{"id":326371,"date":"2022-03-15T01:00:00","date_gmt":"2022-03-15T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/grandir-apres-une-transplantation-pulmonaire-2\/"},"modified":"2023-01-12T13:45:29","modified_gmt":"2023-01-12T12:45:29","slug":"grandir-apres-une-transplantation-pulmonaire-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/grandir-apres-une-transplantation-pulmonaire-2\/","title":{"rendered":"Grandir apr\u00e8s une transplantation pulmonaire"},"content":{"rendered":"\n

La transplantation pulmonaire (Lutx) repr\u00e9sente \u00e9galement une option th\u00e9rapeutique \u00e9tablie chez l’enfant et l’adolescent lorsqu’une maladie grave progresse malgr\u00e9 l’\u00e9puisement de toutes les mesures th\u00e9rapeutiques disponibles, que la qualit\u00e9 de vie s’en trouve consid\u00e9rablement affect\u00e9e et qu’une d\u00e9faillance terminale de l’organe semble probable dans un avenir pr\u00e9visible. N\u00e9anmoins, le Lutx est une atteinte consid\u00e9rable \u00e0 l’int\u00e9grit\u00e9 physique de l’enfant, avec de nombreux risques.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La transplantation pulmonaire (Lutx) repr\u00e9sente \u00e9galement une option th\u00e9rapeutique \u00e9tablie chez l’enfant et l’adolescent lorsqu’une maladie grave progresse malgr\u00e9 l’\u00e9puisement de toutes les mesures th\u00e9rapeutiques disponibles, que la qualit\u00e9 de vie s’en trouve consid\u00e9rablement affect\u00e9e et qu’une d\u00e9faillance terminale de l’organe semble probable dans un avenir pr\u00e9visible.<\/p>\n\n

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L’objectif principal, \u00e0 savoir prolonger la vie des personnes concern\u00e9es et am\u00e9liorer leur qualit\u00e9 de vie, est atteint dans la plupart des cas. [1,2] (figures 1 et 2). <\/span>N\u00e9anmoins, le Lutx repr\u00e9sente une atteinte importante \u00e0 l’int\u00e9grit\u00e9 physique de l’enfant, avec de nombreux risques, des complications potentiellement graves et la n\u00e9cessit\u00e9 d’un traitement m\u00e9dicamenteux \u00e0 vie avec de multiples effets secondaires potentiels. Cela a \u00e0 son tour des cons\u00e9quences sociales et psychologiques importantes sur l’enfant ou l’adolescent qui grandit, mais aussi sur son environnement familial. La nature et l’\u00e9tendue sont variables et d\u00e9pendent de nombreux facteurs tels que la maladie de base, les comorbidit\u00e9s suppl\u00e9mentaires, l’\u00e2ge, l’environnement social et la stabilit\u00e9 psychologique des personnes concern\u00e9es. C’est pourquoi, \u00e0 mon avis, le Lutx est une option de traitement possible, mais pas une conclusion th\u00e9rapeutique obligatoire pour les enfants dont la vie est en danger. En effet, le choix d\u00e9lib\u00e9r\u00e9 de ne pas recourir \u00e0 une transplantation ne signifie pas l’abandon de l’enfant et n’est pas non plus un signe de faiblesse ou de manque de soins, mais peut m\u00eame \u00eatre une meilleure d\u00e9cision pour certains et, dans certaines circonstances, leur \u00e9viter des souffrances inutiles.<\/p>\n\n

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Pour pouvoir prendre cette grave d\u00e9cision, pour ou contre une transplantation, il est indispensable d’informer le patient et ses tuteurs de mani\u00e8re d\u00e9taill\u00e9e et honn\u00eate, en tenant compte des circonstances m\u00e9dicales et sociales individuelles. Il est notamment important non seulement d’accepter le souhait de l’enfant (qui n’est pas toujours celui des parents), s’il est en \u00e2ge de prendre une d\u00e9cision, mais aussi de le soutenir activement.<\/p>\n\n

Il m’est difficile d’\u00e9crire sur le fait de grandir apr\u00e8s une transplantation pulmonaire dans l’enfance et l’adolescence en g\u00e9n\u00e9ral. C’est pourquoi j’ai d\u00e9cid\u00e9 de commencer par donner un aper\u00e7u des principaux aspects m\u00e9dicaux du Lutx chez l’enfant et l’adolescent, puis d’aborder une s\u00e9lection de particularit\u00e9s et de d\u00e9fis en fonction de la phase de vie.<\/p>\n\n

