{"id":323960,"date":"2022-12-06T01:00:00","date_gmt":"2022-12-06T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fibroxanthomes-atypiques-et-sarcome-cutane-pleomorphe\/"},"modified":"2022-12-06T01:00:00","modified_gmt":"2022-12-06T00:00:00","slug":"fibroxanthomes-atypiques-et-sarcome-cutane-pleomorphe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/fibroxanthomes-atypiques-et-sarcome-cutane-pleomorphe\/","title":{"rendered":"Fibroxanthomes atypiques et sarcome cutan\u00e9 pl\u00e9omorphe"},"content":{"rendered":"

Le diagnostic des fibroxanthomes atypiques et du sarcome pl\u00e9omorphe dermique est un diagnostic histologique d’exclusion. La nouvelle ligne directrice publi\u00e9e cette ann\u00e9e r\u00e9sume les principaux aspects du diagnostic et du traitement de ces n\u00e9oplasies rares de la peau.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Les fibroxanthomes atypiques (AFX) et le sarcome pl\u00e9omorphe dermique (PDS) apparaissent typiquement dans les zones chroniquement expos\u00e9es \u00e0 la lumi\u00e8re, le plus souvent sur le capillitium, rarement sur d’autres sites comme les avant-bras ou le dos des mains [1]. Ils se pr\u00e9sentent sous la forme de nodules de couleur chair ou peau, parfois indur\u00e9s et souvent ulc\u00e9r\u00e9s, qui peuvent mesurer jusqu’\u00e0 plusieurs centim\u00e8tres. La peau environnante pr\u00e9sente g\u00e9n\u00e9ralement des signes de photo-d\u00e9gradation chronique. L’AFX est g\u00e9n\u00e9ralement une tumeur bien circonscrite, alors que le PDS peut \u00eatre mal d\u00e9limit\u00e9 et pr\u00e9sente souvent une croissance infiltrante plus agressive. La majorit\u00e9 des patients ont \u00e9galement d’autres tumeurs cutan\u00e9es dans les zones de peau chroniquement expos\u00e9es \u00e0 la lumi\u00e8re, principalement des k\u00e9ratoses actiniques, des carcinomes basocellulaires et des carcinomes \u00e9pidermo\u00efdes (CEP), souvent \u00e0 proximit\u00e9 imm\u00e9diate de l’AFX\/PDS (carcinose de terrain) [2,3].<\/p>\n

Morphologie : cellules fusiformes et \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes atypiques<\/h2>\n

La morphologie des cellules tumorales comprend un spectre variable de cellules fusiformes et \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes atypiques avec des noyaux pl\u00e9omorphes, v\u00e9siculaires ou hyperchromatiques, ainsi que des cellules g\u00e9antes multinucl\u00e9\u00e9es atypiques et des mitoses souvent atypiques qui, dans le cas de l’AFX, restent confin\u00e9es au derme et, dans le cas du PDS, englobent des parties significatives du tissu adipeux sous-cutan\u00e9 ou d’autres structures plus profondes [1]. Par cons\u00e9quent, il n’est pas possible de diff\u00e9rencier l’AFX de la PDS \u00e0 partir d’une biopsie superficielle. Une biopsie profonde du fuseau doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e pour \u00e9tablir un diagnostic s\u00fbr. Contrairement \u00e0 l’AFX, les PDS sont des n\u00e9oplasies aux contours plus flous, \u00e0 la croissance infiltrante plus agressive, avec invasion de l’hypoderme, des muscles squelettiques et\/ou des structures fasciales. En outre, il peut y avoir des n\u00e9croses tumorales, une infiltration lymphovasculaire et\/ou une infiltration p\u00e9rineurale, ce qui n’est pas le cas avec l’AFX. Le stroma tumoral peut pr\u00e9senter des modifications myxo\u00efdes, desmoplastiques ou ch\u00e9lo\u00efdes. Outre l’infiltration des structures profondes, l’invasion lymphovasculaire ou p\u00e9rineurale et la pr\u00e9sence de zones de n\u00e9crose ont \u00e9t\u00e9 associ\u00e9es \u00e0 une \u00e9volution clinique plus agressive [4\u20137].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Diagnostic d’exclusion immunohistologique <\/h2>\n

