{"id":324597,"date":"2022-09-29T01:10:00","date_gmt":"2022-09-28T23:10:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/le-conseil-dadministration-de-lild-du-point-de-vue-des-rhumatologues\/"},"modified":"2023-01-12T13:45:14","modified_gmt":"2023-01-12T12:45:14","slug":"le-conseil-dadministration-de-lild-du-point-de-vue-des-rhumatologues","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-conseil-dadministration-de-lild-du-point-de-vue-des-rhumatologues\/","title":{"rendered":"Le conseil d&#8217;administration de l&#8217;ILD du point de vue des rhumatologues"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>La pr\u00e9sence d&#8217;une DLI chez les patients atteints de rhumatisme limite le pronostic et la survie ainsi que la qualit\u00e9 de vie. Le diagnostic pr\u00e9coce est d&#8217;une grande importance, car il permet de commencer le traitement \u00e0 temps et de pr\u00e9venir la progression, qui a un impact sur le pronostic. Les exacerbations aigu\u00ebs de l&#8217;ILD peuvent \u00e9galement compliquer l&#8217;\u00e9volution de la maladie. Ils sont soit associ\u00e9s \u00e0 la progression de la maladie, soit d\u00e9clench\u00e9s secondairement par des infections.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Les pneumopathies interstitielles (PID) se rencontrent principalement dans les collag\u00e9noses, notamment la scl\u00e9rose syst\u00e9mique (SSc), les myopathies auto-immunes, le syndrome de Sj\u00f6gren, le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 (LED), mais aussi la polyarthrite rhumato\u00efde (PR). Lors de l&#8217;\u00e9valuation clinique rhumatologique, la personne concern\u00e9e doit toujours \u00eatre interrog\u00e9e sur la pr\u00e9sence \u00e9ventuelle d&#8217;une limitation respiratoire. La pr\u00e9sence d&#8217;une DLI chez les patients atteints de rhumatisme limite le pronostic, la survie et la qualit\u00e9 de vie [1]. Le diagnostic pr\u00e9coce est d&#8217;une grande importance, car il permet de commencer le traitement \u00e0 temps et de pr\u00e9venir la progression, qui a un impact sur le pronostic. La progression de la DLI est fr\u00e9quente et s&#8217;observe en particulier chez les patients atteints de SSc et de PR dans des proportions importantes ; des crit\u00e8res de d\u00e9termination de la progression ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9cemment publi\u00e9s [2]. Les exacerbations aigu\u00ebs de l&#8217;ILD peuvent \u00e9galement compliquer l&#8217;\u00e9volution de la maladie. Ils sont soit associ\u00e9s \u00e0 la progression de la maladie, soit d\u00e9clench\u00e9s secondairement par des infections.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"583\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19810\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-800x424.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-120x64.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-90x48.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-320x170.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-560x297.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"tableau-ild\" class=\"wp-block-heading\">Tableau ILD<\/h2>\n\n<p>Dans le cadre du conseil d&#8217;administration de l&#8217;ILD, les cas sont discut\u00e9s de mani\u00e8re interdisciplinaire sur la base des param\u00e8tres suivants : sympt\u00f4mes dominants, ant\u00e9c\u00e9dents, y compris les facteurs de risque. Expositions et toxines, immunos\u00e9rologie, limitation de la fonction pulmonaire dans la pl\u00e9thysmographie corporelle (en particulier les maladies respiratoires). FVC, TLC, FEV1) et capacit\u00e9 de diffusion (DLCO), imagerie par tomodensitom\u00e9trie thoracique \u00e0 haute r\u00e9solution (HRCT) ainsi que r\u00e9sultats du diagnostic invasif par bronchoscopie, y compris Microbiologie, r\u00e9sultats du lavage broncho-alv\u00e9olaire (LBA) et r\u00e9sultats histologiques des biopsies<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> (tableau 1).