{"id":326450,"date":"2022-03-04T01:30:00","date_gmt":"2022-03-04T00:30:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/urgences-liees-a-la-mucoviscidose\/"},"modified":"2023-01-12T13:45:30","modified_gmt":"2023-01-12T12:45:30","slug":"urgences-liees-a-la-mucoviscidose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/urgences-liees-a-la-mucoviscidose\/","title":{"rendered":"Urgences li\u00e9es \u00e0 la mucoviscidose"},"content":{"rendered":"\n

La mucoviscidose est une maladie g\u00e9n\u00e9tique autosomique r\u00e9cessive dans laquelle une anomalie du g\u00e8ne CFTR est \u00e0 l’origine de la maladie. Le canal chlorure \u00e9tant d\u00e9fectueux, la maladie se manifeste dans diff\u00e9rents organes. La principale manifestation limitant la vie reste cependant les poumons. Par cons\u00e9quent, c’est l\u00e0 que se produisent la plupart des urgences ou des complications.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La mucoviscidose, \u00e9galement appel\u00e9e fibrose kystique (CF), est une maladie g\u00e9n\u00e9tique autosomique r\u00e9cessive dans laquelle une anomalie du g\u00e8ne CFTR<\/em>est \u00e0 l’origine de la maladie. Le canal chlorure \u00e9tant d\u00e9fectueux, la maladie se manifeste dans diff\u00e9rents organes. La principale manifestation limitant la vie reste cependant les poumons. Par cons\u00e9quent, c’est l\u00e0 que se produisent la plupart des urgences ou des complications. Apr\u00e8s les poumons, c’est surtout le tractus gastro-intestinal qui est impliqu\u00e9 dans les urgences. Les urgences surviennent g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 l’\u00e2ge adulte, mais ne sont pas rares chez les enfants ou les adolescents. Peu d’autres maladies provoquent autant de complications et d’urgences que la mucoviscidose [1].<\/p>\n\n

Urgences apr\u00e8s une manifestation d’organe : Poumon – Pneumothorax<\/h2>\n\n

La premi\u00e8re manifestation pulmonaire de la mucoviscidose est le pneumothorax, une urgence qui survient surtout \u00e0 l’\u00e2ge adulte (figure 1). <\/span>Les sympt\u00f4mes ne peuvent pas toujours \u00eatre clairement s\u00e9par\u00e9s de ceux d’une exacerbation pulmonaire. Outre la dyspn\u00e9e soudaine, ce sont surtout les douleurs thoraciques et aussi l’h\u00e9moptysie qui doivent faire penser \u00e0 ce diagnostic diff\u00e9rentiel. En cas de pneumothorax, une action m\u00e9dicale imm\u00e9diate est indiqu\u00e9e, en particulier en cas de pneumothorax sous tension avec d\u00e9placement du m\u00e9diastin. L’indication de mise en place d’un drainage intrapleural de l’ulc\u00e8re est alors imm\u00e9diate.<\/p>\n\n

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La mucoviscidose pr\u00e9sente un risque particulier de complications du pneumothorax en raison de la pr\u00e9sence fr\u00e9quente de grandes fistules et du risque associ\u00e9 d’empy\u00e8me pleural. La raison en est que les patients ont presque toujours une colonisation ou une infection durable par des bact\u00e9ries – il n’est pas rare qu’il s’agisse de germes multir\u00e9sistants, comme un 4 MRGN Pseudomonas aeruginosa. <\/em>Pour cette raison, une antibioth\u00e9rapie doit \u00e9galement \u00eatre initialement administr\u00e9e sur la base des r\u00e9sultats microbiologiques du dernier examen des crachats [2]. Les interventions chirurgicales sont plut\u00f4t rares, mais en cas d’adh\u00e9rences pleurales, la mise en place d’un drain thoracique guid\u00e9e par tomodensitom\u00e9trie peut constituer une alternative, tout comme la mise en place d’un drain guid\u00e9e par thoracoscopie sous visualisation directe (Fig. 2 <\/span>) [2]. En cas de maladie pulmonaire avanc\u00e9e, la question d’une transplantation pulmonaire doit toujours \u00eatre abord\u00e9e en cas de pneumothorax, car un pneumothorax peut avoir un impact n\u00e9gatif sur l’\u00e9volution clinique et donc sur le pronostic de mani\u00e8re significative.<\/p>\n\n