En raison de l’histologie non sp\u00e9cifique, l’\u00e9tablissement du diagnostic n\u00e9cessite l’exclusion immunohistochimique d’autres tumeurs telles que les PEK cutan\u00e9s d\u00e9diff\u00e9renci\u00e9s, les m\u00e9lanomes, les tumeurs vasculaires et autres sarcomes, mais aussi les r\u00e9ticulohistiocytomes et les histiocytomes fibreux atypiques [2]. Pour exclure ces diagnostics diff\u00e9rentiels, il est recommand\u00e9 de r\u00e9aliser un panel immunohistochimique d’au moins deux marqueurs m\u00e9lanocytaires (tels que S100, Sox10), deux marqueurs de cytok\u00e9ratine (tels que AE1\/3, MNF116, KL1, ou CAM5.2), et un marqueur musculaire (Desmin), \u00e9ventuellement compl\u00e9t\u00e9 par d’autres marqueurs tels que CD10, un marqueur vasculaire (CD34, ERG) ou d’autres marqueurs myocytaires (alpha-muscle lisse actine, \u03b1-SMA). [4,8,9]. Le traitement de choix est la chirurgie sous contr\u00f4le microscopique [1]. Dans le cas de l’AFX, on peut s’attendre \u00e0 une gu\u00e9rison apr\u00e8s une excision compl\u00e8te. Dans la mesure o\u00f9 les PDS ont \u00e9t\u00e9 op\u00e9r\u00e9es avec une marge de s\u00e9curit\u00e9 de 2 cm, le taux de r\u00e9cidive locale est \u00e9galement faible. Les m\u00e9tastases locor\u00e9gionales peuvent survenir dans des tumeurs tr\u00e8s \u00e9paisses ou incompl\u00e8tement excis\u00e9es, et les m\u00e9tastases \u00e0 distance sont rares. Il n’existe pas de traitement m\u00e9dicamenteux efficace approuv\u00e9 \u00e0 ce jour [1].<\/p>\n

 <\/p>\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Helbig D, et al. : S1-Leitlinie Fibroxanthome atypique (AFX) et sarcome pl\u00e9omorphe dermique (PDS). JDDG 2022 ; 20(2) : 235-245.<\/li>\n
  2. Calonje E, et al : Spindle-cell non-pleomorphic atypical fibroxanthoma : analysis of a series and delineation of a distinctive variant. Histopathology 1993 ; 22 : 247-254.<\/li>\n
  3. Li YY, et al : Analyse g\u00e9nomique du carcinome \u00e9pidermo\u00efde cutan\u00e9 m\u00e9tastatique. Clin Cancer Res 2015 ; 21 : 1447-1456.<\/li>\n
  4. Luzar B, Calonje E : Caract\u00e9ristiques morphologiques et immunohistochimiques du fibroxanthome atypique avec un accent particulier sur les pi\u00e8ges diagnostiques potentiels : une revue. J Cutan Pathol 2010 ; 37 : 301-309.<\/li>\n
  5. McCalmont TH : Correction et clarification concernant l’AFX et le sarcome dermique pl\u00e9omorphe. J Cutan Pathol 2012 ; 39 : 8.<\/li>\n
  6. Miller K, Goodlad JR, Brenn T : Pleomorphic dermal sarcoma : adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol 2012 ; 36 : 1317-1326.<\/li>\n
  7. Henderson MT, Hollmig ST : Histiocytome fibreux malin : changement des perceptions et d\u00e9fis de gestion. JAAD 2012 ; 67 : 1335-1341.<\/li>\n
  8. Hall JM, Saenger JS, Fadare O : Utilit\u00e9 diagnostique de P63 et CD10 pour distinguer les carcinomes spinocellulaires\/sarcomato\u00efdes cutan\u00e9s et les fibroxanthomes atypiques. Int J Clin Exp Pathol 2008 ; 1 : 524-530.<\/li>\n
  9. Tardio JC, et al : Pleomorphic dermal sarcoma : a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol 2016 ; 43(2) : 101-112.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(5) : 55<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Le diagnostic des fibroxanthomes atypiques et du sarcome pl\u00e9omorphe dermique est un diagnostic histologique d’exclusion. La nouvelle ligne directrice publi\u00e9e cette ann\u00e9e r\u00e9sume les principaux aspects du diagnostic et du…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":126173,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"N\u00e9oplasies m\u00e9senchymateuses de la peau","footnotes":""},"category":[11399,11362,11531,11389,11549],"tags":[12244,12258,12247,12253,12245,12259,12246,12249],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-323960","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-chirurgie-fr","category-dermatologie-et-venerologie","category-formation-continue","category-oncologie","category-rx-fr","tag-diagnostic","tag-diagnostic-dexclusion","tag-fibroxanthomes-atypiques","tag-histologique","tag-ligne-directrice","tag-neoplasies-de-la-peau","tag-neoplasies-mesenchymateuses","tag-sarcome-cutane-pleomorphe","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-17 20:37:18","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":323973,"slug":"fibroxantomi-atipici-e-sarcoma-dermico-pleomorfo","post_title":"Fibroxantomi atipici e sarcoma dermico pleomorfo","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/fibroxantomi-atipici-e-sarcoma-dermico-pleomorfo\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":323982,"slug":"fibroxantomas-atipicos-e-sarcoma-pleomorfico-dermico","post_title":"Fibroxantomas at\u00edpicos e sarcoma pleom\u00f3rfico d\u00e9rmico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/fibroxantomas-atipicos-e-sarcoma-pleomorfico-dermico\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":323985,"slug":"fibroxantomas-atipicos-y-sarcoma-dermico-pleomorfico","post_title":"Fibroxantomas at\u00edpicos y sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/fibroxantomas-atipicos-y-sarcoma-dermico-pleomorfico\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/323960","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=323960"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/323960\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/126173"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=323960"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=323960"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=323960"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=323960"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}