{"id":328034,"date":"2021-09-18T02:00:00","date_gmt":"2021-09-18T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/quest-ce-qui-est-encore-idiopathique-ici\/"},"modified":"2023-01-12T13:45:46","modified_gmt":"2023-01-12T12:45:46","slug":"quest-ce-qui-est-encore-idiopathique-ici","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/quest-ce-qui-est-encore-idiopathique-ici\/","title":{"rendered":"Qu’est-ce qui est encore idiopathique ici ?"},"content":{"rendered":"\n

Les termes de pneumopathie interstitielle<\/em> ou de maladie parenchymateuse pulmonaire diffuse<\/em> d\u00e9signent un groupe de pathologies qui affectent l’\u00e9pith\u00e9lium des alv\u00e9oles pulmonaires (\u00e9pith\u00e9lium alv\u00e9olaire), l’endoth\u00e9lium des capillaires pulmonaires, la membrane basale ou les tissus p\u00e9rivasculaires et p\u00e9rilymphatiques des poumons. Dans la plupart des DLI, une fibrose peut se d\u00e9velopper au cours de l’\u00e9volution.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les termes maladie pulmonaire interstitielle (en anglais : Interstitial Lung Disease [ILD]) ou maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse (en anglais : Diffuse Parenchymal Lung Disease [DPLD]) d\u00e9signent un groupe de pathologies qui affectent l’\u00e9pith\u00e9lium des alv\u00e9oles pulmonaires (\u00e9pith\u00e9lium alv\u00e9olaire), l’endoth\u00e9lium des capillaires pulmonaires, la membrane basale ou les tissus p\u00e9rivasculaires et p\u00e9rilymphatiques des poumons. Souvent, les bronchioles et les bronches sont \u00e9galement touch\u00e9es. Les ILD ne comprennent pas, par exemple, les maladies respiratoires obstructives ou les pneumonies directement li\u00e9es \u00e0 des agents pathog\u00e8nes. Dans la plupart des DLI, une fibrose peut se d\u00e9velopper au cours de l’\u00e9volution.<\/p>\n\n

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R\u00e9partition<\/h2>\n\n

Le groupe des ILD est h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne et peut \u00eatre subdivis\u00e9 de diff\u00e9rentes mani\u00e8res. Le plus simple est de distinguer les pneumonies interstitielles dites idiopathiques (PII) d’une part, et les PII dont la cause est connue d’autre part. La cause d’une ILD peut \u00eatre par exemple une maladie syst\u00e9mique comme la sarco\u00efdose ou les collag\u00e9noses, ainsi que des influences ext\u00e9rieures comme dans l’alv\u00e9olite allergique exog\u00e8ne (AAE), les pneumoconioses de la toxicit\u00e9 m\u00e9dicamenteuse ou la pneumonie radiog\u00e9nique.<\/p>\n\n

Pour les IIP, le scanner en couche mince et la pr\u00e9paration histologique distinguent principalement huit motifs et entit\u00e9s associ\u00e9es :<\/p>\n\n

    \n
  1. Le mod\u00e8le de pneumonie interstitielle (PI) ordinaire (“usual”) dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).<\/li>\n\n\n\n
  2. Le sch\u00e9ma de bronchiolite respiratoire (BR) dans la pneumopathie interstitielle associ\u00e9e \u00e0 la bronchiolite respiratoire (PIAR).<\/li>\n\n\n\n
  3. Le sch\u00e9ma de la pneumonie interstitielle desquamative (PID) dans la PID du m\u00eame nom.<\/li>\n\n\n\n
  4. Le sch\u00e9ma NSIP dans la pneumonie interstitielle non sp\u00e9cifique (NSIP).<\/li>\n\n\n\n
  5. Le mod\u00e8le de pneumonie organisatrice (PO) dans la pneumonie organisatrice cryptog\u00e9nique (POC).<\/li>\n\n\n\n
  6. Le sch\u00e9ma de la pneumonie interstitielle aigu\u00eb (PIA) avec le tableau clinique du SDRA.<\/li>\n\n\n\n
  7. Le sch\u00e9ma LIP dans la pneumonie interstitielle lympho\u00efde (PIL).<\/li>\n\n\n\n
  8. Le sch\u00e9ma de la fibro\u00e9lastose pleuroparenchymateuse dans la maladie du m\u00eame nom (PPFE).<\/li>\n<\/ol>\n\n

