{"id":326627,"date":"2022-02-15T14:00:00","date_gmt":"2022-02-15T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/etude-internationale-prospective-de-registre-sur-le-psoriasis-pustuleux\/"},"modified":"2022-02-15T14:00:00","modified_gmt":"2022-02-15T13:00:00","slug":"etude-internationale-prospective-de-registre-sur-le-psoriasis-pustuleux","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/etude-internationale-prospective-de-registre-sur-le-psoriasis-pustuleux\/","title":{"rendered":"\u00c9tude internationale prospective de registre sur le psoriasis pustuleux"},"content":{"rendered":"<p><strong>De nombreuses questions restent sans r\u00e9ponse concernant la physiopathologie, l&#8217;\u00e9volution et les possibilit\u00e9s de traitement du psoriasis pustuleux. Comme il s&#8217;agit d&#8217;une pathologie rare, on manque jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent de donn\u00e9es de cohorte \u00e0 grande \u00e9chelle. C&#8217;est pourquoi, sur la base du &#8220;European Rare and Severe Psoriasis Expert Network&#8221;, l&#8217;\u00e9tude de registre IRASPEN a \u00e9t\u00e9 lanc\u00e9e afin d&#8217;acqu\u00e9rir de nouvelles connaissances sur diff\u00e9rents aspects de la maladie et de son traitement.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique \u00e0 m\u00e9diation immunitaire, dans laquelle des l\u00e9sions \u00e9ryth\u00e9mateuses et pustuleuses peuvent appara\u00eetre. Elles diff\u00e8rent d&#8217;un point de vue clinique et histologique, mais elles sont plus fr\u00e9quentes et co\u00efncident [1]. Parfois, des manifestations cutan\u00e9es pustuleuses peuvent \u00eatre observ\u00e9es en dermatoscopie dans les plaques inflammatoires de psoriasis vulgaire, comme l&#8217;ont d\u00e9crit Barber et K\u00f6nigsbeck [2]. Cela a conduit \u00e0 penser que les l\u00e9sions cutan\u00e9es pustuleuses primaires faisaient partie du spectre du psoriasis, de sorte qu&#8217;elles ont \u00e9t\u00e9 regroup\u00e9es sous le terme de psoriasis pustuleux (PP). Les formes pustuleuses de psoriasis sont rares et repr\u00e9sentent un d\u00e9fi dans la pratique clinique quotidienne [3]. Dans le cas du psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (PGP), des manifestations cutan\u00e9es pustuleuses peuvent s&#8217;accompagner d&#8217;une r\u00e9action inflammatoire multisyst\u00e9mique mettant en jeu le pronostic vital. Les crit\u00e8res ERASPEN [2,4] <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(encadr\u00e9)<\/span> servent de base \u00e0 la classification diagnostique des PPP. La pustulose palmoplantaire (PPP) se caract\u00e9rise par des v\u00e9sicules st\u00e9riles \u00e9ruptives et des plaques \u00e9ryth\u00e9mateuses au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds. L&#8217;acrodermatite suppurative continue d&#8217;Hallopeau se caract\u00e9rise par des foyers rouges et squameux avec des pustules qui ont tendance \u00e0 s&#8217;\u00e9tendre lentement \u00e0 partir du bout des doigts et des orteils.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-18405\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten1_dp1_eraspen.png\" style=\"height:521px; width:400px\" width=\"748\" height=\"975\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten1_dp1_eraspen.png 748w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten1_dp1_eraspen-120x156.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten1_dp1_eraspen-90x117.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten1_dp1_eraspen-320x417.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten1_dp1_eraspen-560x730.png 560w\" sizes=\"(max-width: 748px) 100vw, 748px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"iraspen-international-rare-and-severe-psoriasis-expert-network-reseau-international-dexperts-en-psoriasis-rare-et-severe\">IRASPEN : &#8220;International Rare and Severe Psoriasis Expert Network&#8221; (r\u00e9seau international d&#8217;experts en psoriasis rare et s\u00e9v\u00e8re)<\/h2>\n<p>L&#8217;objectif de l&#8217;\u00e9tude prospective internationale de registre IRASPEN est avant tout de d\u00e9crire l&#8217;\u00e9volution de la maladie et les diff\u00e9rents sous-types de psoriasis pustuleux [2,5]. En outre, la collecte de donn\u00e9es g\u00e9n\u00e9tiques et l&#8217;\u00e9tude des voies mol\u00e9culaires devraient permettre de mieux comprendre les processus cliniques et physiopathologiques. Un autre objectif est d&#8217;\u00e9valuer les options de traitement existantes et d&#8217;identifier les &#8220;besoins non satisfaits&#8221;. Il est pr\u00e9vu d&#8217;inclure dans le registre IRASPEN au moins 180 patients dans