{"id":324136,"date":"2022-11-21T01:00:00","date_gmt":"2022-11-21T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lymphomes-cutanes-primaires-ce-quil-faut-savoir-pour-les-dermatologues\/"},"modified":"2022-11-21T01:00:00","modified_gmt":"2022-11-21T00:00:00","slug":"lymphomes-cutanes-primaires-ce-quil-faut-savoir-pour-les-dermatologues","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/lymphomes-cutanes-primaires-ce-quil-faut-savoir-pour-les-dermatologues\/","title":{"rendered":"Lymphomes cutan\u00e9s primaires – Ce qu’il faut savoir pour les dermatologues"},"content":{"rendered":"

Les lymphomes cutan\u00e9s primaires sont un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de n\u00e9oplasies lymphoprolif\u00e9ratives \u00e0 cellules T ou \u00e0 cellules B. Les lymphomes cutan\u00e9s primaires sont des tumeurs qui se d\u00e9veloppent dans les tissus cutan\u00e9s. Les lymphomes cutan\u00e9s font partie des formes rares de cancer de la peau. L’inspection clinique a un r\u00f4le important \u00e0 jouer dans l’\u00e9tablissement du diagnostic. Souvent, le diagnostic de suspicion est confirm\u00e9 par les examens histologiques et immunohistochimiques ult\u00e9rieurs. Les options de traitement d\u00e9pendent notamment du stade de la tumeur. De nouvelles strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques int\u00e9ressantes ont \u00e9t\u00e9 mises au point, en particulier dans le domaine des lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules T. Les chercheurs ont \u00e9galement mis au point de nouvelles m\u00e9thodes de traitement.<\/strong><\/p>\n

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L’\u00e9valuation de la pr\u00e9sentation clinique a une grande importance dans le diagnostic des lymphomes cutan\u00e9s [1]. En plus de l’inspection de l’ensemble du t\u00e9gument, l’examen clinique initial doit inclure une palpation de toutes les stations ganglionnaires. Si une manifestation cutan\u00e9e ne correspond pas au tableau clinique classique, il peut s’agir d’une atteinte cutan\u00e9e secondaire \u00e0 des lymphomes extracutan\u00e9s. Il s’agit d’une distinction importante pour le diagnostic diff\u00e9rentiel, a expliqu\u00e9 le professeur Reinhard Dummer, directeur adjoint de l’Institut national de la sant\u00e9 et de la recherche m\u00e9dicale (INSERM). Directeur de la clinique dermatologique et responsable du centre des tumeurs cutan\u00e9es, H\u00f4pital universitaire de Zurich [2]. Les lymphomes cutan\u00e9s font partie du groupe des lymphomes non hodgkiniens dits extranodaux. Les lymphomes cutan\u00e9s primaires se manifestent initialement dans la peau et ne pr\u00e9sentent aucune autre atteinte d’organe au moment du diagnostic, tandis que dans les lymphomes cutan\u00e9s secondaires, les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s sont des manifestations de lymphomes ganglionnaires primaires diss\u00e9min\u00e9s ou de leuc\u00e9mies [1]. Les lymphomes cutan\u00e9s primaires sont divis\u00e9s en lymphomes cutan\u00e9s \u00e0 cellules B (CBCL) et en lymphomes \u00e0 cellules T (CTCL), ainsi que des formes plus rares, en fonction de leurs caract\u00e9ristiques cliniques et pathohistologiques [1]. Les premiers sont de loin les plus fr\u00e9quents [1]. On ne sait pas encore quels sont les facteurs qui provoquent l’apparition des mutations pertinentes pour les tumeurs.<\/p>\n

CBCL – l’\u0153il averti du sp\u00e9cialiste et l’histologie sont essentiels<\/h2>\n

Pour les cliniciens exp\u00e9riment\u00e9s, il est possible de suspecter le type de lymphome \u00e0 cellules B en fonction de la taille et de la r\u00e9partition des l\u00e9sions, explique le professeur Dummer [2]. La plupart des lymphomes cutan\u00e9s primitifs \u00e0 cellules B (CBCL) correspondent \u00e0 l’un des sous-types suivants :<\/p>\n