    Ces sch\u00e9mas ne sont pas synonymes de maladie. Au contraire, ils peuvent d’une part \u00eatre d\u00e9clench\u00e9s de mani\u00e8re idiopathique ou d’autre part, il peut y avoir diff\u00e9rentes causes connues : La fum\u00e9e de cigarette pour RBILD et DIP et, entre autres, les collag\u00e9noses pour UIP, NSIP, OP, LIP et AIP [1] ou les pneumonies virales pour AIP, NSIP et OP (voir le tableau 1<\/span> avec les mod\u00e8les et les causes fr\u00e9quentes). Il n’existe pas de relation claire entre le motif et la maladie qui le d\u00e9clenche : une m\u00eame maladie peut d\u00e9clencher diff\u00e9rents motifs chez diff\u00e9rents patients. De plus, les motifs pr\u00e9sentent un spectre diff\u00e9rent, avec parfois de grandes variations et des points communs avec d’autres motifs. L’\u00e9talon-or pour le diagnostic des ILD est donc le consensus interdisciplinaire d’au moins la pneumologie, la radiologie et la pathologie [2,3]. D’autres disciplines sp\u00e9cialis\u00e9es, comme la rhumatologie, doivent \u00e9galement \u00eatre r\u00e9guli\u00e8rement consult\u00e9es. Dans ce contexte, bien que le sch\u00e9ma du scanner en couche mince soit g\u00e9n\u00e9ralement indicatif, le pr\u00e9sent article montrera l’importance de toutes les disciplines sp\u00e9cialis\u00e9es concern\u00e9es et, en particulier, des informations anamnestiques et cliniques recueillies tout au long de l’\u00e9volution de la maladie pour l’\u00e9tablissement du diagnostic. L’accent sera mis ici sur la classification du mod\u00e8le UIP.<\/p>\n\n

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    Motifs UIP et IPF<\/h2>\n\n

    La FPI est la plus fr\u00e9quente et, avec une dur\u00e9e de survie m\u00e9diane de 3 \u00e0 4 ans, la PII la moins favorable en termes de pronostic. La pr\u00e9valence est de 2 \u00e0 29 pour 100 000 et l’incidence d’environ 10 pour 100 000\/an [4]. Un traitement par des inhibiteurs sp\u00e9cifiques des fibroblastes peut retarder la progression, mais ne peut pas inverser la maladie [4]. Un traitement anti-inflammatoire, indiqu\u00e9 dans de nombreux autres IIP, a un impact n\u00e9gatif sur le pronostic [5]. Le mod\u00e8le UIP pr\u00e9sent dans la FPI peut \u00e9galement \u00eatre non idiopathique, par exemple dans le cadre de collag\u00e9noses, d’une EAA fibrosante [6], apr\u00e8s une exposition \u00e0 l’amiante ou une sarco\u00efdose.<\/p>\n\n

    Une constellation typique de la FPI est la suivante : Sexe masculin, \u00e2ge sup\u00e9rieur \u00e0 60 ans et ant\u00e9c\u00e9dents de tabagisme, qui peuvent remonter \u00e0 plusieurs ann\u00e9es ou, \u00e0 d\u00e9faut, une incidence familiale accrue de FPI [3,7]. Si aucune maladie sous-jacente ni aucun effet n’est identifi\u00e9 chez un patient pr\u00e9sentant une UIP, le diagnostic de FPI est pos\u00e9. Il s’agit d’une maladie \u00e0 part enti\u00e8re, qui peut \u00eatre trait\u00e9e, et dont l’origine semble multifactorielle. Le “sch\u00e9ma typique de l’UIP” (cat\u00e9gorie 1) se caract\u00e9rise sur le plan morphologique du scanner par l’accentuation sous-pleurale et basale des modifications fibrotiques. On observe alors des r\u00e9ticulations et une structure pulmonaire en nid d’abeille, appel\u00e9e honeycombing, avec ou sans bronchiectasies p\u00e9riph\u00e9riques par traction ou bronchioloectasies. L’asym\u00e9trie est pr\u00e9sente dans environ 25% des cas [8].<\/p>\n\n

