{"id":325246,"date":"2022-07-13T01:00:00","date_gmt":"2022-07-12T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/identifier-les-troubles-moteurs-rares-a-laide-de-drapeaux-rouges\/"},"modified":"2022-07-13T01:00:00","modified_gmt":"2022-07-12T23:00:00","slug":"identifier-les-troubles-moteurs-rares-a-laide-de-drapeaux-rouges","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/identifier-les-troubles-moteurs-rares-a-laide-de-drapeaux-rouges\/","title":{"rendered":"Identifier les troubles moteurs rares \u00e0 l’aide de drapeaux rouges"},"content":{"rendered":"

Les troubles moteurs auto-immuns sont tr\u00e8s rares et peuvent ressembler \u00e0 des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives. C’est pourquoi il est si difficile de poser le bon diagnostic. Mais des ph\u00e9notypes caract\u00e9ristiques et des drapeaux rouges peuvent donner une premi\u00e8re indication sur les anticorps sous-jacents.<\/strong><\/p>\n

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Les mouvements involontaires peuvent avoir de multiples causes – et pour cette raison ne peuvent pas toujours \u00eatre trait\u00e9s de mani\u00e8re causale. Certains signes d’alerte peuvent \u00eatre utiles pour le diagnostic. Il s’agit notamment de l’h\u00e9michor\u00e9e, pour laquelle aucune modification structurelle n’a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e \u00e0 l’IRM. L’hyponatr\u00e9mie fait \u00e9galement partie des red flags pour lesquels il faut penser aux anticorps, a soulign\u00e9 le professeur Bettina Ballint, Zurich. Les anticorps anti-LGI1 peuvent se manifester par une hyponatr\u00e9mie et une bradycardie prodromique. Avant que ces patients ne d\u00e9veloppent de graves d\u00e9ficits cognitifs, ils peuvent \u00eatre trait\u00e9s efficacement. Les anticorps anti-LGI1 doivent \u00e9galement \u00eatre recherch\u00e9s en cas de crises dystoniques faciobrachiales. Si les troubles du mouvement se produisent \u00e9galement pendant le sommeil, les anticorps IgLON5 pourraient en \u00eatre la cause. Ces patients pr\u00e9sentent \u00e9galement un stridor important. Les anticorps IgLON5 se situent dans la zone grise entre l’auto-immunit\u00e9 et la neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence. Les patients pr\u00e9sentent \u00e0 la fois une susceptibilit\u00e9 auto-immune et, par exemple, des tau 3R et 4R hyperphosphoryl\u00e9s dans l’hypothalamus et le tegmentum, sans infiltrats inflammatoires. Ces personnes ont une r\u00e9ponse tr\u00e8s mitig\u00e9e \u00e0 l’immunoth\u00e9rapie.<\/p>\n

Coup de projecteur sur la tauopathie IgLON5 dans les maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives<\/h2>\n

IgLON5 est une mol\u00e9cule d’adh\u00e9sion cellulaire \u00e0 la surface des neurones et joue un r\u00f4le dans le cheminement neuronal, la formation des synapses et la stabilisation des membranes. Les anticorps IgLON5-IgG1 entra\u00eenent l’internalisation et la r\u00e9gulation n\u00e9gative irr\u00e9versible d’IgLON5. Les chercheurs ont donc cherch\u00e9 \u00e0 savoir si le m\u00e9canisme d’action des anticorps, en r\u00e9gulant \u00e0 la baisse IgLON5, perturbait l’interaction dans le cytosquelette interne et induisait ainsi l’accumulation de ros\u00e9e. Cette hypoth\u00e8se a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9e par un groupe de chercheurs de Barcelone l’ann\u00e9e derni\u00e8re, a-t-elle ajout\u00e9. Des modifications neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives avec des structures en anneau, des terminaisons pr\u00e9coces des dendrites ainsi que des faisceaux ont pu \u00eatre mises en \u00e9vidence. En outre, l’induction d’une accumulation de ros\u00e9e a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9e. Ces effets ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9s apr\u00e8s trois semaines, ce qui signifie en conclusion que la tauopathie associ\u00e9e aux anticorps IgLON5 est une maladie \u00e0 progression lente et chronique. Elle constitue un diagnostic diff\u00e9rentiel important avec les maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives primaires. Le spectre ph\u00e9notypique de la tauopathie \u00e0 IgLON5 est large (tableau 1) <\/span>. <\/p>\n

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Les anticorps CASPR2 constituent un autre aspect important. Ils peuvent par exemple \u00eatre associ\u00e9s \u00e0 une ataxie \u00e0 d\u00e9but tardif \u00e0 l’\u00e2ge adulte. Surtout si elle est associ\u00e9e \u00e0 des douleurs et \u00e0 des crises d’\u00e9pilepsie. Un ph\u00e9notype caract\u00e9ristique est en outre la pr\u00e9sence d’anticorps CASPR2 en cas de myoclonie de la jambe. Cela concerne surtout les hommes d’\u00e2ge moyen ou tardif souffrant de douleurs neuropathiques, de fasciculations, de troubles cognitifs ou de crises d’\u00e9pilepsie.<\/p>\n

L’oratrice a r\u00e9sum\u00e9 qu’\u00e0 l’\u00e2ge adulte, ce sont surtout les anticorps LGI1, IgLON5 et CASPR2 qui jouent un grand r\u00f4le. Les ph\u00e9notypes les plus caract\u00e9ristiques sont le FBDS, la parasomnie NREM et la myoclonie des jambes. En cons\u00e9quence, il faut penser \u00e0 LGI1 en cas d’hyponatr\u00e9mie, \u00e0 IgLON5 en cas de troubles moteurs associ\u00e9s au sommeil et de troubles de la d\u00e9glutition\/de la respiration\/de la motricit\u00e9 oculaire, et \u00e0 CASPR2 en cas de douleurs neuropathiques et de myokymie.<\/p>\n

\nSource : “Seltene, aber behandelbare Bewegungsst\u00f6rungen”, 07.05.2022, Prof. Dr. med. Bettina Ballint, Zurich, FomF Neurologie Update Refresher, 06-07.05.2022, Zurich et en ligne<\/em><\/p>\n

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InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2022 ; 20(3) : 38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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