Lymphomes de la zone marginale :<\/em> ils se caract\u00e9risent par de nombreuses petites plaques et nodules \u00e9ryth\u00e9mateux isol\u00e9s ou multiples, sans ulc\u00e9ration, d’un diam\u00e8tre maximal d’environ 2 \u00e0 3 cm [2,3]. Les extr\u00e9mit\u00e9s et le tronc sont le plus souvent touch\u00e9s.<\/p>\n

Lymphome primaire cutan\u00e9 du centre germinal <\/em>(lymphome folliculaire \u00e0 cellules B) : <\/em>l\u00e9sions solitaires ou group\u00e9es, de couleur bleu-rouge \u00e0 rouge-brun, typiquement plus grandes (>3 cm), nodulaires, parfois en forme de plaques [4]. La racine des cheveux ou la partie sup\u00e9rieure du tronc sont typiquement touch\u00e9es. Les l\u00e9sions des membres inf\u00e9rieurs ont un pronostic moins favorable.<\/p>\n

Lymphome diffus \u00e0 grandes cellules B<\/em>: multiples plaques \u00e9ryth\u00e9mato-violac\u00e9es ou nodules tumoraux qui se d\u00e9veloppent rapidement, confluent en foyers plus importants et s’ulc\u00e8rent au cours de l’\u00e9volution [4]. Les patients f\u00e9minins de plus de 70 ans sont le plus souvent touch\u00e9s.<\/p>\n

Un examen histologique compl\u00e9mentaire permet souvent de confirmer le diagnostic de suspicion. Une biopsie au punch est recommand\u00e9e \u00e0 cet effet. Outre l’examen immunohistochimique, d’autres investigations (par exemple une \u00e9chographie des ganglions lymphatiques) peuvent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9es afin de s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une manifestation secondaire d’un lymphome extranodulaire. Une “Single cell analysis” des lymphomes \u00e0 cellules B de la peau montre que, notamment dans les lymphomes de la zone marginale, la proportion de cellules B clonales est inf\u00e9rieure \u00e0 10%. Selon le conf\u00e9rencier, cela explique pourquoi la biologie mol\u00e9culaire est plut\u00f4t peu fiable dans les lymphomes cutan\u00e9s et pourquoi l’examen de clonalit\u00e9 est n\u00e9gatif dans la moiti\u00e9 des cas. Les CBCL sans autre manifestation ont un pronostic beaucoup plus favorable que les lymphomes B nodaux. Dans de nombreux cas, un traitement local est suffisant. Il est \u00e9galement possible de proc\u00e9der \u00e0 une ablation chirurgicale ou \u00e0 une radioth\u00e9rapie. Dans certains cas, un traitement par interf\u00e9ron peut conduire \u00e0 une r\u00e9mission compl\u00e8te. Selon les lignes directrices, une polychimioth\u00e9rapie n’est indiqu\u00e9e qu’en cas de manifestation extracutan\u00e9e [1].<\/p>\n

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CTCL – il existe quelques approches th\u00e9rapeutiques innovantes<\/h2>\n

Les lymphomes cutan\u00e9s primaires \u00e0 cellules T (CTCL) sont un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de lymphomes qui apparaissent dans la peau et ne pr\u00e9sentent aucun signe de maladie extracutan\u00e9e au moment du diagnostic. Les sous-types de CTCL pr\u00e9sentent une grande vari\u00e9t\u00e9 de caract\u00e9ristiques cliniques, histologiques et mol\u00e9culaires et peuvent avoir une \u00e9volution indolente ou tr\u00e8s agressive [5]. On distingue essentiellement le mycosis fongo\u00efde<\/em> <\/em>(fig. 1),<\/span> le syndrome de S\u00e9zary, <\/em>les lymphomes CD30+<\/em> et les entit\u00e9s rares. Le diagnostic repose sur l’int\u00e9gration des r\u00e9sultats cliniques et pathologiques. La classification TNM d’Olsen est utilis\u00e9e pour la classification des stades des CTCL (tableau 1)<\/span> [8].<\/p>\n