    Les changements morphologiques typiques n’apparaissent pas dans tous les cas de PIF : Si seul le motif en rayon de miel est absent, on parle d’un “motif UIP probable” (cat\u00e9gorie 2). De plus, les informations cliniques ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas disponibles dans leur int\u00e9gralit\u00e9 lors de la lecture de l’examen scanner. La premi\u00e8re \u00e9tape consiste donc \u00e0 d\u00e9terminer la certitude ou la probabilit\u00e9 d’un motif UIP \u00e0 partir des images tomodensitom\u00e9triques reconstruites en couches minces. De nouveaux crit\u00e8res ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9finis \u00e0 cet effet en 2018 (tableau 2)<\/span> [9].<\/p>\n\n

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    La cons\u00e9quence de la classification dans l’une des cat\u00e9gories oriente la suite de la d\u00e9marche diagnostique. Dans un contexte clinique caract\u00e9ristique de la FPI, la biopsie pulmonaire n’est pas pratiqu\u00e9e pour les cat\u00e9gories 1 et 2. [3,7,9].<\/p>\n\n

    Cat\u00e9gorie 1 : mod\u00e8le UIP typique<\/strong><\/h3>\n\n

    Un patient de 82 ans se pr\u00e9sente avec une dyspn\u00e9e d’effort progressive depuis 3-4 semaines. Il existe une toux sans expectoration. Il n’y a pas eu d’exposition \u00e0 des substances dangereuses. L’anamn\u00e8se familiale est sans particularit\u00e9. Jusqu’\u00e0 il y a 45 ans, il y avait un abus occasionnel de nicotine avec un cumul de 4 \u00e0 5 paquets-ann\u00e9es.<\/p>\n\n

    Le scanner natif r\u00e9alis\u00e9 par la suite avec des reconstructions en couches minces r\u00e9v\u00e8le un sch\u00e9ma typique de PIO (figure 1A). <\/span>Lors de la r\u00e9union de concertation pluridisciplinaire, on apprend que le patient souffre \u00e9galement de polyarthrite rhumato\u00efde (PR). Par cons\u00e9quent, le diagnostic pos\u00e9 n’est pas celui d’une FPI, mais celui d’une DLI associ\u00e9e \u00e0 la PR.<\/p>\n\n

    Si un sch\u00e9ma de DLI survient dans le cadre d’une collag\u00e9nose, le pronostic des patients est meilleur que dans le cas d’une FPI. M\u00eame en pr\u00e9sence d’un sch\u00e9ma UIP formellement typique, probable ou ind\u00e9termin\u00e9, il existe dans certains cas des indices morphologiques suppl\u00e9mentaires dans le parenchyme pulmonaire indiquant un lien avec une maladie auto-immune [10]. Dans le cas du patient de 82 ans, il s’agit de l’atteinte suppl\u00e9mentaire du lobe sup\u00e9rieur droit et de la ligne de d\u00e9marcation oblique-horizontale nette entre le poumon sain et le poumon atteint (figure 1B).<\/span> Ces signes ne sont toutefois pas probants et peuvent \u00e9galement \u00eatre observ\u00e9s dans des cas de FPI.<\/p>\n\n

    Les donn\u00e9es sur la fr\u00e9quence de la pneumopathie interstitielle (PID) directement li\u00e9e \u00e0 la PR varient, car les sympt\u00f4mes respiratoires apparaissent souvent tardivement en raison de la limitation des mouvements. Une DLI cliniquement significative peut survenir chez environ 7% des patients atteints de PR [11]. Des indices radiologiques d’une DLI (g\u00e9n\u00e9ralement encore asymptomatique) peuvent toutefois \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s sur des examens tomodensitom\u00e9triques natifs reconstruits en coupes fines chez jusqu’\u00e0 60% de tous les patients atteints de PR [12]. L’abus de nicotine, m\u00eame s’il remonte \u00e0 plusieurs ann\u00e9es, augmente \u00e9galement le risque de DLI associ\u00e9e \u00e0 la collag\u00e9nose et de type UIP [13].<\/p>\n\n

