cessite)<\/p>\n<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\">voir information professionnelle actuelle VEYVONDI<sup>\u00ae<\/sup> sur <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.swissmedicinfo.ch<\/a><\/span><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1181\" height=\"395\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/08\/takeda_logo_rgb.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-13895\"\/><\/figure>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\"><strong><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\">Abr\u00e9viations<\/span><\/strong><\/span><\/p>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\"><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\">TCA (aTTP) = temps de c\u00e9phaline activ\u00e9e; FVIII:C = activit\u00e9 en facteur VIII; pdVWF = plasma derived facteur de von Willebrand; PFA-100 = Platelet Function Analyzer-100, mesure du temps d\u2018occlusion plaquettaire (TOP); UI = unit\u00e9 internationale; VWF:Ag = antig\u00e8ne du facteur de von Willebrand; VWF:CBA = activit\u00e9 de la liaison du VWF au collag\u00e8ne; VWF:RCo = activit\u00e9 co-facteur de la ristoc\u00e9tine<\/span><\/span><\/p>\n\n\n\n<p><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif; font-size: 11px;\">&nbsp;<\/span><span style=\"color: windowtext; font-family: ubuntu,sans-serif; font-size: 11px;\">C-APROM\/CH\/\/0782 07\/2020<\/span><\/p>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\"><strong><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\">VEYVONDI<sup>\u00ae<\/sup> Information professionnelle abr\u00e9g\u00e9e<\/span><\/strong><\/span><\/p>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\"><strong><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\">C:<\/span><\/strong><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\"> Principe actif: Vonicogum alfa. <strong>I:<\/strong> Traitement des h\u00e9morragies ou traitement des h\u00e9morragies lors d\u2018interventions chirurgicales chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, lorsque le traitement par desmopressine (DDAVP) seule est inefficace ou contre-indiqu\u00e9. <strong>D\/U: <\/strong>La posologie et la fr\u00e9quence d\u2019administration doivent \u00eatre adapt\u00e9es individuellement \u00e0 chaque patient en fonction du jugement clinique, de son poids, du type et de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des \u00e9pisodes de saignement \/de l\u2019intervention chirurgicale et ainsi que de la surveillance des param\u00e8tres cliniques et biologiques appropri\u00e9s; application intraveineuse. <strong>CI:<\/strong> Hypersensibilit\u00e9 \u00e0 la substance active ou \u00e0 l\u2019un des excipients. R\u00e9action allergique connue aux prot\u00e9ines de souris ou de hamster. <strong>MP:<\/strong> une hypersensibilit\u00e9 ou des r\u00e9actions allergiques sont survenues et peuvent parfois \u00e9voluer en anaphylaxie s\u00e9v\u00e8re. Les patients doivent \u00eatre \u00e9troitement surveill\u00e9s pendant la dur\u00e9e de la perfusion. Des anticorps neutralisants contre le facteur de von Willebrand peuvent appara\u00eetre. Il existe un risque d\u2019\u00e9v\u00e9nements thromboemboliques. <strong>GR:<\/strong> Utilisation uniquement en cas d\u2019indication non \u00e9quivoque. <strong>EI: <\/strong>Des anticorps neutralisants contre le facteur de von Willebrand, r\u00e9actions d\u2019hypersensibilit\u00e9 et allergiques, tremblement, hypertonie, vertige, thrombose veineuse profonde, modifications de l\u2019ECG. <strong>IA:<\/strong> Aucune interaction n\u2019est connue. <strong>E:<\/strong> Lyophilisat \u00e0 650 U.I. ou 1.300 U.I et avec 5 ml resp. 10 ml d\u2019eau st\u00e9rile pour injections. Cat\u00e9gorie de remise B. <strong>TA:<\/strong> Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pour de plus amples informations, se r\u00e9f\u00e9rer \u00e0 <\/span><a style=\"color: #954f72;\" href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\">www.swissmedicinfo.ch<\/span><\/a><\/span><\/p>\n\n\n\n<p><span style=\"font-size: 11px;\"><span style=\"font-family: ubuntu,sans-serif;\">C-APROM\/CH\/\/0598 01\/2020<\/span><\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Une patiente qui a d\u00e9j\u00e0 fait quatre fausses couches en raison de complications h\u00e9morragiques doit subir un d\u00e9pis-tage de la thrombophilie \u00e0 la sixi\u00e8me semaine de gestation. 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