{"id":324137,"date":"2022-11-22T14:00:00","date_gmt":"2022-11-22T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/existe-t-il-des-signes-dun-syndrome-polyendocrinien-auto-immun\/"},"modified":"2022-11-22T14:00:00","modified_gmt":"2022-11-22T13:00:00","slug":"existe-t-il-des-signes-dun-syndrome-polyendocrinien-auto-immun","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/existe-t-il-des-signes-dun-syndrome-polyendocrinien-auto-immun\/","title":{"rendered":"Existe-t-il des signes d&#8217;un syndrome polyendocrinien auto-immun ?"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les patients atteints de diab\u00e8te de type 1 pr\u00e9sentent un risque plus \u00e9lev\u00e9 de d\u00e9velopper d&#8217;autres maladies auto-immunes. Les syndromes polyendocriniens auto-immuns sont rares, mais doivent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s \u00e0 temps. Certaines mutations g\u00e9n\u00e9tiques sont pr\u00e9disposantes. La d\u00e9termination des anticorps joue un r\u00f4le important dans le diagnostic et le traitement.<\/strong><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>Dans les syndromes polyendocriniens auto-immuns (SPA), des r\u00e9actions auto-immunes ont lieu contre diff\u00e9rents organes endocriniens, ce qui entra\u00eene finalement leur d\u00e9faillance. Le SPG de type&nbsp;2 ne se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement qu&#8217;au d\u00e9but de l&#8217;\u00e2ge adulte, mais il existe des exceptions o\u00f9 il se manifeste plus t\u00f4t <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(encadr\u00e9)<\/span><strong>.<\/strong> On estime que les femmes sont trois fois plus touch\u00e9es [1]. Les principales composantes du SPA de type 2 sont la maladie d&#8217;Addison, la thyro\u00efdite auto-immune, et le diab\u00e8te sucr\u00e9 de type 1 [2]. Parmi les autres maladies auto-immunes associ\u00e9es, citons la maladie c\u0153liaque, la myasth\u00e9nie grave, le vitiligo, l&#8217;alop\u00e9cie et l&#8217;an\u00e9mie pernicieuse [2]. La coexistence du diab\u00e8te de type 1 et de la maladie d&#8217;Addison est particuli\u00e8rement dangereuse sur le plan clinique, car elle peut rendre difficile la contre-r\u00e9gulation des hypoglyc\u00e9mies [7]. Le SPG est une maladie familiale. On suppose qu&#8217;il s&#8217;agit d&#8217;une \u00e9tiologie multifactorielle et d&#8217;une pr\u00e9disposition polyg\u00e9nique. Plusieurs ann\u00e9es peuvent s&#8217;\u00e9couler entre la manifestation des diff\u00e9rentes maladies auto-immunes glandulaires et le tableau complet d&#8217;un SPG. Afin d&#8217;identifier et de traiter le SAP \u00e0 un stade pr\u00e9coce, un d\u00e9pistage s\u00e9rologique des patients \u00e0 risque atteints d&#8217;une maladie auto-immune est propos\u00e9 [8]. Pour cela, les tests auto-immuns et g\u00e9n\u00e9tiques peuvent \u00eatre utiles. Le SAP de type 2 est transmis sur un mode autosomique dominant avec une p\u00e9n\u00e9trance incompl\u00e8te et est corr\u00e9l\u00e9 \u00e0 diff\u00e9rents all\u00e8les HLA. Les g\u00e8nes du complexe HLA sur le chromosome 6 ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s comme le principal facteur de risque, en particulier HLA-DRB1*03, HLA-DRB1*04 et DQB1*02 [9]. En ce qui concerne la d\u00e9tection d&#8217;autoanticorps dans le s\u00e9rum par immunofluorescence indirecte et immunoessais sp\u00e9cifiques, la 21-hydroxylase (21-OH) pour la maladie d&#8217;Addison, ainsi que divers autoanticorps sp\u00e9cifiques du diab\u00e8te et de la thyro\u00efde sont particuli\u00e8rement importants <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(tableau&nbsp;1)<\/span> [2,5]. Dans le traitement des APS de type 2, la priorit\u00e9 est donn\u00e9e \u00e0 la substitution, conform\u00e9ment aux directives, des hormones manquantes des maladies respectives pr\u00e9sentes (maladie d&#8217;Addison, thyr\u00e9opathie auto-immune, diab\u00e8te sucr\u00e9 de type 1) [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-20163\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42.png\" style=\"height:273px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"501\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42-800x364.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42-120x55.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42-90x41.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42-320x146.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/kasten1_hp10_s42-560x255.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-20164 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/434;height:237px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"434\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44-800x316.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44-120x47.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44-90x36.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44-320x126.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/tab1_hp10_s44-560x221.