<\/span>  Les patients atteints de rhumatisme peuvent d\u00e9velopper une DLI non seulement \u00e0 cause de la maladie rhumatismale, mais aussi \u00e0 cause de toxines, de m\u00e9dicaments ou d&#8217;expositions (surtout en cas de LBA lymphocytaire), etc.  <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 1).<\/span>  Il convient de noter que le pr\u00e9l\u00e8vement de biopsies est rarement indiqu\u00e9 de mani\u00e8re stricte dans les maladies rhumatismales confirm\u00e9es, mais il sert \u00e0 faciliter la d\u00e9limitation des diagnostics diff\u00e9rentiels, en particulier dans les vascularites et surtout dans la coexistence de maladies tumorales et d&#8217;autres maladies.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"713\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19811 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-800x519.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-120x78.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-90x58.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-320x207.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-560x363.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/713;\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"maladies-rhumatismales-inflammatoires-avec-implication-possible-dans-le-dli\" class=\"wp-block-heading\">Maladies rhumatismales inflammatoires avec implication possible dans le DLI<\/h2>\n\n<p><strong>PR-ILD : <\/strong>La PR est la maladie rhumatismale la plus fr\u00e9quente. La pr\u00e9sence d&#8217;arthrites, en particulier dans les petites articulations, ainsi que de facteurs rhumato\u00efdes et d&#8217;anticorps contre les peptides citrullin\u00e9s cycliques \u00e9lev\u00e9s (ce que l&#8217;on appelle la s\u00e9ropositivit\u00e9) simplifient le diagnostic et constituent donc des \u00e9l\u00e9ments d&#8217;orientation [4]. La manifestation extra-articulaire la plus fr\u00e9quente de la PR est la DLI, qui se manifeste chez 25 \u00e0 60% des patients atteints de PR \u00e0 l&#8217;HRCT et est responsable de 10 \u00e0 20% des d\u00e9c\u00e8s dus \u00e0 la PR. Chez environ 10% des personnes atteintes, la PR-ILD devient cliniquement significative. Dans 10% des cas, l&#8217;atteinte pulmonaire pr\u00e9c\u00e8de m\u00eame le d\u00e9veloppement de l&#8217;arthrite [5]. Les facteurs de risque de d\u00e9velopper une ILD incluent le sexe masculin, le tabagisme et la s\u00e9ropositivit\u00e9. L&#8217;imagerie r\u00e9v\u00e8le le plus souvent un motif UIP. Des mutations comme celles du promoteur du g\u00e8ne MUC5B sont d\u00e9crites dans la litt\u00e9rature. Le tabagisme peut en outre entra\u00eener une aggravation de la situation pulmonaire. La pr\u00e9sence d&#8217;un trouble ventilatoire combin\u00e9 (obstructif et restrictif), dans le sens d&#8217;un CPFE <em>(combined pulmonary fibrosis and emphysema) <\/em>, est associ\u00e9e \u00e0 un pronostic dramatiquement plus mauvais. Le diagnostic diff\u00e9rentiel \u00e0 envisager est celui d&#8217;une DLI m\u00e9dicamenteuse toxique sous immunosuppression. La DLI associ\u00e9e au m\u00e9thotrexate (MTX) est toutefois extr\u00eamement rare (estim\u00e9e \u00e0 0,1%) ; un effet protecteur du MTX a m\u00eame \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit.<\/p>\n\n<p><em>Le MTX ne doit donc pas \u00eatre arr\u00eat\u00e9 en cas de PR-ILD.<\/em>  Le traitement de la PR-ILD passe en premier lieu par l&#8217;optimisation de l&#8217;immunosuppression. Les \u00e9tudes randomis\u00e9es et contr\u00f4l\u00e9es pour le traitement de la PR-ILD font d\u00e9faut. Le traitement par abatacept et rituximab des patients atteints de PR et de DLI concomitante est le mieux document\u00e9 [6]. Les r\u00e9sultats de l&#8217;\u00e9tude APRIL (abatacept dans la PR-ILD) sont encore attendus. De plus, l&#8217;efficacit\u00e9 des inhibiteurs de JAK ou des bloqueurs d&#8217;IL-6 dans le DLI de la PR a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9e r\u00e9cemment dans des s\u00e9ries de cas [7]. En cas d&#8217;\u00e9volution progressive <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(aper\u00e7u 1)<\/span>, il est recommand\u00e9 d&#8217;initier un traitement antifibrotique. Pour cela, le nint\u00e9danib a \u00e9t\u00e9 approuv\u00e9 dans l&#8217;UE sur la base des r\u00e9sultats de l&#8217;\u00e9tude INBUILD [8]. Le pronostic des patients atteints de PR-ILD est globalement tr\u00e8s limit\u00e9, avec une dur\u00e9e de survie moyenne d&#8217;environ trois ans [1].