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Poumons – h\u00e9moptysie\/h\u00e9moptysie aigu\u00eb<\/h2>\n\n

Une autre urgence peut \u00eatre – en raison des bronchectasies presque toujours pr\u00e9sentes chez les personnes atteintes de mucoviscidose – l’h\u00e9moptysie ou l’h\u00e9moptysie. Dans cette situation, on distingue les degr\u00e9s de gravit\u00e9 en fonction de la quantit\u00e9 expector\u00e9e. Les h\u00e9moptysies graves, lorsque le patient expectore >250 ml de s\u00e9cr\u00e9tions fra\u00eeches et sanglantes, constituent une urgence et peuvent n\u00e9cessiter une intervention rapide. Une coop\u00e9ration \u00e9troite s’est \u00e9tablie avec les radiologues interventionnels, qui sont alors appel\u00e9s \u00e0 r\u00e9aliser une embolisation de l’art\u00e8re pulmonaire qui saigne. Si la quantit\u00e9 de sang est moins importante, on peut d’abord tenter une h\u00e9mostase m\u00e9dicamenteuse (par exemple avec de l’acide tranexamique). Une exacerbation infectieuse broncho-pulmonaire \u00e9tant g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 l’origine du saignement, il convient de commencer imm\u00e9diatement une antibioth\u00e9rapie et de l’accompagner. De plus, le sang coagul\u00e9 constitue un facteur de risque suppl\u00e9mentaire d’infection broncho-pulmonaire, ce qui renforce encore l’argumentaire en faveur de l’administration d’antibiotiques [2].<\/p>\n\n

Poumon – embolie art\u00e9rielle pulmonaire aigu\u00eb<\/h2>\n\n

Une autre urgence pulmonaire est l’embolie art\u00e9rielle pulmonaire, qui peut \u00e9galement survenir plus fr\u00e9quemment chez les patients atteints de mucoviscidose. Les causes sont, comme chez d’autres patients, des thromboses veineuses profondes des jambes, mais aussi des syst\u00e8mes de cath\u00e9ters porteurs implant\u00e9s pour l’administration d’antibiotiques [2]. Le traitement de l’embolie art\u00e9rielle pulmonaire suit les directives actuelles, y compris pour les patients atteints de mucoviscidose [3]. Dans certains cas, il faut toutefois s’attendre \u00e0 une augmentation de l’h\u00e9moptysie en raison de l’anticoagulation, raison pour laquelle il convient alors d’adapter le traitement.<\/p>\n\n

Poumons – insuffisance respiratoire aigu\u00eb<\/h2>\n\n

En outre, la mucoviscidose et les maladies pulmonaires avanc\u00e9es entra\u00eenent souvent une insuffisance respiratoire. Cela repr\u00e9sente un d\u00e9fi particulier pour les praticiens, car l’intubation associ\u00e9e \u00e0 une ventilation invasive et l’immobilisation qui en r\u00e9sulte repr\u00e9sentent un grand danger pour les patients atteints de mucoviscidose. C’est la raison pour laquelle on essaie toujours de contourner l’intubation. Comme cela se fait en coop\u00e9ration avec les r\u00e9animateurs, il est essentiel pour les centres CF qui traitent des patients gravement malades de coop\u00e9rer avec une unit\u00e9 de soins intensifs exp\u00e9riment\u00e9e afin de permettre au patient de continuer \u00e0 respirer et \u00e0 expectorer par lui-m\u00eame, si possible sans intubation trach\u00e9ale. Pour mettre cela en \u0153uvre m\u00e9dicalement, dans de telles situations d’urgence, les patients atteints de mucoviscidose peuvent \u00eatre connect\u00e9s \u00e0 une proc\u00e9dure d’oxyg\u00e9nation par membrane extracorporelle (ECMO). L’ECMO \u00e0 l’\u00e9tat d’\u00e9veil est la m\u00e9thode la plus r\u00e9pandue pour maintenir la mobilit\u00e9 du patient et permettre l’expectoration autonome des s\u00e9cr\u00e9tions. Cela est g\u00e9n\u00e9ralement plus efficace qu’une bronchoscopie flexible.<\/p>\n\n

