{"id":324550,"date":"2022-10-06T01:00:00","date_gmt":"2022-10-05T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/envisager-des-causes-rares-pour-les-plaies-qui-ne-cicatrisent-pas\/"},"modified":"2022-10-06T01:00:00","modified_gmt":"2022-10-05T23:00:00","slug":"envisager-des-causes-rares-pour-les-plaies-qui-ne-cicatrisent-pas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/envisager-des-causes-rares-pour-les-plaies-qui-ne-cicatrisent-pas\/","title":{"rendered":"Envisager des causes rares pour les plaies qui ne cicatrisent pas"},"content":{"rendered":"

Les causes des plaies chroniques sont tr\u00e8s vari\u00e9es et parfois rares. Un diagnostic correct est essentiel pour un traitement ad\u00e9quat. Une biopsie est souvent utile lorsque les causes sont rares et peu claires. Le diagnostic et le traitement des plaies doivent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9s dans le cadre d’une prise en charge collaborative multimodale. <\/strong><\/p>\n

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Joachim Dissemond, de l’h\u00f4pital universitaire d’Essen (Allemagne), dans le cadre de la r\u00e9union annuelle de l’Austrian Wound Association<\/em> (AWA). “Le diagnostic et le traitement doivent absolument \u00eatre interdisciplinaires et interprofessionnels”, appelle le conf\u00e9rencier, soulignant que la biopsie est tr\u00e8s importante pour diagnostiquer les causes rares de plaies [1]. Afin d’identifier les facteurs d\u00e9clencheurs ou une implication extracutan\u00e9e, une anamn\u00e8se compl\u00e8te et des examens de laboratoire s\u00e9lectionn\u00e9s font \u00e9galement partie de la proc\u00e9dure d’investigation diagnostique. Les pathologies rares class\u00e9es comme maladies orphelines sont d\u00e9crites dans la base de donn\u00e9es Orphanet [2].<\/p>\n

Afin d’am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients souffrant de plaies chroniques et de pr\u00e9venir les complications li\u00e9es aux plaies non cicatris\u00e9es, une prise en charge moderne des plaies et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, un traitement de la douleur sont indiqu\u00e9s comme mesures d’accompagnement. <\/p>\n

Angiite leucocytoclasique cutan\u00e9e – purpura palpable comme sympt\u00f4me principal<\/h2>\n

L’angiite leucocytoclasique cutan\u00e9e est la forme la plus courante de vascularite cutan\u00e9e. La maladie peut survenir \u00e0 tout \u00e2ge et se manifeste typiquement par un purpura et\/ou des p\u00e9t\u00e9chies palpables sur les membres inf\u00e9rieurs avec une distribution unifocale ou multifocale. La vascularite est associ\u00e9e \u00e0 une inflammation neutrophilique principalement limit\u00e9e aux veinules post-capillaires cutan\u00e9es superficielles et ne pr\u00e9sente pas de vascularite ou de glom\u00e9rulon\u00e9phrite syst\u00e9mique.<\/p>\n

Des \u00e9ryth\u00e8mes livide apparaissent souvent, ce qui indique la pr\u00e9sence d’une inflammation, explique le professeur Dissemond. Il en r\u00e9sulte des n\u00e9croses et, en r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, des ulc\u00e8res multiples. La plupart du temps, les deux jambes sont touch\u00e9es. “Une approche purement unilat\u00e9rale serait extr\u00eamement inhabituelle pour l’angiite leucocytoclasique cutan\u00e9e”, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier [1]. <\/p>\n

Le diagnostic d’angiite leucocytoclasique cutan\u00e9e est un diagnostic d’exclusion. En g\u00e9n\u00e9ral, les \u00e9chantillons de biopsie cutan\u00e9e provenant de l\u00e9sions datant de 24 \u00e0 48 heures doivent \u00eatre examin\u00e9s par microscopie optique et immunofluorescence directe. Les causes fr\u00e9quentes de cette maladie rare sont les infections et\/ou les m\u00e9dicaments, bien que jusqu’\u00e0 50% des cas soient idiopathiques. Le professeur Dissemond cite comme option de traitement classique les corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques, par exemple la prednisolone 1 mg par kg\/KG.<\/p>\n