Transplantation pulmonaire chez les enfants et les adolescents<\/h2>\n\n

Chaque ann\u00e9e, dans le monde entier, des transplantations pulmonaires sont r\u00e9alis\u00e9es chez 120 \u00e0 140 enfants dans une quarantaine de centres. La plupart des centres r\u00e9alisent moins de 5 transplantations par an et moins de 5 centres d\u00e9clarent 10 transplantations ou plus par an \u00e0 l’International Thoracic Organ Transplant Registry de l’International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) [3]. Le nombre de transplantations combin\u00e9es c\u0153ur-poumons a continuellement diminu\u00e9 au cours des 20 derni\u00e8res ann\u00e9es et n’est plus indiqu\u00e9 que dans des cas exceptionnels. L’\u00e2ge moyen au moment de la transplantation se situe entre 12 et 15 ans et la fibrose kystique (CF) repr\u00e9sente toujours l’indication la plus fr\u00e9quente (environ 60%), suivie par l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP) [4]. On peut toutefois s’attendre \u00e0 ce que la proportion de patients p\u00e9diatriques atteints de mucoviscidose en phase terminale diminue continuellement au cours des prochaines ann\u00e9es en raison d’une d\u00e9tection plus pr\u00e9coce et d’un traitement sp\u00e9cifique gr\u00e2ce au d\u00e9pistage n\u00e9onatal g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 et \u00e0 la disponibilit\u00e9 de modulateurs de la mucoviscidose tr\u00e8s efficaces. D’autre part, le nombre d’enfants plus jeunes atteints de maladies pulmonaires diffuses graves, telles que les dysfonctionnements du surfactant, va probablement augmenter, notamment en raison de l’am\u00e9lioration croissante des possibilit\u00e9s de traitement en soins intensifs.<\/p>\n\n

La d\u00e9termination de la date de r\u00e9f\u00e9rencement d\u00e9pend en grande partie de la gravit\u00e9 et de la progression de la maladie sous-jacente. Les crit\u00e8res de d\u00e9cision importants pour l’inscription des patients atteints de mucoviscidose sont un VEMS inf\u00e9rieur \u00e0 <30% de la valeur th\u00e9orique, un d\u00e9clin rapide et irr\u00e9versible de la fonction pulmonaire, des exacerbations infectieuses r\u00e9p\u00e9t\u00e9es mettant en jeu le pronostic vital, des h\u00e9moptysies s\u00e9v\u00e8res r\u00e9cidivantes ou une insuffisance hypercapnique pulmonaire chronique [5,6]. Pour d’autres pathologies, il n’existe pas de crit\u00e8res de d\u00e9cision valid\u00e9s pour les enfants et, en particulier pour les patients atteints d’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP) h\u00e9r\u00e9ditaire ou idiopathique, l’\u00e9valuation du pronostic est tr\u00e8s difficile en raison de l’am\u00e9lioration croissante des options th\u00e9rapeutiques. Souvent, les patients sont pr\u00e9sent\u00e9s trop tard dans un centre de transplantation, de sorte qu’une \u00e9valuation et une information suffisantes ne sont plus possibles ou que les patients ne peuvent m\u00eame pas \u00eatre r\u00e9pertori\u00e9s en raison de leur \u00e9tat critique (par exemple, sous respiration artificielle et\/ou sous ECMO). Par cons\u00e9quent, tout patient atteint d’une maladie pulmonaire grave, chronique et \u00e9volutive doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9 pr\u00e9cocement dans un centre [5]. Lors de la d\u00e9cision de r\u00e9f\u00e9rencement, il faut \u00e9galement prendre en compte une longue p\u00e9riode d’attente. Le temps d’attente moyen des patients p\u00e9diatriques \u00e0 Hanovre est d’environ 3,5 mois. Les proc\u00e9dures de transplantation varient en fonction du centre. A Hanovre, la pr\u00e9f\u00e9rence est donn\u00e9e \u00e0 une double transplantation pulmonaire bilat\u00e9rale s\u00e9quentielle selon une technique mini-invasive par thoracotomie ant\u00e9rolat\u00e9rale, si possible sans proc\u00e9dure de remplacement pulmonaire extracorporelle comme l’ECMO ou la machine c\u0153ur-poumon. Les patients atteints d’HTAP constituent une exception \u00e0 cette r\u00e8gle. Dans ce cas, le ventricule droit est toujours soulag\u00e9 en perop\u00e9ratoire par une ECMO veino-art\u00e9rielle ou (par exemple chez les nourrissons) par une machine c\u0153ur-poumon. \u00c9tant donn\u00e9 que tous les patients atteints d’HTAP s\u00e9v\u00e8re d\u00e9veloppent une hypotrophie musculaire du ventricule gauche, une d\u00e9compensation ventriculaire gauche due \u00e0 une charge volumique est tr\u00e8s fr\u00e9quente apr\u00e8s la transplantation, avec un retour veineux pulmonaire correspondant et l’\u0153d\u00e8me pulmonaire qui en d\u00e9coule. Cela est \u00e0 son tour associ\u00e9 \u00e0 une longue dur\u00e9e de ventilation et \u00e0 de nombreuses complications telles que les barotraumatismes, la s\u00e9dation prolong\u00e9e, l’immobilisation et les infections [7]. C’est pourquoi certains centres continuent de privil\u00e9gier la transplantation combin\u00e9e c\u0153ur-poumons chez les patients atteints d’HTAP s\u00e9v\u00e8re. A Hanovre, seules des transplantations pulmonaires isol\u00e9es sont r\u00e9alis\u00e9es pour ce groupe de patients. Toutefois, une fois la transplantation effectu\u00e9e, la va-ECMO est toujours laiss\u00e9e en place afin de soulager le ventricule gauche et d’\u00e9viter ainsi une charge volumique. Cette proc\u00e9dure permet g\u00e9n\u00e9ralement d’extuber les patients en peu de temps et d'”entra\u00eener” le ventricule gauche au cours des jours suivants en r\u00e9duisant progressivement le d\u00e9bit de l’ECMO sous contr\u00f4le \u00e9chocardiographique et en mesurant la pression de l’oreillette gauche, jusqu’\u00e0 ce que l’ECMO puisse ensuite \u00eatre explant\u00e9e apr\u00e8s 7 jours en moyenne. Dans notre centre, cette proc\u00e9dure a permis de r\u00e9duire consid\u00e9rablement le temps de ventilation, de diminuer les dysfonctionnements primaires du greffon et de r\u00e9duire significativement la mortalit\u00e9 [1,8]. M\u00eame si un avantage de survie d\u00fb \u00e0 un traitement d’induction, par exemple avec de la globuline antithymocytaire polyclonale ou des antagonistes monoclonaux du r\u00e9cepteur IL-2, n’a pas pu \u00eatre d\u00e9montr\u00e9 jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent dans des \u00e9tudes randomis\u00e9es et contr\u00f4l\u00e9es, celui-ci est d\u00e9sormais pratiqu\u00e9 dans la plupart des centres [3].<\/p>\n\n