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"715\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19812 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-800x520.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-120x78.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-320x208.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-560x364.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/715;\" \/><\/figure>\n\n<p><strong>SSc-ILD : <\/strong>environ 50 \u00e0 85% des patients atteints de SSc pr\u00e9sentent des l\u00e9sions interstitielles pulmonaires d\u00e8s le diagnostic initial. Dans 20 \u00e0 30% des cas, elle est progressive au cours de l&#8217;\u00e9volution. L&#8217;ILD est actuellement la principale cause de d\u00e9c\u00e8s chez les patients atteints de SSc, avec un taux de mortalit\u00e9 \u00e0 10 ans d&#8217;environ 40% [1]. Un diagnostic pr\u00e9coce et correct ainsi que la reconnaissance d&#8217;une ILD ont une incidence sur le pronostic [9]. Des crit\u00e8res de classification ont \u00e9t\u00e9 \u00e9tablis pour faciliter l&#8217;\u00e9tablissement du diagnostic <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(tableau 2)<\/span> [10]. La scl\u00e9rodactylie, les ulc\u00e9rations digitales, la symptomatologie de Raynaud et la microstomie sont des signes cliniques qui doivent imm\u00e9diatement faire penser \u00e0 une SSc <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 2).<\/span> L&#8217;apparition et surtout la progression de la maladie ont lieu principalement au cours des trois premi\u00e8res ann\u00e9es de la maladie. Souvent, l&#8217;ILD est asymptomatique chez les SSc. Il est recommand\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un d\u00e9pistage par HRCT lors du diagnostic initial de la SSc. Des examens fonctionnels pulmonaires (body-pl\u00e9thysmographie et mesures de la capacit\u00e9 de diffusion) sont n\u00e9cessaires tous les trimestres ou semestres. Les facteurs de risque de d\u00e9velopper une ILD sont le sexe masculin, la pr\u00e9sence d&#8217;une scl\u00e9rose syst\u00e9mique cutan\u00e9e diffuse, la d\u00e9tection d&#8217;auto-anticorps anti-Scl-70 et l&#8217;origine afro-am\u00e9ricaine [11]. Le reflux, l&#8217;atteinte cutan\u00e9e diffuse (et donc un score de peau modifi\u00e9 de Rodnan plus \u00e9lev\u00e9) et le sexe masculin sont des facteurs de risque de progression rapide de la DLI. En TDM, on observe le plus souvent un sch\u00e9ma NSIP, et plus rarement un sch\u00e9ma UIP.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"925\" height=\"1360\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-19813 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10.jpg 925w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-800x1176.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-120x176.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-90x132.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-320x470.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-560x823.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 925px) 100vw, 925px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 925px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 925\/1360;\" \/><\/figure>\n\n<p>Le traitement est principalement immunomodulateur et, en compl\u00e9ment, antifibrotique [1]. Sur la base des r\u00e9sultats des \u00e9tudes SLS I et II, un traitement par <em>cyclophosphamide<\/em> ou <em>mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til<\/em> peut \u00eatre initi\u00e9 dans le cas de la SSc-ILD [12,13]. Dans l&#8217;\u00e9tude FocuSSed, le <em>tocilizumab<\/em> (anticorps dirig\u00e9 contre le r\u00e9cepteur IL-6) a permis d&#8217;am\u00e9liorer la CVF dans le ph\u00e9notype inflammatoire de la SSc. Le tocilizumab a donc re\u00e7u