{"id":324447,"date":"2022-10-22T01:00:00","date_gmt":"2022-10-21T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/parution-dune-mise-a-jour-du-guide-des-experts-europeens\/"},"modified":"2022-10-22T01:00:00","modified_gmt":"2022-10-21T23:00:00","slug":"parution-dune-mise-a-jour-du-guide-des-experts-europeens","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/parution-dune-mise-a-jour-du-guide-des-experts-europeens\/","title":{"rendered":"Parution d’une mise \u00e0 jour du guide des experts europ\u00e9ens"},"content":{"rendered":"

La “Autoimmune blistering diseases Task Force” de l’European Academy of Dermatology and Venereology <\/em>(EADV) a r\u00e9cemment publi\u00e9 de nouvelles recommandations pour le traitement de la pemphigo\u00efde bulleuse. L’\u00e9valuation consensuelle des experts est bas\u00e9e sur les preuves cliniques actuelles concernant les m\u00e9thodes de diagnostic et les strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques.<\/strong><\/p>\n

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Les maladies auto-immunes v\u00e9sicantes sont des maladies de la peau et des muqueuses rares, mais qui peuvent mettre la vie en danger. La pemphigo\u00efde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fr\u00e9quente. Des auto-anticorps contre les h\u00e9midesmosomes des k\u00e9ratinocytes basaux se forment avec formation de bulles sous-\u00e9pidermiques [1]. Cette maladie est typiquement pr\u00e9sente chez les patients \u00e2g\u00e9s. Elle se caract\u00e9rise par des l\u00e9sions bulleuses localis\u00e9es ou g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es sur une peau inflammatoire rouge ou normale [2]. Un sous-groupe de patients ne d\u00e9veloppe que des excoriations, des l\u00e9sions de type prurigineux et des l\u00e9sions \u00e9ryth\u00e9mateuses ecz\u00e9mateuses et\/ou urticariennes. Presque tous les patients souffrent de d\u00e9mangeaisons prononc\u00e9es [3]. La pemphigo\u00efde bulleuse est une maladie qui s’accompagne d’une morbidit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e et qui affecte consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 de vie.<\/p>\n

La ligne directrice mise \u00e0 jour d\u00e9crit en d\u00e9tail les \u00e9tapes du diagnostic en se r\u00e9f\u00e9rant aux derni\u00e8res connaissances [2]. De nos jours, un grand arsenal de technologies de pointe est disponible.<\/p>\n

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Microscopie \u00e0 immunofluorescence indirecte et ELISA<\/h2>\n

En plus de l’anamn\u00e8se et de l’examen physique – y compris le relev\u00e9 du BPDAI (“Bullous Pemphigoid Disease Area Index”), de la qualit\u00e9 de vie et des comorbidit\u00e9s \u00e9ventuellement pr\u00e9sentes – il existe un large \u00e9ventail d’examens de laboratoire et d’autres tests immunopathologiques qui peuvent \u00eatre utilis\u00e9s (aper\u00e7u 1)<\/span> [2]. Le diagnostic de pemphigo\u00efde bulleuse repose sur une combinaison de caract\u00e9ristiques cliniques et de r\u00e9sultats positifs en microscopie \u00e0 immunofluorescence directe et indirecte. Les autoanticorps circulants peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s par ELISA et par microscopie \u00e0 immunofluorescence indirecte. L’analyse des d\u00e9p\u00f4ts lin\u00e9aires le long de la jonction dermo-\u00e9pidermique est une approche pratique fiable pour diff\u00e9rencier la pemphigo\u00efde bulleuse des autres formes de pemphigo\u00efde. Pour choisir le traitement le plus appropri\u00e9, il faut \u00e9galement prendre en compte les maladies concomitantes telles que l’hypertension. Les examens pr\u00e9alables recommand\u00e9s pour les patients chez qui une pemphigo\u00efde bulleuse vient d’\u00eatre diagnostiqu\u00e9e sont r\u00e9sum\u00e9s dans le tableau 1 <\/span>.<\/p>\n