En principe, l’objectif n’est toutefois pas de raccorder les patients atteints de mucoviscidose \u00e0 une ECMO, mais de les \u00e9valuer pr\u00e9cocement en vue d’une transplantation pulmonaire et de les placer sur la liste d’attente active pour une double transplantation pulmonaire sans ECMO [2].<\/p>\n\n

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Tractus gastro-intestinal – syndrome d’obstruction intestinale distale aigu\u00eb<\/h2>\n\n

Outre les poumons, les complications de la mucoviscidose concernent principalement le foie ou le tractus gastro-intestinal. La situation d’urgence abdominale la plus fr\u00e9quente est ce que l’on appelle le DIOS (syndrome d’obstruction intestinale distale) (figure 3).<\/span> On attribue notamment une importance \u00e9tiologique \u00e0 une insuffisance pancr\u00e9atique et \u00e0 une st\u00e9atorrh\u00e9e incontr\u00f4l\u00e9e, ainsi qu’\u00e0 une d\u00e9shydratation. Dans la plupart des cas, le premier \u00e9v\u00e9nement survient apr\u00e8s l’\u00e2ge de 18 ans et rarement avant l’\u00e2ge de 5 ans [4]. En outre, on constate une augmentation de la fr\u00e9quence avec l’\u00e2ge du patient, ainsi que dans les classes de mutations graves et dans les situations pulmonaires d\u00e9favorables. Apr\u00e8s un DIOS, jusqu’\u00e0 50 % des patients pr\u00e9sentent ensuite des r\u00e9cidives [4]. Il est important de noter que des pathologies abdominales chirurgicales peuvent \u00eatre d\u00e9clench\u00e9es ou survenir par la suite, comme l’appendicite, les adh\u00e9rences intestinales post-op\u00e9ratoires, l’invagination il\u00e9o-colique et le volvulus. Ces maladies doivent \u00eatre activement recherch\u00e9es en cas de signes cliniques. Dans le cas du DIOS, l’obstruction de l’intestin gr\u00eale se produit classiquement juste avant la valvule de Bauhin. Cliniquement, cette urgence se pr\u00e9sente comme un il\u00e9us (Fig. 4). <\/span>Il n’est cependant pas n\u00e9cessaire de le traiter chirurgicalement si un traitement conservateur est instaur\u00e9 \u00e0 temps. La combinaison de mesures laxatives orales et colorectales, associ\u00e9es \u00e0 des stimulants activant le p\u00e9ristaltisme intestinal, s’est av\u00e9r\u00e9e efficace dans ce cas. De plus, la substitution hydrique est un \u00e9l\u00e9ment important du traitement DIOS [5].<\/p>\n\n

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Tractus gastro-intestinal – h\u00e9morragie aigu\u00eb des varices \u0153sophagiennes<\/h2>\n\n