Le traitement immunosuppresseur \u00e0 long terme comprend un inhibiteur de la calcineurine, un inhibiteur du cycle cellulaire et un glucocorticost\u00e9ro\u00efde, g\u00e9n\u00e9ralement sous forme de tacrolimus, de mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til et de prednisolone [3,4,9]. En outre, tous les patients (\u00e0 Hanovre) re\u00e7oivent du ganciclovir ou du valganciclovir pour pr\u00e9venir une infection \u00e0 CMV, de l’itraconazole ou du voriconazole pour pr\u00e9venir une infection fongique et du cotrimoxazole pour pr\u00e9venir une infection \u00e0 Pneumocystis jiroveccii, au moins pendant les premiers mois suivant la transplantation. De plus, les effets secondaires souvent tr\u00e8s pr\u00e9coces dus au traitement immunosuppresseur, tels que l’hypertension art\u00e9rielle, l’hypercholest\u00e9rol\u00e9mie, le diab\u00e8te sucr\u00e9 (en particulier chez les patients atteints de mucoviscidose) et l’insuffisance r\u00e9nale, doivent \u00eatre trait\u00e9s par des m\u00e9dicaments [4]. En raison de l’immunosuppression intensive requise au cours des 12 premiers mois suivant la transplantation, les infections constituent la principale cause de d\u00e9c\u00e8s au cours de la premi\u00e8re ann\u00e9e postop\u00e9ratoire [9]. Les cons\u00e9quences graves \u00e0 long terme (dans les 5 premi\u00e8res ann\u00e9es apr\u00e8s Lutx) du traitement immunosuppresseur sont notamment l’insuffisance r\u00e9nale s\u00e9v\u00e8re (chez environ 6%), le diab\u00e8te sucr\u00e9 (chez environ 30%) et les tumeurs malignes (chez environ 10%) [3,4,9]. Alors que les tumeurs cutan\u00e9es sont l’entit\u00e9 maligne la plus fr\u00e9quente chez les adultes, les patients p\u00e9diatriques sont principalement atteints de lymphomes associ\u00e9s \u00e0 l’EBV. La cause de d\u00e9c\u00e8s la plus fr\u00e9quente au-del\u00e0 de la premi\u00e8re ann\u00e9e apr\u00e8s la transplantation est \u00e9galement la dysfonction chronique de l’allogreffe chez les enfants, g\u00e9n\u00e9ralement sous la forme d’un syndrome de bronchiolite oblit\u00e9rante (BOS) [10]. 5 ans apr\u00e8s la transplantation, environ 50% des patients sont concern\u00e9s [4]. Compar\u00e9s \u00e0 d’autres transplantations d’organes solides, les patients ayant subi une greffe de Lutx continuent d’avoir le plus mauvais pronostic. La survie m\u00e9diane apr\u00e8s Lutx de tous les patients p\u00e9diatriques signal\u00e9s dans le registre ISHLT de 1992 \u00e0 2017 \u00e9tait de 5,7 ans et a augment\u00e9 \u00e0 6,4 ans dans les ann\u00e9es plus r\u00e9centes (2002-2009) [4]. Cela s’explique essentiellement par l’am\u00e9lioration des possibilit\u00e9s de traitement p\u00e9riop\u00e9ratoire, avec une r\u00e9duction de la mortalit\u00e9 pr\u00e9coce. Cependant, le pronostic varie parfois consid\u00e9rablement d’un centre \u00e0 l’autre et semble d\u00e9pendre en particulier de la taille et donc de l’exp\u00e9rience d’un programme de transplantation [11]. Avec 8 \u00e0 14 transplantations par an, la clinique p\u00e9diatrique de l’Universit\u00e9 de m\u00e9decine de Hanovre est l’un des plus grands centres de transplantation pulmonaire p\u00e9diatrique au monde (Fig. 3). <\/span>Ici, la survie \u00e0 5 ans a augment\u00e9 au cours des derni\u00e8res ann\u00e9es, avec un nombre croissant de patients par an, passant de 41% (p\u00e9riode de transplantation 1987-2008) \u00e0 plus de 80% (p\u00e9riode de transplantation 2014-2018) [1,12].<\/p>\n\n