l&#8217;approbation de la FDA pour l&#8217;indication SSc-ILD, mais il est encore utilis\u00e9 hors \u00e9tiquette en Europe [14]. Pour le <em>rituximab<\/em> (\u00e9galement encore off label), on dispose actuellement de bonnes donn\u00e9es pour le traitement de la SSc-ILD provenant de l&#8217;\u00e9tude DESIRES [15]; les r\u00e9sultats d\u00e9finitifs de l&#8217;\u00e9tude RECITAL sont encore attendus. L&#8217;\u00e9tude SCENCIS est la premi\u00e8re \u00e9tude contr\u00f4l\u00e9e, randomis\u00e9e, en double aveugle et de grande envergure \u00e0 \u00e9valuer l&#8217;efficacit\u00e9 du traitement antifibrotique par nint\u00e9danib chez les patients atteints de SSc-ILD [16]. Le nint\u00e9danib est approuv\u00e9 par la FDA pour le traitement de la SSc-ILD, mais il n&#8217;agit que pour pr\u00e9venir la progression de l&#8217;atteinte pulmonaire et ne convient pas pour le traitement d&#8217;autres manifestations de la SSc.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"814\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19814 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-800x592.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-120x90.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-90x68.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-320x237.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-560x414.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/814;\" \/><\/figure>\n\n<p><strong>Myosites inflammatoires (MI) : <\/strong>les MI comprennent le syndrome de l&#8217;antisynth\u00e9tase (SA), la dermato- et la polymyosite, la myosite \u00e0 corps inclus et les syndromes de chevauchement avec d&#8217;autres collag\u00e9noses. Elles se manifestent avec ou sans atteinte musculaire (myosite). Les patients pr\u00e9sentant une atteinte musculaire ont des taux sanguins de muscle exceptionnellement \u00e9lev\u00e9s (CK, cr\u00e9atine kinase) et pr\u00e9sentent des signaux pathologiques \u00e0 l&#8217;IRM musculaire et \u00e0 l&#8217;examen neurophysiologique. Les autres manifestations cliniques \u00e9vocatrices de la MI sont les mains de m\u00e9canicien <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(figure 3)<\/span>, surtout en cas de syndrome des anti-synth\u00e9tases, les arthrites, un exanth\u00e8me h\u00e9liotrope en cas de dermatomyosite et un ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud. Jusqu&#8217;\u00e0 70% des patients atteints d&#8217;ASA d\u00e9veloppent une DLI. De plus, chez un tiers des personnes atteintes de MI, la DLI est la premi\u00e8re manifestation de la maladie [7]. Les auto-anticorps les plus fr\u00e9quents dans les ASA sont les anticorps anti-Jo-1, mais d&#8217;autres anticorps sont connus, par exemple contre PL12, PL7, Mi2, etc. et doivent \u00eatre recherch\u00e9s en cas de sympt\u00f4mes typiques. La d\u00e9tection d&#8217;<em>anticorps<\/em>MDA5 <em>(melanoma differentiation accociated protein 5)<\/em>en cas d&#8217;atteinte pulmonaire ind\u00e9termin\u00e9e indique une \u00e9volution rapidement progressive, r\u00e9fractaire au traitement et associ\u00e9e \u00e0 une mortalit\u00e9 plus \u00e9lev\u00e9e, souvent sans myosite. Il convient de noter l&#8217;association entre les tumeurs malignes et la MI. Elle est particuli\u00e8rement \u00e9lev\u00e9e en cas de d\u00e9tection d&#8217;anticorps TIF\u03b3 et NXP2. Dans ce cas, une tumeur maligne est pr\u00e9sente dans 30% des cas, ce qui rend indispensable un d\u00e9pistage approfondi de la tumeur<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> (Fig. 4)<\/span> [17].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"968\" height=\"770\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-19815 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11.jpg 968w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-800x636.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-120x95.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-90x72.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-320x255.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-560x445.