Une autre urgence redout\u00e9e est l’h\u00e9morragie des varices \u0153sophagiennes. Elle est g\u00e9n\u00e9ralement associ\u00e9e aux fr\u00e9quentes manifestations h\u00e9patiques de la mucoviscidose (environ 35,3%, Tab. 1), <\/span>suite \u00e0 des cirrhoses du foie et donc \u00e0 la formation de varices \u0153sophagiennes. La coop\u00e9ration \u00e9troite avec les gastroent\u00e9rologues, et plus particuli\u00e8rement les h\u00e9patologues, joue donc un r\u00f4le important dans la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose. Les endoscopies \u0153sophagiennes r\u00e9guli\u00e8res constituent la norme chez les patients atteints de cirrhose du foie et de mucoviscidose afin d’\u00e9valuer les varices \u0153sophagiennes et leur \u00e9tendue (Fig. 5). <\/span>Cela permet d’identifier les indications pr\u00e9coces de ligature des varices et d’\u00e9viter \u00e9ventuellement les h\u00e9morragies. La mortalit\u00e9 globale ne semble pas \u00eatre influenc\u00e9e de mani\u00e8re significative par les h\u00e9morragies \u0153sophagiennes [6].<\/p>\n\n

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Tractus gastro-intestinal – Insuffisance h\u00e9patique aigu\u00eb, pancr\u00e9atite et chol\u00e9cystite<\/h2>\n\n

L’insuffisance h\u00e9patique aigu\u00eb n’est pas au premier plan chez l’adulte, mais peut constituer une indication d’urgence tr\u00e8s rare chez l’enfant, avec indication d’une transplantation h\u00e9patique rapide.<\/p>\n\n

De nombreux patients atteints de mucoviscidose souffrent d’une insuffisance pancr\u00e9atique exocrine, c’est-\u00e0-dire d’un dysfonctionnement de la production et de la s\u00e9cr\u00e9tion d’enzymes digestives par le pancr\u00e9as. La pancr\u00e9atite est plus rare et ne concerne que les patients atteints de mucoviscidose qui ne pr\u00e9sentent pas d’insuffisance pancr\u00e9atique. La plupart des patients sont initialement hospitalis\u00e9s dans le centre CF, mais les pancr\u00e9atites r\u00e9cidivantes et les formes l\u00e9g\u00e8res peuvent parfois \u00eatre trait\u00e9es en ambulatoire [5].<\/p>\n\n

En raison d’un canal CFTR d\u00e9fectueux dans l’\u00e9pith\u00e9lium des voies biliaires, des modifications pathologiques se produisent \u00e9galement dans les voies biliaires. Il s’agit principalement d’une diminution de la production de bicarbonate biliaire. Outre ce que l’on appelle une microv\u00e9sicule biliaire, ce sont surtout des chol\u00e9cystolithiases et des chol\u00e9cystites qui sont d\u00e9crites plus fr\u00e9quemment dans la mucoviscidose [7]. Les coliques biliaires associ\u00e9es, qui surviennent g\u00e9n\u00e9ralement de mani\u00e8re aigu\u00eb, ne constituent normalement pas une urgence vitale, mais n\u00e9cessitent g\u00e9n\u00e9ralement une hospitalisation. Dans de rares cas, souvent r\u00e9currents, une chol\u00e9cystectomie doit \u00eatre pratiqu\u00e9e.<\/p>\n\n

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Rein – n\u00e9phrolithiase aigu\u00eb<\/h2>\n\n

L’augmentation de l’excr\u00e9tion intestinale d’acide oxalique, qui est une cons\u00e9quence de la fonction digestive perturb\u00e9e de l’intestin dans la mucoviscidose en raison du canal chlorure d\u00e9fectueux, peut entra\u00eener une n\u00e9phrolithiase (calculs d’oxalate) [8]. En l’absence d’intervention, les calculs sont souvent \u00e9limin\u00e9s dans l’urine sans complications, mais ils peuvent aussi se loger dans les voies urinaires et provoquer des coliques n\u00e9phr\u00e9tiques. En cas de n\u00e9phrolithiase, les muqueuses des voies urinaires peuvent \u00e9galement \u00eatre l\u00e9s\u00e9es, ce qui peut entra\u00eener des saignements. La discussion en consultation avec les urologues permet de d\u00e9cider des interventions possibles (pose d’une attelle sur l’uret\u00e8re \u00e0 l’aide d’un cath\u00e9ter, extraction endoscopique du calcul, lithotripsie, etc.<\/p>\n\n