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L’une des principales raisons de ce mauvais pronostic par rapport \u00e0 d’autres greffes d’organes solides est probablement l’exposition nettement plus \u00e9lev\u00e9e des poumons \u00e0 l’environnement, avec la stimulation constante du syst\u00e8me immunitaire qui en r\u00e9sulte. Par exemple, les infections aigu\u00ebs ou chroniques des voies respiratoires inf\u00e9rieures constituent un facteur de risque de rejet chronique du greffon apr\u00e8s une transplantation pulmonaire.<\/p>\n\n

Les faits mentionn\u00e9s ci-dessus mettent en \u00e9vidence la complexit\u00e9, les difficult\u00e9s et les contraintes extraordinaires d’un Lutx pour les enfants, les adolescents et leurs proches, et sugg\u00e8rent l’impact qu’il a sur la vie d’un enfant en pleine croissance.<\/p>\n\n

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Aspects sp\u00e9cifiques aux nourrissons et aux jeunes enfants<\/h2>\n\n

Les principales indications de transplantation pulmonaire dans ce groupe d’\u00e2ge sont les maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses et l’HTAP. Les parents et le personnel m\u00e9dical sont confront\u00e9s \u00e0 des d\u00e9fis particuliers avant m\u00eame la transplantation. Dans la plupart des cas, les enfants se trouvent dans un \u00e9tat o\u00f9 leur vie est gravement menac\u00e9e, ils doivent souvent \u00eatre plac\u00e9s sous respiration artificielle, il n’est pas rare qu’ils soient compl\u00e8tement immobilis\u00e9s et ils doivent s’attendre \u00e0 de longs d\u00e9lais d’attente (hospitaliers) en raison de la p\u00e9nurie d’organes disponibles. Outre le stress psychologique des parents, la longue p\u00e9riode d’attente est \u00e9galement associ\u00e9e \u00e0 des probl\u00e8mes organisationnels flagrants et est tr\u00e8s \u00e9prouvante pour les \u00e9ventuels fr\u00e8res et s\u0153urs en bonne sant\u00e9. En effet, il arrive souvent que l’un des parents, la m\u00e8re dans la plupart des cas, ne soit pas pr\u00e9sent \u00e0 la maison pendant des semaines, voire des mois, car l’une des personnes doit s’occuper en priorit\u00e9 de l’enfant malade \u00e0 l’h\u00f4pital, qui n’est presque jamais situ\u00e9 dans la ville d’origine de la famille. En Allemagne, par exemple, ces derni\u00e8res ann\u00e9es, presque tous les enfants de moins de 16 ans ont \u00e9t\u00e9 transplant\u00e9s \u00e0 la Facult\u00e9 de m\u00e9decine de Hanovre et peu d’entre eux vivent en Basse-Saxe ou m\u00eame \u00e0 Hanovre (Fig. 4). <\/span>Les cons\u00e9quences qui en d\u00e9coulent sont probablement \u00e0 peine imaginables pour nous, personnel m\u00e9dical. En raison de leur mauvais \u00e9tat avant la transplantation, de leur manque de r\u00e9serves physiques, de leur jeune \u00e2ge et des proc\u00e9dures chirurgicales (Fig. 5) <\/span>et de soins intensifs qui en d\u00e9coulent, le risque de complications pr\u00e9- et postop\u00e9ratoires est \u00e9lev\u00e9. En raison de leur \u00e2ge, les enfants sont souvent incapables d’articuler leurs souhaits et leurs craintes, m\u00eame s’ils sont conscients. Les parents sont partag\u00e9s entre la peur pour la vie de leur enfant et l’inqui\u00e9tude que la transplantation ne soit pas atteinte ou que l’enfant d\u00e9c\u00e8de apr\u00e8s la transplantation et doive endurer un lourd calvaire en attendant. En raison du faible nombre total de patients transplant\u00e9s \u00e0 cet \u00e2ge, il n’est pas possible de fournir des informations concr\u00e8tes et fiables sur le pronostic. Le contact avec les enfants et leurs parents, ainsi que la conduite des entretiens, exigent donc un haut degr\u00e9 de sensibilit\u00e9, d’empathie, d’honn\u00eatet\u00e9, de connaissance des personnes et surtout du temps.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Nous, les m\u00e9decins, ne sommes pas pr\u00e9par\u00e9s \u00e0 de tels sc\u00e9narios pendant nos \u00e9tudes et avons donc imp\u00e9rativement besoin du soutien, entre autres, des psychologues, des psychoth\u00e9rapeutes et du personnel soignant. Un autre probl\u00e8me est le manque de temps d\u00fb \u00e0 la pression financi\u00e8re croissante, au manque flagrant de personnel et \u00e0 l’augmentation constante des t\u00e2ches bureaucratiques du personnel m\u00e9dical. De plus, en Allemagne du moins, de plus en plus de postes non m\u00e9dicaux sont supprim\u00e9s. Pourtant, les professions qui ne sont tout simplement pas “rentables” dans une soci\u00e9t\u00e9 hospitali\u00e8re ax\u00e9e sur la performance, comme les art-th\u00e9rapeutes, les musicoth\u00e9rapeutes, les psychoth\u00e9rapeutes, les physioth\u00e9rapeutes ou les clowns hospitaliers, sont \u00e0 bien des \u00e9gards beaucoup plus importantes pour les enfants et leurs parents que les m\u00e9decins et contribuent de mani\u00e8re essentielle au bien-\u00eatre des patients et donc au succ\u00e8s d’une transplantation. Un changement de mentalit\u00e9 de la part des institutions serait non seulement souhaitable, mais aussi, \u00e0 mon avis, imp\u00e9ratif. Malheureusement, les \u00e9tudes contr\u00f4l\u00e9es ne permettent pas de prouver l’efficacit\u00e9 du travail des groupes professionnels susmentionn\u00e9s. Le calcul des besoins en personnel sur la base de donn\u00e9es solides constitue donc un probl\u00e8me majeur de la “m\u00e9decine fond\u00e9e sur les preuves” et n’a pas de sens dans des domaines aussi marginaux que la m\u00e9decine de transplantation p\u00e9diatrique. Souvent, les parents trouvent tr\u00e8s utiles les discussions avec d’autres familles dont l’enfant a \u00e9t\u00e9 transplant\u00e9 \u00e0 un \u00e2ge similaire avec la m\u00eame indication ou une indication similaire. C’est pourquoi nous proposons toujours, lors de la prise de d\u00e9cision, une mise en relation avec de telles familles. Mais la p\u00e9riode post-transplantation repr\u00e9sente \u00e9galement un d\u00e9fi particulier dans ce groupe d’\u00e2ge. D’une part, la faible marge th\u00e9rapeutique ainsi que les nombreux effets secondaires des immunosuppresseurs n\u00e9cessitent des analyses sanguines rapproch\u00e9es et contraignantes pour l’enfant. Au d\u00e9but, tous les jours, puis toutes les semaines et ensuite toutes les 4 semaines. L’examen le plus important pour d\u00e9tecter pr\u00e9cocement un dysfonctionnement d’organe est la fonction pulmonaire mesur\u00e9e quotidiennement (\u00e0 domicile). Mais cela n’est pas encore possible chez les nourrissons et les jeunes enfants. D’autres examens de contr\u00f4le, tels que la fr\u00e9quence respiratoire et la saturation en oxyg\u00e8ne, sont ici les seules (mauvaises) alternatives. En raison du risque \u00e9lev\u00e9 d’infection, les enfants ne peuvent pas aller \u00e0 l’\u00e9cole maternelle. Cela a \u00e0 son tour des cons\u00e9quences psychosociales importantes pour l’enfant et repr\u00e9sente un fardeau pour la famille, en particulier si l’enfant est \u00e9lev\u00e9 par une personne seule.<\/p>\n\n