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    Cat\u00e9gorie 2 : mod\u00e8le UIP probable<\/strong><\/h3>\n\n

    Un patient de 62 ans se pr\u00e9sente avec une dyspn\u00e9e d’effort lors d’un effort l\u00e9ger. Une scl\u00e9rose syst\u00e9mique est d\u00e9j\u00e0 connue. Les images du scanner montrent un motif en bandes avec des bronchectasies et bronchiolectasies p\u00e9riph\u00e9riques par traction avec une accentuation sous-pleurale et basale. De plus, une l\u00e9g\u00e8re augmentation de la densit\u00e9 de type verre d\u00e9poli dans les zones concern\u00e9es (Fig. 2A).<\/span><\/p>\n\n

    Du point de vue de la morphologie du scanner, l’image correspond formellement \u00e0 celle d’un mod\u00e8le probable d’UIP et devrait \u00eatre class\u00e9e comme telle sans connaissance de l’anamn\u00e8se. Mais dans ce cas, le diagnostic est celui d’une DLI dans le cadre d’une scl\u00e9rose syst\u00e9mique. La ligne de d\u00e9marcation horizontale nette entre le poumon sain et le poumon atteint est bien visible sur les images de scanner reformat\u00e9es par coronarographie (figure 2B).<\/span><\/p>\n\n

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    Cat\u00e9gorie 3 : mod\u00e8le ind\u00e9termin\u00e9 par rapport \u00e0 l’UIP ou au CT non indicatif d’un des diagnostics<\/strong><\/h3>\n\n

    Un patient de 60 ans se pr\u00e9sente avec une dyspn\u00e9e. Jusqu’\u00e0 il y a 10 ans, il y avait un abus de nicotine avec un total de 20 ann\u00e9es de paquets. On ne conna\u00eet pas d’allergies, de maladies auto-immunes ou d’exposition \u00e0 des substances dangereuses. Le scanner en coupes fines r\u00e9v\u00e8le un motif ind\u00e9termin\u00e9 par rapport \u00e0 l’UIP (Fig. 3).<\/span> L’examen histologique d’une biopsie chirurgicale du lobe inf\u00e9rieur droit a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 un profil de PIO. Une FPI a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9e. Un cancer bronchique \u00e0 petites cellules a \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvert en compl\u00e9ment.<\/p>\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n

    Cat\u00e9gorie 4 : indices morphologiques d’un diagnostic non-IPF<\/strong><\/h3>\n\n

    Un patient de 71 ans atteint d’une cardiomyopathie dilat\u00e9e et trait\u00e9 par amiodarone depuis 5 ans se pr\u00e9sente avec une dyspn\u00e9e qui augmente lentement. La pl\u00e9thysmographie corporelle a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une pneumopathie restrictive mod\u00e9r\u00e9e. Le motif sur le scanner en coupes fines n’est pas compatible avec un motif UIP (Fig. 4).<\/span> Par exemple, l’\u00e9videment de la p\u00e9riph\u00e9rie sous-pleurale et les augmentations importantes de densit\u00e9 en verre d\u00e9poli, m\u00eame en dehors des zones touch\u00e9es par la fibrose, sont incompatibles avec un motif UIP. Il existe une exception \u00e0 cette r\u00e8gle : en cas de pneumonie interstitielle due \u00e0 un agent pathog\u00e8ne ou d’exacerbation aigu\u00eb d’une FPI, des infiltrats \u00e9tendus de densit\u00e9 en verre d\u00e9poli, associ\u00e9s \u00e0 des modifications fibrotiques pr\u00e9existantes, constituent le tableau typique [14].<\/p>\n\n

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    Une consolidation peut indiquer une op\u00e9ration. De m\u00eame, une distribution principalement p\u00e9ribronchovasculaire, p\u00e9rilymphatique ou exclusivement dans les parties apicales ou moyennes des poumons indique un diagnostic de non-FPI. Un motif en mosa\u00efque distinct, en particulier avec trois niveaux de densit\u00e9 diff\u00e9rents et\/ou des micronodules, sont des indices d’une EAA (en anglais hypersensitivity pneumonia, correspondant au terme de pneumonie d’hypersensibilit\u00e9). D’ailleurs, une nouvelle directive a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e en 2020 pour le diagnostic de l’EAA [6]. Dans le cas du patient de la figure 4 <\/span>, une DLI d’origine m\u00e9dicamenteuse et toxique a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9e. Cette maladie n’a pas de mod\u00e8le sp\u00e9cifique ou pathognomonique.<\/p>\n\n