Rein – Insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb<\/h2>\n\n

Chez les patients atteints de mucoviscidose, l’insuffisance r\u00e9nale peut survenir principalement en raison de l’utilisation de m\u00e9dicaments tels que les anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens (AINS) ou les antibiotiques par voie intraveineuse, en particulier les aminoglycosides fr\u00e9quemment utilis\u00e9s dans la mucoviscidose. L’insuffisance r\u00e9nale chronique a tendance \u00e0 progresser lentement et \u00e0 \u00eatre longtemps asymptomatique. A l’inverse, l’insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb provoque tr\u00e8s rapidement des sympt\u00f4mes importants et met la vie en danger. L’insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb est une urgence absolue.<\/p>\n\n

Squelette – Fractures osseuses dues \u00e0 l’ost\u00e9oporose<\/h2>\n\n

L’ost\u00e9oporose est pr\u00e9sente chez environ 7% des patients adultes atteints de mucoviscidose (tableau 1).<\/span> Une forte toux et la pression exerc\u00e9e sur la cage thoracique peuvent entra\u00eener des fractures de c\u00f4tes. Normalement, il n’est pas n\u00e9cessaire de suivre un traitement sp\u00e9cifique. Toutefois, si une fracture de c\u00f4te survient et que – dans de tr\u00e8s rares cas – les poumons sont touch\u00e9s, il faut proc\u00e9der \u00e0 un traitement chirurgical du traumatisme pulmonaire et \u00e9ventuellement de la fracture de c\u00f4te. De plus, la douleur provoqu\u00e9e par la fracture des c\u00f4tes entra\u00eene souvent une accumulation de s\u00e9cr\u00e9tions dans les poumons, car il n’est pas possible de les expulser de mani\u00e8re ad\u00e9quate. Il est alors essentiel de mettre en place un traitement antalgique adapt\u00e9, voire d’envisager une antibioth\u00e9rapie pour \u00e9viter une exacerbation broncho-pulmonaire.<\/p>\n\n

Urgences li\u00e9es \u00e0 l’administration de m\u00e9dicaments<\/h2>\n\n

Ind\u00e9pendamment des manifestations organiques, les urgences chez les patients atteints de mucoviscidose sont \u00e9galement li\u00e9es au traitement, comme nous l’avons d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9 pour l’insuffisance r\u00e9nale. En raison de la fr\u00e9quence des infections pulmonaires, principalement dues \u00e0 Pseudomonas aeruginosa, <\/em>mais aussi \u00e0 d’autres germes multir\u00e9sistants, ces complications sont li\u00e9es aux antibioth\u00e9rapies. Outre les intol\u00e9rances aux antibiotiques tr\u00e8s fr\u00e9quentes, qui peuvent aller jusqu’au choc anaphylactique et \u00e0 l’h\u00e9molyse aigu\u00eb, une insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb et une colite pseudomembraneuse associ\u00e9e aux antibiotiques peuvent \u00e9galement survenir et n\u00e9cessiter une hospitalisation rapide [1].<\/p>\n\n