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 968px) 100vw, 968px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 968px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 968\/770;\" \/><\/figure>\n\n<p>Le traitement est principalement bas\u00e9 sur l&#8217;administration de st\u00e9ro\u00efdes \u00e0 haute dose, avec une bonne r\u00e9ponse, en particulier chez les jeunes patients, les patients op\u00e9r\u00e9s, les taux \u00e9lev\u00e9s de CK et les infiltrations de verre d\u00e9poli \u00e0 l&#8217;HRCT. Dans les cas graves, l&#8217;initiation d&#8217;un traitement puls\u00e9 par cyclophosphamide doit \u00eatre envisag\u00e9e. Le mycoph\u00e9nolate, le rituximab, le tacrolimus, l&#8217;abatacept et les inhibiteurs de JAK restent des traitements off label, bien qu&#8217;ils soient soutenus par de bons r\u00e9sultats d&#8217;\u00e9tudes r\u00e9trospectives [18]. Il convient \u00e9galement de noter qu&#8217;il existe une autorisation de mise sur le march\u00e9 pour l&#8217;administration d&#8217;immunoglobulines intraveineuses dans la myosite dans l&#8217;UE [19]. Chez les patients pr\u00e9sentant des anticorps anti-Jo-1 et des anticorps anti-Ro-52, le rituximab a r\u00e9cemment montr\u00e9 une bonne r\u00e9ponse en termes d&#8217;implication dans la DLI, ce qui justifie de l&#8217;envisager comme option th\u00e9rapeutique [20].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"660\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-19816 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-800x480.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-120x72.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-320x192.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-560x336.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/660;\" \/><\/figure>\n\n<p><strong>LED :<\/strong> les multiples manifestations pulmonaires du LED entra\u00eenent souvent un retard de diagnostic. Jusqu&#8217;\u00e0 12% des personnes atteintes pourraient d\u00e9velopper une DLI au cours de l&#8217;\u00e9volution. Une manifestation particuli\u00e8rement dangereuse du LED est le syndrome h\u00e9morragique pulmonaire, qui se caract\u00e9rise par une h\u00e9moptysie s\u00e9v\u00e8re et une d\u00e9t\u00e9rioration respiratoire rapide. En revanche, une dyspn\u00e9e s\u00e9v\u00e8re, un trouble ventilatoire restrictif avec apraxie diaphragmatique sans pr\u00e9sence d&#8217;ILD font suspecter la pr\u00e9sence d&#8217;un <em>Shrinking Lung Syndrome<\/em> difficile \u00e0 traiter <em>.<\/em> La demande d&#8217;une \u00e9chographie thoracique, la mesure de la force des muscles respiratoires et la spiro-ergom\u00e9trie peuvent \u00eatre orient\u00e9es en cons\u00e9quence. Le traitement de la DLI dans le LED passe en premier lieu par l&#8217;intensification de l&#8217;immunosuppression. Les antifibrotiques pourraient \u00eatre utilis\u00e9s en cas de progression &#8211; dans de rares cas ; une approbation<span style=\"color: #ff0000;\"> <\/span>pour le nint\u00e9danib dans l&#8217;UE [21].<\/p>\n\n<p><strong>Syndrome de Sj\u00f6gren : <\/strong>bien que la majorit\u00e9 des patients atteints du syndrome de Sj\u00f6gren n&#8217;expriment gu\u00e8re de sympt\u00f4mes pulmonaires, le diagnostic de la fonction pulmonaire r\u00e9v\u00e8le dans certains cas un trouble de la ventilation restrictive. La pr\u00e9sence d&#8217;une symptomatologie siccative objectivable avec des anticorps anti-SSA positifs est d\u00e9terminante pour le diagnostic de la maladie sous-jacente [22]. Dans 15% des cas, l&#8217;HRCT pr\u00e9sente un sch\u00e9ma LIP avec des modifications kystiques bipulmonaires diffuses avec verre d\u00e9poli. La biopsie r\u00e9v\u00e8le un infiltrat lymphocytaire. En cas de masse intrathoracique inexpliqu\u00e9e dans le cadre d&#8217;un syndrome de Sj\u00f6gren primaire, il convient d&#8217;envisager un diagnostic diff\u00e9rentiel avec un lymphome. Le diagnostic pr\u00e9coce d&#8217;une DLI associ\u00e9e au syndrome de Sj\u00f6gren est important pour le pronostic avec une survie \u00e0 5 ans de 88,5% [23].