Pyoderma gangraenosum – Le score de Paracelse facilite le diagnostic<\/h2>\n

Le pyoderma gangraenosum se caract\u00e9rise par des ulc\u00e8res cutan\u00e9s r\u00e9currents avec un exsudat muco-purulent ou h\u00e9morragique. Souvent, cela commence par une pustule st\u00e9rile. Le pus est st\u00e9rile parce qu’il s’agit de granulocytes neutrophiles, explique le professeur Dissemond [1]. L’incidence est la plus \u00e9lev\u00e9e dans le groupe d’\u00e2ge des 20-50 ans, les femmes \u00e9tant plus souvent touch\u00e9es que les hommes. Les caract\u00e9ristiques typiques de cette dermatose neutrophilique sont des bords sous-min\u00e9s et un \u00e9ryth\u00e8me violet sombre. Environ 70% des patients sont touch\u00e9s sur la face d’extension des membres inf\u00e9rieurs (tibia), mais d’autres localisations sont possibles. Les comorbidit\u00e9s fr\u00e9quentes sont les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (maladie de Crohn, colite ulc\u00e9reuse), mais les n\u00e9oplasies ne sont pas rares chez ces patients. “C’est une maladie potentiellement paran\u00e9oplasique”, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier [1]. Par cons\u00e9quent, les patients atteints de pyoderma gangraenosum, en particulier ceux dont l’\u00e9volution est r\u00e9fractaire, doivent \u00eatre examin\u00e9s en particulier \u00e0 la recherche de n\u00e9oplasies h\u00e9matologiques (par exemple, le syndrome my\u00e9lodysplasique). Comment diagnostiquer un pyoderma gangraenosum ? La classification comme diagnostic d’exclusion n’est plus d’actualit\u00e9, souligne le professeur Dissemond, qui ajoute : “Vous pouvez aujourd’hui poser le diagnostic avec relativement peu de mesures” [1]. L’utilisation du score de Paracelse, recommand\u00e9 dans les directives allemandes, est utile \u00e0 cet \u00e9gard (tableau 1).<\/strong> Parmi les mesures th\u00e9rapeutiques les plus importantes, le conf\u00e9rencier cite l’immunosuppression. Le traitement syst\u00e9mique par corticost\u00e9ro\u00efdes et ciclosporine A est le mieux document\u00e9.<\/p>\n

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Necrobiosis lipoidica – les ulc\u00e9rations sont extr\u00eamement douloureuses<\/h2>\n

La n\u00e9crobiose lipo\u00efdique (Fig. 1) <\/strong>est une maladie granulomateuse rare dont l’\u00e9tiologie n’est pas encore bien comprise. Le site de pr\u00e9dilection de cette maladie orpheline est \u00e9galement le c\u00f4t\u00e9 de l’extension des membres inf\u00e9rieurs – dans jusqu’\u00e0 90% des cas, les manifestations de la maladie sont localis\u00e9es dans cette zone. Un signe clinique typique est la plaque jaune-orange avec atrophie et t\u00e9langiectasies. “\u00c7a ne s’ulc\u00e8re pas forc\u00e9ment, mais quand \u00e7a s’ulc\u00e8re, \u00e7a fait terriblement mal”, explique le professeur Dissemond [1]. En revanche, en l’absence d’ulc\u00e9ration, la n\u00e9crobiose lipo\u00efdique est \u00e0 peine perceptible par les patients. Cela commence g\u00e9n\u00e9ralement par une jambe, la deuxi\u00e8me jambe suivant apr\u00e8s quelques mois ou ann\u00e9es. Une biopsie est tr\u00e8s importante pour le diagnostic. L’ancien nom \u00e9tait Necrobiosis lipoidica diabeticorum. Or, comme on le sait aujourd’hui, il n’y a association avec le diab\u00e8te sucr\u00e9 que dans 50% des cas, explique le conf\u00e9rencier. Les personnes concern\u00e9es ont toutefois un risque accru de d\u00e9velopper un diab\u00e8te.<\/p>\n