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Le propionate de clob\u00e9tasol topique comme principal composant du traitement<\/h2>\n

Les recommandations du consensus pr\u00e9conisent l’utilisation de corticost\u00e9ro\u00efdes topiques puissants chaque fois que cela est possible [2]. Pour ce faire, il est recommand\u00e9 d’utiliser du propionate de clob\u00e9tasol 0,05% en cr\u00e8me, aussi bien  en cas d’infestation localis\u00e9e et limit\u00e9e qu’en cas d’infestation mod\u00e9r\u00e9e, \u00e0 raison de 20 \u00e0 30 g par jour. Dans les cas graves, une dose de 30-40 g\/d peut \u00eatre utilis\u00e9e, initialement une ou deux fois par jour sur l’ensemble du t\u00e9gument, y compris les zones de peau saine, en \u00e9vitant le visage. Il est \u00e9galement possible d’utiliser de la prednisolone par voie orale. Dans des \u00e9tudes observationnelles prospectives, la prednisolone administr\u00e9e \u00e0 une dose initiale de 0,5 mg\/kg\/j \u00e0 J21 a permis de contr\u00f4ler la maladie chez environ deux tiers des patients atteints de pemphigo\u00efde bulleuse l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e, alors que dans les atteintes s\u00e9v\u00e8res, la prednisolone n’a \u00e9t\u00e9 administr\u00e9e que dans 46% des cas [11]. Le contr\u00f4le de la maladie est d\u00e9fini comme un \u00e9tat dans lequel aucune nouvelle l\u00e9sion ou sympt\u00f4me de d\u00e9mangeaison n’appara\u00eet et dans lequel les l\u00e9sions existantes gu\u00e9rissent. Dans les cas graves, la prednisolone 1 mg\/kg\/j s’est av\u00e9r\u00e9e efficace, mais ce traitement \u00e0 haute dose est associ\u00e9 \u00e0 un risque plus \u00e9lev\u00e9 d’effets secondaires et de mortalit\u00e9 par rapport \u00e0 un traitement topique \u00e0 grande \u00e9chelle avec du propionate de clob\u00e9tasol 0,05%. Par cons\u00e9quent, la prednisolone 1 mg\/kg\/d  est d\u00e9conseill\u00e9e comme traitement initial [2].<\/p>\n

En cas de contre-indication ou de r\u00e9ponse insuffisante aux corticost\u00e9ro\u00efdes, des immunosuppresseurs tels que le m\u00e9thotrexate, l’azathioprine, le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til ou l’acide mycoph\u00e9nolique peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. L’utilisation de la doxycycline et de la dapsone est controvers\u00e9e et se limite principalement \u00e0 une utilisation adjuvante en combinaison avec des corticost\u00e9ro\u00efdes topiques.<\/p>\n

L’utilisation de produits antiseptiques pour le bain est recommand\u00e9e comme mesure d’accompagnement du traitement m\u00e9dicamenteux. Si les l\u00e9sions \u00e9rosives sont \u00e9tendues, elles peuvent \u00eatre recouvertes de pansements, de pr\u00e9f\u00e9rence non adh\u00e9sifs, afin de r\u00e9duire la surinfection bact\u00e9rienne et la douleur et de favoriser la gu\u00e9rison.<\/p>\n

M\u00e9dicaments biologiques en tant qu’add-on ou monoth\u00e9rapie<\/h2>\n

Dans les cas de pemphigo\u00efde bulleuse difficiles \u00e0 traiter, les lignes directrices indiquent que l’utilisation de produits biologiques peut \u00eatre envisag\u00e9e comme option de traitement unique ou compl\u00e9mentaire. Les caract\u00e9ristiques cliniques, l’historique, la r\u00e9ponse au traitement et les contre-indications au traitement standard sont des facteurs \u00e0 prendre en compte. Les m\u00e9dicaments biologiques ciblent les cytokines pro-inflammatoires et d’autres cibles cellulaires qui contribuent aux l\u00e9sions tissulaires dans la pemphigo\u00efde bulleuse.<\/p>\n