Souvent, la protection vaccinale n’est pas encore compl\u00e8te au moment de la transplantation et la r\u00e9ponse vaccinale sous immunosuppression est nettement limit\u00e9e. En outre, les vaccins vivants sont contre-indiqu\u00e9s chez les enfants apr\u00e8s Lutx. Cela augmente \u00e0 son tour le risque d’infection et n\u00e9cessite des mesures pr\u00e9ventives particuli\u00e8res. Les restrictions que nous subissons douloureusement dans le cadre de la pand\u00e9mie de SRAS-CoV-2 ont toujours \u00e9t\u00e9 et sont toujours v\u00e9cues comme normales, en particulier pour les jeunes enfants selon Lutx. Souvent, les familles rencontrent des difficult\u00e9s financi\u00e8res en raison des circonstances susmentionn\u00e9es et ont donc besoin d’un soutien suppl\u00e9mentaire. Heureusement, nous avons pu montrer que la survie des jeunes enfants transplant\u00e9s dans notre centre n’est pas moins bonne que celle des adolescents, et qu’elle a m\u00eame tendance \u00e0 \u00eatre meilleure [1]. Outre une possible plasticit\u00e9 plus \u00e9lev\u00e9e du syst\u00e8me immunitaire avec un taux de rejets aigus et chroniques plus faible (malgr\u00e9 une immunosuppression moindre), cela s’explique \u00e0 mon avis essentiellement par une bien meilleure adh\u00e9rence au traitement (les parents administrent encore eux-m\u00eames les m\u00e9dicaments \u00e0 cet \u00e2ge) par rapport aux adolescents. Le bon pronostic encourageant, avec un pourcentage de survie \u00e0 5 ans de plus de 80% [1], implique toutefois de nouveaux d\u00e9fis et obligations, \u00e0 savoir pr\u00e9venir autant que possible les l\u00e9sions iatrog\u00e8nes \u00e0 long terme. C’est pourquoi la n\u00e9cessit\u00e9 de chaque m\u00e9dicament, de chaque examen invasif et de chaque diagnostic par imagerie n\u00e9cessitant une exposition aux radiations ou une s\u00e9dation\/anesth\u00e9sie doit toujours faire l’objet d’un examen critique. En outre, des \u00e9tudes contr\u00f4l\u00e9es sur l’efficacit\u00e9 et la s\u00e9curit\u00e9 des m\u00e9dicaments utilis\u00e9s chez les enfants transplant\u00e9s pulmonaires seraient extr\u00eamement importantes, mais elles ne sont malheureusement pas disponibles en raison du petit nombre de patients, du manque d’int\u00e9r\u00eat de la part de l’industrie pharmaceutique et du manque de financement public.<\/p>\n\n

Aspects sp\u00e9cifiques aux enfants d’\u00e2ge pr\u00e9scolaire et scolaire<\/h2>\n\n