<\/p>\n\n<p><strong>Pneumonie interstitielle \u00e0 caract\u00e9ristiques auto-immunes (IPAF) :<\/strong> Les patients atteints de la maladie de Lyme et pr\u00e9sentant des anticorps anti-nucl\u00e9aires (ANA) anormaux sont souvent consult\u00e9s en rhumatologie. Dans 10 \u00e0 20 % des cas, il s&#8217;agit de d\u00e9couvertes fortuites dans le cadre du diagnostic de d\u00e9pistage de l&#8217;ILD. En HRCT, il existe le plus souvent un sch\u00e9ma NSIP et les personnes concern\u00e9es b\u00e9n\u00e9ficient nettement des st\u00e9ro\u00efdes. Cependant, d&#8217;autres sympt\u00f4mes \u00e9vocateurs d&#8217;une maladie rhumatismale inflammatoire sont rarement pr\u00e9sents. Dans ce cas, un suivi combin\u00e9 chez le pneumologue et le rhumatologue est n\u00e9cessaire pour identifier \u00e0 temps une manifestation tardive d&#8217;une maladie rhumatismale inflammatoire [7].<\/p>\n\n<h2 id=\"autres-maladies\" class=\"wp-block-heading\">Autres maladies<\/h2>\n\n<p><strong>Les vascularites :<\/strong> Chez les patients atteints de granulomatose avec polyang\u00e9ite (GPA), des granumolomes intrapulmonaires peuvent souvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s. Une ILD peut se d\u00e9velopper dans de rares cas. En revanche, en cas de d\u00e9tection d&#8217;anticorps anti-my\u00e9lop\u00e9roxydase (MPO-ANCA), une DLI pr\u00e9sentant principalement un sch\u00e9ma UIP est souvent d\u00e9crite. Dans ce cas, il convient d&#8217;effectuer un diagnostic compl\u00e9mentaire concernant les autres manifestations organiques.<\/p>\n\n<p><strong>Collag\u00e9nose mixte :<\/strong> la fr\u00e9quence de l&#8217;ILD est estim\u00e9e \u00e0 47-78%, ce qui est tr\u00e8s variable. Les personnes concern\u00e9es ont des anticorps ANA et U1-RNP positifs. En HRCT, il peut y avoir soit un motif NSIP, soit un motif UIP, soit des infiltrats dans le sens d&#8217;une op\u00e9ration. Le traitement repose principalement sur des substances immunomodulatrices [7].<\/p>\n\n<h2 id=\"autre-traitement-non-medicamenteux-et-prophylactique\" class=\"wp-block-heading\">Autre traitement non m\u00e9dicamenteux et prophylactique<\/h2>\n\n<p>Tous les patients atteints de maladies rhumatismales doivent recevoir les vaccins recommand\u00e9s, notamment contre le COVID-19, la grippe et le pneumocoque, et les mettre \u00e0 jour r\u00e9guli\u00e8rement. Dans les stades avanc\u00e9s de l&#8217;ILD, une d\u00e9faillance respiratoire peut survenir. Une substitution d&#8217;oxyg\u00e8ne est souvent n\u00e9cessaire au cours de l&#8217;\u00e9volution, en commen\u00e7ant par l&#8217;effort, puis, le cas \u00e9ch\u00e9ant, par le repos. Pour cela, une titration est g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9e pour d\u00e9terminer la dose. Les mesures de r\u00e9habilitation telles que le sport pulmonaire et rhumatologique ainsi que les mesures de r\u00e9habilitation stationnaires ou ambulatoires am\u00e9liorent la situation clinique et l&#8217;absorption d&#8217;oxyg\u00e8ne des personnes atteintes de maladies rhumatismales inflammatoires et sont toujours recommand\u00e9es. Si les possibilit\u00e9s th\u00e9rapeutiques sont \u00e9puis\u00e9es, il convient d&#8217;envisager une inscription sur la liste des transplantations pulmonaires. Il n&#8217;existe pas de directives claires concernant le moment exact de la pr\u00e9sentation au r\u00e9f\u00e9rencement. Dans le cas de la SSc, l&#8217;autogreffe de cellules souches prend de plus en plus d&#8217;importance, en particulier dans les cas d&#8217;\u00e9volution clinique s\u00e9v\u00e8re [24]. Si la transplantation n&#8217;est pas envisageable, la mise en place de mesures palliatives et de soulagement des sympt\u00f4mes doit \u00eatre envisag\u00e9e [25].