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Les anticorps monoclonaux potentiellement efficaces comprennent le rituximab (anti-CD20), l’omalizumab (anti-IgE) et le dupilumab (anti-IL-4\/-13). Les recommandations des experts \u00e0 ce sujet sont r\u00e9sum\u00e9es dans l’encadr\u00e9<\/span> [2]. D’autres approches th\u00e9rapeutiques sont \u00e9galement \u00e0 l’\u00e9tude, notamment le blocage de l’IL-17, de l’IL-12\/-23 et de l’IL-5Ra [4]. En outre, il existe des preuves empiriques de l’efficacit\u00e9 de l’immunoglobuline intraveineuse (2 g\/kg\/j) en tant qu’add-on dans les cas r\u00e9fractaires, mais il faut tenir compte des effets secondaires potentiellement graves chez les patients \u00e2g\u00e9s.<\/p>\n

Suivi de l’\u00e9volution du traitement<\/h2>\n

La pemphigo\u00efde bulleuse comporte des risques de complications li\u00e9es \u00e0 la maladie elle-m\u00eame, mais aussi aux effets secondaires li\u00e9s au traitement. Pour \u00e9valuer l’efficacit\u00e9 et la s\u00e9curit\u00e9 d’un traitement, il est recommand\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 des examens de suivi r\u00e9guliers [2]. La fr\u00e9quence des rendez-vous de suivi d\u00e9pend de plusieurs facteurs. Des contr\u00f4les sont recommand\u00e9s toutes les 1 \u00e0 2 semaines jusqu’\u00e0 ce que la maladie soit contr\u00f4l\u00e9e, puis toutes les 4 semaines pendant 3 mois, puis tous les 2 \u00e0 4 mois \u00e0 la fin du traitement.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Joura MI, et al. : Dermatologie g\u00e9riatrique. Z Gerontol Geriat 2022, https:\/\/doi.org\/10.1007\/s00391-021-02006-2, (derni\u00e8re consultation 19.08.2022)<\/li>\n
  2. Borradori L, et al : Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jun 29. doi : 10.1111\/jdv.18220. Epub ahead of print.<\/li>\n
  3. UKSH : Dermatoses auto-immunes, www.uksh.de\/dermatologie-luebeck<\/li>\n
  4. Clinicaltrials.gov : https:\/\/clinicaltrials.gov\/ct2, (derni\u00e8re consultation 19.08.2022)<\/li>\n
  5. Schmidt E, et al : Rituximab dans les maladies bulleuses auto-immunes : r\u00e9ponses mixtes et effets ind\u00e9sirables. Br JDermatol 2007 ; 156 : 352-356.<\/li>\n
  6. Hall RP 3rd, et al : Association du niveau de facteur d’activation des cellules B s\u00e9riques et de la proportion de cellules B m\u00e9moires et transitoires avec la r\u00e9ponse clinique apr\u00e8s traitement par rituximab de patients atteints de pemphigo\u00efde bulleuse.<\/li>\n
  7. J Invest Dermatol 2013 ; 133 : 2786-2788.<\/li>\n
  8. Joly P : Groupe d’\u00e9tude fran\u00e7ais sur la peau bulleuse auto-immune d, le r\u00e9seau fran\u00e7ais des maladies rares en D. incidence et s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de COVID-19 chez les patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes de la peau : une \u00e9tude nationale. J Am Acad Dermatol 2021 ; 86 : 494-497.<\/li>\n
  9. Abdat R, et al : Dupilumab as a novel therapy for bullous pemphigoid : a multicenter case series. J Am Acad Dermatol 2020 ; 83 : 46-52.<\/li>\n
  10. Seyed Jafari SM, et al : Case report : combination of omalizumab and dupilumab for recalcitrant bullous pemphigoid. Front Immunol 2020 ; 11 : 611549.<\/li>\n
  11. Fairley JA, et al : Pathogenicity of IgE in autoimmunity : successful treatment of bullous pemphigoid with omalizumab. J Allergy Clin Immunol 2009 ; 123 : 704-705.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(4) : 31-32<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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