Une grande partie de ce qui a \u00e9t\u00e9 mentionn\u00e9 pr\u00e9c\u00e9demment pour les nourrissons et les jeunes enfants s’applique \u00e9galement aux enfants d’\u00e2ge pr\u00e9scolaire et scolaire et ne sera donc pas r\u00e9p\u00e9t\u00e9. Cependant, dans ce groupe d’\u00e2ge, la mucoviscidose est l’indication la plus fr\u00e9quente. Contrairement aux nourrissons et aux jeunes enfants, les enfants plus \u00e2g\u00e9s sont rarement dans un \u00e9tat de danger de mort imminent au moment du r\u00e9f\u00e9rencement, ce qui permet de consacrer plus de temps aux entretiens et \u00e0 une \u00e9valuation suffisante. En outre, les enfants peuvent presque toujours attendre un organe de donneur \u00e0 la maison s’ils sont inscrits sur la liste. Il est toutefois important, \u00e0 cet \u00e2ge, d’impliquer activement les enfants dans les entretiens d’information, de r\u00e9pondre \u00e0 leurs questions de mani\u00e8re suffisante et compr\u00e9hensible et, en particulier, de prendre leurs souhaits et leurs craintes tr\u00e8s au s\u00e9rieux. Je sais par exp\u00e9rience que m\u00eame les enfants plus jeunes sont beaucoup plus \u00e0 l’aise avec les complications et les examens ou traitements d\u00e9sagr\u00e9ables apr\u00e8s une transplantation pulmonaire s’ils y ont \u00e9t\u00e9 suffisamment pr\u00e9par\u00e9s avant la transplantation. Tr\u00e8s souvent, dans le cadre des entretiens d’\u00e9ducation sexuelle, j’ai le sentiment que les enfants ne peuvent ou ne veulent pas verbaliser leurs peurs et leurs inqui\u00e9tudes et que, comme les adolescents, ils veulent \u00eatre “forts” pour leurs parents. Il est donc d’autant plus important pour ces enfants de b\u00e9n\u00e9ficier, en plus des entretiens d’information, d’un accompagnement psychologique et d’une art-th\u00e9rapie. Les couleurs, les formes et les images leur permettent souvent d’exprimer leurs pens\u00e9es, leurs peurs, leurs attentes et leurs espoirs bien mieux qu’ils ne pourraient le faire avec des mots (figure 6). <\/span>En outre, la th\u00e9rapie par la peinture a manifestement un effet th\u00e9rapeutique pertinent. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, les enfants peuvent aller \u00e0 l’\u00e9cole 6 mois apr\u00e8s la transplantation et ne sont gu\u00e8re limit\u00e9s dans leur vie quotidienne, hormis la prise r\u00e9guli\u00e8re de m\u00e9dicaments et les contr\u00f4les de l’\u00e9volution.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Aspects sp\u00e9cifiques aux adolescents<\/h2>\n\n

Les patients adolescents peuvent d\u00e9j\u00e0 bien comprendre l’importance d’une transplantation pulmonaire, avec tous ses avantages et inconv\u00e9nients potentiels, et devraient donc \u00eatre les premiers interlocuteurs dans le cadre des entretiens d’information. Leur d\u00e9cision, pour ou contre une transplantation, est en premier lieu d\u00e9terminante et doit donc \u00eatre accept\u00e9e. Souvent, les jeunes ont d\u00e9j\u00e0 un long parcours de souffrance derri\u00e8re eux et n’ont pas pu vivre une enfance insouciante comme leurs camarades en bonne sant\u00e9. Pour cette raison, leurs attentes en mati\u00e8re de transplantation pulmonaire sont tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9es. Or, il n’est souvent pas possible de les satisfaire en totalit\u00e9. Il est donc important ici de faire comprendre que si la transplantation repr\u00e9sente une r\u00e9elle chance de vivre plus longtemps et mieux, on n’est pas en bonne sant\u00e9 apr\u00e8s et que la prise r\u00e9guli\u00e8re des m\u00e9dicaments, la r\u00e9alisation d’examens de contr\u00f4le quotidiens et l’\u00e9vitement de comportements potentiellement nocifs pour la sant\u00e9, comme la consommation excessive d’alcool ou le tabagisme, sont extr\u00eamement importants et constituent donc une condition de base pour l’inscription sur la liste d’attente. Il faut informer les jeunes filles qu’elles ne doivent pas avoir d’enfants plus tard en raison des effets secondaires t\u00e9ratog\u00e8nes potentiellement graves des immunosuppresseurs et assurer une consultation gyn\u00e9cologique d\u00e9taill\u00e9e sur la contraception.<\/p>\n\n

