{"id":325464,"date":"2022-07-02T01:00:00","date_gmt":"2022-07-01T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dou-vient-dailleurs-le-nom-syndrome-de-lynch\/"},"modified":"2022-07-02T01:00:00","modified_gmt":"2022-07-01T23:00:00","slug":"dou-vient-dailleurs-le-nom-syndrome-de-lynch","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/dou-vient-dailleurs-le-nom-syndrome-de-lynch\/","title":{"rendered":"D’o\u00f9 vient d’ailleurs le nom… syndrome de Lynch ?"},"content":{"rendered":"

Le syndrome de Lynch – souvent appel\u00e9 synonyme de cancer colique h\u00e9r\u00e9ditaire non polyposique<\/em> – est la cause la plus fr\u00e9quente de cancer colorectal h\u00e9r\u00e9ditaire et d’autres maladies tumorales. Jusqu’ici, tout va bien. Mais d’o\u00f9 vient le nom de cette maladie ? Une recherche de traces….<\/strong><\/p>\n

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Le syndrome de Lynch est un syndrome tumoral h\u00e9r\u00e9ditaire autosomique dominant associ\u00e9 \u00e0 un risque nettement accru de diff\u00e9rents cancers. En effet, le patient pr\u00e9sente des alt\u00e9rations g\u00e9n\u00e9tiques dans les g\u00e8nes de r\u00e9paration de l’ADN MLH1 sur le chromosome 3p21.3, MSH2 sur le chromosome 2p21p22, MSH6 sur le chromosome 2p16 et PMS2 sur le chromosome 7p22. Contrairement au cancer du c\u00f4lon h\u00e9r\u00e9ditaire non polyposique (HNPCC) – souvent utilis\u00e9 comme synonyme dans la pratique clinique – les maladies tumorales ne se produisent pas exclusivement dans le tractus gastro-intestinal. Le risque de carcinome de l’estomac, de l’endom\u00e8tre, du tissu uroth\u00e9lial, du syst\u00e8me h\u00e9patobiliaire, des ovaires, du SNC et de la peau est \u00e9galement accru. Comme le syndrome de Lynch pr\u00e9sente une s\u00e9quence ad\u00e9nome-carcinome raccourcie, m\u00eame les petits ad\u00e9nomes pr\u00e9sentent un potentiel de d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence.<\/p>\n

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Dans 60% des cas, les patients pr\u00e9sentant une mutation germinale r\u00e9pondent aux crit\u00e8res d’Amsterdam (tableau 1). <\/span>Ils sont donc \u00e9galement examin\u00e9s lors de la premi\u00e8re \u00e9tape du diagnostic. Mais pour couvrir \u00e9galement les autres personnes concern\u00e9es, les crit\u00e8res de Bethesda sont \u00e9galement utilis\u00e9s comme indication pour l’analyse g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire du tissu tumoral (analyse des microsatellites et analyse immunohistochimique) (tableau 2). <\/span>Si au moins un crit\u00e8re est rempli, des analyses suppl\u00e9mentaires doivent \u00eatre effectu\u00e9es. Il s’agit notamment d’un examen de pathologie mol\u00e9culaire du tissu tumoral et d’analyses de g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire du sang. Le traitement du syndrome de Lynch consiste g\u00e9n\u00e9ralement en une r\u00e9section de la l\u00e9sion index avec recherche r\u00e9guli\u00e8re d’autres tumeurs. En cas de tumeur \u00e9tendue, une chimioth\u00e9rapie est \u00e9galement administr\u00e9e.<\/p>\n

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Henry T. Lynch, qui a donn\u00e9 son nom \u00e0 la soci\u00e9t\u00e9<\/h2>\n