D\u00e9shydratation hypotensive\/syndrome de perte de sel<\/h2>\n\n

En raison d’un canal chlorure d\u00e9fectueux, la d\u00e9shydratation est plus rapide chez les patients atteints de mucoviscidose. Le corps \u00e9limine donc trop de sel, en particulier \u00e0 l’effort et lorsque la temp\u00e9rature ambiante est \u00e9lev\u00e9e ou en cas de fi\u00e8vre, mais aussi en cas de diarrh\u00e9e et de vomissements (pseudo-syndrome de Bartter). La perte de sel est particuli\u00e8rement probl\u00e9matique chez les nourrissons et les jeunes enfants et peut entra\u00eener des situations potentiellement mortelles, mais les enfants plus \u00e2g\u00e9s et les adultes peuvent \u00e9galement se retrouver dans une situation de d\u00e9shydratation hypotonique m\u00e9dicalement significative si la substitution en liquide et en NaCl est insuffisante. Il s’agit d’un diagnostic diff\u00e9rentiel important, surtout pendant les mois chauds d’\u00e9t\u00e9, lorsque l’\u00e9tat clinique d’un patient atteint de mucoviscidose se d\u00e9t\u00e9riore.<\/p>\n\n

Hyper- et hypoglyc\u00e9mies<\/h2>\n\n

Le soi-disant CFRD ou diab\u00e8te sucr\u00e9 de type 3 dans la mucoviscidose doit \u00eatre distingu\u00e9 des autres types. Environ un tiers des patients adultes atteints de mucoviscidose d\u00e9veloppent un CFRD [1,9] (tableau 1).<\/span> La plupart du temps, le pancr\u00e9as de construction poss\u00e8de encore une fonction endocrine r\u00e9siduelle, de sorte que les fluctuations de la glyc\u00e9mie peuvent \u00eatre nettement plus importantes que chez les autres diab\u00e9tiques. Les patients atteints de diab\u00e8te sucr\u00e9 li\u00e9 \u00e0 la mucoviscidose (CFRD : CF-Related Diabetes) peuvent souffrir d’hypoglyc\u00e9mie ou d’hyperglyc\u00e9mie. Des hypoglyc\u00e9mies s\u00e9v\u00e8res peuvent \u00e9galement se produire spontan\u00e9ment dans la mucoviscidose sans apport d’insuline exog\u00e8ne, et rarement chez des patients sans diab\u00e8te manifeste. Toutefois, les patients atteints de mucoviscidose ne pr\u00e9sentent presque jamais d’acidoc\u00e9tose, ce qui explique pourquoi il n’y a presque jamais d’\u00e9v\u00e9nements hyperglyc\u00e9miques aigus n\u00e9cessitant une intervention [9].<\/p>\n\n

R\u00e9sum\u00e9<\/h2>\n\n

En raison de l’am\u00e9lioration consid\u00e9rable du pronostic de la mucoviscidose, les patients vivent d\u00e9sormais beaucoup plus longtemps, mais les complications et les urgences augmentent en cons\u00e9quence avec l’\u00e2ge. Les d\u00e9fis internes deviennent donc plus fr\u00e9quents et plus complexes. Cela n\u00e9cessite non seulement une grande expertise, mais surtout une bonne coop\u00e9ration avec d’autres disciplines en plus de la pneumologie. Parmi toutes les complications et urgences, les complications et urgences pulmonaires ont une importance particuli\u00e8re chez les patients atteints de mucoviscidose. Ils peuvent donner le signal qu’une indication de transplantation pulmonaire doit \u00eatre revue ou pos\u00e9e chez les patients dont la fonction pulmonaire est significativement r\u00e9duite. Cela doit toujours \u00eatre discut\u00e9 \u00e0 l’avance avec un centre de transplantation afin de d\u00e9terminer les processus possibles en vue du transfert ou des diagnostics n\u00e9cessaires pour une \u00e9ventuelle inscription \u00e0 la transplantation. Comme les complications gastro-ent\u00e9rologiques sont fr\u00e9quentes et importantes, en plus des urgences pulmonaires, il devrait y avoir une \u00e9troite coop\u00e9ration clinique avec le service de gastro-ent\u00e9rologie et le centre CF. Outre le savoir-faire m\u00e9dical, l’\u00e9ducation des patients aux urgences et aux complications possibles est extr\u00eamement importante pour la r\u00e9ussite du diagnostic et du traitement.<\/p>\n\n

