{"id":326189,"date":"2022-04-05T01:00:00","date_gmt":"2022-04-04T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatose-pustuleuse-sous-cornee\/"},"modified":"2022-04-05T01:00:00","modified_gmt":"2022-04-04T23:00:00","slug":"dermatose-pustuleuse-sous-cornee","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/dermatose-pustuleuse-sous-cornee\/","title":{"rendered":"Dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e"},"content":{"rendered":"

Cette maladie rare, \u00e9galement appel\u00e9e syndrome de Sneddon-Wilkinson, se caract\u00e9rise par des l\u00e9sions pustuleuses primaires, principalement au niveau du tronc et des extr\u00e9mit\u00e9s proximales. L’examen histopathologique, en compl\u00e9ment de l’inspection physique et de l’anamn\u00e8se, permet d’\u00e9tablir un diagnostic diff\u00e9rentiel. La dapsone est consid\u00e9r\u00e9e comme une option th\u00e9rapeutique \u00e9prouv\u00e9e, mais il existe \u00e9galement plusieurs autres options de traitement.<\/strong><\/p>\n

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La dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois en 1956 par Lan Sneddon et Darell Wilkinson [1]. Il s’agit d’une dermatose inflammatoire chronique mais b\u00e9nigne \u00e0 polynucl\u00e9aires neutrophiles, quatre fois plus fr\u00e9quente chez les femmes que chez les hommes [2]. Les patients d’\u00e2ge moyen sont typiquement touch\u00e9s, mais quelques cas ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s chez des enfants.  L’\u00e9tiologie et la physiopathologie sont encore peu connues [3].<\/p>\n

Anamn\u00e8se et examen clinique<\/h2>\n

Le pr\u00e9sent Case Report concerne le cas d’une jeune fille de 14 ans qui, lors de sa premi\u00e8re pr\u00e9sentation, souffrait depuis deux mois de l\u00e9sions cutan\u00e9es prurigineuses au niveau des membres sup\u00e9rieurs et inf\u00e9rieurs, des cuisses et de la r\u00e9gion pubienne [4]. L’examen physique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des plaques brun\u00e2tres annulaires bien d\u00e9limit\u00e9es (diam\u00e8tre : 5-7 cm), avec des bords squameux et sur\u00e9lev\u00e9s. Plusieurs pustules ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9es, localis\u00e9es sur les membres sup\u00e9rieurs et inf\u00e9rieurs, les cuisses et la r\u00e9gion pubienne.<\/p>\n

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Diagnostic et traitement<\/h2>\n

Une tinea corporis a d’abord \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9e. Pour le traitement, on a prescrit de la terbinafine 250 mg (tabl.) plus de la cr\u00e8me de miconazole, deux fois par jour, pendant deux semaines [4]. Cependant, les l\u00e9sions au niveau des membres inf\u00e9rieurs et de la face interne des cuisses se sont aggrav\u00e9es malgr\u00e9 l’observance du traitement. L’examen histopathologique qui a suivi a montr\u00e9 que des pustules contenant des leucocytes neutrophiles \u00e9taient localis\u00e9es en sous-corn\u00e9e, juste sous la couche corn\u00e9e . En outre, une spongiose a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e dans l’\u00e9piderme (Fig.<\/span> 1) <\/span>[4]. La r\u00e9action PAS (“periodic acid-Schiff reaction”) concernant l’infection fongique s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e n\u00e9gative. L’h\u00e9mogramme, la vitesse de s\u00e9dimentation des globules (BSG), ainsi que l’activit\u00e9 de la glucose-6-phosphate d\u00e9shydrog\u00e9nase et le test de la fonction h\u00e9patique ont donn\u00e9 des r\u00e9sultats normaux.<\/p>\n

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Au vu de ces r\u00e9sultats histopathologiques, associ\u00e9s aux caract\u00e9ristiques cliniques, le diagnostic de syndrome de Sneddon-Wilkinson\/dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e a \u00e9t\u00e9 pos\u00e9. Par la suite, un traitement m\u00e9dicamenteux \u00e0 base de dapsone 50 mg par jour a \u00e9t\u00e9 initi\u00e9 pendant deux semaines, puis la dose a \u00e9t\u00e9 augment\u00e9e \u00e0 100 mg par jour. La patiente a montr\u00e9 une bonne r\u00e9ponse au traitement.<\/p>\n

Discussion<\/h2>\n

Une caract\u00e9ristique de la dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e est la pr\u00e9sence de pustules flasques isol\u00e9es ou group\u00e9es, dont le diam\u00e8tre peut atteindre plusieurs millim\u00e8tres [5]. L’histopathologie se caract\u00e9rise par des pustules sous-corn\u00e9ennes \u00e0 chambre unique contenant des leucocytes neutrophiles en masse. L’\u00e9piderme sous-jacent  peut \u00eatre l\u00e9g\u00e8rement \u00e9largi de mani\u00e8re acanthotique et pr\u00e9senter une spongiose. La dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e est associ\u00e9e \u00e0 diverses maladies syst\u00e9miques telles que les immunoglobinopathies et les maladies lymphoprolif\u00e9ratives (par ex. my\u00e9lome multiple IgA) [4]. Cependant, dans le cas pr\u00e9sent, la patiente ne souffrait d’aucune maladie syst\u00e9mique. Il n’existe actuellement aucune option th\u00e9rapeutique curative. Dans le cas pr\u00e9sent, une bonne r\u00e9ponse a \u00e9t\u00e9 obtenue avec la dapsone, un agent du groupe des sulfones aux propri\u00e9t\u00e9s antimicrobiennes et anti-inflammatoires [4]. Les autres options th\u00e9rapeutiques comprennent l’acitr\u00e9tine, le psoral\u00e8ne\/PUVA, la phototh\u00e9rapie UVB \u00e0 spectre \u00e9troit, la colchicine, l’\u00e9tr\u00e9tinate, la ciclosporine, la prednisone et l’infliximab [4]. Les corticost\u00e9ro\u00efdes topiques puissants peuvent \u00eatre utilis\u00e9s en monoth\u00e9rapie ou en association  avec la dapsone [6].<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

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  1. Sneddon IB, Wilkinson DS : Br J Dermatol 1956 ; 68 : 385-394.<\/li>\n
  2. Naik HB, Cowen EW : Dermatol Clin 2013, 31 : 405-425.<\/li>\n
  3. Watts PJ, Khachemoune A : Am J Clin Dermatol 2016 ; 17 : 653-671.<\/li>\n
  4. Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN : Subcorneal Pustular Dermatosis in Paediatrics : A Case Report and Review of the Literature. Cureus 13(12) : e20221. doi:10.7759\/cureus.20221, Licence d’attribution Creative Commons CC-BY 4.0<\/li>\n
  5. Reed J, Wilkinson J : Dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e. Clin Dermatol 2000 ; 18 : 301-313. 10.1016\/S0738-081X(99)00121-2<\/li>\n
  6. Walkden VM, et al : EJD Eur J Dermatol 1994 ; 4 : 44-46.<\/li>\n
  7. Braun-Falco O, et al. (\u00e9d.) : Dermatologie et v\u00e9n\u00e9rologie, 5e \u00e9dition, Springer : 2005.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(1) : 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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