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Dans 95% des cas, des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les \u00eelots pancr\u00e9atiques, l&#8217;insuline, la glutamate d\u00e9carboxylase (GAD) et la tyrosine phosphatase sont d\u00e9tect\u00e9s lors de la premi\u00e8re manifestation du diab\u00e8te de type 1 (DT1) [6]. Ces auto-anticorps peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s des mois ou des ann\u00e9es avant les sympt\u00f4mes cliniques du diab\u00e8te [6]. Dans une \u00e9tude de Savvateeva et al. les profils d&#8217;anticorps de patients atteints de syndromes polyendocriniens auto-immuns (SPA) avec et sans diab\u00e8te ont \u00e9t\u00e9 analys\u00e9s et compar\u00e9s \u00e0 un groupe t\u00e9moin en bonne sant\u00e9. Pour ce faire, des \u00e9chantillons de s\u00e9rum sanguin de 206 sujets \u00e2g\u00e9s de 18 \u00e0 88 ans ont \u00e9t\u00e9 analys\u00e9s : patients atteints de SPA de type 1 (n=18), de SPA de type 2 (n=39), de pathologie endocrinienne auto-immune isol\u00e9e (n=50) ou de pathologie endocrinienne non auto-immune (n=71), sujets t\u00e9moins sains (n=28). Les tests bas\u00e9s sur les puces \u00e0 ADN ont montr\u00e9 des diff\u00e9rences dans la pr\u00e9valence des auto-anticorps. Une proportion nettement plus \u00e9lev\u00e9e de patients atteints de SPA de type 2 avec ou sans DT1 pr\u00e9sentaient au moins l&#8217;un des trois auto-anticorps GAD-65, IA-2 ou ICA par rapport au groupe t\u00e9moin sain.  <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(ill.&nbsp;1)<\/span><strong>.<\/strong>  Un sch\u00e9ma similaire a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9 pour les deux auto-anticorps TG ou TPO, les patients atteints de SPG avec ou sans AITD \u00e9tant compar\u00e9s \u00e0 un groupe t\u00e9moin sain. Ainsi, les \u00e9chantillons de s\u00e9rum sanguin des patients atteints de SPA de type 2 avec ou sans AITD ont plus souvent r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence d&#8217;au moins un des deux auto-anticorps TG ou TPO [5]. Les auteurs soulignent qu&#8217;aucun des patients atteints de diab\u00e8te unique ou associ\u00e9 \u00e0 l&#8217;APS-2 n&#8217;a \u00e9t\u00e9 test\u00e9 positif pour les trois anticorps li\u00e9s au diab\u00e8te (GAD, ICA, IA-2).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-20165 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/582;height:317px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"582\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42-800x423.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42-120x63.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42-90x48.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42-320x169.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/abb1_hp10_s42-560x296.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Grossmann BM : Pr\u00e9valence des maladies rhumatologiques et immunologiques dans le cadre d&#8217;une insuffisance ovarienne pr\u00e9matur\u00e9e (POF). Th\u00e8se inaugurale, 2018, https:\/\/d-nb.info\/1227973527\/34, (derni\u00e8re consultation 28.09.2022)<\/li>\n<li>Herold M, Conrad K, Sack U (\u00e9d.) : Autoimmunrankungen &#8211; Ein Leitfaden f\u00fcr Haus\u00e4rzte (Maladies auto-immunes &#8211; Guide pour les m\u00e9decins g\u00e9n\u00e9ralistes), \u00e9dition traduite et r\u00e9vis\u00e9e de &#8220;The General Practice Guide to Autoimmune Diseases&#8221;, \u00e9dit\u00e9e par Y.&nbsp;Shoenfeld et P. L. Meroni, Pabst Science Publishers 2012.<\/li>\n<li>Sperling MA, Angelousi A, Yau M : Syndromes polyglandulaires auto-immuns. [Updated 2021 Apr 10]. In : Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA) : MDText.com, Inc ; 2000. www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK279152, (derni\u00e8re consultation 28.09.2022)<\/li>\n<li>Hansen MP, Erlich M, Kahaly GJ : Maladie d&#8217;Addison et syndromes pluriglandulaires. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2013 ; 6(2), 5-11<\/li>\n<li>Savvateeva EN, et al : Multiplex Autoantibody Detection in Patients with Autoimmune Polyglandular Syndromes. Int J Mol Sci 2021 ; 22(11) : 5502.<\/li>\n<li>Hansen MP, Matheis N, Kahaly GJ : Type 1 diabetes and polyglandular autoimmune syndrome : A review. World J Diabetes 2015 Feb 15 ; 6(1) : 67-795.<\/li>\n<li>Lehnert H : Diagnostic et traitement rationnels en endocrinologie, diab\u00e9tologie et m\u00e9tabolisme. 2015, www.thieme-connect.de\/products\/ebooks\/lookinside\/10.1055\/b-0035-104807, (derni\u00e8re consultation 28.09.2022)<\/li>\n<li>Kuschnereit M : Demographie und Klinik des Polyglandul\u00e4ren Autoimmunsyndroms, th\u00e8se de doctorat, 2020, https:\/\/openscience.ub.uni-mainz.de\/, (derni\u00e8re consultation 28.09.2022)<\/li>\n<li>Flesch BK, et al. : Les haplotypes HLA de classe II diff\u00e9rencient les types II et III du syndrome polyglandulaire auto-immun de l&#8217;adulte. The Journal of clinical endocrinology and metabolism 2014 ; 99(1) : E177-182.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2022 ; 17(10) : 42-44<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les patients atteints de diab\u00e8te de type 1 pr\u00e9sentent un risque plus \u00e9lev\u00e9 de d\u00e9velopper d&#8217;autres maladies auto-immunes. 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