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La recherche translationnelle, c’est-\u00e0-dire le d\u00e9veloppement de nouveaux traitements m\u00e9dicamenteux, a connu des avanc\u00e9es r\u00e9centes, notamment l’autorisation de mise sur le march\u00e9 du mogamulizumab et du brentuximab, deux traitements \u00e0 base d’anticorps (fig. 2) <\/span>[8]. Les chimiokines sont connues pour \u00eatre des cytokines chimiotactiques, impliqu\u00e9es entre autres dans l’empreinte des cellules T na\u00efves et dans la fonction des cellules T r\u00e9gulatrices [6]. Comme on le sait aujourd’hui, les lymphocytes skin-homing expriment certains r\u00e9cepteurs de chimiokines. Le r\u00e9cepteur de chimiokine C-C de type 4 (CCR4) est souvent exprim\u00e9 sur les cellules canc\u00e9reuses du lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T. Le CCR4 est un r\u00e9cepteur de chimiokine C-C de type 4. Le mogamulizumab est un anticorps monoclonal humanis\u00e9 qui se lie au CCR4 et d\u00e9truit ainsi les cellules T d\u00e9g\u00e9n\u00e9r\u00e9es. Alors que les traitements tels que le m\u00e9thotrexate r\u00e9duisent \u00e0 la fois les lymphocytes normaux et les lymphocytes tumoraux, l’anticorps mogamulizumab r\u00e9duit s\u00e9lectivement les cellules clonales. “Avec cette r\u00e9duction des cellules clonales, les lymphocytes sains ont \u00e0 nouveau plus de place et nous pouvons ainsi contribuer \u00e0 ce que le syst\u00e8me immunitaire de ces patients s’am\u00e9liore \u00e0 nouveau”, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier. Le mogamulizumab (Poteligeo\u00ae) est autoris\u00e9 en Suisse pour le traitement des patients adultes atteints de mycosis fongo\u00efde r\u00e9cidivant ou r\u00e9fractaire ou de syndrome de S\u00e9zary, en cas d’efficacit\u00e9 insuffisante d’au moins un traitement syst\u00e9mique ant\u00e9rieur [7]. “L’autre nouveau m\u00e9dicament qui est maintenant tr\u00e8s r\u00e9pandu est le Brentuximab”, rapporte le professeur Dummer [2]. Il s’agit d’un anticorps qui porte une toxine qui attaque l’antig\u00e8ne CD30 sur les cellules T malignes et tue cette population de cellules. En Suisse, le brentuximab (Adcetris\u00ae) est indiqu\u00e9 chez les patients adultes atteints de lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T CD30+  qui pr\u00e9sentent une progression sous traitement syst\u00e9mique ou qui ne se pr\u00eatent pas \u00e0 un autre traitement syst\u00e9mique [7]. Les patients atteints de mycosis fongo\u00efde conventionnel, caract\u00e9ris\u00e9 par une faible expression de CD30, peuvent \u00e9galement \u00eatre trait\u00e9s avec succ\u00e8s avec cette m\u00e9thode, explique le conf\u00e9rencier.<\/p>\n

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N\u00e9oplasie plasmacyto\u00efde dendritique blastique (BPDCN)<\/h2>\n