D’apr\u00e8s ce que je ressens, le suivi des adolescents apr\u00e8s une transplantation pulmonaire est souvent beaucoup plus difficile que celui des enfants plus jeunes. Le probl\u00e8me principal, et \u00e0 mon avis la cause de d\u00e9c\u00e8s la plus fr\u00e9quente dans ce groupe d’\u00e2ge, est le manque d’adh\u00e9sion au traitement. Parfois, les jeunes investissent plus de temps \u00e0 “dissimuler” des mesures th\u00e9rapeutiques et\/ou des examens de contr\u00f4le non effectu\u00e9s qu’\u00e0 les effectuer syst\u00e9matiquement. Intuitivement, cela d\u00e9clenche r\u00e9guli\u00e8rement chez moi de la col\u00e8re et de la frustration (Fig. 7). <\/span>Mais en r\u00e9agissant de la sorte, on n’aide pas les personnes concern\u00e9es et on se facilite la t\u00e2che de mani\u00e8re inad\u00e9quate en transf\u00e9rant la responsabilit\u00e9. Tous ceux d’entre nous qui ont des enfants de cet \u00e2ge savent \u00e0 quel point la p\u00e9riode de l’adolescence est difficile, mais aussi importante. Elle se caract\u00e9rise par des conflits d’identification, un d\u00e9sir d’autonomie et d’autod\u00e9termination et un rejet int\u00e9rieur des conseils ou des injonctions des adultes. Les interdictions, les menaces et les commandements incitent plut\u00f4t \u00e0 faire le contraire. Du moins, c’est ce qui s’est pass\u00e9 pour moi pendant cette p\u00e9riode. A cela s’ajoutent \u00e9galement la pression sociale du groupe de pairs et le d\u00e9sir “d’appartenir”, m\u00eame s’il s’agit de tester les limites et les interdits. La mani\u00e8re dont les jeunes g\u00e8rent cette situation d\u00e9pend bien s\u00fbr aussi en grande partie du soutien et de l’int\u00e9grit\u00e9 de l’environnement social. Notre t\u00e2che est donc de bien communiquer sur ces sujets dans le cadre de l’\u00e9ducation, d’\u00e9tablir une relation de confiance et, avec l’aide des parents, des psychologues et des travailleurs sociaux, d’identifier le plus t\u00f4t possible les points de conflit et de trouver des solutions individualis\u00e9es d’\u00e9gal \u00e0 \u00e9gal avec les jeunes patients.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Enfin, je voudrais aborder le sujet important de la transition. Les jeunes devraient \u00eatre pr\u00e9par\u00e9s de mani\u00e8re intensive \u00e0 leur vie de patient “adulte” au plus tard \u00e0 partir de l’\u00e2ge de 16 ans. Les soins guid\u00e9s bien intentionn\u00e9s et la diminution des t\u00e2ches et des responsabilit\u00e9s sont, \u00e0 mon avis, des erreurs que nous, p\u00e9diatres, commettons encore trop souvent, en particulier avec les patients atteints de maladies chroniques. Nous devons \u00eatre conscients que nous ne favorisons pas l’autonomie des patients. C’est pourquoi un programme de transition structur\u00e9 est important pour l’\u00e9volution \u00e0 long terme au-del\u00e0 de l’\u00e2ge de 18 ans.<\/p>\n\n

R\u00e9sum\u00e9<\/h2>\n\n

La transplantation pulmonaire offre aux enfants et aux adolescents, quel que soit leur \u00e2ge, la possibilit\u00e9 de vivre plus longtemps et mieux. Mais elle s’accompagne \u00e9galement de complications et d’obligations \u00e0 vie, tr\u00e8s diff\u00e9rentes d’une vie normale, qui exigent beaucoup des patients et de leurs familles. C’est pourquoi il est toujours indispensable de proc\u00e9der \u00e0 une \u00e9valuation d\u00e9taill\u00e9e, \u00e0 une information approfondie, \u00e0 l’identification s\u00e9lective des candidats appropri\u00e9s qui en r\u00e9sulte et \u00e0 un suivi multidisciplinaire avant et apr\u00e8s la transplantation. La prise en charge individualis\u00e9e des patients requise \u00e0 cet effet n\u00e9cessite beaucoup de temps et de personnel. Le syst\u00e8me de sant\u00e9 actuel n’en tient pas suffisamment compte. Pour am\u00e9liorer la survie \u00e0 long terme et la qualit\u00e9 de vie des enfants qui nous sont confi\u00e9s, nous ne devrions pas nous lasser de lutter contre ce ph\u00e9nom\u00e8ne.<\/p>\n\n

Messages Take-Home<\/h2>\n\n
    \n
  • L’\u00e2ge moyen au moment de la transplantation se situe entre 12 et 15 ans, la fibrose kystique (CF) repr\u00e9sente l’indication la plus fr\u00e9quente (environ 60%), suivie par l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP).<\/li>\n\n\n\n
  • Chaque phase de la vie avant et apr\u00e8s la transplantation pulmonaire comporte des d\u00e9fis m\u00e9dicaux et psychosociaux particuliers, qui peuvent varier d’un individu \u00e0 l’autre, mais dont il faut absolument tenir compte.<\/li>\n\n\n\n
  • Un suivi psychosocial \u00e9troit et individualis\u00e9 des enfants transplant\u00e9s et de leurs proches est extr\u00eamement important.<\/li>\n\n\n\n
  • Le manque d’adh\u00e9sion au traitement chez les adolescents ayant subi une transplantation pulmonaire est un facteur de risque majeur de rejet d’organe chronique.<\/li>\n\n\n\n
  • Les cons\u00e9quences graves \u00e0 long terme du traitement immunosuppresseur sont notamment l’insuffisance r\u00e9nale s\u00e9v\u00e8re (environ 6%), le diab\u00e8te sucr\u00e9 (environ 30%) et les tumeurs malignes (environ 10%). Les patients p\u00e9diatriques sont principalement atteints de lymphomes associ\u00e9s \u00e0 l’EBV.<\/li>\n\n\n\n
  • L’une des principales raisons de ce mauvais pronostic par rapport \u00e0 d’autres greffes d’organes solides est probablement l’exposition nettement plus \u00e9lev\u00e9e des poumons \u00e0 l’environnement, avec la stimulation constante du syst\u00e8me immunitaire qui en r\u00e9sulte.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