Comme c’est souvent le cas, le syndrome de Lynch a \u00e9t\u00e9 nomm\u00e9 d’apr\u00e8s son premier descripteur, Henry T. Lynch. Ce chirurgien am\u00e9ricain (1928-2019) \u00e9tait connu pour sa d\u00e9couverte de la pr\u00e9disposition familiale \u00e0 certains cancers et pour ses recherches sur les liens g\u00e9n\u00e9tiques dans le cancer. Tr\u00e8s t\u00f4t dans sa carri\u00e8re, il s’est rendu compte que certains patients atteints de cancer avaient des parents et des anc\u00eatres atteints du m\u00eame type de cancer, et a postul\u00e9 que le cancer pouvait \u00eatre h\u00e9r\u00e9ditaire. Il a commenc\u00e9 \u00e0 concentrer ses recherches sur cette possibilit\u00e9, bien qu’elle soit consid\u00e9r\u00e9e comme improbable par l’establishment m\u00e9dical de l’\u00e9poque. \u00c0 l’\u00e9poque, on se concentrait plut\u00f4t sur les causes environnementales du cancer. En 1970, il a demand\u00e9 une bourse de recherche en se r\u00e9f\u00e9rant \u00e0 une famille dont de nombreux membres \u00e9taient atteints d’un cancer du c\u00f4lon. Sa demande a \u00e9t\u00e9 rejet\u00e9e, tout comme la plupart de ses demandes au cours des 20 ann\u00e9es suivantes. Il a n\u00e9anmoins persist\u00e9 et a d\u00e9fini les crit\u00e8res n\u00e9cessaires pour un cancer d’origine g\u00e9n\u00e9tique : un \u00e2ge pr\u00e9coce de survenue de la maladie, un sch\u00e9ma sp\u00e9cifique de cancers primaires multiples et des mod\u00e8les d’h\u00e9r\u00e9dit\u00e9 mend\u00e9lienne. En fin de compte, il a pu d\u00e9montrer ses th\u00e9ories. Il a d\u00e9montr\u00e9 le mod\u00e8le de transmission mend\u00e9lienne de certains cancers du sein et de l’ovaire, posant ainsi les bases de l’identification de g\u00e8nes sp\u00e9cifiques tels que BRCA1 et BRCA2. L’exemple le plus connu est toutefois la forme la plus courante de cancer colorectal h\u00e9r\u00e9ditaire : le syndrome de Lynch.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature compl\u00e9mentaire :<\/p>\n

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  • www.hnpcc.de\/lynch-syndrom.html<\/li>\n
  • www.mgz-muenchen.de\/erkrankungen\/diagnose\/hereditaeres-nicht-polypoeses-kolonkarzinom-hnpcc-lynch-syndrom.html<\/li>\n
  • www.msdmanuals.com\/de-de\/profi\/gastrointestinale-erkrankungen\/tumoren-des-gastrointestinaltrakts\/lynch-syndrom<\/li>\n
  • flexikon.doccheck.com\/fr\/Syndrome de Lynch<\/li>\n
  • www.humangenetics.uni-bonn.de\/de\/beratung\/erbliche-tumorerkrankungen\/krankheitsbilder\/hnpcc-lynch-syndrom<\/li>\n
  • https:\/\/en.wikipedia.org\/wiki\/Henry_T._Lynch<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    InFo ONKOLOGIE & H\u00c9MATOLOGIE 2022 ; 10(2) : 36<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Le syndrome de Lynch – souvent appel\u00e9 synonyme de cancer colique h\u00e9r\u00e9ditaire non polyposique – est la cause la plus fr\u00e9quente de cancer colorectal h\u00e9r\u00e9ditaire et d’autres maladies tumorales. Jusqu’ici,…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":120666,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Le savoir un peu diff\u00e9rent","footnotes":""},"category":[11531,11414,11422,11389,11549,11514],"tags":[15365],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-325464","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-gastro-enterologie-et-hepatologie","category-gynecologie","category-oncologie","category-rx-fr","category-urologie-fr","tag-syndrome-de-lynch","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-29 02:37:12","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":325468,"slug":"da-dove-deriva-il-nome-sindrome-di-lynch","post_title":"Da dove deriva il nome... Sindrome di Lynch?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/da-dove-deriva-il-nome-sindrome-di-lynch\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":325478,"slug":"de-onde-vem-realmente-o-nome-sindrome-de-lynch","post_title":"De onde vem realmente o nome... S\u00edndrome de Lynch?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/de-onde-vem-realmente-o-nome-sindrome-de-lynch\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":325485,"slug":"de-donde-viene-realmente-el-nombre-sindrome-de-lynch","post_title":"\u00bfDe d\u00f3nde viene realmente el nombre... s\u00edndrome de Lynch?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/de-donde-viene-realmente-el-nombre-sindrome-de-lynch\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/325464","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=325464"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/325464\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/120666"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=325464"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=325464"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=325464"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=325464"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}