<\/p>\n\n<h2 id=\"resume\" class=\"wp-block-heading\">R\u00e9sum\u00e9<\/h2>\n\n<p>Les maladies rhumatismales peuvent se manifester dans le parenchyme pulmonaire, o\u00f9 elles entra\u00eenent notamment le d\u00e9veloppement de pneumopathies interstitielles (PID). Les manifestations pulmonaires peuvent pr\u00e9c\u00e9der la maladie rhumatismale sous-jacente dans environ 10% des cas. C&#8217;est pourquoi des rhumatologues sont impliqu\u00e9s dans le cadre du conseil interdisciplinaire ILD afin de contribuer au diagnostic diff\u00e9rentiel et \u00e0 la d\u00e9finition de l&#8217;algorithme th\u00e9rapeutique. Le pronostic de la DLI rhumatismale est limit\u00e9, mais une collaboration entre les rhumatologues et les pneumologues peut am\u00e9liorer consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 des soins. Bien que la pathogen\u00e8se de l&#8217;apparition de la DLI reste obscure, le d\u00e9veloppement des traitements m\u00e9dicamenteux de la DLI rhumatismale progresse. Le rhumatologue et le pneumologue doivent tous deux poss\u00e9der des connaissances approfondies et \u00eatre \u00e0 l&#8217;aise avec les substances immunomodulatrices et antifibrotiques.<\/p>\n\n<h2 id=\"messages-take-home\" class=\"wp-block-heading\">Messages Take-Home<\/h2>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Les maladies rhumatismales inflammatoires peuvent se manifester dans le parenchyme pulmonaire.<\/li>\n\n\n\n<li>Une coop\u00e9ration \u00e9troite entre les pneumologues et les rhumatologues est n\u00e9cessaire pour \u00e9tablir le diagnostic et le traitement.<\/li>\n\n\n\n<li>Le traitement est principalement immunosuppresseur.<\/li>\n\n\n\n<li>Depuis 2020, l&#8217;agent antifibrotique nintedanib a \u00e9t\u00e9 approuv\u00e9 pour le traitement de la SSc-ILD sur la base des r\u00e9sultats de l&#8217;\u00e9tude SENSCIS. Le m\u00e9dicament est \u00e9galement utilis\u00e9 dans le traitement de l&#8217;ILD progressive (\u00e9tude INBUILD).<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wijsenbeek M, Cottin V : Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med 2020 ; 383 : 958-968 ; doi : 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L et al : Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults : An Official ATS\/ERS\/JRS\/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022 ; 205 : e18-e47 ; doi : 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n\n\n\n<li>Kreuter M, Ladner UM, Costabel U, et al : The Diagnosis and Treatment of Pulmonary Fibrosis. Dtsch Arztebl Int 2021 ; 118 ; doi : 10.3238\/arztebl.m2021.0018.<\/li>\n\n\n\n<li>Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al : 2010 rheumatoid arthritis classification criteria : an American College of Rheumatology\/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2010 ; 69 : 1580-1588 ; doi : 10.1136\/ard.2010.138461.<\/li>\n\n\n\n<li>Duarte AC, Porter JC, Leandro MJ : Les poumons dans une cohorte de patients atteints d&#8217;arthrite rhumato\u00efde &#8211; un aper\u00e7u des diff\u00e9rents types d&#8217;implication et de traitement. Rheumatology (Oxford) 2019 ; 58 : 2031-2038 ; doi : 10.1093\/rheumatology\/kez177.<\/li>\n\n\n\n<li>Mena-V\u00e1zquez N, Rojas-Gimenez M, Romero-Barco CM, et al : Predictors of Progression and Mortality in Patients with Prevalent Rheumatoid Arthritis and Interstitial Lung Disease : A Prospective Cohort Study. J Clin Med 2021 ; 10(4) : 874.<\/li>\n\n\n\n<li>Bastian HKA : Poumons &#8211; Pneumopathies interstitielles. Akt Rheumatol 2021 ; 46 : 544-551.<\/li>\n\n\n\n<li>Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al : Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med 2019 ; 381 : 1718-1727 ; doi : 10.1056\/NEJMoa1908681.<\/li>\n\n\n\n<li>Xanthouli P, Hermann W, Hunzelmann N, et al : Pneumopathies interstitielles associ\u00e9es \u00e0 la scl\u00e9rodermie. Le Pneumologue 2018 ; 15 : 383-395.<\/li>\n\n\n\n<li>van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al : 2013 classification criteria for systemic sclerosis : an American college of rheumatology\/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013 ; 72 : 1747-1755 ; doi : 10.1136\/annrheumdis-2013-204424.<\/li>\n\n\n\n<li>Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, et al : Current and future perspectives on management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Expert Rev Clin Immunol 2019 ; 15 : 1009-1017 ; doi : 10.1080\/1744666X.2020.1668269.