le monde, dont 140 atteints de psoriasis palmo-plantaire (PPP), 20 atteints de psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (GPP) et 20 atteints d'&#8221;acrodermatite continue d&#8217;Hallopeau&#8221; (ACH), ainsi que 360 parents non atteints. Les principaux crit\u00e8res d&#8217;inclusion sont : \u00c2ge \u22656 mois ainsi qu&#8217;un diagnostic confirm\u00e9 de psoriasis pustuleux (PP) avec une pouss\u00e9e active au cours des 6 derniers&nbsp;mois. Il peut s&#8217;agir de GPP, PPP ou ACH ou d&#8217;un ph\u00e9notype mixte. Huit points de mesure sont pr\u00e9vus au cours de la p\u00e9riode d&#8217;observation de 5 ans, ainsi que des rendez-vous de suivi flexibles en cas de pouss\u00e9es aigu\u00ebs. Des instruments de mesure des r\u00e9sultats rapport\u00e9s par les patients (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS douleur et activit\u00e9 de la maladie) et des \u00e9valuations recueillies par le m\u00e9decin (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI) sont utilis\u00e9s. En outre, des documents photographiques sont r\u00e9alis\u00e9s, des comptages de l\u00e9sions sont effectu\u00e9s et du mat\u00e9riel g\u00e9n\u00e9tique est collect\u00e9 (biopsies sanguines et cutan\u00e9es).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-18406 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/374;height:204px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"374\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17-800x272.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17-120x41.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17-90x31.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17-320x109.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/02\/kasten2_dp1_s17-560x190.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Le projet IRASPEN est dirig\u00e9 par le Prof. net. Alexander Navarini, H\u00f4pital universitaire de B\u00e2le et PD Dr. med. Julia-Tatjana Maul, H\u00f4pital universitaire de Zurich. De plus amples informations sont disponibles \u00e0 cette adresse web : www.iraspen.org<\/p>\n<p><em>Congr\u00e8s :&nbsp;Acad\u00e9mie europ\u00e9enne de dermatologie et de v\u00e9n\u00e9r\u00e9ologie<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Global Psoriasis Atlas, www.globalpsoriasisatlas.org\/en\/resources\/pustular-psoriasis-research-progress, (derni\u00e8re consultation 19.01.2022)<\/li>\n<li>IRASPEN, www.iraspen.org\/iraspen\/About-Iraspen\/Background-and-project-rationale.html (derni\u00e8re consultation 19.01.2022)<\/li>\n<li>Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S : Psoriasis pustuleux : Une revue narrative des d\u00e9veloppements r\u00e9cents de la physiopathologie et des options th\u00e9rapeutiques. Dermatol Ther (Heidelb) 2021 ; 11(6) : 1917-1929.<\/li>\n<li>Navarini AA, et al : R\u00e9seau ERASPEN : D\u00e9claration de consensus europ\u00e9en sur les ph\u00e9notypes du psoriasis pustuleux. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017 ; 31(11) : 1792-1799.<\/li>\n<li>Maul JT, et al. : International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) &#8211; A prospective multi-centre pustular psoriasis registry with genotype-phenotype correlation, Abstract N\u00b0 : 1078, EADV Annual Meeting, 29.09. -2.10.2022<\/li>\n<li>K\u00f6rber A, et al : Mutations dans IL36RN chez les patients atteints de psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9. J Invest Dermatol 2013 ; 133(11) : 2634-2637.<\/li>\n<li>M\u00f6ssner R, et al : La base g\u00e9n\u00e9tique de la plupart des patients atteints de la maladie pustuleuse reste insaisissable. Br J Dermatol 2018 ; 178(3) : 740-748.<\/li>\n<li>H\u00fcffmeier U, et al : Successful therapy with anakinra in a patient with generalized pustular psoriasis carrying IL36RN mutations. Br J Dermatol 2014 ; 170(1) : 202-204.<\/li>\n<li>M\u00f6ssner R, et al : Palmoplantar Pustular Psoriasis Is Associated with Missense Variants in CARD14, but Not with Loss-of-Function Mutations in IL36RN in European Patients. J Invest Dermatol 2015 ; 135(10) : 2538-2541.<\/li>\n<li>Clinique universitaire d&#8217;Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de\/forschung\/forschungsschwerpunkte\/psoriasis\/seltenere-psoriasisformen&nbsp;(derni\u00e8re consultation 19.01.2022)<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(1) : 17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>De nombreuses questions restent sans r\u00e9ponse concernant la physiopathologie, l&#8217;\u00e9volution et les possibilit\u00e9s de traitement du psoriasis pustuleux. 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