      \n
    1. Iablonskii P, Carlens J, Mueller C, et al : Indications et r\u00e9sultats apr\u00e8s transplantation pulmonaire chez les enfants de moins de 12 ans : une exp\u00e9rience de 16 ans dans un seul centre. J Heart Lung Transplant 2021 Oct 28.<\/li>\n\n\n\n
    2. Schmid FA, Inci I, Burgi U, et al : Favorable outcome of children and adolescents undergoing lung transplantation at a European adult center in the new era. Pediatr Pulmonol 2016 ; 5(11) : 1222-1228.<\/li>\n\n\n\n
    3. Khush KK, Cherikh WS, Chambers DC, et al : The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation : Thirty-sixth adult heart transplantation report – 2019 ; focus theme : Donor and recipient size match. J Heart Lung Transplant 2019 ; 38(10) : 1056-1066.<\/li>\n\n\n\n
    4. Hayes D Jr AD, The International Society for Heart and Lung Transplantation – International Thoracic Organ Transplant Registry, Dallas,Texas, Harhay MO, et al : The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation : Twenty-fourth pediatric lung transplantation report – 2021 ; Focus on recipient characteristics. J Heart Lung Transplant 2021 ; 40(10) : 1023-1034.<\/li>\n\n\n\n
    5. Leard LE, Holm AM, Valapour M, et al : Consensus document for the selection of lung transplant candidates : An update from the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 2021 ; 40(11) : 1349-1379.<\/li>\n\n\n\n
    6. Solomon M, Mallory GB.. : Lung transplant referrals for individuals with cystic fibrosis : A pediatric perspective on the cystic fibrosis foundation consensus guidelines. Pediatr Pulmonol 2021 ; 56(2) : 465-471.<\/li>\n\n\n\n
    7. Huddleston CB : Transplantation pulmonaire pour l’hypertension pulmonaire chez les enfants. Pediatr Crit Care Med 2010 ; 11(2 Suppl) : S53-S56.<\/li>\n\n\n\n
    8. Tudorache I, Sommer W, Kuhn C, et al : Transplantation pulmonaire pour hypertension pulmonaire s\u00e9v\u00e8re – oxyg\u00e9nation par membrane extracorporelle au repos pour le remodelage du ventricule gauche postop\u00e9ratoire. Transplantation 2015 ; 99(2) : 451-458.<\/li>\n\n\n\n
    9. Goldfarb SB, Hayes DJ, Levvey BJ, et al : The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation : Twenty-first Pediatric Lung and HeartLung Transplantation Report-2018 ; Focus Theme : Multiorgan Transplantation. J Heart Lung Transplant 2018 ; 37(10) : 1196-1206.<\/li>\n\n\n\n
    10. Verleden GM, Raghu G, Meyer KC, et al : A new classification system for chronic lung allograft dysfunction. J Heart Lung Transplant 2014 ; 33(2) : 127-133.<\/li>\n\n\n\n
    11. Khan MS, Zhang W, Taylor RA, et al : Survival in pediatric lung transplantation : The effect of center volume and expertise. J Heart Lung Transplant 2015 ; 34(8) : 1073-1081.<\/li>\n\n\n\n
    12. Gorler H, Struber M, Ballmann M, et al : Lung and heart-lung transplantation in children and adolescents : a long-term single-center experience. J Heart Lung Transplant 2009 ; 28(3) : 243-248.<\/li>\n<\/ol>\n\n

      InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2022 ; 4(1) : 12-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      La transplantation pulmonaire (Lutx) repr\u00e9sente \u00e9galement une option th\u00e9rapeutique \u00e9tablie chez l’enfant et l’adolescent lorsqu’une maladie grave progresse malgr\u00e9 l’\u00e9puisement de toutes les mesures th\u00e9rapeutiques disponibles, que la qualit\u00e9 de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":117468,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Pneumologie p\u00e9diatrique","footnotes":""},"category":[11399,11527,11531,22616,11458,11477,11549],"tags":[15491,15496,11999,15790,15792],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326371","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-chirurgie-fr","category-etudes","category-formation-continue","category-formation-continue-cme","category-pediatrie","category-pneumologie-fr","category-rx-fr","tag-cf-fr","tag-fibrose-kystique-fr","tag-formation-continue-cme","tag-pediatrie","tag-transplantation-pulmonaire","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-24 04:49:59","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":326387,"slug":"crescere-dopo-il-trapianto-di-polmone-2","post_title":"Crescere dopo il trapianto di polmone","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/crescere-dopo-il-trapianto-di-polmone-2\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":326395,"slug":"crescer-apos-o-transplante-pulmonar-2","post_title":"Crescer ap\u00f3s o transplante pulmonar","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/crescer-apos-o-transplante-pulmonar-2\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":326398,"slug":"crecer-tras-un-trasplante-de-pulmon-2","post_title":"Crecer tras un trasplante de pulm\u00f3n","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/crecer-tras-un-trasplante-de-pulmon-2\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326371","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326371"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326371\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":326382,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326371\/revisions\/326382"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/117468"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326371"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326371"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326371"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326371"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}