Les possibilit\u00e9s de traitement se d\u00e9roulent dans le domaine off-label. “Il n’existe pas de traitement approuv\u00e9”, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier [1]. Selon lui, le traitement par la cortisone appliqu\u00e9e par voie syst\u00e9mique est d\u00e9licat chez les diab\u00e9tiques. Le professeur Dissemond ajoute que l’on trouve dans la litt\u00e9rature des descriptions de l’utilisation de l’acide fumarique, et que certains produits biologiques (par exemple les inhibiteurs du TNF-alpha) sont \u00e9galement utilis\u00e9s.<\/p>\n

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Livedovasculopathie – associ\u00e9e \u00e0 des param\u00e8tres procoagulatoires<\/h2>\n

La livedovasculopathie (Fig. 2)<\/strong>est une maladie vasculaire chronique et r\u00e9currente. La thrombose dans la microcirculation entra\u00eene une diminution de la perfusion, suivie d’une ulc\u00e9ration de la peau. Les ulc\u00e9rations touchent exclusivement le membre inf\u00e9rieur, en particulier la r\u00e9gion mall\u00e9olaire. Le guide S1 sur le diagnostic et le traitement de la livedovasculopathie, qui sera publi\u00e9 en 2021, indique que la confirmation histologique du diagnostic ne peut \u00eatre obtenue qu’au stade aigu de la maladie, au stade de l’isch\u00e9mie [3]. Il est recommand\u00e9 de pr\u00e9lever un \u00e9chantillon suffisamment grand (si possible une biopsie du fuseau) de la zone p\u00e9riph\u00e9rique de la zone affect\u00e9e. Elle se caract\u00e9rise par des d\u00e9p\u00f4ts de fibrine souvent difficiles \u00e0 d\u00e9tecter dans les parois des vaisseaux, ainsi que par des thrombus de fibrine, qui se trouvent principalement dans les vaisseaux du derme sup\u00e9rieur et moyen. Plusieurs param\u00e8tres procoagulants sont d\u00e9crits dans la livedovasculopathie. Il s’agit notamment de d\u00e9fauts d’activation du plasminog\u00e8ne endoth\u00e9lial, de dysfonctionnements plaquettaires et d’une augmentation de la production de fibrine. Les d\u00e9p\u00f4ts de fibrine et la formation de thrombus entra\u00eenent une isch\u00e9mie des tissus et, par la suite, des ulc\u00e9rations. Une atrophie blanche peut se former comme manifestation chronique et point final des processus de remodelage cicatriciel. Il s’agit d’une cicatrice en forme d’\u00e9clair ou d’\u00e9toile, semblable \u00e0 de la porcelaine.<\/p>\n

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Afin d’\u00e9viter la progression de l’infarctus cutan\u00e9 chronique r\u00e9current avec transformation cicatricielle du site de manifestation, il est n\u00e9cessaire de commencer un traitement m\u00e9dicamenteux \u00e0 un stade pr\u00e9coce. La strat\u00e9gie de traitement a chang\u00e9 par rapport au pass\u00e9. “Aujourd’hui, les patients sont trait\u00e9s par rh\u00e9ologie, c’est-\u00e0-dire par h\u00e9parine de bas poids mol\u00e9culaire”, explique le conf\u00e9rencier. En l’espace de quelques jours, les patients ressentent nettement moins de douleurs. Les DOAK (anticoagulants oraux directs) constituent une autre option th\u00e9rapeutique. Selon le professeur Dissemond, on peut tout au plus ajouter de la cortisone pendant les premiers jours.<\/p>\n