Le BPDCN est une n\u00e9oplasie h\u00e9matologique tr\u00e8s rare et g\u00e9n\u00e9ralement agressive des pr\u00e9curseurs immatures des cellules dendritiques plasmacyto\u00efdes \u00e0 pr\u00e9dominance my\u00e9lo\u00efde et lymphatique [3]. Les l\u00e9sions cutan\u00e9es singuli\u00e8res ou multiloculaires, souvent contusiformes, constituent la manifestation initiale la plus fr\u00e9quente. Le professeur Dummer d\u00e9crit le cas d’un patient chez qui le diagnostic clinique suspect\u00e9 a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 par l’histologie\/la biopsie au punch et l’immunoph\u00e9notypage (CD4, CD56, CD123, TCL-1) [2]. Un aspect rouge\u00e2tre-violac\u00e9 est tr\u00e8s caract\u00e9ristique du BPDCN. “Cela ressemble \u00e0 une h\u00e9morragie”, ajoute le conf\u00e9rencier [2]. En fonction de l’\u00e2ge, des comorbidit\u00e9s, de l’\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral et des pr\u00e9f\u00e9rences du patient, ainsi que de la disponibilit\u00e9 d’un don de cellules souches allog\u00e9niques, un traitement d’induction intensif suivi d’une transplantation de cellules souches potentiellement curative ou un traitement moins intensif ax\u00e9 sur les sympt\u00f4mes est mis en \u0153uvre dans une intention non curative [3]. Une nouvelle option th\u00e9rapeutique m\u00e9dicamenteuse est autoris\u00e9e dans l’UE depuis novembre 2020. Le tagraxofusp peut \u00eatre utilis\u00e9 en monoth\u00e9rapie pour le traitement de premi\u00e8re ligne des patients adultes atteints de BPDCN. Il s’agit d’une prot\u00e9ine de fusion tronqu\u00e9e de la toxine dipht\u00e9rique (DT) li\u00e9e \u00e0 l’interleukine-3 (IL-3) humaine recombinante pour cibler les cellules exprimant le CD123. Le tagraxofusp inhibe de mani\u00e8re irr\u00e9versible la synth\u00e8se des prot\u00e9ines des cellules cibles en inactivant le facteur d’\u00e9longation, ce qui entra\u00eene l’apoptose [1]. Cette option de traitement n’est actuellement pas autoris\u00e9e en Suisse.<\/p>\n

\nCongr\u00e8s : Semaine de formation continue en dermatologie et v\u00e9n\u00e9rologie pratique<\/em><\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Dippel E, et al : S2k-Guidelines – Lymphomes cutan\u00e9s (ICD10 C82 – C86) : Update 2021. J Dtsch Dermatol Ges 2022 ; 20(4) : 537-554.<\/li>\n
  2. “Update Diagnostic and Therapy rare tumors and kutane lymphoma”, Prof. Dr. med. Reinhard Dummer, 28e semaine de formation continue en dermatologie et v\u00e9n\u00e9rologie pratique, 12-16.07.2022.<\/li>\n
  3. Onkopedia, www.onkopedia.com\/de, (derni\u00e8re consultation 16.09.2022)<\/li>\n
  4. Heinzerling L, et al. : Lymphomes cutan\u00e9s. In : Traitement m\u00e9dicamenteux des tumeurs en dermato-oncologie. 2014 ; Springer : Berlin, Heidelberg. https:\/\/doi.org\/10.1007\/978-3-642-24837-5_3<\/li>\n
  5. Dummer R, et al : Lymphome cutan\u00e9 \u00e0 cellules T. Nat Rev Dis Primers 2021 ; 7(1) : 61.<\/li>\n
  6. Huck BR, K\u00e7tzner L, Urbahns K : Petites mol\u00e9cules, tr\u00e8s grandes : les th\u00e9rapies combin\u00e9es immuno-oncologiques de faible poids mol\u00e9culaire. Angew Chem 2018 ; 130 : 4499-4516.<\/li>\n
  7. Information sur les m\u00e9dicaments, www.swissmedicinfo.ch, (derni\u00e8re consultation 16.09.2022)<\/li>\n
  8. Pujol RM, Gallardo F : Lymphomes cutan\u00e9s – Partie I : Mycosis fongo\u00efde, syndrome de S\u00e9zary, et troubles lymphoprolif\u00e9ratifs cutan\u00e9s CD30+. Actas Dermosifiliogr 2021 ; 112(1) : 14-23.<\/li>\n
  9. Olsen E, et al : R\u00e9visions de la classification du mycosis fongo\u00efde et du syndrome de S\u00e9zary : une proposition de l’International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) et du groupe de travail sur le lymphome cutan\u00e9 de l’Organisation europ\u00e9enne de recherche et de traitement du cancer (EORTC). Blood 2007 ; 110 : 1713-1722.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(5) : 30-31
    \nInFo ONKOLOGIE & H\u00c9MATOLOGIE 2022 ; 10(5) : 32-33<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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