<\/li>\n\n\n\n<li>Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al : Cyclophosphamide versus placebo dans la maladie pulmonaire scl\u00e9rodermique. N Engl J Med 2006 ; 354 : 2655-2666 ; doi : 10.1056\/NEJMoa055120.<\/li>\n\n\n\n<li>Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al : Mycoph\u00e9nolate mofetil versus cyclophosphamide oral dans la maladie pulmonaire interstitielle li\u00e9e \u00e0 la scl\u00e9rodermie (SLS II) : une \u00e9tude randomis\u00e9e contr\u00f4l\u00e9e, en double aveugle, en groupes parall\u00e8les. Lancet Respir Med 2016 ; 4 : 708-719 ; doi : 10.1016\/S2213-2600(16)30152-7.<\/li>\n\n\n\n<li>Khanna D, Lin CJF, Furst DE, et al : Tocilizumab in systemic sclerosis : a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med 2020 ; 8(10) : 963-974.<\/li>\n\n\n\n<li>Ebata S, Yoshizaki A, Oba K, et al. : Safety and efficacy of rituximab in systemic sclerosis (DESIRES) : a double-blind, investigator-initiated, randomised, placebo-controlled trial. The Lancet Rheumatology 2021 ; 3 : E489-E497 ; doi : 10.1016\/S2665-9913(21)00107-7.<\/li>\n\n\n\n<li>Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al : Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med 2019 ; 380(26) : 2518-2528.<\/li>\n\n\n\n<li>Betteridge Z, McHugh N : Autoantibodies sp\u00e9cifiques \u00e0 la myosite : un outil important pour aider au diagnostic de la myosite. J Intern Med 2016 ; 280 : 8-23 ; doi : 10.1111\/joim.12451.<\/li>\n\n\n\n<li>Mehta P, Aggarwal R, Porter JC, et al : Management of interstitial lung disease (ILD) in myositis syndromes : A practical guide for clinicians. Best Pract Res Clin Rheumatol 2022 ; 101769 ; doi : 10.1016\/j.berh.2022.101769.<\/li>\n\n\n\n<li>Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al. : \u00c9tude prospective, en double aveugle, randomis\u00e9e, contr\u00f4l\u00e9e par placebo de phase III \u00e9valuant l&#8217;efficacit\u00e9 et la s\u00e9curit\u00e9 de l&#8217;octagam 10% chez les patients atteints de dermatomyosite (&#8220;\u00c9tude ProDERM&#8221;). Medicine (Baltimore) 2021 ; 100 : e23677 ; doi : 10.1097\/MD.0000000000023677.<\/li>\n\n\n\n<li>Bauhammer J, Blank N, Max R, et al : Rituximab dans le traitement du syndrome des anti-synth\u00e9tases associ\u00e9es \u00e0 Jo1 : positivit\u00e9 anti-Ro52 comme marqueur de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 et de r\u00e9ponse au traitement. J Rheumatol 2016 ; 43 : 1566-1574 ; doi : 10.3899\/jrheum.150844.<\/li>\n\n\n\n<li>Medlin JL, Hansen KE, McCoy SS, et al : Manifestations pulmonaires dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 tardif versus pr\u00e9coce : A systematic review and meta-analysis. Semin Arthritis Rheum 2018 ; 48 : 198-204 ; doi : 10.1016\/j.semarthrit.2018.01.010.<\/li>\n\n\n\n<li>Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al : 2016 American College of Rheumatology\/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjogren&#8217;s Syndrome : A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Arthritis Rheumatol 2017 ; 69 : 35-45 ; doi : 10.1002\/art.39859.<\/li>\n\n\n\n<li>Gao H, Zhang XW, He J, et al : Pr\u00e9valence, facteurs de risque et pronostic de la pneumopathie interstitielle dans une large cohorte de patients chinois atteints du syndrome de Sjogren primaire : une \u00e9tude cas-t\u00e9moins. Medicine (Baltimore) 2018 ; 97 : e11003 ; doi : 10.1097\/MD.0000000000011003.<\/li>\n\n\n\n<li>Farge D, Ait Abdallah N, Marjanovic Z, et al : Transplantation de cellules souches autologues dans la scl\u00e9rodermie. Presse Med 2021 ; 50 : 104065 ; doi : 10.1016\/j.lpm.2021.104065.<\/li>\n\n\n\n<li>Kreuter M, Bendstrup E, Russell AM, et al : Soins palliatifs dans les maladies pulmonaires interstitielles : vivre bien. Lancet Respir Med 2017 ; 5 : 968-980 ; doi : 10.1016\/S2213-2600(17)30383-1.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2022 ; 17(9) : 4-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La pr\u00e9sence d&#8217;une DLI chez les patients atteints de rhumatisme limite le pronostic et la survie ainsi que la qualit\u00e9 de vie. 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