Messages Take-Home<\/h2>\n\n
    \n
  • Les urgences li\u00e9es \u00e0 la mucoviscidose sont fr\u00e9quentes chez les patients adultes.<\/li>\n\n\n\n
  • Les cas d’urgence doivent \u00eatre pris en charge dans un centre sp\u00e9cialis\u00e9 dans la mucoviscidose.<\/li>\n\n\n\n
  • Des SOP pour les urgences les plus importantes et les plus fr\u00e9quentes devraient \u00eatre \u00e9tablies dans chaque centre CF.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Remarque : Passeport d’urgence et brochure d’urgence aupr\u00e8s de l’association allemande Mukoviszidose e.V.<\/em><\/strong>www.muko.info<\/p>\n\n

    Soutien en Suisse :<\/strong><\/em>https:\/\/cystischefibroseschweiz.ch<\/p>\n\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

      \n
    1. Schwarz C, Staab D : Mucoviscidose et complications associ\u00e9es. Internist 2015 Mar ; 56(3) : 263-274 ; doi : 10.1007\/s00108-014-3646-z.<\/li>\n\n\n\n
    2. Garcia B, Flume PA : Complications pulmonaires de la mucoviscidose. Semin Respir Crit Care Med 2019 Dec ; 40(6) : 804-809 ; doi : 10.1055\/s-0039-1697639. Epub 2019 Oct 28.<\/li>\n\n\n\n
    3. Rali PM, Criner GJ : Embolie pulmonaire submassive. Am J Respir Crit Care Med 2018 Sep 1 ; 198(5) : 588-598 ; doi : 10.1164\/rccm.201711-2302CI.<\/li>\n\n\n\n
    4. Green J, Carroll W, Gilchrist FJ : Interventions pour le traitement du syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS) dans la mucoviscidose. Cochrane Database Syst Rev 2018 Aug 3 ; 8(8) : CD012798 ; doi : 10.1002\/14651858.CD012798.pub2.<\/li>\n\n\n\n
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    10. N\u00e4hrlich L (\u00e9d.), Burkhart M, Wosniok J et al : Deutsches Mukoviszidose-Register – Reportband 2019 ; https:\/\/www.muko.info\/fileadmin\/user_upload\/angebote\/qualitaetsmanagement\/register\/berichtsbaende\/berichtsband_2019.pdf (consult\u00e9 le 12\/11\/2021).<\/li>\n<\/ol>\n\n

      InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2022 ; 4(1) : 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      La mucoviscidose est une maladie g\u00e9n\u00e9tique autosomique r\u00e9cessive dans laquelle une anomalie du g\u00e8ne CFTR est \u00e0 l’origine de la maladie. Le canal chlorure \u00e9tant d\u00e9fectueux, la maladie se manifeste…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":117391,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Fibrose kystique","footnotes":""},"category":[11531,22616,11414,11315,11434,11448,11454,11477,11505,11549],"tags":[12169,15496,11999,16948],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326450","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-formation-continue-cme","category-gastro-enterologie-et-hepatologie","category-medecine-interne-generale","category-nephrologie-fr","category-orl-fr","category-orthopedie","category-pneumologie-fr","category-rhumatologie","category-rx-fr","tag-fibrose-kystique","tag-fibrose-kystique-fr","tag-formation-continue-cme","tag-urgences","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-10 21:26:39","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":326458,"slug":"emergenze-fc","post_title":"Emergenze FC","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/emergenze-fc\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":326414,"slug":"emergencias-cf","post_title":"Emerg\u00eancias CF","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/emergencias-cf\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":326437,"slug":"emergencias-de-fc","post_title":"Emergencias de FC","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/emergencias-de-fc\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326450","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326450"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326450\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":326455,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326450\/revisions\/326455"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/117391"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326450"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326450"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326450"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326450"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}