    Messages Take-Home<\/h2>\n\n
      \n
    • Les pneumopathies interstitielles dites idiopathiques pr\u00e9sentent des sch\u00e9mas caract\u00e9ristiques en imagerie TDM.<\/li>\n\n\n\n
    • L’\u00e9talon-or pour le diagnostic des pneumopathies interstitielles est le consensus interdisciplinaire (m\u00e9decine interne, radiologie, pathologie).<\/li>\n\n\n\n
    • Le mod\u00e8le UIP est divis\u00e9 en 4 cat\u00e9gories.<\/li>\n\n\n\n
    • La classification radiologique du motif UIP, associ\u00e9e aux donn\u00e9es cliniques, a un impact direct sur la d\u00e9cision de r\u00e9aliser ou non une biopsie pulmonaire suppl\u00e9mentaire et sur la d\u00e9cision th\u00e9rapeutique.<\/li>\n<\/ul>\n\n

      Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

        \n
      1. Capobianco J, et al : Manifestations thoraciques des maladies vasculaires du collag\u00e8ne. RadioGraphics 2012 ; 32 : 33-50.<\/li>\n\n\n\n
      2. Travis WD, et al : An official American Thoracic Society\/European Respiratory Society statement : Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013 ; 188 : 733-748.<\/li>\n\n\n\n
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      6. Raghu G, et al. : Diagnostic de la pneumonie d’hypersensibilit\u00e9 chez les adultes. Un guide de pratique clinique officiel ATS\/JRS\/ALAT. Am J Respir Crit Care Med 2020 ; 202 : e36-e69<\/li>\n\n\n\n
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      14. Akira M, et al : R\u00e9sultats de tomographie comput\u00e9ris\u00e9e dans l’exacerbation aigu\u00eb de la fibrose pulmonaire idiopathique. Am J Respir Crit Care Med 2008 ; 178 : 372-378.<\/li>\n<\/ol>\n\n

        InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2021 ; 3(3) : 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        Les termes de pneumopathie interstitielle ou de maladie parenchymateuse pulmonaire diffuse d\u00e9signent un groupe de pathologies qui affectent l’\u00e9pith\u00e9lium des alv\u00e9oles pulmonaires (\u00e9pith\u00e9lium alv\u00e9olaire), l’endoth\u00e9lium des capillaires pulmonaires, la membrane…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":111422,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Mod\u00e8le de pneumopathie interstitielle","footnotes":""},"category":[11531,22616,11428,11315,11477,11492,11549],"tags":[19533,19532,19530,19531,19528,11999,15061,19529],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-328034","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formation-continue","category-formation-continue-cme","category-infectiologie","category-medecine-interne-generale","category-pneumologie-fr","category-radiologie-fr","category-rx-fr","tag-alveoles-pulmonaires","tag-capillaire-pulmonaire","tag-echantillon-uip","tag-epithelium-alveolaire","tag-fibrose-fr","tag-formation-continue-cme","tag-pneumonie-fr","tag-pneumopathies-interstitielles","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-03 08:45:16","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":328041,"slug":"cosaltro-ce-di-idiopatico-qui","post_title":"Cos'altro c'\u00e8 di idiopatico qui?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/cosaltro-ce-di-idiopatico-qui\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":328045,"slug":"o-que-mais-e-idiopatico-aqui","post_title":"O que mais \u00e9 idiop\u00e1tico aqui?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-que-mais-e-idiopatico-aqui\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":327960,"slug":"que-mas-hay-de-idiopatico-aqui","post_title":"\u00bfQu\u00e9 m\u00e1s hay de idiop\u00e1tico aqu\u00ed?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/que-mas-hay-de-idiopatico-aqui\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328034","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=328034"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328034\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":328039,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328034\/revisions\/328039"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=328034"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=328034"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=328034"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=328034"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}