La calciphylaxie – un danger de mort en l’absence de traitement<\/h2>\n

Dans 90 \u00e0 95% des cas, cette vasculopathie, \u00e9galement appel\u00e9e “art\u00e9riolopathie ur\u00e9mique calcifiante”, concerne des patients atteints d’insuffisance r\u00e9nale terminale. Le site de pr\u00e9dilection est le membre inf\u00e9rieur, les manifestations typiques sont la n\u00e9crose et l’\u00e9ryth\u00e8me livide. Le stade initial se caract\u00e9rise par une induration douloureuse de la peau qui peut faire penser \u00e0 une n\u00e9vralgie zost\u00e9rienne [4]. La peau pr\u00e9sente souvent une coloration livide rouge\u00e2tre, avec des motifs r\u00e9ticulaires. Le d\u00e9veloppement d’une palpation en forme de cuir et de plaque est typique. Le tableau complet se caract\u00e9rise par des ulc\u00e9rations profondes qui d\u00e9passent nettement le derme. Le plus souvent, la bordure pr\u00e9sente une texture irr\u00e9guli\u00e8re, comme une carte. Il s’agit d’une pathologie grave. Sur le plan th\u00e9rapeutique, il peut \u00eatre utile d’essayer un traitement au thiosulfate de sodium. Dans deux s\u00e9ries de cas non contr\u00f4l\u00e9s de patients atteints de calciphylaxie (n=199), le thiosulfate de sodium a \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9 dans le cadre d’une approche th\u00e9rapeutique multimodale [5,6]. Une dose de 25 g de thiosulfate de sodium a \u00e9t\u00e9 administr\u00e9e sous forme de perfusion \u00e0 la fin\/vers la fin de chaque h\u00e9modialyse. La dur\u00e9e du traitement peut \u00eatre de plusieurs semaines ou de plusieurs mois [4].<\/p>\n

Syndrome de Klinefelter – risque accru de phl\u00e9bothrombose<\/h2>\n

Il existe \u00e9galement des causes g\u00e9n\u00e9tiques de troubles graves de la cicatrisation. Une analyse g\u00e9n\u00e9tique est n\u00e9cessaire pour le diagnostic. Le syndrome de Klinefelter se caract\u00e9rise par une aberration chromosomique num\u00e9rique sous la forme d’une trisomie (47, XXY). L’incidence des phl\u00e9bothromboses est jusqu’\u00e0 20 fois plus \u00e9lev\u00e9e que dans la population normale en raison de divers facteurs thrombog\u00e8nes. Les plaies chroniques correspondent g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 un ulc\u00e8re post-thrombotique.<\/p>\n

Congr\u00e8s : Austrian Wound Association <\/em><\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Dissemond J : Causes rares de plaies chroniques (“maladies orphelines”). Dr. med. Joachim Dissemond, Austrian Wound Association, 25.03.2022<\/li>\n
  2. Orphanet, www.orpha.net (derni\u00e8re consultation 17.08.2022)<\/li>\n
  3. G\u00f6rge T, et al. : S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie, 2021 ; 013-098.<\/li>\n
  4. Brandenburg VM, et al : Calciphylaxie. Dtsch Med Wochenschr 2015 ; 140 : 347-351.<\/li>\n
  5. Nigwekar SU, et al : Th\u00e9rapie au thiosulfate de sodium pour l’art\u00e9riopathie ur\u00e9mique calcique. Clin J Am Soc Nephrol 2013 ; 8 : 1162-1170.<\/li>\n
  6. Zitt E, et al : Use of sodium thiosulphate in a multi -interventional setting for the treatment of calciphylaxis in dialysis patients. Nephrol Dial Transplant 2013 ; 28 : 1232-1240.<\/li>\n
  7. Hobbs MM, Ortega-Loayza AG : Pyoderma gangrenosum : From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ; 17(5) : 1255-1265.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(4) : 40-41
    \nPRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2022 ; 17(9) : 16-17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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